Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2023. MÁJUS 30.

A Magyar Tudományos Parkinson Társaság szakmai ajánlásai. Botulinum toxin alkalmazása neurológiai kórképekben

A fokális és szegmentális dystoniák, hemifacialis spasmus hazai előfordulásáról nem készültek epidemiológiai felmérések, így ezek hiányában a megadott adatok becsléseken alapulnak, melyek figyelembe veszik a fejlett, illetve közép-kelet-európai országok epidemiológiai közleményeit.

HUN 2023;8(2)

Ideggyógyászati Szemle

2023. MÁRCIUS 30.

[Akut parkinsonizmus transdermalis metanolmérgezés következtében: Első beszámoló]

GOZDE BARAN, OZLEM GELİSİN, GULSEN Babacan YİLDİZ

[A metanol színtelen és erősen mérgező folyadék, ami szagában és ízében az etanolhoz hasonló. A metanol bevitele súlyos metabolikus acidózishoz, látásvesztéshez, maradandó neurológiai károsodáshoz és halálhoz vezethet.]

ENG 2023;76(3-4)

Ideggyógyászati Szemle

2023. JANUÁR 30.

[Ultrahang-vezérelt botulinum neurotoxin terápiában részesülő COL-CAP módszer szerint klasszifikált cervicalis dystoniás betegek klinikai jellemzői]

SZABÓ Máté , DO KIEM Dániel , GÁRDIÁN Gabriella , SZPISJAK László , SALAMON András , KLIVÉNYI Péter, ZÁDORI Dénes

[A cervicalis dystonia (CD) a leggyakoribb fokális dystonia, amelynek esetén az érintett izmok azonosítása, az izmonkénti botulinum neurotoxin A- (BoNT-A-) dózis meghatározása és a precíz injekció kivitelezése egyaránt kihívást jelenthet. A jelen tanulmány célja, hogy a lokáliscentrumadatokat a nemzetközi adatokkal összehasonlítva azonosítani tudjuk a különbségek hátterében álló populációbeli és metodikai faktorokat, ezáltal javítani tudjuk a CD-ben szenvedő magyar betegek ellátását.]

ENG 2023;76(1-2)

Hírvilág

2022. NOVEMBER 17.

Távsegítség Parkinson-kóros betegeknek

A Parkinson-kór, a dystonia (kóros izom-összehúzódások által kiváltott akaratlan mozgás) és a különböző eredetű remegések kezelésében nyújt segítséget egy új, Kelet-Közép-Európában először a pécsi klinikán alkalmazott, a beteg kezelését távolról lehetővé tevő megoldás.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

1956. JÚNIUS 01.

Adalék a hepato-cerebralis degeneratio (HCD) pathologiájához

DR. FORNÁDI Ferenc, DR. SOÓS Imre, DR. SZOBOR Albert, DR. SZEKER János

Klinikailag megfigyelt, pathológiailag feldolgozott atypusos HCD-s (hepato-cerebralis degeneratio) beteg ismertetése. Klinikailag az ismert pseudosclerosisos tünetekhez torsios-dystoniás és athetoid dyskinesis társult. Pathologiailag a cirrhosis Laennec typusú. Az agyban kiterjedt areactív lágyulások a putamenekben é a thalamusok lateralis magvaiban. A különben histopathologiailag ép mesenkephalon, pons, medulla oblongata és cerebellum kifejezetten hypotrophiás. A betegség pathogenesisének magyarázatában összeegyeztetjük az eddigi histopathologiai és biochemiai vizsgálatok eredményét, és arra a megállapításra jutunk, hogy a HCD kórlényege rézanyagcserezavar, amely endotoxicus úton betegíti meg a májat és az idegparenchyma ezen toxinnal szemben érzékeny részeit - specificus elváltozásokat okozva.

HUN 1956;9(3)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Robotasszisztált idegsebészeti módszerek epilepszia, mozgászavarok és intraventricularis műtétek kapcsán

ERŐSS Loránd, BENKŐ Zsolt, NAGY Gábor, HALÁSZ László

A robotsebészet első prototípusait idegsebészeti műtétek céljából 1982 óta fejlesztik. Magyarországon, illetve a közép-kelet-európai régióban az első idegsebészeti robotasszisztált műtétet 2018-ban végeztük Parkinson-kór mély agyi stimulációs kezelése kapcsán. Azóta 71 robotműtétet végeztünk, valamint 3 műtéttechnikai irányt fejlesztettünk és alkalmazunk a napi rutinban:

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A diffúziós tenzor képalkotás és traktográfia alkalmazása az idegsebészeti kórképek kezelésében

HALÁSZ László, NAGY Gábor, MARKIA Balázs, BAGÓ Attila, SIPOS László, FABÓ Dániel, GERTRÚD Tamás, BOKOR Magdolna, ERŐSS Loránd

A diffúziós tenzor képalkotás és a rostkövetési vizsgálatok elterjedésével az elokvens területi tumorok, akár a bazális ganglionok vagy az agytörzsi térfoglalások, az epilepsziák és a mozgászavarok sebészete is új irányt vett. Az eltávolítandó daganatok, epileptogén fókuszok, vagy a mély agyi célpontok strukturális hálózati viszonyainak, kapcsolatrendszerinek ismeretével jelentősen javítható a műtétek klinikai kimenetele.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Négy Niemann–Pick C esetünk, diagnosztikus és terápiás lehetőségek

PALÁSTI Ágnes, BALICZA Péter, BORSOS Beáta, MOLNÁR Méria Judit

42 éves nő. Újszülöttként icterus, hepatomegalia, intrahepaticus epeút-hypoplasia, cystoduodenostomia. Húszas évektől szellemi hanyatlás, ataxia, spasticus járás. Később myoclonusok, aluszékonyság, depresszió, akaratlan végtagmozgások, nyelészavar.

HUN 2022;7(1)

Idegtudományok

2022. MÁRCIUS 16.

Agitáció kezelése ketaminnal sürgősségi osztályon

A ketamin egy nem kompetitív NMDA-receptor-antagonista, mely alacsony adagban fájdalomcsillapító hatású, magasabb dózistartományban pedig disszociatív szedációt okoz, ezért procedurális és általános szedatívumként is alkalmazható. Gyors hatásbeállás, kedvező kardiovaszkuláris hatások és a légzési drive megtartása miatt, melyet az alkalmazásához társuló ritka cardiopulmonaris szövődményráta is igazol, a ketamin jó választás lehet gyors, biztonságos, agitált vagy erőszakos betegekben alkalmazható szedatívumként is.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

ENG 2021;74(11-12)