Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 35

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Négy Niemann–Pick C esetünk, diagnosztikus és terápiás lehetőségek

PALÁSTI Ágnes, BALICZA Péter, BORSOS Beáta, MOLNÁR Méria Judit

Esetismertetések: 42 éves nő. Újszülöttként icterus, hepatomegalia, intrahepaticus epeút-hypoplasia, cystoduodenostomia. Húszas évektől szellemi hanyatlás, ataxia, spasticus járás. Később myoclonusok, aluszékonyság, depresszió, akaratlan végtagmozgások, nyelészavar. Koponya-MR: mérsékelt corticalis és enyhe cerebellaris atrophia. 39 évesen Státuszban asthenia, ophthalmoplegia externa, súlyos dysarthria, törzs- és végtagataxia, végtagokban dyskinesia és súlyos mentális hanyatlás. LysoSM509... tovább »

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Relapszáló-remittáló betegségnek tarthatjuk-e a Parry–Romberg-szindrómát?]

KAYA TUTAR Nurhan , AKKAS Yazıcı Sinem, OMERHOCA Sami, KALE Nilufer, SAIP Sabahattin

[A progresszív hemifacialis atrophia néven is ismert Parry– Romberg-szindróma ritka, lassan progrediáló beteg­ség, amit az arcbőr és az arc bőr alatti kötő­szöve­tei­nek egyoldali, fájdalmatlan atrophiája jellemez. A kórkép viszonylag gyakran (az esetek 15–20%-ában) jár együtt neurológiai manifesztációkkal (epilepszia, migrén, trigeminusneuralgia). A lehetséges okok között a következő etiológiai tényezőket tartják számon: fertőzés, az embrionális fejlődés zavara, szimpatikus diszfunkció,... tovább »

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Anti-GAD cerebellaris ataxia terápiás nehézségei

OLÁH Ágnes, TUBA Krisztina, BÍRÓ Zita

Bevezetés: A GAD- (glutamát-dekarboxiláz-) ellenes antitestekkel asszociált cerebellaris ataxia ritka, többnyire lassú progressziót mutató kórkép. Jellemző tünetei a törzs- és végtagataxia, a dysarthria és a nystagmus. Normál liquorfehérje-érték és -sejtszám mellett a betegek egy részében oligoclonalis gammopathia mutatható ki. A koponya-MR-en a betegség fennállásának függvényében látható különösen a vermist érintő cerebellaris atrophia. Igen gyakori társulást mutat szisztémás... tovább »

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre... tovább »

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Ellentmondások a neurológiában: A sclerosis multiplex diagnózisának, követésének és terápiájának aktuális kérdései a patomechanizmus megközelítésével

VÉCSEI László

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló és progresszív formái közötti határvonal sokszor nehezen megállapítható. A kórkép különböző klinikai megjelenései (fenotípusai) ellenére nincs egyértelmű biológiai oka az egyes formák elkülönítésének. Mind a primer progresszív, mind pedig a szekunder eseteknél ugyanis hasonló patológiai eltérések észlelhetők a gyulladásos infiltráció, az axonalis károsodás és a corticalis demyelinisatio vonatkozásában. Felmerül a kérdés, hogy a primer progresszív... tovább »

Hypertonia és Nephrologia

2021. ÁPRILIS 29.

Évtizedekkel a vesetranszplantáció után kialakult fekvő helyzetű hypertonia és extrém mértékű reverz dipper jelenség

BATTA Dóra, KŐRÖSI Zita Beáta, NEMCSIK János

A fekvő helyzetben jelentkező hypertonia, amely autonóm neuropathia következménye, ritkán felismert kórkép. A háttérben állhat tiszta autonóm rendellenesség, multiszisztémás atrophia, Parkinson-kór, diabetes, illetve különböző autoimmun kórképek. Esettanulmányunkban egy olyan beteget mutatunk be, akinél évtizedekkel a vesetranszplantáció után jelentkezett fekvő helyzetben hypertonia. A beteget 25 hónapon át követtük, ennek kapcsán bemutatjuk az antihipertenzív kezelés... tovább »

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid hatása az agy szürke- és fehérállományára sclerosis multiplexben volumetriás és diffúziós tenzor képalkotás MRI-technikákkal vizsgálva

Egy 12 hónapos, prospektív, obszervációs vizsgálatban a teriflunomiddal kezelt relapszáló típusú sclerosis multiplexes betegek esetében az agyi atrophia mértéke nem mutatott szignifikáns eltérést az egészséges kontrollokétól (sem a teljes agyi, sem a szövetspecifikus [szürke- és fehérállomány], sem regionális [thalamus] szempontból). Ez a jelenség azon alapulhat, hogy a teriflunomid lassítja az agyállomány mikrokárosodásainak akkumulációját.

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid hatása az Epstein–Barr-vírusra adott humorális válaszra és a corticalis szürkeállomány elváltozásainak kialakulására sclerosis multiplexben

Egy prospektív, obszervációs, longitudinális, 12 hónap hosszú vizsgálatban relapszáló sclerosis multiplexes betegek teriflunomidkezelésben részesültek. Az MRI-eredmények (például az agyi atrophia mértéke) alapján nem jelentkezett szignifikáns eltérés az egészséges, azonos korú kontrollszemélyekkel összehasonlítva. Az EBV elleni antitestek szintjének csökkenése erősen korrelált a cortex, valamint a szürkeállomány mennyiségének alacsonyabb szintű csökkenésével. A teriflunomid az EBV... tovább »

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁJUS 30.

Papp Mátyás (1927-2019) emlékére

KOVÁCS Tibor

Papp Mátyás 2019. április 4-én, 92 évesen, hosszú betegség után hunyt el. Közel 60 éven át dolgozott a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján (illetve annak jogelődjein). A multiszisztémás atrophia zárványtestjeinek (Papp-Lantos-testek) leírójaként szerzett magának világirodalmi ismertséget, az International Society of Neuropathology tiszteletbeli tagja volt.

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

[Kérgi területek közti kapcsoltság és másodlagos generalizációra való hajlam]

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla, EMRI Miklós, PUSKÁS Szilvia, FEKETE István

[ Betegek és módszerek - Adatbázisunkból 131 parciális epilepsziás beteget gyűjtöttünk ki, akikből a rohamspekt­rum alapján hat betegcsoportot képeztünk: kizárólag egyszerű parciális rohamok (sp), kizárólag komplex parciális rohamok (cp), sp és cp betegek összevont csoportja (spcp), egyszerű parciális rohamok generalizációval és a nélkül (spsg), komplex parciális rohamok generalizációval és a nélkül (cpsg), kizárólag másodlagosan generalizált rohamok (sg). A 21 csatornás, éber-relaxált... tovább »