Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 31

Ideggyógyászati Szemle

2022. JÚLIUS 30.

[A posztoperatív neurokognitív diszfunkció korai és késői prediktorai szívsebészeti beavatkozás után]

URCUN Salim Yusuf , ALTUN Yasar , PALA Aybars Arda

[A posztoperatív kognitív diszfunkció (POCD) számos elemből összeálló állapot, amit a magasabb agyi funkciókat igénylő feladatok végrehajtásában jelentkező zavar jellemez. A nagy sebészeti beavatkozások, így például a szívsebészeti beavatkozások utáni korai időszakban gyakran jelenik meg memóriazavarral, csökkent koncentrációs készséggel, zavartsággal vagy delíriummal jellemezhető kognitív diszfunkció. A POCD következtében elhúzódik a posztoperatív gyógyulás, megnő a munkába való visszatéréshez szükséges időtartam és csökken a beteg életminősége. Vizsgálatunk célja az volt, hogy a Montreal Kognitív Felmérés (MoCA) és a Mini Mentális Teszt (MMT) segítségével felmérjük, milyen mértékben fordul elő POCD a szívsebészeti beavatkozá­sok utáni korai és késői időszakban. Célunk volt továbbá annak megállapítása, hogy e neurokognitív tesztek a POCD milyen prediktív faktorait képesek kiszűrni. A vizsgálatba bevont betegekkel a szívsebé­szeti beavatkozás előtt, a hatodik posztoperatív napon és a harmadik posztoperatív hónapban végeztük el a két tesztet. A hatodik posztoperatív napon detektált neuro­kognitív diszfunkciót korai, míg a harmadik posztoperatív hónapban detektált neurokognitív diszfunkciót késői POCD-nek számítottuk. A vizsgálatba 127 olyan beteget vontunk be, akik a preoperatív periódusban nem rendelkeztek neurokognitív diszfunkcióval. A korai neurokognitív diszfunkciót a következő tényezők jelezték előre: életkor, átlagos vérlemezke-térfogat (MPV), New York Heart Association (NYHA-) osztályozás pontszáma, x-clamp-idő, cardiopulmonalis bypass (CPB) időtartama, a posztoperatív intenzív terápiás és kórházi ápolás időtartama, akut myocardialis infarktus (AMI) előfordulása a preoperatív periódusban. A késői neurokognitív diszfunkciót a követ­kező tényezők jelezték előre: életkor, MPV, NYHA-klasszifikáció, x-clamp-idő, CPB-időtartam, a posztoperatív inten­zív terápiás és kórházi ápolás időtartama. Eredményeink alátámasztják azt a szak­irodalmi megállapítást, miszerint a delírium a szívsebészeti beavatkozások utáni harmadik hónapban a kognitív funkc­iók hanyatlásával jár együtt. Ebből az következik, hogy a POCD definiálásához használható standard diagnosztikai tesztek hiánya megnehezíti a kutatási eredmé­nyek interpretálását ezen a szakterületen. A neurofiziológiai teszteket csak akkor lehet majd megfelelő módon használni és interpretálni, ha kialakul a konszenzus a POCD diagnózisa kapcsán. Eredményeink szerint az előrehaladott életkor, valamint a hosszú posztoperatív intenzív terápiás és kórházi ápolási idő előre jelzi mind a korai, mind a késői neurokognitív diszfunkciót; a do­hányzás csak a késői neurokognitív diszfunkció kockázati tényezője.]

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A pajzsmirigyhormon-háztartás idegrendszeri szabályozása hypothyreosis T4-monoterápiája során

GEREBEN Balázs

A pajzsmirigyhormonok a sejtműködés alapvető fontosságú szabályozói, hatásuk szinte minden szervrendszerben tetten érhető. Az idegrendszer fejlődése és működése is nagymértékben függ a pajzsmirigyhomon-jelátvitel megfelelő szintjétől. A pajzsmirigyhomon-háztartás egyik fő szabályozó köre a hypothalamus-hypophysis-pajzsmirigy tengely, ami elsősorban a vér keringő pajzsmirigyhomon szintjére képes hatni. Az egyes szövetek pajzsmirigyormon elérhetőségeit viszont egy sejttípus-specifikus, összetett szabályozórendszer állítja be az adott sejt/szövet adott pillanatban szükséges igényeinek megfelelően.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Egy igazi autoimmun kihívás – LGI1 autoimmun encephalitis sikeres kezelése Covid mellett

BORS Dávid

Bevezetés: Az LG1-encephalitis ritka, a feszültségfüggő kálium-csatorna elleni ellenanyag által mediált kórkép, ami leginkább epilepsziás rohamokkal, memóriazavarral, viselkedésváltozással társul. MR-képen a temporalis lebeny és a hippocampus intenzitásváltozása látszódhat. Akut szakaszban plazmaferézis, IVIG-, illetve hosszú távú immunszuppresszáns terápia mellett jó a prognózisa, Covid-19-infekció mellett azonban minden kórkép kezelése kihívásokkal teli, és prognózisa megjósolhatatlan. Esetleírás: 75 éves, diabeteses nőbetegünket zavartság, bizarr viselkedés és beszédzavar miatt vettük fel 2021. 03. 31-én. Neurológiai státuszában kifejezett agitáltság mellett szenzoros túlsúlyú kevert aphasiát észleltünk. Az elvégzett koponya-CT/CTA és -MR kórjelző eltérést nem igazolt. A láztalanság ellenére végzett lumbalpunctio során jelentősen emelkedett fehérjeértéket és mérsékelten emelkedett fehérvérsejtszámot találtunk. Az elvégzett vírus- és baktériumszerológiai, illetve PCR-vizsgálatok kórokozót nem igazoltak. A klinikum alapján felmerült autoimmun encephalitis lehetősége, emiatt empirikusan nagy dózisú szteroidterápiát (7 napig napi 500 mg Solu-Medoll) indítottunk. A kezdeti progressziót mutató globális aphasia fokozatosan szűnt, mérsékelt dezorientáció, kismértékű zavartság maradt vissza. Javuló neurológiai státusz mellett azonban tachy-dyspnoe, deszaturáció jelentkezett, és ugyanaznap igazolódott az LG1-ellenanyag jelenléte és a Covid-19-infekció. Ezt követően párhuzamosan kezeltük a beteg encephalitisét és Covidját Neurológiai Osztályunk Covid-részlegén. Többszörös szövődmények ellenére, a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek teljes palettáját alkalmazva, a neurológiai osztály és a társszakmák teammunkája mellett a beteg neurológiai és belszervi állapotát is sikerült rendezni, majd a beteget rehabilitációs kezelést követően otthonába tudtuk bocsátani. A részletes esetismertetését előadásunk tartalmazza. Konklúzió: az LG1-encephalitis többnyire jó prognózisú, adekvát terápia mellett jól kezelhető kórkép. Covid- 19-fertőzés mellett kórházi kezelése rendkívül megnehezül, de jelentős terápiás, illetve emberi erőfeszítések mellett a betegek gyógyulása elősegíthető.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált autoimmun encephalitis betegek klinikai jellemzőinek retrospektív multicentrikus vizsgálata Magyarországon

HAYDEN Zsófia, BÓNÉ Beáta, ORSI Gergey, SZŐTS Mónika, NAGY Ferenc, CSÉPÁNY Tünde, MEZEI Zsolt, RAJDA Cecília, ILLÉS Zsolt, BERKI Tímea

Bevezetés: A 2012–2018 közötti időszakban laboratóriumunk országos centrumként működött az autoimmun encephalitisre (AE) jellemző neuronalis sejtfelszíni ellenanyagok (anti-NMDAR, anti-LGI1, anti-GABABR, anti-Caspr2, anti-AMPAR1/2) tesztelésében. A vizsgált időszakban az antitestmérésekre érkezett szérum- és liquorminták retrospektív értékelése során a betegek 5,8%-ában (60 beteg) találtunk pozitivitást. Anyag és módszer: Saját fejlesztésű online kérdőívvel 30 sejtfelszíni ellenanyag-pozitív AE-beteg (19 NMDAR, 6 LGI1, 3 GABABR, 3 Caspr2) klinikai jellemzőinek retrospektív elemzését végeztük el négy fő klinikai központban neuroimmunológusok segítségével. Eredmények: A betegek 63%-a férfi, átlagos életkoruk 39 év volt. A leggyakoribb klinikai megjelenés a pszichiátriai tünet (83%), az epilepsziás rosszullét (73%) és a memóriazavar (50%) volt. Hyponatraemia (83%) és faciobrachialis dystoniás rohamok (50%) kizárólag az LGI1 encephalitis betegekben jelentkeztek. Egy esetben herpes simplex vírus- (HSV-) encephalitis előzte meg a szekunder NMDAR-encephalitis kialakulását. A betegek 27%-ában társuló tumor volt jelen. Az AE-betegek 37%- ánál nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, azonban majdnem a betegek felében (48%) EEG-eltérést detektáltak. A betegek 80%-a első vonalbeli immunterápiában (szteroid, IVIG, plazmaferézis) részesült. Az esetek döntő többségében (83%) kedvező volt a betegség kimenetele, azonban a jelen lévő tumor kedvezőtlenebb betegségkimenetellel társult. Következtetések: Jelen tanulmányban elsőként vizsgáltuk a neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált AEbetegek klinikai jellemzőit a magyar populációban. Eredményeink egybehangzóak a korábbi szakirodalmi adatokkal az AE klinikai jellemzőit és kimenetelét illetően, azonban az NMDAR-encephalitis elsősorban fiatal férfiakban jelentkezett, valamint egyik esetben sem társult ovariumteratomával. Az AE-betegek egyharmadában nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, ami a klinikai tünettan és az ellenanyag-vizsgálatok jelentőségét hangsúlyozza az AE diagnózisának felállításában.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Epilepsziával járó autoimmun encephalitis miatt kezelt betegek klinikai összegzése epilepsziacentrumban

BENKŐ-ZAJA Gréta, UJVÁRI Ákos, FABÓ Dániel, KELEMEN Anna

Az autoimmun encephalitisek a kóros, gyakran epilepsziát okozó immunológiai folyamatok széles körét ölelik föl, melyekben számos esetben kimutathatók neuronalis intracelluláris vagy sejtfelszíni antigének ellen termelődő antitestek. A betegség prevalenciáját napjainkban is alábecsülik, a diagnosztikus lépések és a pontos kezelési metodika nem teljesen tisztázott. Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet Epilepszia Részlegén autoimmun encephalitis miatt gondozott betegek egyes alcsoportjai közötti klinikai, radiológiai, pszichopatológiai és elektrofiziológiai különbségek összegzése. Összesen 40 beteget választottunk be vizsgálatunkba; a betegeket a detektált antitestek, a klinikai, radiológiai, elektrofiziológiai szempontok alapján 9 különböző csoportba soroltuk. A legtöbb (n=11) beteg esetében GAD elleni antitestet találtunk, GABA-B receptor elleni antitest a legkevesebb, 1 beteg esetében volt. A legalacsonyabb átlagéletkorral (16,7 év) a posztinfekciós encephalitisszel (FIRES) diagnosztizált betegek, a legmagasabbal (50,4 év) a paraneoplasiás antitesteket termelő betegek rendelkeztek. A társbetegségeket megfigyelve az anti-GAD antitesttel rendelkezők több mint felének autoimmun pajzsmirigybetegsége volt. A vizsgált vasculitisszel diagnosztizált, anti-GABA-B antitesttel rendelkező és Rasmussen-kórban szenvedő betegeknél a koponya-MRI-vizsgálaton a betegségükkel összefüggő eltérés látszott, míg akiknél paraneoplasiás vagy anti-NMDA antitestet detektáltunk, a betegséggel összefüggésben lévő MRI-eltérés nem igazolódott. Az egy csoportba sorolt betegek antiepileptikus, illetve immunszuppresszáns kezelésre adott válasza is hasonló volt. A felszíni antigének ellen termelődött antitesttel bíró betegek esetén jobb volt a terápiás válasz, a leginkább terápiarefrakter betegek a Rasmussen- és a FIRES-csoportba tartoztak. Az autoimmun encephalitis egyes alcsoportjainak fenotípusa hasonló, de a klinikai megnyilvánulás, az EEGés az MR-vizsgálatok átfogó értékelése segíthet egy jól meghatározott rendellenesség diagnosztizálásában. Néhány példát említve, a pajzsimigybetegséggel társuló, MRI-negatív epilepszia hátterében anti-GAD-pozitív encephalitis is állhat. Memóriazavarral, TGA-val járó rosszullétek esetén későbbi életkorban paraneoplasiás mechanizmust is feltételezhetünk, ez segíthet malignus folyamat felfedezésében. Az autoimmun encephalitisben szenvedő betegekre csoportspecifikusan más-más klinikai minták igazak, és egy-egy csoportra különböző terápiás szükséglet, illetve különböző terápiás válasz jellemző. A jövő kihívása többek között a betegség korai felismerése, az encephalitis hátterében álló immunpatológiai folyamatok pontosabb megértése, és a megfelelő időben történő célzott kezelés kidolgozása, melyhez további vizsgálatok szükségesek.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más autoimmum, demyelinisatiós kórképpel, leggyakrabban neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti- MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket egy eset kapcsán mutatjuk be. A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos tünetkezdetet követően először 2014 májusában került felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással, kétoldali hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti- NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis atrophia látszott. Imuran elhagyását követően 2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető- sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk. Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR ellenanyag- vizsgálat a szteroidterápiát követően készült, negatív eredményt adott. A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával, a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását kérvényeztük.

Idegtudományok

2020. JÚLIUS 07.

Új dimenzió a gyógyszerkutatásban: sejten belüli receptorok

Az idegsejteken belüli receptorok is felelősek a szinaptikus plaszticitásért, memóriáért, tanulásért, illetve számos idegrendszeri pathológiáért. A sejtszervecskéken, a citoplazmában és a sejtmag membránján, valamint plazmájában elhelyezkedő intracelluláris, G-fehérjéhez kötött receptorok leírása a depresszió, a szkizofrénia, a fájdalom, az autizmus, a metabolikus reguláció vagy az ischaemiás stroke kezelésének újabb szintje előtt nyit teret.

Korszerű Kaleidoszkóp

2016. AUGUSZTUS 10.

Demencia a mindennapi gyakorlatban

KOVÁCS Tibor

A demencia nem betegség, hanem tünetcsoport, szindróma, amelyet memóriazavar és lebenytünetek (aphasia, agnosia, apraxia vagy a frontális végrehajtó funkciók zavara) társulása alkot. A demens betegek száma Magyarországon 150-300 ezer lehet. Bár demenciát számos betegség okozhat, leggyakoribb oka (akár az esetek 70%-ában) az Alzheimer-kór (AK). Demenciában a kognitív tünetek a betegek mindennapi tevékenységét gátolják. Ha a szokásos életvitel nem károsodik, a tünetek enyhék, a demencia előszobájáról, az enyhe kognitív zavarról (MCI: mild cognitive impairment) beszélhetünk. Bár a kognitív tünetek felismerése minél korábbi szakaszban fontos, Magyarországon a demens betegek enyhe szakaszban való felismerése elmarad a kívánttól, a betegek többségét sajnos már csak az előrehaladottabb, középsúlyos szakaszban diagnosztizáljuk, így a rendelkezésre álló terápiás lehetőségeket is rosszul használjuk ki, Magyarországon - európai viszonylatban - a legkisebb mértékben. Ennek javításában, a betegirányításban és a korai felismerésben az alapellátás szerepe elsődleges.

Ideggyógyászati Szemle

2016. JÚLIUS 30.

[A GABAB-receptor-encephalitisről négy eset kapcsán]

SZŐTS Mónika, MORTEN Blaabjerg, KONDZIELLA Daniel, DIÓSZEGHY Péter, BAJZIK Gábor, BERKI Tímea, KÁLMÁN Endre, NAGY Ferenc, ILLÉS Zsolt

[A GABAB-receptor (gamma-aminobutyric acid B receptor, GABABR) -encephalitis az autoimmun encephalitisek ritka megjelenési formája. Közleményünkben négy eset - köztük az első két magyarországi beteg - kapcsán a kórkép jellegzetességeire szeretnénk felhívni a figyelmet.]

Hírvilág

2015. JÚNIUS 17.

Vérfehérje jelzi a dementálódás veszélyét

Vérfehérje jelezheti előre a szellemi hanyatlás veszélyét