A funkcionális neurológiai rendellenesség (functional neurological disorder, FND) vagy konverziós zavar egy olyan, motoros vagy szenzoros funkciókban fellépő akaratlan változás, mely a klinikai jellemzők alapján nem felel meg más neurológiai vagy egyéb kórképnek.

Az FND-s betegek a sürgősségi ellátásban epilepsziás rohamra, stroke-ra, ritkábban egyéb neurológiai kórképekre jellemző panaszokkal-tünetekkel jelentkeznek. Ezek a betegek jellemzően több alkalommal is bekerülnek az akut ellátórendszerbe és tüneteik sürgősségi osztályos körülmények közti kezelése általában nem megoldott. Ugyanakkor több vizsgálat igazolta, hogy a tünetkezdettől a diagnózisig eltelt idő rövidsége pozitív prognosztikai tényező, ami az akut helyzetben történő felismerés fontosságára hívja fel a figyelmet. A betegség diagnózisa hagyományosan kizárásos alapon nyugvott, azonban az utóbbi években egyre több vizsgálat írt le pozitív klinikai tüneteket, melyek egy beválasztásos, rule-in diagnózist tesznek lehetővé.

Finkelstein és munkatársai az Acadademic Emergency Medicine-ben megjelent cikkükben áttekintik a betegség kórélettanát, epidemiológiáját, valamint részletezik a fentebb említett pozitív klinikai tüneteket. A hagyományos betegségmodell alapján az FND okai kizárólag pszichések. Az újabb vizsgálatok ezzel szemben a betegségben szenvedők között neurális hálózatok diszfunkcióját írták le, melyek elsősorban a figyelem és az észlelés, a cselekvőképesség érzete, valamint a szenzomotoros predikció szabályozásáért felelősek. Funkcionális képalkotó és idegélettani kísérletek is igazolták, hogy ezeknek a szabályozó rendszereknek a működésében különbség van az FND-s betegek, az egészséges kontrollszemélyek, valamint a tünetek szimulálására felkért önkéntesek között.

Sürgősségi osztályokon az FND gyakorisága 0,4% és 4% közé tehető. Az összes görcsroham kb. 10%-a funkcionális roham (más néven pszichogén, nem epilepsziás roham, PNER), az intenzív osztályokra felvett refrakter status epilepticus eseteknek pedig mintegy 25%-a PNER! Az akut motoros vagy szenzoros tünetekkel jelentkező betegek kb. 25%-a stroke-mimic (ezek a fals pozitív stroke-oknak felelnek meg), melyek mintegy 10%-a FND. Az FND-s betegek ellátása rendkívül sok erőforrást vesz igénybe.

A szerzők felhívják a figyelmet arra, hogy önmagában semmilyen tünet nem tekinthető 100%-ban specifikusnak az FND-re, ezenfelül a tünetkezdet előtti stresszor megléte sem szükséges az FND diagnózisához. A továbbiakban röviden felsoroljuk az egyes tünetcsoportokra jellemző pozitív tüneteket a megbízhatóság szerint csökkenő sorrendben.

Funkcionális (végtag)gyengeségre utalnak: Hoover-jel (csípőextenzió gyengesége, mely az ellenoldali csípő flexiójakor megszűnik), platysma-túlaktiváció (mely a szájzug elcsempülését utánozhatja), csípőabduktorjel (csípőabdukció gyengesége, mely az ellenoldali csípő abdukciójára megszűnik), összeesésként jelentkező gyengeség, lábhúzás, pronáció nélküli karsüllyesztés, általános gyengeség, következetlen motoros tevékenység (pl. lábujjhegyre áll, ágyban vizsgálva boka plantárflexiója nem kivihető).

PNER-re utalnak: ictalis tevékenység közben szemek csukva vannak, elhúzódó rohamtevékenység, motoros fluktuáció, (generalizált) roham közben megtartott tudat, ictalis/postictalis sírás, aszikron végtagmozgások, fejrázás, (generalizált) roham közben stimulusra reagál. Ezzel szemben epilepsziás rohamra utal: négyes jel (egyik karon könyök flexióban, másikon extenzióban), felkiáltás, megfeszülés közben megszűnő légzés, postictalis horkoló légzés. Végül nem jól differenciál: nyelvharapás, sérülés, vizeletinkontinencia, alvás közbeni rohamtevékenység, nincs jelen tanú a roham alatt (!), aura, postictalis zavartság, eseményt követő magas laktátszint.

A funkcionális mozgászavarokat (pl. tremor) az jellemzi, hogy a beteg figyelmét elterelve a mozgászavar megszűnik/javul vagy egy másik ritmikus mozgást végezve a mozgás ritmusa megváltozik.
A szerzők kiemelik, hogy az FND-s betegek körében ugyan gyakoribb a pszichiátriai komorbiditás (elsősorban depresszió és szorongás), de ezek nem mindig vannak jelen. Nem ritka az sem, hogy meglévő neurológiai deficit mellett alakul ki FND vagy fordítva, ami külön differenciáldiagnosztikai problémát jelenthet.

Zárásképp a tanulmány azt javasolja, hogy akut deficit esetén a magas időfaktorú betegségekre való tekintettel a stroke-protokollnak megfelelően célszerű eljárni, továbbá mivel a thrombolyticus kezelés stroke-mimic esetén ritkán okoz szövődményt, diagnosztikus bizonytalanság esetén a thrombolysis indikálható. Amennyiben etiológiaként később FND igazolódik, a betegek funkcionális gyengeség esetén fizioterápiával, míg PNER esetén pszichológiai eszközökkel eredményesen kezelhetők.

Szemlézte:
Cséke Balázs dr.

Eredeti közlemény:
Finkelstein SA, Cortel-LeBlanc MA, Cortel-LeBlanc A, Stone J. Functional neurological disorder in the emergency department. Acad Emerg Med 2021;28:685-96.