Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1971. JÚNIUS 01.

Epilepsiával szövődő Systemás Lupus Erythematosus

DR. SZEGEDI Gy., DR. SORSZEGI P., DR. KRASZNAI G., DR. SZABÓ G.

A szerzők 20 epilepsiával szövődött SLE-s beteg kórlefolyását ismertetik. Rámutatnak a therapiás nehézségekre, az anticonvulsiv szerek autoimmun megbetegedést provokáló tulajdonságára. Foglalkoznak a provokáló hatás mechanismusával és megállapítják, hogy ennek hátterében lsősorban nem a gyógyszer-készítményekkel szembeni túlérzékenység áll. Az epilepsiával szövődő SLE-s betegeken elsősorban a nagy dosisban adott steroid, Prednisolon bizonyul hatásos anticonvulsiv szernek. Elkülönítik egymástól az idiopthiás, epilepsiával szövődő SLE-t, a hydantoinok által provokált SLE-től. A prognosist elsősorban az endogen tényezők szabják meg.

HUN 1971;24(06)

Ideggyógyászati Szemle

1970. OKTÓBER 01.

Elektrophysiologiai adatok a Charcot-Marie-Tooth- és Friedreich-kórban észlelt peripheriás idegkárosodások értelmezéséhez

CLAES C., JACOBS K., F. Mechler

Charcot-Marie-Tooth anyagunk klinikai és elektrophysiologiai adataiból az alábbi következtetések vonhatók le: 1. A familiáris esetekben a betegség autosom dominans módon öröklődik; gyakoribb férfiakon. 2. Kétségesnek látszik az izolált peripheriás idegérintettség. A legtöbb esetben elülsőszarvi károsodás is feltételezhető. 3. A familiaris és a sporadikus esetekben a károsodás localisatiója és súlyossága azonos. 4. A spinalis és a „neuronalis" forma klinikai megjelenése és elektrophysiologiai lelete között nincs különbség. A distalis latentia idő mindkét formában megnyúlt. 5. Rosszabb a prognosisa azoknak az eseteknek, amelyekben a peripheriás idegérintettség súlyos (főleg fiatal betegeken). Friedreich-kóros anyagunk vizsgálati adatai az alábbi következtetésekre adnak alkalmat: 1. A familiaris esetekben a betegség autosom dominans öröklődésűnek látszik. 2. A kifejezett motoros idegvezetési sebesség csökkenés (30 m/sec alatt) nem magyarázható egyedül az elülsőszarv sejtjeinek selektiv, vagy másodlagos axonalis degeneratióval, hanem elsődleges peripheriás ideg-Iaesiót kell feltételeznünk (ahogyan ezt a Charcot-Marie-Tooth kór eseteiben el is fogadjuk). 3. Az egyik leggyakoribb jelenség a sensoros idegválaszok hiánya. Ez a megfigyelésünk egyezik azoknak a vizsgálóknak az észlelésével, akik a hátsó gyök ganglionjainak a károsodását találták. Némely esetben valószínű azonban a sensoros ideg demyelinisatiója is, erre utal a n. medianusban talált sensoros vezetési sebesség csökkenése, másrészt sensoros idegbiopsiás anyagunk is, melyben 6 esetből 2-ben demyelinisatiót találtunk. 4. Friedreich-ataxiában a motoros idegvezetési sebesség nem oly alacsony, mint Charcot-Marie- Tooth kórban. 5. A Friedreich-kóros betegek spinalis, ,,neuronalis", és peripheriás formába való csoportosítása (Dyck és Lambert) mesterkélt 6.) Úgy tűnik, hogy a peripheriás ideglaesio gyakoribb a familiaris, mint a sporadikus esetekben. 7. A familiaris esetekben rosszabb a prognosis. 8. Azoknak az eseteknek a többségében, amelyekben a motoros vezetési sebesség alacsony, az ülsőszarvi károsodás nyilvánvaló jelei is észlelhetők. 9. A lassan fejlődő esetekben, amelyekben a klinikai kép szegényes, multielektródos vizsgálattal felfedhetők az elülsőszarvi laesio jelei.

HUN 1970;23(10)

Ideggyógyászati Szemle

1970. MÁJUS 01.

Atrophia musculorum spinalis pseudomyopathica (Kugelberg-Welander-féle izom-atrophia) fiútestvéreken

DR. GERÉBY György

Szerző a juvenilis spinalis izom-atrophia Kugelberg-Welander-féle pseudomyopathiás formájának előfordulását ismerteti férfi testvérpárnál. A korábban dystrophia muscularis progressivának minősített kórkép felismerését az egyöntetűen neurogen folyamatra utaló elektromyographia, izom-biopsia és biokémiai vizsgálatok (myogen serumenzym meghatározások) tették lehetővé. Tárgyalja a kórkép nosologiai helyzetének problematikáját, a szövettani, enzymologiai és elektromyographiás vonatkozásokat, az elkülönítés fontosságát dystrophia muscularis progressivától a klinikai kép hasonlósága ellenére az eltérő egyéni és genetikai prognosis miatt.

HUN 1970;23(5)

Ideggyógyászati Szemle

1969. MÁJUS 01.

A spinalis izom-atrophia fiatalkori pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander féle) formájáról három eset észlelése kapcsán

BEKÉNY György

Szerző a spinalis izom-atrophia (SI) juvenilis pseudomyopathiás (Kugelberg-Welander-féle) formáját ismertette 3 eset észlelése kapcsán. A juvenilis SI-t a dystrophia musculorum progressivától izomfasciculatiók jelenléte és a neurogen EMG és izom-biopsiás lelet alapján különíthetjük el. A pseudomyopathiás SI felismerésének az izom-dystrophiáénál jóval kedvezőbb prognosisa ad gyakorlati jelentőséget. A Kugelberg-Welander-féle juvenilis és a Werdnig-Hoffmann-féle infantilis SI nem tekinthető különálló genetikus typusnak. 2. esetünkben a SI 11 éves korban kezdődött. A 14 éves korban végzett izombiopsiában a neurogen atrophián kívül ún. myopathiás elváltozásokat és lymphorrhagiákat is találtunk. E háromféle kórszövettani tünetegyüttes viszonyát illetően feltételezésekre szorulunk. A SI-tól függetlennek tarthatóak az elsődleges izomelváltozások. Ez utóbbiak, tehát a lymphorrhagiák és az izomrost degeneratio közös (autoimmun?) patomechanizmusúak lehetnek. Második esetünkben a 4 éves észlelés alatt gyógytorna és sportolás hatására a korábbi állandó izomerő-csökkenés helyett fokozódott az izomerő. 3. esetünkben a juvenilis SI-hez myositis társult. Feltehetően a két elváltozás véletlen összetalálkozásáról volt szó. Szerző táblázatban foglalja össze a Kugelberg-Welander-féle SI és a dystrophia musculorum progressiva felszálló formájának elkülönítésében felhasználható adatokat.

HUN 1969;22(05)

Ideggyógyászati Szemle

1969. JANUÁR 01.

A myasthenia gravis autoimmun vonatkozásairól

SZOBOR Albert, BOZSÓKI Sándor, GÁSPÁRDY Géza

A myesthenia gravis patomechanizmusában az újabb kutatások szerint autoimmun folyamatnak is szerepe lehet. Saját vizsgálatainkban 45 myastheniás beteg serologiai vizsgálatait végeztük el harántcsíkolt izom ellen termelődő antitestek, továbbá anti-gammaglobulin factor és pajzsmirigy elleni antitestek szempontjából, 46,6%-ban izom elleni antitesteket találtunk. 52 kontroll-betegen izom elleni serologiai reactio nem volt kimutatható. Az izom elleni immun-reactiók pozitivitása nem mutat összefüggést a beteg korával, nemével, klinikai statusával, prognosisával, thymus műtét vagy besugárzás tényével. A myestheniában észlelt immun-pozitivitás értelmezésére több lehetőség kínálkozik. Egyik ilyen lehetőség a légúti fertőzéssel kezdődő myasthenia kérdése, aminek százalékos aránya kb. megegyezik a pozitív immun-reactiók és az izomban található lymphorrhagiák előfordulási arányával. A thymoma hangsúlyozott szerepe az immun-activitás megindításában nem volt megállapítható. A somatikus mutatio lehetőségét mérlegelve a szóba vehető folyamatok immunstimulatiós szerepe nem verificálható. A myastheniához társuló, immun-serologiailag pozitív betegségek szerepe, az irodalom és saját anyagunk alapján vizsgálva, hangsúlyozott, de a betegség-associatio alapján sem nyerünk magyarázatot a myasthenia immunológiai vonatkozásaira. Vizsgálataink alapján vázoljuk elméletünket, ami szerint a myasthenia immunbiológiai kapcsolata nem causalis és közvetlen, hanem a thymuson keresztül megvalósuló közvetett mechanismus.

HUN 1969;22(01)

Ideggyógyászati Szemle

1968. AUGUSZTUS 01.

A compressiós ideggyökér-syndroma EMG jeleinek értékelése

IRÁNYI Jenőné, TARNÓCZY Mária

A szerzők a spinalis ideggyökér syndroma EMG jeleire vonatkozó megfigyeléseiket ismertették. Az EMG vizsgálat gyakorlati jelentőségét a következőkben látják: 1. a paresissel járó esetekben alkalmas a diagnózis megerősítésére és támpontot nyújt a prognosis felállításához. 2. A discopathia neurológiai tünet nélküli, csak radicularis fájdalommal jellemzett eseteiben lehetővé válik a latens gyökérkárosodás kimutatása. 3. Segítséget nyújt a műtéti javallathoz. 4. Visszatérő discus syndroma esetében lehetővé teszi a reversibilis functionalis block felismerését. 5. Gyökér decompressio után az EMG segítségével ellenőrizhető az axonok regeneratiója. 6. Súlyos functiokiesés esetében segít a rehabilitatiós terv felállításában.

HUN 1968;21(08)

Ideggyógyászati Szemle

1968. MÁRCIUS 01.

A myasthenia gravis és a generatiós folyamatok

SZOBOR Albert

A myasthenia gravis és a gestatiós folyamatok közötti összefüggés felismerése korai; szerző röviden áttekinti e kérdés történeti-irodalmi fejlődését. —A betegség és a generatiós történések relatiója legnagyobb valószínűséggel endocrin jellegű. —A myastheniás beteg sorsának alakulása, életmódja, kezelése szempontjából a téma négy részre bontható : 1. A myasthenia és menstruatio. — 2. Myasthenia és terhesség. — 3. Myasthenia és szülés. — 4. Myasthenia és puerperium, lactatio. — Az egyes témák tárgyalása az irodalom és 112 saját észlelésű myastheniás beteg követése alapján elsősorban gyakorlati szempontból történik. —A myasthenia a menstruatio előtt és alatt többnyire romlik.— A terhesség hatása a betegségre lehet kedvező, kedvezőtlen, közömbös vagy kettős hatású. Myasthenia miatt a terhességet megszakítani általában nem kell, azonban egyedi mérlegelés szükséges, különösen a bulbaris tünetű betegségben. — A myasthenia a szülés normális lefolyását nem zavarja. Praeventiv sectio caesarea-ra szükség nincs. —A tárgyalt generatiós folyamatok közül a puerperium és lactatio időszaka a leginkább veszélyes. —Az egyes generatiós folyamatok hatása összefonódhat. — A tárgyalt biológiai időszakok affectogen jellegűek, a myasthenia érzelmi hatásokra reagál, így e tényezővel is számolni kell. —A kérdés gyakorlati vonatkozásait a következő pontokban foglalhatjuk össze: 1. Rosszabbodásra hajlamos myastheniás beteget menses előtt célszerű pihentetni; szükség lehet a gyógyszer-dosis emelésére is. Tervezett thymectomia időpontja menstruatio után a 4—10. nap. — 2. Terhesség esetében a bulbaris formakörű betegség jelenti a legnagyobb veszélyt: légzési crisis lehetőségét. Megnövekedhet a gyógyszerigény terhesség alatt, emiatt a beteg fokozottabb ellenőrzésre szorul. Terhesség alatt a beteggel történő psychés foglalkozás is fontos. — 3. Myastheniás beteg szülése célszerűen intézetben történjék, a szülés lefolyása azonban általában sima. -—4. A lactatiós időszak fokozott veszélye miatt igen gondos observatio, több pihenés és lehetséges korai elválasztás ajánlatos. — 5. Thymectomián átesett, jó remissióban levő beteg terhessége, szülése nyugodtan engedélyezhető. — 6. Frissen megbetegedett myastheniásnak teherbe esése nem ajánlható; a terhesség megszakítása egyedi mérlegelés alapján csak kivételesen jön szóba. Terhesség szempontjából legkedvezőbb az ocularis, legrosszabb prognosisú a bulbaris forma.

HUN 1968;21(03)

Ideggyógyászati Szemle

1967. JÚNIUS 01.

A korlátozott beszámíthatóság és az újabb bűncselekmények jellegének viszonya

BODA Lívia, BAKONYI Ferenc, SZABÓ Árpád

Felvetettük a criminal-mental-iatrogenizatio lehetőségét és a criminal-mental-praeventio szükségességét. Javasoltuk, hogy előbbi elkerülése és utóbbi megvalósítása érdekében: a) az elmeszakértő véleményében - ha korlátozott beszámíthatóságot állapít meg - a diagnosis mellett prognosist is közöljön; vagy b) új fogalmat vezessünk be azon személyek megjelölésére, akik esetében – pl. gyengeelméjűség miatt — korlátozott beszámíthatóság felmerül, de az egyén psychés adottságai következtében – orvosi megítélés szerint – korlátozott büntetéstől a szükséges eredmény nem várható. Feltevésünket és javaslatainkat Irodánk anyagából származó statisztikai adatokkal és az ETT Igazságügyi Bizottsága elvi döntéseiből származó idézetekkel erősítettük meg.

HUN 1967;20(06)

Ideggyógyászati Szemle

1967. MÁRCIUS 01.

Alkoholizmus és endogen psychosisok

KARDOS György, MÁRIA Béla

A chronikus alkoholizmus nem nosologiai kategória, hanem klinikai gyűjtő fogalom: a habitualis iszákosság, illetve a valódi és a symptomás alkoholizmus különböző, co-pathogen faktorok együttes hatására felépülő syndromáit foglalja össze. Szerzők a symptomás alkoholizmus azon eseteit tették vizsgálat tárgyává, ahol a mindennapos vagy a periodikus alkohol-abusus egyéb pszichiatriai kórképekhez társul. Ezúttal az endogen psychosisok és az alkoholizmus coincidentiáira irányuló tanulmányaikról számoltak be. Az irodalmi adatok és az általuk észlelt 23 eset alapján a schizophrenia és az alkoholizmus közti pathoplastikus kölcsönhatások tipikus formáit illetően ötféle lehetőségre figyeltek fel, amit leírtak és egy-egy példán is bemutattak. Eseteik psychopathologiai elemzése alapján rámutattak egyfelől arra, hogy az atypusos alkoholos psychosisok klinikai képét hogyan módosítja a lappangó schizophrenia, másfelől arra, hogy az idült alkoholmérgezés okozta, sajátos emotionalis incontinentiához és személyiségváltozáshoz vezető organikus psychosyndroma az esetek egy részében elfedi vagy elhárítja a súlyosabb emotionalis eltompulást, az autizmus elmélyülését és a társas kontaktusok kialvását. Ezért az „alkoholista” schizophrenek prognosisa kedvezőbbnek látszik, mint a nem kezelt schizophreneké. A cyclothymia és az alkoholizmus coincidentiáinak a gyakoriságát az eddigi adatoktól eltérően a cyclothymia felől közelítették meg. 100 nem-selectált esetből álló maniás-depressiós beteganyaguk 19 esetében találkoztak alkohol abusussal, s ezek közül nyolc esetben a két kórkép között olyan kölcsönhatás állott fenn, ami alkohol-megszokáshoz, azaz habitualis iszákossághoz vezetett. Az általuk észlelt betegeken a cyclothymia és a dipsomaniás syndroma között szoros, pathogenetikus jellegű kapcsolatra figyeltek fel, valamint arra, hogy az imminens fázishoz társuló abususok és részegségek maniás vagy depressiós exaltatióra emlékeztető, különös formái a helyes diagnosis felismerése és a betegek kellő időben történő gyógykezelése szemponjából is igen fontos jelek. Kiemelték azt, hogy a schizophrenia és az alkoholizmus coincidentiáitól eltérően, ahol az esetek egy részében a kettős betegség prognosisát is módosító, de feltehetően akkor is mindössze pathoplastikus kölcsönhatások állapíthatók meg, az emotionalis élet endogen és endoreactiv zavarai az alkoholizmus-syndromák pathogenesisében is szerepet játszanak, főként a nők körében.

HUN 1967;20(03)

Ideggyógyászati Szemle

1967. FEBRUÁR 01.

Agyi aneurysmák ruptúrája, illetve műtéte kapcsán létrejött angiospasmus és hypothalamus laesio

OROSZ Éva, PÁSZTOR Emil, JUHÁSZ János

Munkánk 190 vertificált carotis-rendszer aneurysmás beteg észlelése alapján készült. Vizsgálataink célja az aneurysma ruprurával kapcsolatos angiospasmusok és a hypothalamus károsodás tanulmányozása volt. Az angiospasmus vonatkozásában 144 beteg klinikai adatait és angiogrammjait dolgoztuk fel. Megállapíthattuk, hogy az aneurysma rupturához társuló vasospasmus a rupturát csak nem mindig kíséri, a vérzéstől eltelt idővel arányosan csökken és általában a spasmus foka,-bár nem minden esetben-párhuzamosan áll a klinikai képpel. Az angiographián észlelhető spasmus az esetek nagy részében nemcsak az aneurysmától proximalisan, körülírtan, ha nem gyakran kiterjedtebben, sőt az ellenoldali ereken is észlelhető. Spasmus jelenléte az operabilitás szempontjából súlyosbító tényezőként fogható fel. Intézetünkben műtét után vagy anélkül meghalt aneurysmás betegek halálokát elemezve azt találtuk, hogy 23 esetben a halál oka hypothalamus károsodás volt. Részletesen elemezzük az általunk akut hypothalamus károsodásnak nevezett sajátos klinikai képet, mely különbözik az irodalomból ismert chronikus hypothalamus laesio tüneteitől. Klinikai megfigyeléseinket pathológiai (jelen közleményünkben nem részletezve) anyaggal támasztjuk alá. Aneurysma ruptura után fellépő akut hypothalamus laesio klinikai képe az angiographián észlelhető spasmussal társulva, szinte kivétel nélkül lethalis prognosist jelent, akár megoperáljuk, akár konzervatív módon kezeljük a beteget.

HUN 1967;20(02)