Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 91

Hypertonia és Nephrologia

2022. ÁPRILIS 22.

Újdonságok az X-hez kötött hypophosphataemia diagnózisában és kezelésében

RUESZ György Sándor, MIKES Bálint, CSIZEK Zsófia, HORVÁTH Orsolya

Az X-hez kötött hypophosphataemia (XLH) a foszfátanyagcsere veleszületett zavara. Patogenezise összetett, kórfolyamata a foszfáthomeosztázis, illetve a csontanyagcsere összehangolt szabályozási zavarához kötött. Összefoglalónkban áttekintjük a sokszínű manifesztációihoz vezető patofiziológiai sajátosságokat, a diagnosztika lépéseit és a kezelési lehetőségeket. Munkánk aktualitását a Magyarországon most bevezetésre kerülő burosumabkezelés adja, amely egy fibroblastnövekedési faktor-23-hoz (FGF-23) kötődő monoklonális antitest. Az XLH hátterében a ”phosphate regulating endopeptidase homolog, X-linked” (PHEX) gén funkcióvesztéses mutációi állnak, amely következtében a foszfátvesztést okozó FGF-23 szekréciója fokozódik. Diagnózisa az alábbi tünetegyüttes fennállása esetén állítható fel: rachitis és/vagy osteomalacia, hypophosphataemiával és (izolált) renalis foszfátvesztéssel, ami nem társul D-vitamin- vagy kalciumhiánnyal; továbbá meglassult növekedés, aránytalan törpenövés. Konvencionális kezelése per os foszfátpótlásból és párhuzamosan alkalmazott aktív D-vitaminból (kalcitriol vagy alfadiol) áll, amely javítja a csontanyagcserét, azonban az esetek többségében az elért eredmény csak részleges és mellékhatásokkal (nephrocalcinosis) is számolni kell. A PHEX gén, majd az FGF-23 szerepének tisztázása kijelölte a kórfolyamat befolyásolására alkalmas terápiás célpontokat. Ezek közül az FGF-23 ellen kifejlesztett monoklonális antitest terápia hatására a csontanyagcsere normalizálódik a kezelés során, az idejében megkezdett terápiával megelőzhetők az XLH során jelentkező szövődmények. Ugyanakkor a súlyos, mozgáskorlátozottságot okozó csontdeformitások teljes regressziója nem várható. Emiatt fontos, hogy a kezelést minél előbb, még azok kialakulása előtt megkezdjük.

Ideggyógyászati Szemle

2022. JANUÁR 30.

[A datolya- és sótartalmú diéta hatása a Covid-19 következtében kialakult ízérzékelési zavarokra]

ALTUN Yasar , BULBULOGLU Semra

[Ezt a vizsgálatot azért végezték, hogy megvizsgálják a só- és datolyafogyasztás hatását Covid-19-betegek ízérzékelésére. Ezt a vizsgálatot randomizált, kontrollált módszerrel végezték. Az adatgyűjtéshez beteg- és beteg­séginformációs űrlapokat, valamint vizuális analóg skálát használtak. Két különböző kísérleti csoportban sót és da­tolyát használtak az ízérzékelés stimulálására. A kont­roll­csoportban a klinikai betegellátás gyakorlatán kívül más eljárást nem végeztek. Az eredményeket az SPSS 25-ös verziójával elemezték. Minden csoport átlagéletkora 43,42 ± 8,60 és 47,22 ± 12,04 év között volt. Láz, torokfájás, szájszárazság, köhögés, izomgyengeség és hasonló tünetek minden csoportban jelen voltak. A hypoageusia és az ageusia a datolya és a só alkalmazása után szignifikánsan javult (p < 0,01). Covid-19 okozta ízérzékelési károsodás esetén a datolya és nagyon kevés só terápiás célú fo­gyasz­tása segíthet az ízérzés javításában. A tanulmány eredménye arra utal, hogy meg kell vizsgálni a datolya- és a sófogyasztás ízérzékelési komplikációkra gyakorolt hatásának patofiziológiáját.]

Hypertonia és Nephrologia

2021. SZEPTEMBER 13.

Hypertonia – infertilitás. Lehetséges kapcsolat?

KAPOCSI Judit

Általánosan elfogadott, hogy a hypertonia és az infertilitás kialakulásának és fenntartásának hátterében azonosítható patofiziológiai történések, rizikófaktorok, egyes társbetegségek, környezeti ártalmak, toxikus hatások, egészségtelen életmódbeli szokások jelentős átfedést mutatnak. Felmerülhet a kérdés, van-e szerepe a magasvérnyomás-betegségnek az infertilitás kialakulásában. Jelen összefoglaló célja a hypertonia és az infertilitás lehetséges kapcsolatának áttekintése.

Lege Artis Medicinae

2021. JÚLIUS 13.

A Covid-19 mint immunthromboticus betegség és az új ösztrogénmentes drospirenontartalmú fogamzásgátló előnyei

JAKAB Attila

A Covid-19-infekciók klinikumának megis­me­rése és a patofiziológiai folyamatok ta­nulmányozása számos olyan klinikai össze­függésre hívta fel a figyelmet, amelyet va­ló­szí­nű­leg a pandémia csendesedésével sem hagyhatunk figyelmen kívül. Az egyik ilyen terület a nők széles körét érintő ösztrogénterápia, amely magában foglalja a fogamzásgátlást és a menopauzális hormonpótlást is. Regidor és Colli áttekintő közleménye a Covid-19-infekció patofiziológiai történé­seinek tükrében foglalkozik a kombinált hormonális fogamzásgátlás kockázataival, valamint a csak drospirenon- (DRSP-) tartalmú orális progesztogénkészítmény potenciális előnyeivel.

Idegtudományok

2021. JÚNIUS 21.

A betegségmódosító terápiák és a Covid-súlyosság összefüggései SM-ben

Fiatal felnőttek körében sclerosis multiplex (SM) miatt alakul ki leggyakrabban neurológiai rendellenesség, az autoimmun kórkép világszerte 2,3 millió embert érint. Az SM-betegek 70%-át kezelik betegségmódosító terápiával (disease-modifying therapy, DMT), ami mellékhatásként növeli a fertőzések valószínűségét. A SARS-CoV-2-járvány idején alapvető közegészségügyi kérdés, hogy a betegségmódosító terápiával kezelt SM-betegek milyen eséllyel szenvednek el súlyos Covid-19-betegséget.

Lege Artis Medicinae

2021. JÚNIUS 07.

A Covid-19 patofiziológiája, terjedése, diagnózisa és kezelése

TEREBESSY András

A koronavírus-betegség (Covid-19) hirtelen történt járványos megjelenése 2019-ben nagyszámú, gyakran kórházi felvételt igénylő esetet okozott és okoz a mai napig. A kórokozó szakirodalomban használt pontos neve SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2, tükörfordításban: súlyos akut légzőszervi szindróma koronavírus 2). A vírus által okozott betegségek a tünetmentes fertőzéstől az enyhe felső légúti megbetegedésen át a súlyos szepszisig terjednek...

Hypertonia és Nephrologia

2020. DECEMBER 19.

hirdetés

Ritmuszavarok hypertoniában

ZÁMOLYI Károly

A hypertonia a cardiovascularis betegségek – szívelégtelenség, coronariabetegség, stroke és krónikus veseelégtelenség – fő és leggyakoribb rizikófaktora. A hypertoniás szívbetegség egyik klinikai manifesztációja a különböző ritmuszavarok megjelenése, amely a myocardium strukturális és funkcionális patofiziológiai változásával magyarázható. Hypertoniában a leggyakoribb ritmuszavar a pitvarfibrilláció, de más supraventricularis és kamrai arrhythmiák is előfordulnak főleg balkamra-hypertrophia vagy szívelégtelenség esetén.

Lege Artis Medicinae

2020. NOVEMBER 30.

Az immunválasz néhány újonnan felismert hatásmechanizmusa és az immunológia szemléleti átalakulása

FALUS András

Az immunológia az egészséges és kóros immunválaszt tanulmányozó komplex tu­domány. Ez az élettani, patofiziológiai tu­dományág az egyes mechanizmusok megértését elsősorban sejt- és molekuláris biológiai, genetikai, epigenetikai és (neu­ro)­en­do­kri­nológiai megközelítéssel, illetve a patológiás folyamatok részleteinek feltárásával vég­zi. Az immunológia egyike a na­gyon gyorsan fejlődő tudományoknak, eredményei visszahatnak más diszciplínákra is el­mé­leti (például hálózattudományok, rend­szer-biológia) és módszertani (monoklonális ellenanyagok, biomarkerek, immunoassay-ek) szinten egyaránt. Az immunológusok az elmúlt évtizedekben számos szemléleti változást értek meg, és sok, a hatásmechanizmusokban megnyilvánuló lényegi részletkérdés érvényesülését ismerték fel.

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[Szerzett idiopathiás anhidrosis sikeres kortikoszteroid-lökésterápiája: Előre jelzi-e a hisztopatológia a terápiás választ?]

ÖKTEM Özdemir Ece, ÇANKAYA Şeyda, UYKUR Burak Abdullah, ERDEM Simsek Nazan, YULUG Burak

[A szerzett, idiopathiás, generalizált anhidrosis ritka kórkép, jellemzője az izzadási képesség elvesztése bármilyen neurológiai, metabolikus vagy izzadságmirigy-rend­ellenesség nélkül. Habár immunológiai és strukturális ma­gyarázatok születtek e ritka kórkép hátterében álló mechanizmus tisztázása érdekében, a konkrét patofiziológia fel­derítése még várat magára. Néhány esetben már beszámoltak sikeres szisztémás kortikoszteroid-kezelésről, a szteroidalkalmazás dózisával és a megfelelő gyógyszerbeviteli móddal kapcsolatos információk ellentmondásosak. Esetismer­tet­é­sünkben bemutatjuk egy 41 éves férfi beteg történetét, akinek generalizált anhidrosisát sikeresen kezeltük nagy dózisú intravénás prednisolon-lökésterápiával. Bemutatjuk a beteg klinikai és hisztopatológiai leleteit, valamint a kezelési lehetőségeket a szakirodalom tükrében.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]