Részletes keresés

Klinikum

2024. JANUÁR 30.

Az iscalimab hatékonysága myasthenia gravis kezelésében

A myasthenia gravis (MR) egy ritka autoimmun betegség, mely a neuromuscularis ingerületátvitelt gátolja. A betegség a világon több mint 700000 embert érint. A generalizált MG-s betegek körülbelül 80-90%-ában kimutatható a posztszinaptikus nikotinos acetilkolin-receptort (AChR) gátló autoantitest, míg további 5–8%-ban MuSK-autoantitest vagy ritkábban, LRP4-autoantitest mutatható ki.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2023. OKTÓBER 26.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet 2.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet Siófok, Magyarország 2023. október 26–28.

HUN 2023;8(5)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2023. OKTÓBER 26.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet 3.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet Siófok, Magyarország 2023. október 26–28.

HUN 2023;8(5)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2023. OKTÓBER 26.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet 4.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet Siófok, Magyarország 2023. október 26–28.

HUN 2023;8(5)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2023. OKTÓBER 26.

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet

A Magyar Neuroimmunológiai Társaság X. Kongresszusa Absztraktfüzet Siófok, Magyarország 2023. október 26–28.

HUN 2023;8(5)

Hypertonia és Nephrologia

2023. SZEPTEMBER 13.

ANCA-asszociált vasculitis gyermekkorban

MIKES Bálint, CSIZEK Zsófia, HORVÁTH Orsolya, KAUCSÁR Tamás, KARDOS Magdolna, SZABÓ József Attila, REUSZ György Sándor

Az ANCA-asszociált vasculitis egy súlyos lefolyású szisztémás autoimmun betegség. A felnőtt populációban jóval gyakoribb, mint gyermekeknél, ezért kevés nagyobb esetszámú gyermekkori tanulmány áll rendelkezésünkre. Esetbemutatásunk során az elmúlt öt évben ANCA-asszociált vasculitisszel kezelt hat gyermek adatait ismertetjük. Az esetbemutatás mellett kitérünk a jelenlegi immunszuppresszív terápiás lehetőségekre.Leírásunkban elemezzük a kezdeti tüneteket, valamint vizsgáljuk a tünetek megjelenése és a diagnózis megállapítása között eltelt időt. Bemutatjuk az induló laboratóriumi adatokat, emellett egy 12 hónapos retrospektív vesefunkció-követésre is kitérünk. Ismertetjük továbbá a betegeinknél alkalmazott terápiákat is. Tekintettel az alacsony esetszámra, részletes statisztikai következtetéseket nem célunk bemutatni.

HUN 2023;27(04)

Lege Artis Medicinae

2023. JÚLIUS 31.

Vérképzőrendszeri eltérések és koagulációs zavarok közösségben szerzett pneumoniához társuló szepszisben

BOZÓKY Géza, RUBY Éva, MOHOS Andrea

A szepszissel szövődött, közösségben szerzett pneumoniában a sokszervi funkciózavar mellett gyakorta jelentkeznek különböző súlyosságú vérképzőrendszeri eltérések és a haemostasisrendszer zavarai. A 2012– 2020 közötti időszakban 1826 betegben kórisméztünk közösségben szerzett pneumoniát, közülük 218 esetben a jellegzetes klinikai tünetek és laboratóriumi eltérések alapján szepszis kialakulását észleltük.

HUN 2023;33(6-7)

Lege Artis Medicinae

2023. MÁRCIUS 30.

Nem szteroid gyulladáscsökkentők és kortikoszteroidok – fókuszban a cardiovascularis mellékhatások

KARDOS Zsófia

A fájdalomcsillapítók világszerte a leggyakrabban vásárolt gyógyszerkészítmények; ezek jelentős része nem szteroid gyulladáscsökkentő. Jól ismert gastrointestinalis és cardiovascularis mellékhatásaik ellenére alkalmazásukban – kifejezett hatékonyságuknak és a szakmai ajánlások változásának köszönhetően – további növekedés várható. Az elöregedő, fejlett társadalmakban folyamatosan nő a krónikus fájdalommal élők száma.

HUN 2023;33(3)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált autoimmun encephalitis betegek klinikai jellemzőinek retrospektív multicentrikus vizsgálata Magyarországon

HAYDEN Zsófia, BÓNÉ Beáta, ORSI Gergey, SZŐTS Mónika, NAGY Ferenc, CSÉPÁNY Tünde, MEZEI Zsolt, RAJDA Cecília, ILLÉS Zsolt, BERKI Tímea

Bevezetés: A 2012–2018 közötti időszakban laboratóriumunk országos centrumként működött az autoimmun encephalitisre (AE) jellemző neuronalis sejtfelszíni ellenanyagok (anti-NMDAR, anti-LGI1, anti-GABABR, anti-Caspr2, anti-AMPAR1/2) tesztelésében. A vizsgált időszakban az antitestmérésekre érkezett szérum- és liquorminták retrospektív értékelése során a betegek 5,8%-ában (60 beteg) találtunk pozitivitást. Anyag és módszer: Saját fejlesztésű online kérdőívvel 30 sejtfelszíni ellenanyag-pozitív AE-beteg (19 NMDAR, 6 LGI1, 3 GABABR, 3 Caspr2) klinikai jellemzőinek retrospektív elemzését végeztük el négy fő klinikai központban neuroimmunológusok segítségével. Eredmények: A betegek 63%-a férfi, átlagos életkoruk 39 év volt. A leggyakoribb klinikai megjelenés a pszichiátriai tünet (83%), az epilepsziás rosszullét (73%) és a memóriazavar (50%) volt. Hyponatraemia (83%) és faciobrachialis dystoniás rohamok (50%) kizárólag az LGI1 encephalitis betegekben jelentkeztek. Egy esetben herpes simplex vírus- (HSV-) encephalitis előzte meg a szekunder NMDAR-encephalitis kialakulását. A betegek 27%-ában társuló tumor volt jelen. Az AE-betegek 37%- ánál nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, azonban majdnem a betegek felében (48%) EEG-eltérést detektáltak. A betegek 80%-a első vonalbeli immunterápiában (szteroid, IVIG, plazmaferézis) részesült. Az esetek döntő többségében (83%) kedvező volt a betegség kimenetele, azonban a jelen lévő tumor kedvezőtlenebb betegségkimenetellel társult. Következtetések: Jelen tanulmányban elsőként vizsgáltuk a neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált AEbetegek klinikai jellemzőit a magyar populációban. Eredményeink egybehangzóak a korábbi szakirodalmi adatokkal az AE klinikai jellemzőit és kimenetelét illetően, azonban az NMDAR-encephalitis elsősorban fiatal férfiakban jelentkezett, valamint egyik esetben sem társult ovariumteratomával. Az AE-betegek egyharmadában nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, ami a klinikai tünettan és az ellenanyag-vizsgálatok jelentőségét hangsúlyozza az AE diagnózisának felállításában.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Új autoantitestek jelentősége a vékonyrost-neuropathiában – esetismertetés

HOFGÁRT Gergely, TAKÁCS Lili, PÁL Endre, URBANCSEK Réka, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit

38 éves férfi beteget vizsgáltunk 2021 tavaszán 4 éve tartó, egyre gyakrabban jelentkező, hirtelen testhelyzetváltozás által provokált szédülés miatt. Rosszullétei alkalmával pulzusa 180/perc, szisztolés vérnyomása 180-200 Hgmm körüli. Nyugalmi pulzusa 90-100/perc, vérnyomása nyugalomban fiziológiás. Többször fordult elő ájulás is. A végtagokban neuropathiás fájdalom jelentkezett. Fizikális vizsgálattal a végtagok distalis részén jelzett hypalgesián és melegre vonatkozó hypaesthesián kívül neurológiai kórjele nem volt. Panaszai megfeleltek posturalis orthostaticus tachycardia szindrómának (POTS), dysautonomiának. 2016-ban kullancscsípést követően Lyme-kórra jellegzetes bőrtünetei voltak. 2017-ben antibiotikum- terápiában részesült. 2018-ban Borrelia-IgGpozitív lett, antibiotikum-kezelést nem javasoltak, 2019-ben ismételt Borrelia-IgG-negatív volt. 2018-ban, 2019-ben többször vizsgálták gyomor-bél passzázszavar, abdominalis angina, illetve phaeochromocytoma gyanúja miatt negatív eredménnyel, az ekkor készült ENG negatív volt. 2020-ban németországi laborban anti-FGFR3 és anti-TS-HDS antitest-pozitív lett. 2021-ben az ismételt ENG-vizsgálat továbbra sem igazolt polyneuropathiát. A bőrbiopszia vékonyrost-neuropathiát igazolt, az intraepidermalis idegrostok száma jelentősen csökkent (0,3 rost/mm). A szokásos laborvizsgálatok mellett konfokális mikroszkópos corneavizsgálat, tilt table vizsgálat, autonóm idegrendszeri vizsgálat és lumbalpunctio is történt. Anti-FGFR3 és anti-TS-HDS-pozitív vékonyrostneuropathia miatt szteroidlökés-kezelést kezdtünk 2021 júniusában.

HUN 2021;6(2)