Részletes keresés

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben

A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paraneoplasia talaján kialakult myelopathia esete

ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit, RAB Tibor Csaba, HUDÁK Lilla, BELÁN Ivett, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: A malignus térfoglalásokhoz társuló, központi idegrendszert károsító paraneoplasias kórképek változatosak. Az immunmediált folyamatot a daganat által expresszált proteinek triggerelik. A specifikus antineuralis antitestek kimutatása megerősíti az etiológiát, de hiányuk nem zárja ki a folyamatot. Betegek és módszerek: 73 éves nő tüdőtumorhoz társuló myelitisesetét ismertetjük. Eredmények: Az anamnézisben tonsillectomia, appendectomia és alsó végtagi mélyvénás thrombosis ismert. 2014-ben a pajzsmirigy papillaris carcinomája miatt thyreoidectomiát, majd radiojód-kezelést végeztek. Rendszeres nyomon követés mellett a daganat kiújulására utaló jel nem volt. 2021 májusában mellkas- CT-felvételen a tüdő centrális térfoglalását vetették fel. Átvizsgálás során bronchofiberoszkópiával tumor indirekt jeleit találták, a kefecitológia szövettani eredménye negatív lett. 2021. júniusban haspuffadás, obstipatio, vizeletretenció, járási nehezítettség jelentkezett. A hasi panaszok hátterében a sebész subileust véleményezett. Fizikális vizsgálattal agyidegtünet nem volt, a jobb alsó végtag proximalis hajlító izmaiban latens paresis volt kétoldali pyramisjellel, mindkét alsó végtagon kifejezett ataxiával. Egyoldali segítséggel tudott csak járni. A thoracalis gerinc-MRI-felvétel alapján a Th I–X. csigolya közötti szakaszon myelitis, a Th XI–XII. csigolyaszintben pedig metasztázis lehetőségét vetették fel. A liquor víztiszta és színtelen, normális sejtszám- és glükózszint mellett az összprotein- és az albuminszint-emelkedett volt. A liquor-citopatológia negatív, a szérum-B12- és -folsav-szint normális tartományban volt; a szérumonkoneurális antitestek, az AQP4 és a MOG elleni antitest vizsgálata is negatív eredményű lett. A vírus- és bakteriális szerológia negatív lett vagy korábban átvészelt fertőzést igazolt. Szteroid-lökésterápia mellett a vegetatív panaszok megszűntek, a beteg járása is sokat javult. A Th XI–XII. csigolya magasságában lévő metasztázisra összesen 20 Gy sugárkezelést kapott. CT-vezérelt biopsziát végeztek, a szövettan tüdő-adenocarcinomát igazolt. A szteroid-lökésterápia mellett észlelt átmeneti javulást követően a beteg állapota rosszabbodott, súlyos paraparesis alakult ki vizeletretencióval, járásképtelenné vált. Következtetés: A paraneoplasiás myelopathia a gerincvelői betegségek ritka formája, sokszor a daganat felismerése előtt jelentkezik. Paraneoplasiás myelopathia gyanúja esetén tumorkutatást kell végezni. A tumor adekvát kezelése határozza meg a kimenetelt.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuroborreliosis által okozott kisérvasculitis diagnózisa és komplex kezelése

KOVÁCS Andrea, SZAPPANOS Ágnes, FRENDL Anita, KAMONDI Anita

Bevezetés: A neuroborreliosis a Lyme-kór korai vagy késői szövődménye, ami a fertőzöttek 10-15%-ában alakul ki a B. burgdorferi hematogén vagy közvetlenül a perifériás, illetve agyidegek mentén történő terjedése révén. A korai stádiumban lymphocytás meningitis, agyidegtünetek, polyradiculopathia, a késői stádiumban myelitis, ritkán encephalitis jelentkezhet. Központi idegrendszeri vasculitis a fertőzöttek 0,3–1%-ában alakul ki, jellemzően a vertebrobasilaris rendszerben. Főként a nagy, de ritkán a kisereket is érinti. Szekunder profilaxisként célzott antibiotikum-terápia alkalmazandó, ezért fontos a fertőzés kimutatása. Módszer: Egy 52 éves férfi beteg esetét mutatjuk be, aki hirtelen kialakult dysarthria, poliglott aphasia, járási és törzsataxia miatt jelentkezett kivizsgálásra. A koponya- MR-vizsgálat által igazolt multiplex ischaemiás laesiók lokalizációja, valamint az emelkedett liquorösszfehérje alapján felmerült kisérvasculitis lehetősége. A beteg állapota egy héten belül romlott, a kontroll-MR-vizsgálat a laesiók számának jelentős növekedését igazolta. HIV, HBV, HCV, HSV1, VZV, Borrelia, lues szűrővizsgálatokat végeztünk, illetve szisztémás autoimmun betegségekben megjelenő autoantitesteket vizsgáltunk (ANA, ANCA, anti-SSA, anti-SSB, anti-DNS, anti-Scl-70, anti- Jo-1, anti-Sm, anti-beta-2-glikoprotein, anti-cardiolipin). B. burgdorferi elleni antitest jelenlétét igazoltunk a szérumban és a liquorban. A liquor-/szérumantitest arány intrathecalis antitestképzést bizonyított. (A többi vizsgálat negatív eredménnyel zárult.) A beteget a terápiás protokollnak megfelelően iv. ceftriaxonnal kezeltük. A beteg állapota a kezelés után tovább romlott, az ismételten elvégzett kontroll-koponya-MR a laesiók számának és méretének progresszióját igazolta. Ekkor immunológus bevonásával per os szteroid- és azathioprinkezelést kezdtünk. A kontroll-MR-vizsgálatok további progressziót igazoltak, ezért rituximabra váltottunk, mely mellett a beteg állapota klinikailag javult, a képalkotó vizsgálatok újabb laesiókat nem mutattak ki. Eredmények: A fenti vizsgálatok alapján neuroborreliosissal összefüggésbe hozható kisérvasculitist állapítottunk meg. Következtetés: Tekintettel arra, hogy a betegség a célzott antibiotikum-kezelést követően is progrediált, felvetjük parainfekciózus immunmediált patomechanizmus lehetőségét.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

[Akut transversalis myelitis inaktivált vírust alkalmazó Covid-19-vakcináció után]

ERDEM Şimşek Nazan, DEMIRCI Seden, ÖZEL Tuğba , MAMADOVA Khalida, KARAALI Kamil , ÇELIK Tuğba Havva , USLU Ilgen Ferda, ÖZKAYNAK Sibel Sehür

[A Covid-19 pandémiát megelőzendő, nagy erőkkel folyik a súlyos akut légzőszervi szindrómát okozó SARS-CoV-2 koronavírus elleni oltásfejlesztés; számos biztonságossági problémát azonosítottak már a SARS-CoV-2-vakcinák alkal­mazásakor. Bemutatjuk egy 78 éves nőbeteg esetét, akit tetraparesissel, mindkét felső végtagot érintő para­es­thesiákkal és egy napja fennálló vizeletretencióval szállítottak osztályunkra; a beteg három héttel a tünetei jelent­kezése előtt részesült CoronaVAC-vakcinációban (Sinovac Life Sciences, Kína). A gerincvelő mágnesesrezonancia-vizsgálata longitudinálisan kiterjedő transversalis myelitist (TM) mutatott ki a C1-től T3-ig terjedő gerincvelőszegmensben. Véleményünk szerint a longitudinálisan kiterjedő TM ebben az esetben a SARS-CoV-2-vakcinációhoz kapcsolódik. Tudomásunk szerint ez az első esetbemutatás, ami Corona­VAC-vakcináció után kialakuló, longitudinálisan kiterjedő TM-ről számol be. A klinikusoknak ismerniük kell a SARS-CoV-2-vakcinációt követően esetlegesen kialakuló neurológiai problémákat.]

ENG 2021;74(07-08)

Klinikum

2021. JANUÁR 29.

Diabetesgyógyszerek és Parkinson-kockázat

A Parkinson-kór incidenciája az átlaglakosságban 0,3%, azonban az előrejelzések szerint a következő 7 évben 18%-os kockázatnövekedésre számíthatunk, többek között ezért is nő a szakmai érdeklődés a glükózkontroll és a neurodegeneratív betegségek közötti lehetséges kapcsolat iránt.

HUN

Idegtudományok

2020. DECEMBER 30.

A Covid-19 neurológiai manifesztációi

A koronavírusokkal kapcsolatos eddigi ismereteink arra engednek következtetni, hogy a SARS-CoV-2 ritkán okoz központi és perifériás idegrendszeri problémát, a fertőzöttek nagy száma miatt mégis sok neurológiai betegre kell számítani; encephalitis és stoke következtében kialakuló krónikus állapotokra is fel kell készülni.

HUN

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid és a dimetil-fumarát hatása a corticalis atrophiára és leptomeningealis gyulladásra sclerosis multiplexben: egy retrospektív, obszervációs, eset-kontrollos pilot vizsgálat

Egy retrospektív, egycentrumos, obszervációs, longitudinális, egyes vak vizsgálatban a teriflunomid a dimetil-fumaráthoz képest szignifikánsan jobb eredményeket mutatott a szürkeállomány, illetve a cortex megőrzésének terén.

HUN

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid hatása az Epstein–Barr-vírusra adott humorális válaszra és a corticalis szürkeállomány elváltozásainak kialakulására sclerosis multiplexben

Egy prospektív, obszervációs, longitudinális, 12 hónap hosszú vizsgálatban relapszáló sclerosis multiplexes betegek teriflunomidkezelésben részesültek. Az MRI-eredmények (például az agyi atrophia mértéke) alapján nem jelentkezett szignifikáns eltérés az egészséges, azonos korú kontrollszemélyekkel összehasonlítva. Az EBV elleni antitestek szintjének csökkenése erősen korrelált a cortex, valamint a szürkeállomány mennyiségének alacsonyabb szintű csökkenésével. A teriflunomid az EBV okozta immunválasz csökkentésén keresztül fejtheti ki pozitív hatását.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

ENG 2020;73(07-08)