Részletes keresés

Magyar Immunológia

2002. JÚNIUS 20.

Szemizomra lokalizált myositis

KISS Emese, FACSKÓ Andrea, DÉVÉNYI Katalin, DANKÓ Katalin, ZEHER Margit

A dermato-/polymyositis az idiopathiás gyullásos myopathiák közé tartozó autoimmun megbetegedés, amely a harántcsíkolt vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrõdésével jár.

HUN 2002;1(02)

Magyar Immunológia

2002. JÚNIUS 20.

Az antiszintetáz-szindróma

PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó megbetegedések. A celluláris és a humorális immunitás ebben a betegségben leírt zavarai közül kiemelkedõ jelentõségűek a szérumban gyakran megjelenõ autoantitestek.

HUN 2002;1(02)

Ideggyógyászati Szemle

1994. MÁRCIUS 20.

Idiopathiás gyulladásos myopathiák immunológiai vizsgálata

HORVÁTH Rita, ALZIRA A S Carvalmo

Idiopathiás gyulladásos myopathiák - dermatomyositis, polymyositis és zárványtestes myositis - esetében izombiopsziás anyagon immuncitokémiai vizsgálatokat végeztünk monoklonális ellenanyagok felhasználásával. Eredményeink alapján e kórképek patomechanizmusára vonatkozóan próbáltunk következtetéseket levonni. Dermatomyositisben a humorális immunitás szerepe és az izomzat kis ereinek bántalma mutatható ki. Polymyositisben és zárványtestes myositisben döntőnek tűnik a kóros celluláris immunválasz kialakulása az izomrostok ellen, melyet esetleg egy szervezetidegen MHC l-antigén izomsejtfelszíni produkciója által kiváltott T8 cytotoxicitás okoz.

HUN 1994;47(03-04)

Lege Artis Medicinae

1992. SZEPTEMBER 30.

A polymyositis, dermatomyositis klinikai és immunológiai sajátosságai

DANKÓ Katalin, ZILAHI Zsolt, SZEGEDI Gyula

A polymyositis, dermatomyositis a vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrődésével járó megbetegedések, amelyek az idiopathias gyulladásos myopathiák közé sorolhatók, a betegség patogenezisét tekintve pedig az autoimmun kórképek csoportjába tartoznak. Mint minden autoimmun megbetegedés, a polymyositis és a dermatomyositis is multifaktoriális eredetű. Feltételezhető, hogy genetikus és külső tényezők együttese különböző immunológiai mechanizmusokon keresztül vezet a betegség kialakulásához. Az immunológiai patomechanizmus eltérő (T-sejtes, autoantitestes, egyéb humorális tényezők) irányultságai egymással is társulhatnak, egymást kiegészíthetik. A patomechanizmus pontosabb megismerése révén további elkülönítések, alcsoportok kialakítása válik lehetővé. Így az utóbbi időben próbálják elkülöníteni az úgynevezett anti-szintet az autoantitest pozitivitással rendelkező betegek csoportját, mint egy sajátságos klinikai képpel bíró csoportot.

HUN 1992;2(09)

Ideggyógyászati Szemle

1987. NOVEMBER 01.

Myasthenia gravis: Betegség-társulások Irodalmi adatok és 1000 beteg észlelése alapján

DR. SZOBOR Albert

A szerző ezer beteg észlelése és az irodalom követése alapján ismerteti azokat a. betegségeket és syndromákat, amik a myasthenia gravishoz gyakrabban társulnak. Foglalkozik a pajzsmirigy betegségeivel, a rheumatoid uthritisszel, a polymyositisszel, systemás lupus erythematodesszel, sclerodermával, a haematologiai kórképekkel, bőrbetegségekkel és egyéb, ritkább betegség-társulásokkal. A betegség asszociációk a myasthenia gravis immun kórszármazásának közvetett klinikai bizonyítékai, és egyben felvetik a thymus esetleges pathogén szerepének lehetőségét a myasthenia mellett egyéb immun betegségekben is.

HUN 1987;11(11)

Ideggyógyászati Szemle

1970. SZEPTEMBER 01.

Az EMG jelentősége a polymyositis diagnosticájában

DR. IRÁNYI Jenőné

A szerzők 9 chronicus PM beteget 2-4 éven át észleltek s rajtuk ismételten végeztek EMG vizsgálatokat. A hosszmetszeti kép és az EMG jelek elemzése alapján a következőket állapították meg: 1. A chronikus PM-re jellemző az EMG jegyek foltszerű megoszlása és spontán fibrillatio ritka jelentkezése. 2. A betegek klinikailag ép kézizmain kapott kóros EMG alapján következtetni lehet a folyamat generalisatiójára. 3. Az EMG ehetővé teszi a folyamat dynamikájának ellenőrzését. 4. Idült gyulladásos folyamat esetén lényegében csak az EMG alapján ítélhető meg, hogy a súlyosan károdosott izomzat mennyire terhelhető. Az EMG egyben adatot nyújt a helyes therapia megválasztásához.

HUN 1970;23(9)

Ideggyógyászati Szemle

1970. JÚLIUS 01.

Adatok a késői myopathiák rendszerezéséhez 15 eset észlelése alapján

DR. BEKÉNY György

A 40 év feletti korban meginduló myopathiák rendszerezésében az aetiologiai-pathogenetikai elvet igyekszünk megvalósítani. Korszerű vizsgáló módszerek alkalmazása (így többek között az izombiopsia biochemiai, histochemiai és elektronmikroszkópos vizsgálata) egyre több esetben teszi lehetővé a kóroktan tisztázását, vagy a pathogenesis megismerését. Az aetio-pathogenetikai szempontból osztályozható esetek után visszamaradó késői myopathiák besorolására vonatkozó irodalmi nézeteket 3 fő csoportra oszthatjuk. Egyes szerzők a dystrophia musculorum progressivához, sokan a chronikus polymyositisckhoz sorolják a késői myopathiákat, más szerzők pedig mindkét fenti megbetegedéstől elkülöníthető önálló kórképnek tekintik. A késői progressiv myopathiák legfontosabb csoportját a polymyositises esetek alkotják. Szerző 15 késői myopathia észlelése közül 7 volt ide sorolható és a 8. esetben is mérlegelni kellett a polymyositises eredet lehetőségét. A polymyositises jellegű késői myopathiák a következő alcsoportokra oszthatók: 1. Elsődleges, nem gennyes polymyositis. 2. Egyéb collagen betegség keretében jelentkező polymyositis. 3. Malignus daganathoz csatlakozó polymyositis. 4. Epitheloid granulomatosus myositis. 5. Ismert kóroktanu myositis. A késői myopathiák elenyészően csekély része minősíthető csak dystrophia musculorum progressivának. Szerzőnek ide tartozó esete nem volt. A tisztázatlan eredetű késői myopathia esetek egyetlen közös sajátsága az aetiologiai negatívum. Klinikai kép, kórszövettani lelet és therapiás befolyásolhatóság szempontjából egyaránt heterogen syndromáról van itt szó. A climacterialis, menopausalis jelző használata és hormonalis pathomechanismus feltételezése indokolatlan. Az igazoltan polymyositises eseteken kívül minden tisztázatlan eredetű késői myopathiában is meg kell kísérelni a steroid kezelést, mert gyulladásos szövettani elváltozás kimutathatóságának hiányában is hatásos lehet a corticotherapia.

HUN 1970;23(7)

Ideggyógyászati Szemle

1968. SZEPTEMBER 01.

A szerum kreatin-foszfokináz meghatározás jelentősége izomsorvadással járó betegségekben

LIPCSEY Attila

Szerző a kreatin foszfokinaz (KFK) enzim aktivitását határozta meg különféle izomsorvadással járó megbetegedésekben. A kontrollként vizsgált negatív neurológiai státusú egyéneknél az aktivitás értéke egyetlen esetben sem volt magasabb. Ugyancsak alacsony aktivitást mért számos neurogen izomsorvadásban szenvedő betegnél. Polymyositiseknél minden esetben magas aktivitást talált. Dystrophia musculorum progressivában szenvedők KFK aktivitása általában igen magas, a betegség kezdeti szakában; hosszú ideje fennálló folyamatoknál az aktivitás már ismét alacsony. A myogen és neurogen izomsorvadások elkülönítő diagnózisában — különösen a betegség kezdetén —a KFK meghatározás jelentős segítséget jelent egyéb vizsgáló eljárások (EMG, izombiopsia) mellett.

HUN 1968;21(09)

Ideggyógyászati Szemle

1966. FEBRUÁR 01.

Az izom actiós potential terjedési sebességének mérése klinikai beteganyagon

HASZNOS Tivadar, FENYŐ Egon

A szerzők az izom actiós potential terjedési sebességét vizsgálták 53 normál egyénen, 18 neurogen laesióban, 15 myopathiás és 2 myastheniás betegnél. Az izom vezetési sebességet a m. deltoideusban, a m. biceps brachii-ban, a m. flexor digiti V.-ben, a m. tibialis anteriorban és a m. quadriceps-ben vizsgálták. Az ingerlés két tűelektródával bipolarisan, a regisztrálás koncentrikus bipolaris elektródával történt. Az izom vezetési sebesség a normál kontroll csoportban 4,48 0,09 m/sec, neurogen laesio esetén 3,28 + 0,21 m/sec, myopathiás betegekben 3,07 + 0,18 m/sec. A különbség mindkét csoportban igen erősen significans (P <0,001). Az izomvezetési sebesség a neurogen csoporton belül peripheriás ideg-laesióban (3,29 = 0,33 m/sec) és mellső szarvi laesióban (3,25 + 0,26 m/sec) azonosnak tekinthető. A neurogen esetekben a klinikailag érintett izmok 68%-ában találtunk 3,5 m/sec alatti vezetési sebesség értéket. 3,5 m/sec alatti vezetési sebesség értéket észleltünk a myopathiás betegek 66,6%-ában. Duchenne-typusú dystrophia musculorum progressivában, dystrophya myotonicban, thyreotoxicus myopathiában, myopathia tardaban és polymyositisben talált vezetési sebesség értékek a normál kontrolltól significansan eltértek. A dystrophia musculorum progressiva facioscapulo humeralis és végtagövi formájában a normál kontrolltól való eltérés nem significans. Myastheniás eseteinkben az izomvezetési sebesség normális volt (4,57 I 0,21 m/sec). A szerzők megvitatják azokat a tényezőket, amelyek neurogen és myogen laesio esetén az izom vezetési sebesség csökkenéséhez vezethetnek.

HUN 1966;12(02)

Ideggyógyászati Szemle

1965. OKTÓBER 01.

Felsővégtagi motoros rostok vezetési sebességének meghatározása klinikai beteganyagon

FENYŐ Egon, HASZNOS Tivadar

A szerzők 54 normál és 50 kóros esetben vizsgálták a medianus és ulnaris vezetési sebességét az alkaron. Az esetek egy részében meghatározták a terminalis átlagsebességet (a csukló ingerlési pont és a regisztrálási hely közötti távolságának és a latentia-időnek a hányadosa). A kóros esetek kórforma szerinti megoszlása a következő : 13 peripheriás ideg-laesio, 4 myasthenia, 4 sclerosis multiplex, 10 dystrophia musculorum progressiva, 2 polymyositis, 17 mellső szarvi laesio. A 70 év alatti normál kontroll-csoport vezetési sebessége az ulnarison 58,54 +/-1,98 m/sec, a medianuson 57,07+1,81 m/sec. A vezetési sebesség a korral csökken. A 70-80 év közöttiek vezetési sebessége mind az ulnarison, mind a medianuson significansan csökkent (P<0,05) a 70 év alattiak vezetési sebességéhez képest. Peripheriás ideg-laesióban a vezetési sebesség (medianus : < 0,001, ulnaris : P<0,01) és a terminalis átlagsebesség (medianus : P<0,05, ulnaris : P<0,02) egyaránt significansan csökkent. Mellső szarvi folyamatokban a vezetési sebesség a normál kontrolltól értékelhetően nem tér el, csak amyotrophias lateral sclerosisban csökkent significansan (P < 0,05) az ulnaris vezetési sebessége. A terminalis átlagsebesség azonban mellső szarvi folyamatokban igen erősen significansan csökkent (medianus : P < 0,001, ulnaris : P < 0,001). Myastheniában és sclerosis multiplexben a vezetési sebesség a normál kontroll csoporttól értékelhetően nem tér el. Terminalis átlagsebesség meghatározás nem történt, mert a csuklótól mért latentia-idők alapján eltérés nem várható. Dystrophia musculorum progressivában az alkaron mért vezetési sebesség nem csökkent, a terminalis átlagsebesség a normál kontrollhoz képest emelkedett, azonban nem érte el a significantia-szintet. A polymyositises betegek vezetési sebessége a normál kontrolltól értékelhetően nem tér el. A terminalis átlagsebesség a medianuson significansan csökkent (P<0,05), az ulnarison a csökkenés nem significans. A mellső szarvi folyamatoknál észlelt eltérések a neuron retrograd degeneratiojának elvével (,,dying back”) összhangban állnak. A polymyositisnél talált terminalis átlagsebesség-csökkenés az intramuscularis ideg-rost degeneratiojával magyarázható, a ténymegállapítás azonban még további megerősítésre szorul.

HUN 1965;18(10)