Esetismertetés: 79 éves nőbeteg antibiotikumra nem reagáló köhögés, fogyás, éjszakai izzadás, haemoptoe miatt került kórházi felvételre. Laboratóriumi leleteiben emelkedett CRP, mérsékelt leukocytosis, emelkedett D-dimer és INR szintek voltak láthatóak jó vesefunkció és hemoglobin szintek mellett. Mellkas röntgen multiplex gócos infiltrátumokat mutatott a tüdőkben.

Diagnózisként az ismert bronchiectasia talaján kialakult alsó légúti infekciót véleményeztek, differenciáldiagnózisként felmerült atípusos Mycobacterium fertőzés lehetősége is, antituberculoticus terápia kezdődött. Bronchoscopia során azonban a bronchusokban régi és friss vért találtak. A bronchusváladékból Mycobacterium jelenléte nem volt igazolható. A légúti tünetek, a polyarthritis és a rekedtség (hangszalag-érintettség) felvetették Wegener granulomatosis lehetőségét, melyet az emelkedett cANCA szint alátámasztott.

A hosptalizáció során a kezdetben jó vesefunkció progresszív romlását, hematuriát és proteinuriát valamint a sinusok mucosájának megvastagodását észlelték. Az antituberculotikus kezelés mellett a gyulladásos paraméterek és légúti tünetek nem javultak, ismételten sem volt igazolható Mycobacterium a légúti váladékban, emiatt az antituberkulotikus kezelést leállították, methylprednisolon és cyclophosphamid kezelést indítottak, mely hatására jelentős klinikai javulás volt észlelhető. Három héttel később haemoptoe, láz, hypoxia miatt ismételt hospitalizáció volt szükséges.

Mellkas CT angiográfia megerősítette a tüdőembólia gyanúját, vesefunkciónak megfelelő dózisban heparin, majd K-vitamin antagonista készítménnyel antikoagulálás került beállításra, azonban emellett súlyos epistaxis és felső gastrointestinális vérzés jelentkezett.

Következtetés: A Wegener granulomatosis az ANCA asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. Több nagy esetszámú vizsgálatban is megfigyelték a kis és közepes méretű ereket érintő ANCA asszociált vasculitisekben észlehető fokozott vénás thromboemboliás esemény rizikót. Az összefüggés azonban nem teljesen tisztázott. A fokozott kockázat hátterében felmerül az akut és krónikus gyulladás, valamint a proteinuria miatti hyperkoagulibilitás szerepe, és a gyakoribb hospitalizáció, immobilitás lehetősége is.

Egyes vizsgálatok a szokványos thromboembóliás rizikófaktorokkal nem találtak összefüggést. Molekuláris vizsgálatok felvetik PR3-ANCA direkt pathogén szerepét, de felmerült az anti-beta2-GPI illetve a CMV (cytomegalovírus) reaktiváció thrombogén hatása is.

Továbbra sem tisztázott a Wegener granulomatosis talaján kialakult vénás thromboembóliák optimális kezelése, az antikoagulálás módja és időtartama, mely az ezen betegekben észlelt fokozott vérzéses kockázat miatt, nagy körültekintést igényel.

Szemlézte: dr. Godina Gabriella, Semmelweis Egyetem, I. sz. Belgyógyászati Klinika

Forrás: Hughes M, Burgess J, Parekh N. Wegener’s granulomatosis complicated by pulmonary embolism: a case report and review of the literature. Mod Rheumatol DOI 10.1007/s10165-010-0364-9.