Részletes keresés

Idegtudományok

2022. ÁPRILIS 29.

Az Epstein–Barr-vírus és a sclerosis multiplex

Régi feltételezés, hogy az Epstein–Barr-vírussal (EBV) történő megfertőződés indítja el a sclerosis multiplexet (SM) eredményező kórfolyamatot. Korábbi vizsgálatok az SM-es betegek 99,5%-ában emelkedett EBV-ellenes antitestszinteket mutattak ki, mely magasabb az egészséges populációban mért 94%-os értékhez képest. Egy mostanában publikált eredmény több mint 10 millió, az USA hadseregében 1993 és 2013 között szolgáló katonákból álló kohorszba tartozó 801 SM-es beteget vizsgált. A 801 beteg közül 35 kezdetben EBV-szeronegatív volt, az SM kezdete előtt közülük 34 beteg szeropozitívvá vált. A 801 SM-es beteg közül mindössze egy beteg volt EBV-szeronegatív az SM kezdetekor, mely meggyőző érv amellett, hogy az EBV valóban képes lehet elindítani az SM-hez vezető folyamatot.

HUN

Idegtudományok

2022. ÁPRILIS 25.

Nagyérelzáródás detektálása akut ischaemiás stroke-ban gépi tanulásos módszerrel

Az akut ischaemiás stroke (AIS)-ok mintegy 30%-át nagyérelzáródás (large-vessel occlusion, LVO) okozza, mely a többi ischaemiás stroke-hoz képest súlyosabb tünetekkel és rosszabb kimenetelekkel jár, amennyiben kezelése nem sürgősen történik meg. A nagyérelzáródás intravénás thrombolysisen (IVT) túl endovascularis thrombectomiával (EVT) is kezelhető, melynek hatékonyságát a stroke kimenetele súlyosságának mérséklésében több vizsgálat is bizonyítja. Az EVT-k elvégzését ugyanakkor megnehezíti a korlátozottan elérhető, neurointervenciót végző stroke-centrumok (comprehensive stroke centers, CSC) száma, valamint az, hogy az LVO megléte csak képalkotó vizsgálatokkal igazolható, ami az esetek döntő többségében CT-angiográfiás vizsgálatot takar.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2022. MÁRCIUS 31.

[Hogyan kezeljük a terhesség alatt jelentkező MuSK-antitest-pozitív myastheniás krízist?]

ÇETİNER Mustafa , AKDAĞ Gönül , AKKOYUN ARIKAN Fatma, CANBAZ KABAY Sibel

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio postsinapticus membránjában lévő acetilkolin-receptorok ellen létrejövő antitestekkel jellemezhető autoimmun betegség. A terhesség alatti betegséglefolyás nem jósolható meg. Az izomspecifikus tirozinkináz-receptor antitestekkel (anti-MuSK) jellemezhető MG-altípus lokalizáltabb klinikai karakterisztikummal bír és rosszabbul reagál a kezelésre, mint az acetilkolin-receptorok elleni antitestekkel jellemezhető altípus. Az anti-MuSK-pozitív myastheniás betegalcsoportban gyakoribb a myastheniás krízis (MC). Az anti-MuSK-pozitív MC kockázatos állapotot jelent terhesség alatt, és kezelése nagyon nehéz. A bemutatott esetben egy 30 éves, 9 hetes terhes, anti-MuSK-po­zitív nőbeteg kezelését ismertetjük. A beteg a kórházunkba kerülését megelőző 6 hónapban, mivel terhességet tervezett, orvosa megkérdezése nélkül abbahagyta MG-ellenes kezelését. Az intenzív osztályon a beteget MC miatt hosszú ideig intubálták, és a kezelésre alig reagált. Terhességét magzati anomália miatt ez alatt az időszak alatt terminálták. Terápiája plazmaferézis, IVIg és immunszuppresszáns kezelés volt. 10 hetes kezelés után bocsátottuk otthonába. Esetbemutatásunkban részletesen ismertetjük kezelését.]

ENG 2022;75(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

2022. JANUÁR 30.

A mechanikus thrombectomiát megelőző intravénás thrombolysis szerepe az akut agyi nagyérelzáródások kezelésében

KALMÁR Péter János, TÁRKÁNYI Gábor, KARÁDI Zsófia Nozomi, BOSNYÁK Edit, NAGY Csaba Balázs, CSÉCSEI Péter, LENZSÉR Gábor, BÜKI András, JANSZKY József, SZAPÁRY László

Az intravénás thrombolysis (IVT) haté­kony­sága a nagyérocclusio (NÉO) okozta akut ischaemiás stroke (AIS) ellátásában mérsékelt, szemben a mechanikus thrombectomiáéval (MT). Az MT-t megelőző IVT kontra­indi­­kációval nem rendelkező betegek esetében jelenleg evidencián alapuló eljárás, melynek szükségességét az elmúlt évek vizsgálatai megkérdőjelezték. Vizsgálatunk célja a centrumunkban akut agyi NÉO miatt végzett direkt mechanikus thrombectomia (dMT) és a kombinált terápia (KT) hatékonyságának és biztonságosságának értékelése volt. Vizsgálatunkba 4,5 órán belüli tünetkezdetű, NÉO okozta AIS-os betegeket választottunk be, akik 2017 novembere és 2019 augusztusa között MT-n estek át centrumunkban. A betegek adatait stroke-regiszterünkbe rögzítettük. A betegeket két csoportba osztottuk, attól függően, hogy dMT vagy KT került elvégzésre. Elsődleges végpontként a 30. és 90. napon felvett módosított Rankin-skála (mRS) alapján mért funkcionális kimenetelt tekintettük. Másodlagos kimeneti végpontként a 30. és 90. napos mortalitást, a rekanalizáció mértékét és a szimptómás vérzéses transzformációk előfordulását értékeltük. Vizsgálatunkba összesen 142 (életkor: 68,3 ± 12,6 év, 53,5% nő), 4,5 órán belüli NÉO-t el­szen­vedett beteget vontunk be, közülük 81 (57,0%) esetében dMT történt, 61 (43,0%) beteg pedig KT-ban ré­szesült. A dMT-val kezelt csoportban szignifikánsan ma­gasabb volt a vascularis rizikófaktorok és a komorbiditások aránya. A 30. napon a kedvező kimenetelek aránya 34,7% volt a dMT-ban, míg 43,6% a KT-ban részesültek körében (p = 0,307), a 90. napra 40,8% vs. 46,3%-ra (p = 0,542) változott ez az arány. A 30. napon a mortalitások aránya 22,2% és 23,6% (p = 0,851), a 90. napon 33,8% és 25,9% (p = 0,343) volt. Az eredményes rekanalizáció aránya 94,2% volt a dMT-val kezelt betegeknél, illetve 98,0% a KT-ban részesülteknél (p = 0,318). A dMT-val kezelt betegek 2,5%-ánál, míg a KT-ban részesültek 3,4%-ánál (p = 0,757) mutatott szimptómás vérzéses transzformációt a 24 órás képalkotó vizsgálat. Vizsgálatunk eredményei a KT-ban részesült betegek mérsékelten jobb funkcionális kimenetelére utalnak. Az MT-t megelőzően alkalmazott IVT nem növeli szignifikánsan a szimptómás intracranialis vérzések gyakoriságát.

HUN 2022;75(01-02)

Lege Artis Medicinae

2021. NOVEMBER 30.

Az akut stroke-ellátás története Magyarországon

BERECZKI Dániel

A stroke világszerte és Magyarországon is az egyik leggyakoribb halálok, a tartós rokkantság leggyakoribb oka. Magyar nyelvű orvosi szövegek 1690-től említik a kórképet és annak kezelési lehetőségeit. A stroke kezelésére kezdetben népi gyógymódokat, gyógynövényeket és érvágást alkalmaztak. Később ezeket a módszereket a fej hűtésével egészítették ki. A 19. század közepétől használtak gyógyszertári készítményeket. A 20. század második felétől az akut ellátásban a gyógyszeripar által előállított, keringésjavító és neuroprotektív hatást ígérő készítményeké volt a főszerep. Prevencióra vérnyomáscsökkentők, lipidcsökkentők és antithromboticus hatású készítmények váltak a rutinellátás részévé. A képalkotó eljárások – elsősorban a koponya-CT és a nyaki erek ultrahangvizsgálata – az 1980-as évek közepétől gyökeresen átalakították a cerebrovascularis betegségek diagnosztikáját. Az 1990-es évektől a jó minőségű klinikai vizsgálatokból származó megbízható evidenciákra alapozzuk a diagnosztikus és terápiás döntéseket. A 21. század elejétől a reperfúziós kezelések (intravénás thrombolysis és mechanikus thrombectomia) jelentik a leghatékonyabb akut ellátást. Jelenleg a reperfúziós kezelések időablakának kiterjesztése zajlik. A tanulmány a stroke hazai ellátásának fejlődését foglalja össze az elmúlt három és fél évszázad magyar nyelvű szakirodalmának áttekinté­sével.

HUN 2021;31(11)

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben

A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2021. OKTÓBER 25.

Roxadustat a nem dializált krónikus vesebetegek anaemiájának kezelésére: fázis 3, randomizált, kettős vak, placebokontrollált vizsgálat (ALPS)

EVGENY Shutov, WŁADYSŁAW Sułowicz, CIRO Esposito, AVTANDIL Tataradze, BRANISLAV Andric, MICHAEL Reusch, UDAYA Valluri, NADA Dimkovic

Mit tudunk ebben a témakörben? • Az anaemia a krónikus vesebetegség (CKD) gyakori szövődménye; a CKD-anaemia standard, első vonalbeli kezelése a vaspótlás (orális vagy intravénás), míg az erythropoiesis-stimuláló szerek (ESA) az önmagában vaspótlással nem korrigálható anaemia kezelésére állnak rendelkezésre CKD-ben. • Habár a vaspótlás és az ESA a CKD-anaemia aktuális kezelési stratégiájának fő pillérei, a vizsgálatok kihangsúlyozták a kényelemmel és ezen kezelések mellékhatásaival és hatékonyságával kapcsolatos hiányosságokat, sugallva, hogy új kezelés felfedezése szükséges ebben a betegcsoportban. • A roxadustat egy orálisan aktív hypoxia indukálta faktor prolil-hidroxiláz-inhibitor (HIF-PHI), amely hatékonynak bizonyult a fázis 2 és 3 vizsgálatokban, nem dialízisdependens (NDD) és dialízisdependens, vérszegény CKD-s betegeknél.

HUN 2021;25(03 klsz)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más autoimmum, demyelinisatiós kórképpel, leggyakrabban neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti- MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket egy eset kapcsán mutatjuk be. A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos tünetkezdetet követően először 2014 májusában került felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással, kétoldali hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti- NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis atrophia látszott. Imuran elhagyását követően 2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető- sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk. Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR ellenanyag- vizsgálat a szteroidterápiát követően készült, negatív eredményt adott. A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával, a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását kérvényeztük.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Immun-neuropathiák útvesztői a gyakorlatban: a krónikus gyulladásos demyelinisatiós neuropathiától (CIDP) az anti-MAG neuropathiáig

FUTÓ Claudia, PAPP Anikó, KAMONDI Anita

Immunológiai ismereteink bővülésével és az új antitestek felfedezésével a neuroimmunológiai kórképek száma nő. Nem kivétel ez alól a perifériás neuropathiák csoportja sem, diagnosztikai és terápiás kihívás elé állítva a betegcsoporttal foglalkozó kollégákat. Esetbemutatásunk révén, anti-MAG neuropathiás betegünkkel kapcsolatos diagnosztikus és terápiás nehézségeink, valamint a társuló, egyelőre cryptogen strokeesemények okozta kihívások ismertetésén keresztül szeretnénk rávilágítani a perifériás gyulladásos neuropathiás megbetegedések komplexitására. A pár hónapja fennálló, alsó végtagi distalis paraesthesiákkal jelentkező fiatal férfi neurofiziológiai vizsgálata során alsó végtagi szenzomotoros demyelinisatiós neuropathiára utaló képet láttunk. Az ismert antitestek vizsgálata nem hozott pozitív eredményt, a rutin liquorvizsgálat emelkedett összfehérjét mutatott. Az időablak és a progresszív klinikum miatt CIDP-t feltételezve kezdettől intravénás immunglobulin-kezelést alkalmaztunk. Az ezt következő klinikai romlás miatt terápia-eszkalációként szteroidot adjuváltunk. Átmeneti stacioner állapotot követően klinikai és neurofiziológiai romlást észleltük, emiatt másodvonalbeli kezelési lehetőségek irányában immunológiai konzultáció történt. Az előbbi elbíráláshoz szükséges további kivizsgálás új etiológiai aspektusokat nem hozott, a diagnózisrevízió részeként megismételt antitest-meghatározások során azonban anti- MAG-pozitivitást találtunk. A választott rituximabkezelés érdemi eredményt nem hozott. Az ekkor már súlyosan mozgáskorlátozott beteg „salvage” terápiájaként 1 ciklus plazmaferézist alkalmaztunk, sikertelenül. Végül ismételt „expert opinion” konzultációk során biológiaiterápia-váltás helyett a rituximabciklusok folytatása mellett döntöttünk. Ezt követően az összképet komplikálandó, recidív ischaemiás stroke eseményt diagnosztizáltunk betegünknél. Széles körű etiológiai kivizsgálás során az immuneredetű vascularis történéseket is vizsgáltuk, emellett az esetleges nem kívánt terápiás következményeket sem hanyagoltuk el, tumorkutatás is indult, azonban eddig kórokot megállapítani nem tudtunk, így a terápiaválasztás is bizonytalan maradt. Esetünk a holisztikus, rendszerszintű és interdiszciplináris gondolkodás jelentőségét hangsúlyozza. Feltételezzük, hogy a beteg tünetei, melyeket az anti-MAGpozitivitás önmagában nem magyaráz, immunológiai eredetűek. A társuló vascularis események is a kóroki tényezők komplexitására utalnak. Megoldáshoz a neuroimmunológia interdiszciplináris munkamódszerekkel történő fejlesztése vezethet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)