Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 32

Ideggyógyászati Szemle

2024. JANUÁR 30.

[Progresszív multifokális leukoence- phalopathia jóindulatú prognózissal  egy immunkompetens betegnél – esetismertetés]

ZEYNEP ÖZDEMIR, SERAP Ruken TEKER, BURCU YÜKSEL, AYSUN SOYSA

[A John Cunningham-vírus (JCV) leginkább gyermekkorúakat fertőz, majd gyakran egész életben tünetmentes marad. Elsődleges vagy másodlagos immunszuppresszió esetén azonban ismert, hogy progresszív multifokális leukoencephalopathiát (PML) okoz a központi idegrendszerben. Ismertetjük a PML ritka esetét egy olyan betegnél, akinél nem ismert immunszuppressziót okozó tényező vagy immunmoduláció alkalmazása. ]

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2023. OKTÓBER 26.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet Siófok, Magyarország 2023. október 26–28.

Ideggyógyászati Szemle

2023. JÚLIUS 30.

[Visszatérő neuralgikus amyotrophiás beteg; jobb oldali brachialis plexitis és bal oldali hátsó interossealis neuropathia]

ÖZENÇ Betül , IŞIK Kübra , TAN Ersin , ODABAŞI Zeki

[A neuralgikus amyotrophia (NA), más néven Parsonage–Turner-szindróma vagy idiopathiás brachialis plexopathia egy multifokális gyulladásos neuropathia, ami általában a felső végtagokat érinti. A klasszikus képet a betegnél akutan kezdődő aszimmetrikus felső végtagi tünetek, kínzó fájdalom, gyorsan kialakuló, gyakran elálló, „szárnyas” lapockát eredményező, multifokális paresis és monofázisos lefolyás jellemzi. ]

Ideggyógyászati Szemle

2022. NOVEMBER 30.

[Az oxidatív sressz vizsgálata multifokális motoros neuropathiában szenvedő betegeknél]

PATZKÓ Ágnes , DELI Gabriella , CSEH Tamás , BELEZNAY Zsuzsanna , NAGY Lajos , KÉKI Sándor, MIKE Andrea , PÁL Endre , KOMOLY Sámuel , ILLES Zsolt , CSONGOR Alexandra , PFUND Zoltán

[A multifokális motoros neuropathia (MMN) ritka, immunmediált progresszív betegség, ami kizárólag a motoros idegeket érinti. Habár számos tanulmány leírta az oxidatív stressz szerepét a perifériás neuropathiákban, MMN-ben még nem vizsgálták ennek a patomechamizmusnak a szerepét.]

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

A neuromyelitis optica elektrofiziológiai jellegzetességei

JÁNOSSY Ágnes

Célkitűzés: A neuromyelitis optica (NMO) a központi idegrendszert érintő autoimmun, demyelinisatiós kórkép. A labor- és a képalkotó diagnosztika fejlődésével egyre több helyen el tudják különíteni a sclerosis multiplexben (SM) és a neuromyelitis opticában szenvedő betegeket. A két kórkép patomechanizmusa és terápiája eltérő. Bemutatjuk, hogy a hozzánk beküldött betegek esetében milyen segítséget nyújtanak az elektrofiziológiai vizsgálatok a két kórkép elkülönítésében és a kórlefolyás követésében. Betegek és módszerek: 2015 és 2021 között klinikánkon 56 beteget vizsgáltunk, életkoruk 24–61 év volt. Az NMO-diagnózis alapja főleg a nyaki gerincvelői és az agytörzsi MRI-felvételeken kimutatott demyelinisatiós góc, illetve a liquorvizsgálat volt. Az elektrofiziológiai vizsgálatokat a nemzetközi standard szerint végeztük, a betegek hozzájárulását és az etikai követelményeket figyelembe véve. Eredmények: A leggyakoribb eltérés a látókérgi kiváltott válaszban az N135 hullámkomponens kifejezett megnyúlása, valamint szabálytalan hullámforma jelentkezése volt, ami mindkét szemet érintette. Súlyos fokú PERG-eltérést az esetek 50%-ában láttunk. Összefoglalás: A szemészeti elektrofiziológiai vizsgálatok (VEP és PERG) eredménye az esetek nagy részében SM és NMO esetén különbözik. A VEP speciális eltérései mellett a laboratóriumunkban rutinszerűen, minden páciensnél elvégzett PERG-vizsgálatok is hozzásegíthetnek a két típusú demyelinisatiós kórkép korai elkülönítéséhez.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Lehetséges Susac-szindróma? – esetismertető

ASZALOS Csongor, SZATMÁRI Szabolcs

A Susac-szindróma az agy, a belsőfül és a retina elágazó ereinek kapillárisait érintő, ritka microangiopathia. Etiológiája ismeretlen, patogenezisében endothelsejtek elleni antitestképződést feltételeznek. Jellemzően fiatal és középkorú nőknél fordul elő. Klinikailag szubakut encephalopathia, halláskárosodás és látászavar triásza jellemzi. Emellett migrénszerű fejfájás, diffúz és multifokális neurológiai tünetek tarkíthatják a klinikai képet. Imagisztikai sajátossága a corpus callosum területén ábrázolódó apró, multifokális, „hógolyószerű” elváltozás. Központi idegrendszeri demyelinisatiós betegségek és ismeretlen eredetű többszörös agyi infarktusok esetén differenciáldiagnosztikai kihívást jelenthet. Ritka előfordulása, a hosszabb ideig nem teljes klinikai kép késlelteti a helyes diagnózis megállapítását. Egy 65 éves nőbeteg esetét ismertetjük, akinél 30 éves korában, szülést követően kétoldali, ismétlődő látáskárosodás miatt sclerosis multiplex diagnózisa merült fel. Néhány évvel később a tünetekhez szubakut kezdetű, kétoldali súlyos halláskárosodás, hangulati ingadozás, személyiségzavar, fejfájás és egyensúlyzavar társult. A beteg neurológiai tünetei, a típusos sclerosis multiplexre nem jellemző kórlefolyás és az imagisztikai elváltozások a lehetséges Susac-szindróma kritériumainak is megfelelnek, és a diagnózis újragondolását teszik szükségessé. Az eset kapcsán tárgyaljuk a szindróma klinikai és képalkotói jellemzőit, kivizsgálási módozatait, kezelését.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Cuprizonnal kiváltott demyelinisatio: Nem minden (auto)immunitás, és nem mindegy, hogy mi van abban, amit megeszünk...

KOMOLY Sámuel

A diétában adott cuprizon (biscyclohexanon-oxaldihydrazon) egy rézkelátor, ami egerekben az oligodendrogliák (OG) mitochondriumainak ismeretlen mechanizmussal történő szeletív károsítását okozza. Ennek következtében OG-apoptózis, következményes, több agyi régióban kialakuló, „plakkszerű” demyelinisatio alakul ki. A tartós cuprizonexpozíció axonkárosodást is okoz. A cuprizon indukálta demyelinisatiós folyamat során nem figyelhetők meg sem aktivált T-, B-lymphocyták, sem vér-agy gát zavar. A celluláris immunrendszert („csupán”) a károsodott myelint eltakarító macrophagok képviselik. A cuprizon kihagyását követően remyelinisatio alakul ki. A cuprizonmodellben látható morfológiai elváltozások hasonlóak a III–IV-es típusú SM-ben leírtakhoz (Lucchinetti, et al. Ann Neurol 2000), illetve a cuprizonmodellben látható morfológiai eltérések számos analógiát mutatnak n = 12, shub után rövid idővel elhunyt SM-beteg agyának neuropatológiai feldolgozása során leírtakkal (Barnett & Prineas. (Ann Neurol 2004). A cuprizon egy környezeti ártalom (tudniillik az állatok tápjába keverjük), ami genetikailag fogékony állatokban, azok „serdülőkorában” (ez egerekben az anyatejes táplálás megszűnésének időszaka) alkalmazva okoz multifokális központi idegrendszeri demyelinisatiót, axonkárosodást. Az SM kialakulásában szerepet játszó környezeti tényezők között a táplálkozást fontos tényezőnek tartják (Altowaijri G, et al. 2017). Érdekes lenne annak tisztázása, hogy a cuprizon intakt molekulaként váltja-e ki toxikus hatásait vagy „prodrug”-ként, azaz metabolizálódik-e és a metabolitjai a toxikusak. Az SM szempontjából is érdekes lehet az említett kérdések tisztázása, mert ez hipotetikusan lehetőséget nyitna „cuprizonszerű” vagy „cuprizonmetabolit(ok)-szerű” anyagok felkutatására. Ezen felvetéstől függetlenül is indokolható kutatási program lehetne a potenciálisan mitochondriumfunkciót károsító adalékok (például színezők, ízfokozók, tartósítók stb.) felkutatása az ipari méretekben előállított élelmiszerekben.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

PML szokatlan etiológiával

NAGY Zsuzsanna Ágnes

A 41 éves nőbeteg kivizsgálása 1,5 hónapja progrediáló, felső végtagi túlsúlyú, enyhe hemiparesis miatt történt. A koponya-CT-n a felső kamrasíkban látszott fehérállományi hypodensitas, elsősorban sclerosis multiplex vagy térfoglalás gyanú merült fel. Koponya-MR során mindkét féltekében kiterjedt, konfluáló jellegű fehérállományi eltérés látszott. MR-morfológia alapján multifokális leukoencephalopathia gyanúja felmerült. A beteg kórelőzményében semmilyen korábbi betegség, gyógyszerszedés nem volt. Kiterjedt vírusszerológiai és liquorimmunológiai vizsgálat történt, PML-gyanú miatt liquor-JC-vírus-vizsgálat is, utóbbi pozitív eredményt hozott. A szteroid-lökéskezelés eredménytelen volt, neurológiai státuszban fokozatos romlást észleltünk. A kontroll- koponya-MR a folyamat jelentős progresszióját mutatta. A beteg többszöri, ismételt kikérdezése során derült ki, hogy 2 éve rendszeres plazmadonor Ausztriában és Magyarországon is. A Szent László Kórház Immundefektus Rendelésén történt ambuláns kivizsgálás, a feltárt alacsonyabb IgG-szint és a lymphocyta-fenotipizálás alapján CVID (common variable immunodeficiency) diagnózist állapítottunk meg. Immunológiai vélemény szerint a CVID önmagában nem magyarázza a PML-t, transzfúziós szakember szerint ezt plazmadonoroknál sem tapasztalták. Feltételezésünk szerint a két tényező együttes oki szerepe valószínűsíthető. Ismételten IVIG-kezelést kapott, ami eredménytelennek bizonyult. Pécsett történt agybiopszia a PML diagnózisát megerősítette. Körülbelül 5 hónapos betegséglefolyást követően betegünk elhunyt.

Idegtudományok

2020. DECEMBER 30.

A Covid-19 neurológiai manifesztációi

A koronavírusokkal kapcsolatos eddigi ismereteink arra engednek következtetni, hogy a SARS-CoV-2 ritkán okoz központi és perifériás idegrendszeri problémát, a fertőzöttek nagy száma miatt mégis sok neurológiai betegre kell számítani; encephalitis és stoke következtében kialakuló krónikus állapotokra is fel kell készülni.

COVID-19

2020. MÁRCIUS 27.

COVID-19 tüdőgyulladással fertőzött wuhani betegek radiológiai vizsgálata

Retrospektív tanulmányukban a szerzők súlyos akut légúti szindrómát okozó koronavírussal (SARS-CoV-2) fertőzött és COVID-19 tüdőgyulladással kórházba utalt 81 wuhani (Kína) beteg mellkasi CT felvételeit vizsgálták.