Részletes keresés

Hypertonia és Nephrologia

2023. FEBRUÁR 28.

A hipertenzív encephalopathia bemutatása egy esetismertetésen keresztül

KISS Zoltán, SZEGLETI Gábor, PORDÁNY-BAGOLY Edit, KERKOVITS Lóránt, SZUPERA Zoltán

A hirtelen megemelkedő szisztémás magas vérnyomás egyik agyi, akár halállal is végződő szövődménye a hipertenzív encephalopathia (HE), amelynek leíró klinikai nevét 1928-ban javasolták. Közleményünk célja, hogy egy saját eset bemutatásán keresztül felhívjuk a figyelmet a nem mindig jóindulatú HE felismerésének és megfelelő kezelésének fontosságára. A legjellemzőbb tünetei a tudatzavar, a konvulzió és a különböző időtartamig fennálló neurológiai gócjelek, amelyek hátterében a vérnyomás hirtelen emelkedésével járó számos betegség állhat. A múlt század végén írták le, hogy a HE radiológiai megjelenése gyakran megegyezik a más kórképekben is előforduló posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) képével. A betegség kórélettani háttere nem teljesen tisztázott, de a kutatók egyetértenek abban, hogy a tünetek és patológiai elváltozások kialakulásában az agyi autoreguláció felső küszöbértékét hirtelen meghaladó szisztémás vérnyomás emelkedése mellett különösen szekunder hypertoniában az endotheldiszfunkció is fontos szerepet tölthet be. A fentieket jól példázza egy 26 éves nőbetegünk esete, akinek hirtelen kialakult malignus hypertoniával kísért atípusos haemolyticus uraemia szindróma okozta végállapotú veseelégtelensége alakult ki. A típusos HE-tünetek mellett szemfenéki bevérzés és bal felső végtagi gyengeség is megjelent, valamint a koponya képalkotó vizsgálatai PRES képét mutatták, amelyek a vesepótló és plazmaferézis kezelések mellett alkalmazott antihipertenzív és agyödéma-csökkentő terápiák eredményeként fokozatosan mérséklődtek. Összefoglalva, a HE felismerése és gyors kezelése ma is kiemelt fontossággal bír, hiszen a betegség potenciálisan halállal is végződhet, ugyanakkor megfelelő kezelés mellett a kórkép reverzibilis és teljesen meggyógyítható.

HUN 2023;27(01)

Klinikum

2023. JANUÁR 21.

Elsődleges tumor vagy metasztázis?

Agydaganatok esetén radiomika, azaz kvantitatív orvosi képelemzés és mély tanulási algoritmusok segítségével gyorsan és pontosan meg lehet különböztetni a primer tumorokat a metasztázisoktól – ez a kulcsüzenete a Karl Landsteiner Egészségtudományi Egyetem (KL Krems) tanulmányának, amelyet a közelmúltban publikáltak a Metabolites című folyóiratban.

HUN

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

„Silent progression”: klinikai aktivitástól független progresszió relapszáló sclerosis multiplexben

Az általánosan elfogadott vélekedés szerint a sclerosis multiplexszel összefüggő tartós funkciócsökkenés két fázisban alakul ki: 1. a betegség relapszáló-remittáló szakaszában a relapsusokból visszamaradó tünetekre; 2. a szekunder progresszív fázisban lassan végbemenő további rosszabbodás tevődik rá. Ellentmondásos eredmények állnak rendelkezésre azt illetően, hogy a hosszú távon végbemenő funkciócsökkenés milyen mértékű korrelációt mutat a betegség klinikai vagy radiológiai aktivitási markereivel. Az MS-EPIC a University of California San Francisco 2004 óta vezetett prospektív kohorsz adatbázisa, amelynek egyedülállóságát az adja, hogy a bevont betegek igen nagy részéről, 91%-áról állnak rendelkezésre konzisztens követési adatok. A munkacsoport korábbi közlése alapján a követés első 10 évének végére a betegek több mint felénél alakult ki jelentős mértékű rokkantság, amelynek létrejötte a második év végén igazolt „no evidence of disease activity” (NEDA) állapottól független volt. Jelen vizsgálat során a szerzők arra igyekeztek választ találni, hogy a tartós rokkantság valóban a fentiek szerinti két fázisban alakul-e ki, valamint hogy a betegségaktivitás klinikai és radiológiai markerei milyen mértékben függenek össze a tartós rokkantság és az agyi atrophia kialakulásával.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

1979. ÁPRILIS 01.

Oldalkamrai ependymoma ellenoldali ismétlődése 10 év után

A szerző gyermekkori oldalkamra tumor operált esetét ismerteti. A daganat teljes eltávolítása után a beteg 10 évig panaszmentes volt. Tíz év múltával a gyorsan kialakuló koponyaűri nyomásfokozódás tüneteit a túloldali oldalkamrában növekvő, azonos szöveti szerkezetű, a szövettani vizsgálat szerint az ependymomák ún. subependymoma variánsa okozta, amelyet műtétileg ugyancsak eltávolítottak. Rámutat, hogy a daganat teljes eltávolítása milyen mértékben befolyásolja a túlélés lehetőségét.

HUN 1979;32(4)

Lege Artis Medicinae

2022. OKTÓBER 28.

Újdonságok a gyermekkori hypertoniában

REUSZ György, GÁL Krisztina, KIS Éva, SZABÓ László

A gyermekkori hypertonia korábban ritka megbetegedésnek számított, renovascularis okok miatt alakult ki. Az utóbbi 10–15 évben a túlsúly gyermekkori elterjedésével az ehhez kapcsolódó metabolikus eltérések és az emelkedett vérnyomás is lényegesen gyakoribbá váltak. Ez a tény kiemeli a magas vérnyomás népegészségügyi jelentőségét, egyúttal a kivizsgálási algoritmust is meghatározza, mely korcsoportonként eltérő.

HUN 2022;32(10)

Lege Artis Medicinae

2022. OKTÓBER 28.

Rezisztens és szekunder hypertoniák

ALFÖLDI Sándor

A hypertonia a cardiovascularis események és halálozás vezető rizikófaktora világszerte. A terápiarezisztens hypertonia esetében a terápia ellenére fokozott a hypertoniával összefüggő cardiovascularis és renalis morbiditás. A valódi terápiarezisztens hypertoniában a szekunder hypertonia prevalenciája rendkívül magas. Mivel az időben történő adekvát kezelés nélkül nemritkán súlyos szövődmények várhatók.

HUN 2022;32(10)

Ideggyógyászati Szemle

1956. OKTÓBER 01.

Az idegi folyamatok dinamikája a mozgásfunkció helyreállásának időszakában

DR. PÁSZTOR Emil

A műtét előtti időszakban frontális és frontoparietalis localizációjú agydaganatos betegeink egyik csoportjában a tumor körüli zóna idegelemeinek fokozott ingerlékenységi állapota és az ingerlési folyamat pathológiás pangása állott fenn. A betegek egy másik csoportjában ugyanezen időszakban az alapvető idegfolyamatoknak a gátlás irányában történő eltolódása volt észlelhető. A korai műtét utáni időszakban betegeink mindkét csoportjánál a gátlási folyamatok túlsúlya és az ingerlési folyamatok gyengesége volt jellemző. A mozgásfunkció helyreállásának megfelelően a „motoros kéreg“ a gátlási túlsúly alól fokozatosan felszabadult. Az agykéreg funkcionális állapota így normalizálódott. Egyes betegeknél ismét előtérbe került a kéregsejtek fokozott ingerlékenységi állapota. Gyakran ez az állapot klinikailag epilepsiás rohamok megjelenésében is megnyilvánult. Mindezek alapján arra következtethetünk, hogy klinikailag közepes fokú bénulás esetében a „motoros kéreg“ funkcionális állapota különböző lehet, attól függően, hogy az ingerlési vagy a gátlási állapot van-e túlsúlyban. Eredményeink arra is utalnak, hogy egyes epilepsiás betegeknél a feltételes mozgásreakciók vizsgálata a klinikai tünetek vagy EEG hiányában is kimutathatja a kéregsejtek fokozott ingerlékenységi állapotát. Ilyen irányban azonban további vizsgálatok szükségesek.

HUN 1956;9(5)

Ideggyógyászati Szemle

1956. OKTÓBER 01.

Agytumor és pangásos papilla

DR. PARAICZ Ervin, DR. BAUER Henrietta

A pangásos papilla kialakulása szempontjából 467 agydaganatos beteg kórrajzát dolgoztuk fel. A tumor localisatiója és a szemfenéki pangás között fontos összefüggések vannak. A különböző szöveti struktúrájú tumorok alig különböző gyakorisággal okoznak pangást a szemfenéken. A térszűkítő folyamat dynamikája és a szemfenéki pangás megjelenése között meningeomáknál szoros kapcsolat, gliomáknál szabálytalan összefüggés figyelhető meg. Aneurysmák kiterjedésüknek megfelelően okoznak nyomásemelkedést és szemfenéki pangást. Agytumoros betegeinknél 30%-ban találtunk oldalkülönbséget a pangásos papilla mértékében. Ennek localdiagnosztikai jelentőségét egyedül ponto-cerebellaris tumorok esetében láttuk.

HUN 1956;9(5)

Klinikai Onkológia

2022. SZEPTEMBER 28.

Mesterséges intelligenciával támogatott digitális terápiatervezés a precíziós onkológiában

DÓCZI Róbert, TIHANYI Dóra, DIRNER Anna, LAKATOS Dóra, SZALKAI-DÉNES Réka, VODICSKA Barbara, FILOTÁS Péter, DÉRI Júlia, PAJKOS Gábor, SCHWAB Richárd, PETÁK István

A precíziós onkológiai megközelítés mára a rutinellátás részévé vált. Egyre több daganatos betegnél készül több száz génes molekuláris diagnosztikai vizsgálat, és több mint 100 célzott vagy immunterápiás gyógyszer van forgalomban. A megnyíló lehetőségek mellett ez kihívást is jelent, hiszen sok esetben több célzott terápiás kezelési lehetőség is rendelkezésre áll ugyanahhoz a biomarkerhez kapcsolódóan, a daganatban párhuzamosan jelen lévő – átlagosan négy-öt – genetikai eltérések módosíthatják a célzott terápiák hatásosságát, sőt egyre több esetben több célozható alteráció is kimutatható egy daganatban. Ilyen esetekben az optimális terápiás terv kialakítása jelenleg a molekuláris tumor boardok (MTB) felelőssége. Azonban több tanulmány kimutatta, hogy komplex molekuláris profilok esetén az MTB-k terápiás javaslata nagyon alacsony konkordanciát mutat. Automatizált döntéshozási módszerekre van szükség, hogy a döntéshozatal hatékonysága mérhetővé váljon, így a metódusok egymással összehasonlíthatók legyenek, és a betegek validált módon a leghatékonyabb döntési módszer alapján juthassanak kezeléshez. A digital drug assignment (DDA) algoritmus lehetőséget nyújt a terápiás döntések standardizálására, ha több célzott vagy immunterápiás kezelési lehetőség áll rendelkezésre, és más iránymutatás nem tesz különbséget a kezelésektől várható klinikai előny tekintetében. A módszer klinikai hasznosságának és biztonságosságának vizsgálata a SHIVA01 klinikai vizsgálat adatain történt.

HUN 2022;9(3)

Idegtudományok

2022. SZEPTEMBER 20.

Agyi képalkotás diagnosztikus pontossága hirtelen kezdetű szédüléssel jelentkező betegek esetében

A vizsgálat eredményei közül a következők emelendőek ki: a natív koponya-CT szenzitivitása a centrális és a perifériás kórokok megkülönböztetésében nagyon alacsony (28,5%, negatív LR 0,72). A koponya-nyaki CTA, az MR-angiográfia (MRA) és a carotisultrahang szenzitivitása szintén alacsony, de ez utóbbiakról kevés bizonyíték áll rendelkezésre. A legmagasabb szenzitivitása a diffúziósúlyozott MR-vizsgálatnak volt (79,8%, negatív LR 0,2), viszont még ez is alkalmatlannak bizonyult a centrális okok kizárására, ugyanis amennyiben a tünetek kezdetéhez képest korán kerül alkalmazásra (48 órán belül), körülbelül ötből egy beteg esetében elvéti a centrális ok felfedezését. Ugyanakkor a képalkotó vizsgálatok specificitása egyaránt magas, azaz ha egy centrális ok felfedezésre kerül CT-vel vagy MR-rel, az valószínűleg egy valós pozitív eredményt jelent. Fontos felhívni a figyelmet arra, hogy a vizsgált betegpopulációban kizárólag akut vestibularis szindrómával jelentkező betegek szerepeltek, tehát köztük nem szerepelnek sem a spontán, sem pedig a kiváltható epizodikus szédüléssel jelentkező betegek. A vizsgált betegpopulációban 5% volt a súlyos neurológiai diagnózisok (köztük a stroke) aránya. A 60 év feletti életkor, az egyensúly-bizonytalanság és a fokális neurológiai eltérések mutattak magasabb asszociációt a súlyos neurológiai diagnózisokkal. Az agyi képalkotás diagnosztikus pontossága az akut szédülés differenciáldiagnosztikájában alacsony, ezért kizárólagos használata nem javasolt a stroke és egyéb centrális okok kizárására az akut szédüléssel jelentkező betegek körében.

HUN