Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 115

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Az avalgükozidáz-α-val végzett, 3. fázisú COMET vizsgálat hatásossági és biztonságossági eredményei késői kezdetű Pompe-kórban szenvedő betegeknél

MOLNÁR Mária Judit

Bevezetés: Az α-avalglükozidáz (neoGAA) humán, rekombináns, savanyú α-glükozidáz enzimpótló terápia; fejlesztésének célja az enzim mannóz-6-foszfát-receptorhoz való kötődésének fokozása, ezáltal az enzim felvételének javítása. Mindez a glikogén clearance-t fokozva az α-alglükozidázhoz (GAA) képest javítja a klinikai hatásosságot. A kezelésben még nem részesült, késői kezdetű Pompe-kóros betegek neoGAA- (n = 51) és GAA- (n = 49) kezelését összehasonlító, 3. fázisú, kettős vak COMET vizsgálat... tovább »

Hírvilág

2022. ÁPRILIS 11.

Tavaly rekordmennyiséggel nőtt a légkör metántartalma

Az amerikai kormányzat adatai szerint 2021-ben már a második egymást követő évben nőtt rekordmennyiséggel a légkör metánszintje.

Ideggyógyászati Szemle

2022. JANUÁR 30.

A mechanikus thrombectomiát megelőző intravénás thrombolysis szerepe az akut agyi nagyérelzáródások kezelésében

KALMÁR Péter János, TÁRKÁNYI Gábor, KARÁDI Zsófia Nozomi, BOSNYÁK Edit, NAGY Csaba Balázs, CSÉCSEI Péter, LENZSÉR Gábor, BÜKI András, JANSZKY József, SZAPÁRY László

Az intravénás thrombolysis (IVT) haté­kony­sága a nagyérocclusio (NÉO) okozta akut ischaemiás stroke (AIS) ellátásában mérsékelt, szemben a mechanikus thrombectomiáéval (MT). Az MT-t megelőző IVT kontra­indi­­kációval nem rendelkező betegek esetében jelenleg evidencián alapuló eljárás, melynek szükségességét az elmúlt évek vizsgálatai megkérdőjelezték. Vizsgálatunk célja a centrumunkban akut agyi NÉO miatt végzett direkt mechanikus thrombectomia (dMT) és a kombinált terápia (KT) hatékonyságának... tovább »

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuropszichiátriai lupus (NPSLE) bemutatása egy fiatal nő esete kapcsán

PUKOLI Dániel, HERNÁDI Miklós, KISS Zsófia, RAJDA Cecília, VÉCSEI László

Bevezetés: Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) az esetek 60%-ában észlelhetők idegrendszeri tünetek, melyek akár megelőzhetik, illetve kísérhetik vagy követhetik is a betegség diagnózisának felállítását. Az SLE-ben egyidejűleg jelentkező centrális és perifériás idegrendszeri tünetek differenciáldiagnosztikai kihívást jelenthetnek. Egy 23 éves nőbeteg kórtörténetén keresztül szeretnénk ismertetni a betegségben megjelenő neuropszichiátriai szövődményeket (NPSLE). Esetismertetés:... tovább »

Ökológia

2021. JÚLIUS 23.

Élőhely-helyreállítás a klímaváltozás árnyékában: perzisztencia, elsőbbségi hatások és faji sokféleség

Az ökológiai válság kezelésének szükséges, de nem elégséges eleme a még megmaradt élőhelyek védelme – a leromlott élőhelyek helyreállítása szintén kulcsfontosságú. A globális léptAz ökológiai válság kezelésének szükséges, de nem elégséges eleme a még megmaradt élőhelyek védelme – a leromlott élőhelyek helyreállítása szintén kulcsfontosságú. A globális léptékben is változó körülmények azonban olyan új kihívásokat teremtenek, amelyekre választ kell adnunk ahhoz, hogy az élőhely-helyreállítás az... tovább »

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁJUS 30.

Krónikus dialízis kapcsán kialakult destruktív cervicalis spondylarthropathia esete

BERTA Balázs, KOMÁROMY Hedvig, SCHWARCZ Attila, KAJTÁR Béla, BÜKI András, KUNCZ Ádám

A szerzők egy 61 éves krónikus veseelégtelenségben szen­vedő, 23 éven át dializált férfi destruktív nyaki spondy­lar­th­ro­pathiás esetét közlik. A beteg panaszai hirtelen kiala­kuló, heves, nyakba és mindkét vállövbe sugárzó fájda­lommal jelentkeztek neurológiai tünetek nélkül. A nyaki és háti gerincszakaszról készült CT- és MR-képalkotással a VI. és VII. nyaki csigolyák állományi destrukcióval járó súlyos kompressziós törése látszott, ami a gerinc- és a gyök­csatornák szűkületét okozta. Az... tovább »

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁRCIUS 30.

A betegek által riportált kimeneti mutatók jelentősége Pompe-kórban

MOLNÁR Mária Judit, MOLNÁR Viktor, LÁSZLÓ Izabella, SZEGEDI Márta, VÁRHEGYI Vera, GROSZ Zoltán

A modern, betegcentrikus egészségügyi ellátásban a beteg aktivitása, elvárásai, félelmei nagyobb szerepet kapnak a diagnózis gyors felállításának, objektíven mérhető terápiás válasz feltárásának alárendelt, orvoscentrikus információszerzéssel szemben. A krónikus betegségekben elengedhetetlen a betegek gyógyulási folyamatba történő bevonása. A Pompe-betegség egy ritka, örökletes, a lizoszomális tárolási rendellenességek közé tartozó kórkép, amelyben az α-glükozidáz enzimet kódoló gén... tovább »

Gondolat

2021. JANUÁR 30.

Gravitációs hintamanőverek és átkos csalmatok

Lente Gábor (a Debreceni Egyetem tanára, Fulbright- és Bolyai-díjas) összeállítása nem szorítkozik a vegytan világára, tudományos szintézist tartalmaz, ember és tudomány, irodalom, társadalom és természet összefüggéseit érzékletes dokumentumanyagok segítségével ábrázolva (Typotex, 2017). A természettudomány és a szépirodalom című rész hihetetlen anakronizmusoknak tűnő tényeket tartalmaz.

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzői a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az előrehaladott Parkinson-kórban szen­vedő betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmű konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az előrehaladott stádiumban levő Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az előrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelően körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsődleges célja a részt vevő... tovább »

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia... tovább »