Részletes keresés

Gondolat

2022. MÁRCIUS 16.

„Gyakran egyetlen információval is tovább lehet lendíteni valakit a kritikus helyzeten” – Interjú Gazsi Adrienn ügyvéddel a fogyatékossággal élő embereknek nyújtott jogsegélyről

Hogyan tud a jog úgy működni, hogy mindenkinek javára legyen? Hogyan lehet minél több ember számára elérhetővé tenni a jogi tudnivalókat és képviseletet? A budapesti székhelyű PILnet Alapítvány ebben a szellemben kutat, oktat és segíti Magyarország és a régió civil szervezeteit azáltal, hogy széles körben elérhetővé teszi az ingyenes jogi támogatást. A pro bono tevékenység népszerűsítése érdekében a PILnet a Magyar Ügyvédi Kamarával közösen minden évben átadja „Az Ügyvédek a Közjóért – Magyar Pro Bono Díjat” is. Gazsi Adrienn ügyvéddel beszélgettünk a társadalmi elkötelezettségéről annak kapcsán, hogy 2020-ra visszamenőleg ő kapta meg az Év Pro Bono Ügyvédje Díjat.

HUN

Nővér

2021. AUGUSZTUS 31.

Gyulladásos bélbetegségek hatása a gyermekvállalásra

NAGY Berta

A kutatás célja felmérni a gyulladásos bélbetegséggel (IBD) diagnosztizált nőbetegek gyermekvállalással kapcsolatos ismereteit, ezáltal megismerni az IBD gyermekvállalásra gyakorolt hatásait. A felmérésre 2021. február-márciusában került sor, kvantitatív kutatási módszer segítségével, nem véletlenszerű mintavételi technikával. A saját szerkesztésű, önkitöltős kérdőív a populáció azon női tagjai számára készült, akiket korábban IBD-vel diagnosztizáltak (N=200 fő). Az adatok feldolgozása és értékelése, a hipotézisek vizsgálata leíró statisztika alkalmazásával készült. A vizsgálatban résztvevő nők 83%-a 18 és 40 év közötti, 65%-uk szeretne gyermeket vállalni. Gyermekvállalással kapcsolatban 40,5%-uk kapott tájékoztatást, mely tájékoztatás 38,5%-ukat befolyásolja a gyermekvállalás kérdésében. A megkérdezettek 70,5%-a szerint betegsége állapota, gyógyszerelése befolyásolja a teherbeesés esélyeit, a terhesség kimenetelét, illetve a magzat állapotát. A korábbi terhesség alatti, szülés körüli komplikációk a kitöltők 63,7%-át befolyásolta egy ismételt gyermekvállalásban. A válaszadók 63%-a nyilatkozta, hogy betegségtudatuk negatívan befolyásolja a lelki állapotukat. Az IBD gondozást végző szakember általi ajánlásokat a válaszadók 90,5%-a követné. Az eredmények alapján megállapítható, hogy az IBD-s nőbetegek további tájékoztatást igényelnének mind a gyermekvállalást, mind a betegségüket illetően, mindezek mellett kiemelt jelentőségű a pszichés támogatás.

HUN 2021;34(4)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

PML szokatlan etiológiával

NAGY Zsuzsanna Ágnes

A 41 éves nőbeteg kivizsgálása 1,5 hónapja progrediáló, felső végtagi túlsúlyú, enyhe hemiparesis miatt történt. A koponya-CT-n a felső kamrasíkban látszott fehérállományi hypodensitas, elsősorban sclerosis multiplex vagy térfoglalás gyanú merült fel. Koponya-MR során mindkét féltekében kiterjedt, konfluáló jellegű fehérállományi eltérés látszott. MR-morfológia alapján multifokális leukoencephalopathia gyanúja felmerült. A beteg kórelőzményében semmilyen korábbi betegség, gyógyszerszedés nem volt. Kiterjedt vírusszerológiai és liquorimmunológiai vizsgálat történt, PML-gyanú miatt liquor-JC-vírus-vizsgálat is, utóbbi pozitív eredményt hozott. A szteroid-lökéskezelés eredménytelen volt, neurológiai státuszban fokozatos romlást észleltünk. A kontroll- koponya-MR a folyamat jelentős progresszióját mutatta. A beteg többszöri, ismételt kikérdezése során derült ki, hogy 2 éve rendszeres plazmadonor Ausztriában és Magyarországon is. A Szent László Kórház Immundefektus Rendelésén történt ambuláns kivizsgálás, a feltárt alacsonyabb IgG-szint és a lymphocyta-fenotipizálás alapján CVID (common variable immunodeficiency) diagnózist állapítottunk meg. Immunológiai vélemény szerint a CVID önmagában nem magyarázza a PML-t, transzfúziós szakember szerint ezt plazmadonoroknál sem tapasztalták. Feltételezésünk szerint a két tényező együttes oki szerepe valószínűsíthető. Ismételten IVIG-kezelést kapott, ami eredménytelennek bizonyult. Pécsett történt agybiopszia a PML diagnózisát megerősítette. Körülbelül 5 hónapos betegséglefolyást követően betegünk elhunyt.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Immun-neuropathiák útvesztői a gyakorlatban: a krónikus gyulladásos demyelinisatiós neuropathiától (CIDP) az anti-MAG neuropathiáig

FUTÓ Claudia, PAPP Anikó, KAMONDI Anita

Immunológiai ismereteink bővülésével és az új antitestek felfedezésével a neuroimmunológiai kórképek száma nő. Nem kivétel ez alól a perifériás neuropathiák csoportja sem, diagnosztikai és terápiás kihívás elé állítva a betegcsoporttal foglalkozó kollégákat. Esetbemutatásunk révén, anti-MAG neuropathiás betegünkkel kapcsolatos diagnosztikus és terápiás nehézségeink, valamint a társuló, egyelőre cryptogen strokeesemények okozta kihívások ismertetésén keresztül szeretnénk rávilágítani a perifériás gyulladásos neuropathiás megbetegedések komplexitására. A pár hónapja fennálló, alsó végtagi distalis paraesthesiákkal jelentkező fiatal férfi neurofiziológiai vizsgálata során alsó végtagi szenzomotoros demyelinisatiós neuropathiára utaló képet láttunk. Az ismert antitestek vizsgálata nem hozott pozitív eredményt, a rutin liquorvizsgálat emelkedett összfehérjét mutatott. Az időablak és a progresszív klinikum miatt CIDP-t feltételezve kezdettől intravénás immunglobulin-kezelést alkalmaztunk. Az ezt következő klinikai romlás miatt terápia-eszkalációként szteroidot adjuváltunk. Átmeneti stacioner állapotot követően klinikai és neurofiziológiai romlást észleltük, emiatt másodvonalbeli kezelési lehetőségek irányában immunológiai konzultáció történt. Az előbbi elbíráláshoz szükséges további kivizsgálás új etiológiai aspektusokat nem hozott, a diagnózisrevízió részeként megismételt antitest-meghatározások során azonban anti- MAG-pozitivitást találtunk. A választott rituximabkezelés érdemi eredményt nem hozott. Az ekkor már súlyosan mozgáskorlátozott beteg „salvage” terápiájaként 1 ciklus plazmaferézist alkalmaztunk, sikertelenül. Végül ismételt „expert opinion” konzultációk során biológiaiterápia-váltás helyett a rituximabciklusok folytatása mellett döntöttünk. Ezt követően az összképet komplikálandó, recidív ischaemiás stroke eseményt diagnosztizáltunk betegünknél. Széles körű etiológiai kivizsgálás során az immuneredetű vascularis történéseket is vizsgáltuk, emellett az esetleges nem kívánt terápiás következményeket sem hanyagoltuk el, tumorkutatás is indult, azonban eddig kórokot megállapítani nem tudtunk, így a terápiaválasztás is bizonytalan maradt. Esetünk a holisztikus, rendszerszintű és interdiszciplináris gondolkodás jelentőségét hangsúlyozza. Feltételezzük, hogy a beteg tünetei, melyeket az anti-MAGpozitivitás önmagában nem magyaráz, immunológiai eredetűek. A társuló vascularis események is a kóroki tényezők komplexitására utalnak. Megoldáshoz a neuroimmunológia interdiszciplináris munkamódszerekkel történő fejlesztése vezethet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Új autoantitestek jelentősége a vékonyrost-neuropathiában – esetismertetés

HOFGÁRT Gergely, TAKÁCS Lili, PÁL Endre, URBANCSEK Réka, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit

38 éves férfi beteget vizsgáltunk 2021 tavaszán 4 éve tartó, egyre gyakrabban jelentkező, hirtelen testhelyzetváltozás által provokált szédülés miatt. Rosszullétei alkalmával pulzusa 180/perc, szisztolés vérnyomása 180-200 Hgmm körüli. Nyugalmi pulzusa 90-100/perc, vérnyomása nyugalomban fiziológiás. Többször fordult elő ájulás is. A végtagokban neuropathiás fájdalom jelentkezett. Fizikális vizsgálattal a végtagok distalis részén jelzett hypalgesián és melegre vonatkozó hypaesthesián kívül neurológiai kórjele nem volt. Panaszai megfeleltek posturalis orthostaticus tachycardia szindrómának (POTS), dysautonomiának. 2016-ban kullancscsípést követően Lyme-kórra jellegzetes bőrtünetei voltak. 2017-ben antibiotikum- terápiában részesült. 2018-ban Borrelia-IgGpozitív lett, antibiotikum-kezelést nem javasoltak, 2019-ben ismételt Borrelia-IgG-negatív volt. 2018-ban, 2019-ben többször vizsgálták gyomor-bél passzázszavar, abdominalis angina, illetve phaeochromocytoma gyanúja miatt negatív eredménnyel, az ekkor készült ENG negatív volt. 2020-ban németországi laborban anti-FGFR3 és anti-TS-HDS antitest-pozitív lett. 2021-ben az ismételt ENG-vizsgálat továbbra sem igazolt polyneuropathiát. A bőrbiopszia vékonyrost-neuropathiát igazolt, az intraepidermalis idegrostok száma jelentősen csökkent (0,3 rost/mm). A szokásos laborvizsgálatok mellett konfokális mikroszkópos corneavizsgálat, tilt table vizsgálat, autonóm idegrendszeri vizsgálat és lumbalpunctio is történt. Anti-FGFR3 és anti-TS-HDS-pozitív vékonyrostneuropathia miatt szteroidlökés-kezelést kezdtünk 2021 júniusában.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más autoimmum, demyelinisatiós kórképpel, leggyakrabban neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti- MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket egy eset kapcsán mutatjuk be. A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos tünetkezdetet követően először 2014 májusában került felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással, kétoldali hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti- NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis atrophia látszott. Imuran elhagyását követően 2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető- sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk. Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR ellenanyag- vizsgálat a szteroidterápiát követően készült, negatív eredményt adott. A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával, a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását kérvényeztük.

HUN 2021;6(2)

Hypertonia és Nephrologia

2021. JÚLIUS 29.

A hemodialízis-kezelésnél használatos vérnyerési lehetőségek – fistula-, graft-, nagyvénakanül-típusok, implantációs technikák, vérnyerési hellyel összefüggő szövődmények és kezelésük

ÁRKOSSY Ottó

A krónikus vérnyerési hely célja, hogy megfelelő vérhozamot és ismételt hozzáférést biztosítson az érpályához, minimális szövődményráta mellett. A krónikus vérnyerés lehetőleg arteriovenosus hozzáférés legyen, a vénakanülök okozta szövődmények elkerülésére. Optimális lenne a beteg saját ereit felhasználva a fistulaképzés, de megfelelő erek hiányában homológ vagy mesterséges graft is felhasználható. Az ajánlások alapján az alkari hurok előnyösebbnek tűnik az egyenes konfigurációhoz képest. Ritkábban használt műtéti területek: - comb, - mellkasfal, - nyaklánc (axillaris-axillaris), - axillaris-pitvari.

HUN 2021;25(01 klsz)

Klinikum

2021. MÁJUS 16.

Covid-19-ből gyógyulók állapota 6 hónappal a kórházból való hazabocsátás után

A Lancet tanulmánya az eddigi legnagyobb esetszámú és leghosszabb utánkövetésű kohorszvizsgálat, ami kórházi kezelésben részesült Covid-19-ből gyógyulók állapotával foglalkozik, és az extrapulmonalis szervi manifesztációkról is beszámol. A vuhani vizsgálat eredménye szerint a tünetek jelentkezése után fél évvel a kórházból hazabocsátott betegek 76%-a küzd még legalább egy tünettel.

HUN

Idegtudományok

2020. AUGUSZTUS 31.

Glutamát- és szerotonerg mechanizmus magyarázhatja a rapid antidepresszáns hatást

A Nature kiadójának lapjában (Translational Psychiatry) megjelent vizsgálat megmagyarázza a ketamin paradigmaváltást eredményező hatásának mechanizmusát, és biomarkerrel is szolgál a depresszió kezeléséhez.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelső tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fő) esetében fordult elő (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különböző klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különböző klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

ENG 2020;73(05-06)