Részletes keresés

Hivatásunk

2022. AUGUSZTUS 28.

I. szekció - A pandémia és a veszélyhelyzeti működés hatása az egészségügyi ellátásban I.

Tartalom:

A gyermekellátás és színterei a Covid-járvány idején

ÖSSZEFOGLALÓ Idézés JOGKÉRÉS

HUN 2022;17(1)

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

HUN 2020;73(05-06)

Lege Artis Medicinae

2019. DECEMBER 10.

A dohányzás légzőrendszerünkre gyakorolt kedvezőtlen hatásának bemutatása a 2010-2018 között végzett hazai népegészségügyi szűrés adatai alapján

KÉKES Ede, DAIKI Tenno, DANKOVICS Gergely, BARNA István

Magyarország Átfogó Egészségvédelmi Szűrőprogramja (MÁESZ) egy 2010 óta zajló, 2030-ig tervezett, az egész országra kiterjedő egészségvédelmi és szűrőprogram, amelyről rendszeres, részletes információk az egeszsegprogram.eu honlapon olvashatók. A program során a változó helyszíneken végzett nagyszámú vizsgálat az adott időpontban a szűrővizsgálaton önként megjelent személyek eredményeit mutatja, amelyeket azután összesítenek. Következésképpen, az adatok nem tekinthetők reprezentatívnak, hanem a számos alkalmi vizsgálaton az adott időben megjelent személyek keresztmetszeti vizsgálati eredményei összesítésének. A vizsgálaton megjelenő személyek korábbi szűrővizsgálati eredményeinek a visszakeresésére, és utánkövetésére, illetve az aktív gyógyító-megelőző ellátás során keletkező eredményeikkel való összekapcsolására a MÁESZ nem ad lehetőséget. Az óriási adathalmaz a megjelenő személyek eredményeinek a különböző szempontok szerinti összehasonlítását, a változások tendenciáinak az elemzését teszi lehetővé. A MÁESZ során sok emberhez juthat el az egészségtudatosság, az egészséges életvitel fontossága, amit nagyban elősegítenek az egyes helyszíneken az interaktív képzések és írásos tájékoztató anyagok is.

HUN 2019;29(12)

Lege Artis Medicinae

2018. AUGUSZTUS 30.

Az idiopathiás pulmonaris fibrosis (IPF) korszerű diagnosztikája. 2. rész

HORVÁTH Ildikó, KERPEL-FRONIUS Anna, HARKÓ Tünde

Az idiopathiás pulmonalis fibrosis isme­retlen eredetű progresszív, fibrotizáló interstitialis tüdőbetegség. A súlyos lefolyású megbetegedés prognózisa a tüdőrákéhoz hasonló, a betegek ötéves túlélése 20% körüli. A betegség általában idősebbekben fordul elő és az elmúlt évtizedekben emelkedő a prevalenciája.

HUN 2018;28(06-07)

Lege Artis Medicinae

2018. JÚNIUS 20.

Az idiopathiás tüdőfibrosis (IPF) korszerű diagnosztikája. 1. rész

MÜLLER Veronika

Az interstitialis tüdőbetegségek (ILD) felismerése és diagnosztikája a pulmonológia egyik legtöbb kihívással járó és egyben az egyik legszebb területe. Az ILD-n belül az egyik leggyakoribb kórkép az idiopathiás pulmonalis fibrosis (IPF), melynek diagnosztikája sokat fejlődött az utóbbi években.

HUN 2018;28(04-05)

Lege Artis Medicinae

2015. JÚLIUS 20.

Krónikus Pseudomonas aeruginosa-tüdőfertőzés kezelése inhalációs tobramycinnel cystás fibrosisban

NAGY Béla, HOLICS Klára

Cystás fibrosisban (CF) a tüdő intermittáló, majd krónikussá váló Pseudo­monas aeruginosa (Pa) -fertőzése klinikai állapotromláshoz és a légzésfunkció csökkenéséhez vezet.

HUN 2015;25(06-07)

Hírvilág

2015. JÚLIUS 09.

Szigorodnak a kodeintartalmú készítmények alkalmazási feltételei

Az esetleges súlyos mellékhatások miatt a 12 évesnél fiatalabb gyermekek esetében a kodein a jövőben nem alkalmazható köhögés és megfázás kezelésére.

HUN

Lege Artis Medicinae

2015. JÚNIUS 01.

A roflumilast szerepe krónikus obstruktív tüdőbetegségben

NAGY László Béla

A foszfodiészteráz-4-gátló roflumilast a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) patogenezisében részt vevő egész sor gyulladásos sejtet és mediátort szupprimál. A cikkben áttekintem a roflumilast jelenlegi helyzetét a farmakokinetikára, hatásosságra és biztonságosságra fokuszálva.

HUN 2015;25(04-05)

PharmaPraxis

2015. MÁRCIUS 18.

A tudás: hatalom, az asthmás rohamok felett is

Az asthma bronchiale-ban szenvedő gyermekek és gondviselőik részére szervezett hétvégi táborokban zajló betegoktatás segítségével javulhat a betegek tájékozottsága, így hatékonyabban uralhatják betegségüket.

HUN

Hírvilág

2012. SZEPTEMBER 27.

Kommunikációval is segíthető a donáció

Minden a transzplantációról szól az Európai Donációs Napon Budapesten

HUN