Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1956. FEBRUÁR 01.

A liquor-cukor mennyiségi meghatározása SOLOMOS nyomán

DR. MEDGYESI György, DR. KATONA Károly

Leírtuk a liquorcukor quantitativ meghatározásának egy igen egyszerű módszerét, amely semmiféle különös felszerelést nem igényel és csak 2—3 percig tart.

HUN 1956;9(1)

Idegtudományok

2022. JÚLIUS 23.

Új eredmények a neuroimmunológia területéről

Bár még gyerekcipőben jár az ideg- és az immunrendszer közötti kapcsolatok feltárása, a neuroimmunológia az elmúlt pár évben nemcsak a mikroglia-, T- és makrofágsejtek agyi szerepét, valamint az agy saját limfatikus rendszerét kezdi megismerni, de azokról az útvonalakról is kezd lehullani a lepel, amelyek révén a pozitív érzelmek lassítják a tumornövekedést vagy a negatív érzelmek pszichoszomatikus betegségeket okoznak.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2022. JÚLIUS 30.

[Akut oropharyngealis paresissel járó diabeteses ketoacidosis – esettanulmány]

LANTOS Judit , BARTA Zsanett , NAGY Albert , VINCZE Rita , FÜLE Kálmán , BIHARI Katalin

[Az akut oropharyngealis paresis a Guillain–Barré-szindróma ritka variánsa. Munkánkban egy 63 éves férfi beteg esetét mutatjuk be, akinél az általános tünetek hátterében a kivizsgálás diabeteses ketoacidosist igazolt, emiatt inzulinterápiát indítottak. Két héttel később a beteg peri­oralis és nyelvcsúcsi zsibbadásról, dysphagiáról panaszkodott, beszéde dysarthriás lett. Kezdetben ezeket a panaszokat a beteg frissen diagnosztizált 1-es típusú cukorbetegségének tulajdonították. A gyorsan kialakuló paraparesis miatt a beteg mozgásképtelenné vált. A klinikai kép, a liquor és az elektrofiziológiai vizsgálat alapján akut oropharyngealis paresis igazolódott. Öt egymást követő napon át alkalmazott intravénás immunglobulin-terápia hatására a neurológiai tünetek javultak, az inzulinigény megszűnt. Egy évvel később egyedüli neurológiai eltérés az alsó végtagi areflexia volt. A beteg vércukorszintje normáltartományban volt diéta és gyógyszeres kezelés nélkül is. Az akut oropharyngealis paresis együtt járhat diabeteses ketoacidosissal, s mindkettő kezelésében hatékony lehet az immunglobulin-terápia. Tudomásunk szerint ez az első esetleírás az irodalomban, ahol az oropharyngealis paresis diabeteses ketoacidossal szövődött.]

ENG 2022;75(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2022. JÚLIUS 30.

[Orexin-A- és neurofilamentum-könnyűlánc fehérjeszintek relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben szenvedőknél: pilot vizsgálat]

SARUHAN Ercan , KORKMAZ Muammer , ALTIPARMAK Basak , TOSUN Kursad , KUTLU Gulnihal

[A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer autoimmun betegsége, aminek leggyakoribb típusa a relapszáló-remittáló forma (RRSM). A tanulmány célja az volt, hogy meghatározza a neurofilamentum-könnyűlánc- (NFL-) és az orexin-A- (OXA-) fehérjeszinteket RRSM-betegekben, és összehasonlítsa azokat egészséges kontrollszemélyek adataival. Módszerek – Ebben az eset-kontroll vizsgálatban összesen 61 személytől (23 RRSM-beteg és 38 egészséges kont­roll) gyűjtöttünk szérum- és cerebrospinalisfolyadék-min­tákat. A szérum- és cerebrospinalisfolyadék-minták NFL- és OXA-szintjeit enzimkapcsolt immunszorbens esszékkel határoztuk meg. A vizsgálati alanyok fáradtságszintjük és annak életminőségre kifejtett hatásának meghatározása céljából kérdőíveket is kitöltöttek. Az NFL- és OXA-szintek optimális határértékének meghatározása érdekében ROC-görbe-analízist végeztünk. A kontrollszemélyekkel összehasonlítva, az RRSM-betegek cerebrospinalis folyadékmintáiban szignifikánsan magasabbak voltak az NFL- és az OXA-koncentrációk (p < 0,001), de a szérumkoncentrációk között nem találtunk szignifikáns különbséget (p = 0,842, p = 0,597). A cerebrospinalis folyadékminták NFL- és OXA-szintjének optimális határértékei a következők voltak: 1,194 ng/ml (NFL) és 77,81 pg/ml (OXA). Az RRSM-be­tegek esetében pozitív korrelációt találtunk a kiterjesztett rokkantsági skála (EDSS) és az Epworth-féle álmos­ság­skála pontszámai között (ρ = 0,49, p = 0,045). Eredményeink alapján a cerebrospinalis folyadék megemelkedett NFL- és OXA-szintjei egyaránt arra utalnak, hogy az RRSM-betegekben neuronalis destrukció zajlik. A neurodegenerációval kapcsolatos további vizsgálatoknak arra kell fókuszálniuk, hogy meghatározzák a neuropeptidek szerepét az RRSM patogenezisében.]

ENG 2022;75(07-08)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Robotasszisztált idegsebészeti módszerek epilepszia, mozgászavarok és intraventricularis műtétek kapcsán

ERŐSS Loránd, BENKŐ Zsolt, NAGY Gábor, HALÁSZ László

A robotsebészet első prototípusait idegsebészeti műtétek céljából 1982 óta fejlesztik. Magyarországon, illetve a közép-kelet-európai régióban az első idegsebészeti robotasszisztált műtétet 2018-ban végeztük Parkinson-kór mély agyi stimulációs kezelése kapcsán. Azóta 71 robotműtétet végeztünk, valamint 3 műtéttechnikai irányt fejlesztettünk és alkalmazunk a napi rutinban:

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Agresszív lefolyású akut sclerosis multiplexes beteg sikeres kombinált (plazmaferézis és alemtuzumab) kezelése

BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, DUDÁS Eszter, NYULASI Tibor, BENCSIK Krisztina, FAZEKAS Gábor, FOLYOVICH András

A sclerosis multiplex (SM) diagnosztikus és terápiás protokollja az utóbbi 3-4 évben jelentősen megváltozott. Az ECTRIMS 2020-ban közölt ajánlása meghatározta a magas betegségaktivitású SM -enotípus nomenklatúráját, diagnosztikus és terápiás protokollját. Ezt a fenotípust az ECTRIMS 2020 „agresszív SM”-ként definiálja, mely kórformát gyakori, súlyos relapszusok, rapid progresszió, magas gyulladásos és neurodegeneratív aktivitás jellemez.

HUN 2022;7(1)

Idegtudományok

2021. DECEMBER 02.

Van-e összefüggés a krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia és a vakcináció között?

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) a Guillain–Barré-szindrómához (GBS) hasonló betegség, amit a GBS-hez hasonlóan összefüggésbe hoznak a vakcinációval. Jelenleg az irányelvek mindkét betegpopuláció esetében javasolják az oltások felvételét, azonban keveset tudunk arról, hogy milyen hatással van a vakcináció a CIDP fellángolására. Jelen áttekintő közlemény annak próbált utánajárni, hogy milyen gyakorisággal jelentkezik CIDP vakcináció után, illetve milyen gyakori a kórkép vakcinációt követő fellángolása.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Relapszáló-remittáló betegségnek tarthatjuk-e a Parry–Romberg-szindrómát?]

KAYA TUTAR Nurhan , AKKAS Yazıcı Sinem, OMERHOCA Sami, KALE Nilufer, SAIP Sabahattin

[A progresszív hemifacialis atrophia néven is ismert Parry– Romberg-szindróma ritka, lassan progrediáló beteg­ség, amit az arcbőr és az arc bőr alatti kötő­szöve­tei­nek egyoldali, fájdalmatlan atrophiája jellemez. A kórkép viszonylag gyakran (az esetek 15–20%-ában) jár együtt neurológiai manifesztációkkal (epilepszia, migrén, trigeminusneuralgia). A lehetséges okok között a következő etiológiai tényezőket tartják számon: fertőzés, az embrionális fejlődés zavara, szimpatikus diszfunkció, autoimmun betegség. Esetismertetésünkben bemutatjuk egy 37 éves nő kórtör­té­netét, akinek betegsége kétéves periódusban relapszáló-remittáló betegséglefolyásra emlékeztető, dinamikus kont­rasztfokozott fehérállomány-elváltozásokkal jelent­ke­zett. Szisztémás gyulladásos aktivitást, gyulladásos jeleket a cerebrospinalis folyadékban, pozitív szérum-autoanti­testeket mutattunk ki, ami a beteg korábban felfedezett autoimmun betegségével együtt az autoimmun-gyulladásos kóreredet hipotézisét támogatja.]

ENG 2021;74(11-12)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált autoimmun encephalitis betegek klinikai jellemzőinek retrospektív multicentrikus vizsgálata Magyarországon

HAYDEN Zsófia, BÓNÉ Beáta, ORSI Gergey, SZŐTS Mónika, NAGY Ferenc, CSÉPÁNY Tünde, MEZEI Zsolt, RAJDA Cecília, ILLÉS Zsolt, BERKI Tímea

Bevezetés: A 2012–2018 közötti időszakban laboratóriumunk országos centrumként működött az autoimmun encephalitisre (AE) jellemző neuronalis sejtfelszíni ellenanyagok (anti-NMDAR, anti-LGI1, anti-GABABR, anti-Caspr2, anti-AMPAR1/2) tesztelésében. A vizsgált időszakban az antitestmérésekre érkezett szérum- és liquorminták retrospektív értékelése során a betegek 5,8%-ában (60 beteg) találtunk pozitivitást. Anyag és módszer: Saját fejlesztésű online kérdőívvel 30 sejtfelszíni ellenanyag-pozitív AE-beteg (19 NMDAR, 6 LGI1, 3 GABABR, 3 Caspr2) klinikai jellemzőinek retrospektív elemzését végeztük el négy fő klinikai központban neuroimmunológusok segítségével. Eredmények: A betegek 63%-a férfi, átlagos életkoruk 39 év volt. A leggyakoribb klinikai megjelenés a pszichiátriai tünet (83%), az epilepsziás rosszullét (73%) és a memóriazavar (50%) volt. Hyponatraemia (83%) és faciobrachialis dystoniás rohamok (50%) kizárólag az LGI1 encephalitis betegekben jelentkeztek. Egy esetben herpes simplex vírus- (HSV-) encephalitis előzte meg a szekunder NMDAR-encephalitis kialakulását. A betegek 27%-ában társuló tumor volt jelen. Az AE-betegek 37%- ánál nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, azonban majdnem a betegek felében (48%) EEG-eltérést detektáltak. A betegek 80%-a első vonalbeli immunterápiában (szteroid, IVIG, plazmaferézis) részesült. Az esetek döntő többségében (83%) kedvező volt a betegség kimenetele, azonban a jelen lévő tumor kedvezőtlenebb betegségkimenetellel társult. Következtetések: Jelen tanulmányban elsőként vizsgáltuk a neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált AEbetegek klinikai jellemzőit a magyar populációban. Eredményeink egybehangzóak a korábbi szakirodalmi adatokkal az AE klinikai jellemzőit és kimenetelét illetően, azonban az NMDAR-encephalitis elsősorban fiatal férfiakban jelentkezett, valamint egyik esetben sem társult ovariumteratomával. Az AE-betegek egyharmadában nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, ami a klinikai tünettan és az ellenanyag-vizsgálatok jelentőségét hangsúlyozza az AE diagnózisának felállításában.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Központi idegrendszeri vasculitis gyanújával vizsgált betegek vizsgálati eredményeinek retrospektív feldolgozása (OMIII, 2016–2021)

SZIRMAI Danuta, FUTÓ Claudia, FRENDL Anita, KIS Balázs, KONDOR Máté, KOVÁCS Andrea, PAPP Anikó, POZSÁR Kinga, KAMONDI Anita

Bevezetés: A központi idegrendszeri (KIR) közép- és nagyérvasculitisek az intracranialis és nyaki artériák gyulladásával járó betegségek, melyek az érfal megvastagodása miatt az artériák szűkületét vagy elzáródását okozhatják. Ezen vasculitisek leggyakoribb tünete az agyi infarktus, az átmeneti agyi keringési zavar és a fejfájás. A primer KIR-vasculitis kizárólag az intracranialis ereket érinti, eredete ismeretlen. A szekunder KIR-vasculitisben az intracranialis erek gyulladása szisztémás kórkép (például SLE, HSV-fertőzés) részeként alakul ki. Célkitűzés: Az OMIII (korábban OKITI) Neurológiai Osztályán KIR-vasculitis iránydiagnózissal kezelt betegek vizsgálati eredményeinek feldolgozása a differenciáldiagnosztikai algoritmus pontosítása céljából. Módszerek: Az intézetünkben 2016. január és 2021. július között KIR-vasculitis gyanújával vizsgált 46 beteg vizsgálati eredményeinek statisztikai feldolgozása. Eredmények: Az akut stroke-ellátás során végzett CTA- és DSA-vizsgálat számos esetben felhívja a figyelmet KIR-i vasculitis lehetőségére. A pontos diagnózis felállításában segít a vasculitisprotokollal végzett koponya- MR- és MRA-vizsgálat. A megadott időszakban összesen 46 betegnél készült vasculitisprotokoll szerint MR- és MRA-vizsgálat. Az UH-val kimutatható halo-jel hasznos noninvazív kiegészítője a képalkotó vizsgálatoknak, ugyanakkor hiánya nem zárja ki a vasculitis lehetőségét. Pozitív halo-jel esetén végzett a. temporalis biopszia az esetek nagy részében alátámasztja a diagnózist. Hat betegnél (13%) láttunk egy vagy két oldali pozitív halo-jelet, ezek közül 3 betegnél lett pozitív a temporalis biopszia. Szérum- és liquorszerológiai vizsgálatok (szérum: HIV, HCV, HBV, VZV, HSV, Treponema pallidum, Borellia burgdorferi, liquor: HSV, VZV, Borellia) szükségesek a szekunder vasculitis kizárásához. A radiológiai vizsgálatok, a rutin labor- és a szerológiai vizsgálatok eredménye alapján 17 betegnél (37%) igazoltunk KIR-vasculitist; minden diagnosztizált beteg szteroid- vagy speciális immunterápiában (rituximab, MTX, cyclophosphamid) részesült. Összefoglalás: A központi idegrendszeri vasculitis lehetséges tünetei a stroke és a TIA-események. A betegség diagnosztizálása fontos, mert ezen betegek esetében a szekunder prevenciós módszerek (thrombocytaaggregáció- gátlás, antikoaguláció, lipidcsökkentés) nem elégségesek, a sikeres kezeléshez immunmoduláns terápia szükséges. A központi idegrendszeri vasculitisek diagnózisához körültekintő klinikai szemlélet szükséges, speciális eszközös vizsgálati módszerek és protokollok alkalmazásával.

HUN 2021;6(2)