Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2022. JÚLIUS 30.

[Akut oropharyngealis paresissel járó diabeteses ketoacidosis – esettanulmány]

LANTOS Judit , BARTA Zsanett , NAGY Albert , VINCZE Rita , FÜLE Kálmán , BIHARI Katalin

[Az akut oropharyngealis paresis a Guillain–Barré-szindróma ritka variánsa. Munkánkban egy 63 éves férfi beteg esetét mutatjuk be, akinél az általános tünetek hátterében a kivizsgálás diabeteses ketoacidosist igazolt, emiatt inzulinterápiát indítottak. Két héttel később a beteg peri­oralis és nyelvcsúcsi zsibbadásról, dysphagiáról panaszkodott, beszéde dysarthriás lett. Kezdetben ezeket a panaszokat a beteg frissen diagnosztizált 1-es típusú cukorbetegségének tulajdonították. A gyorsan kialakuló paraparesis miatt a beteg mozgásképtelenné vált. A klinikai kép, a liquor és az elektrofiziológiai vizsgálat alapján akut oropharyngealis paresis igazolódott. Öt egymást követő napon át alkalmazott intravénás immunglobulin-terápia hatására a neurológiai tünetek javultak, az inzulinigény megszűnt. Egy évvel később egyedüli neurológiai eltérés az alsó végtagi areflexia volt. A beteg vércukorszintje normáltartományban volt diéta és gyógyszeres kezelés nélkül is. Az akut oropharyngealis paresis együtt járhat diabeteses ketoacidosissal, s mindkettő kezelésében hatékony lehet az immunglobulin-terápia. Tudomásunk szerint ez az első esetleírás az irodalomban, ahol az oropharyngealis paresis diabeteses ketoacidossal szövődött.]

ENG 2022;75(07-08)

Lege Artis Medicinae

2022. JÚLIUS 18.

Beszámoló a Magyar Orvostársaságok és Egyesületek Szövetsége és a Negatívnyomás-terápiával a Sebgyógyulásért Egyesület interdiszciplináris fórumáról

SZABÓNÉ dr. Révész Erzsébet

A Magyar Orvostársaságok és Egyesületek Szövetsége és a Negatívnyomás-terápiával a Sebgyógyulásért Egyesület 2022. május 24-én tartotta A negatívnyomás-terápia széles körű használatának lehetőségei című közös fórumát. Az előadások számos orvostudományi területet érintettek.

HUN 2022;32(06-07)

Idegtudományok

2022. JÚLIUS 07.

Thrombectomia versus bridging-terápia ischaemiás stroke-ban

Az elmúlt években több randomizált, kontrollált vizsgálat hasonlította össze ischaemiás stroke-ban a kizárólagos intravénás thrombolysis és az úgynevezett kombinált bridging (áthidaló) terápia hatékonyságát, mely során az intravénás thrombolysist (IVT) endovascularis thrombectomia (EVT) követi. A vizsgálatok során a bridging terápia egyértelműen jobb eredményeket mutatott, mint a kizárólagos thrombolysis. A vizsgálatok alapján ajánlásaikban mind az amerikai, mind pedig az európai stroke-társaságok nagyérelzáródás esetén a tünetek kezdetétől számított 4 és fél órán belül az EVT-t megelőzően IVT elindítását javasolják. Ugyanakkor IVT mellett az EVT megkezdése előtti rekanalizáció aránya meglehetősen ritka (a fenti vizsgálatokat összesítő HERMES vizsgálatban ez az arány mindössze 7,6%). Noha az IVT-nek lehet egy thrombectomiát segítő hatása, az IVT alvadékfragmentációt és következményes distalis migrációt okozhat (azaz a széteső thrombus darabjai a távolabbi erekbe sodródhatnak), mely esetleg EVT-vel már nem kezelhető. A reperfúzió mértéke erős korrelációt mutat a klinikai kimenetellel, az viszont eddig nem volt ismert, hogy a távoli embolusok esetleges felszámolásából származó előny IVT mellett ellensúlyozza-e az EVT-re már nem alkalmas esetek számának potenciális növekedését. Mindemellett az IVT fokozhatja a tünetes intracerebralis vérzés (sICH) rizikóját is. A fent említett vizsgálatok adatai alapján sajnos ebben a kérdésben ellentmondásosak az eredmények.

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2022. JÚLIUS 05.

Egytablettás fix kombinációk napi kétszeri alkalmazása a hypertonia kezelésében

LÉGRÁDY Péter

A vérnyomáscsökkentő terápia optimalizálása legtöbbször nem a terápia egyszerűsítését jelenti. A legtöbb, napjainkban alkalmazott vérnyomáscsökkentő az alkalmazási előirat szerint 24 órás hatású, sok beteg esetében mégsem képesek megfelelő vérnyomáscsökkenést biztosítani. A kezelt hypertoniás betegek között azoknál fordul elő nagyobb arányban a nondipper jelenség, akik minden vérnyomáscsökkentőjüket egyszerre, reggel veszik be. A legújabb bizonyítékok arra utalnak, hogy jobb vérnyomáscsökkentő eredmények érhetők el akkor, ha az ACEi-ket, illetve az ARB-ket este adagolják és nem reggel. Arról nagyon kevés adat áll rendelkezésre – evidencia meg gyakorlatilag nem –, hogy egytablettás fix kombinációs készítményeket adagolnának naponta kétszer, akár ugyanabban a formában azonos vagy különböző adagban, akár két különböző kombinált készítményt.

HUN 2022;26(03)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Az avalgükozidáz-α-val végzett, 3. fázisú COMET vizsgálat hatásossági és biztonságossági eredményei késői kezdetű Pompe-kórban szenvedő betegeknél

MOLNÁR Mária Judit

Az α-avalglükozidáz (neoGAA) humán, rekombináns, savanyú α-glükozidáz enzimpótló terápia; fejlesztésének célja az enzim mannóz-6-foszfát-receptorhoz való kötődésének fokozása, ezáltal az enzim felvételének javítása. Mindez a glikogén clearance-t fokozva az α-alglükozidázhoz (GAA) képest javítja a klinikai hatásosságot. A kezelésben még nem részesült, késői kezdetű Pompe-kóros betegek neoGAA- (n = 51) és GAA- (n = 49) kezelését összehasonlító, 3. fázisú, kettős vak COMET vizsgálat (NCT02782741/Sanofi Genzyme) eredményeiről számolunk be (a kiindulástól a 49. hétig bezárólag).

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A Huntington-kór epidemiológiája és aktuális kérdései

ZÁDORI Dénes

Bevezetés: Az elmúlt időszakban számos tanulmány látott napvilágot, ami a Huntington-kórban szenvedő betegek, illetve a tünetmentes hordozók kezelését tűzi ki célul, ugyanakkor a felmerülő nehézségekből adódóan áttörő terápiás eredményt egyelőre nem sikerült elérni. Az eredményes terápia egyik alapfeltétele a betegpopuláció klinikai és genetikai epidemiológiai jellemzőinek mélyreható ismerete. Módszerek: A Szegedi Tudományegyetem Neurológiai Klinikáján Huntington-kórral diagnosztizált betegek fenti jellemzőit két folytatólagos tanulmány keretében vizsgáltuk. Az első, 1999-ben megjelent, magyarországi populációs genetikai jellemzőket először publikáló vizsgálatban ugyan számos paraméter (például CAG-ismétlődés hosszeloszlása, az expandált allél szülői eredetének vizsgálata, anticipáció kérdésköre, preszimptómás esetek frekvenciája) már tanulmányozásra került, ugyanakkor például az intermedier allélok kérdéskörével kevésbé foglalkozott. A második tanulmányunkba – melynek során a rendelkezésre álló elektronikus orvosi adatbázisokban folytattunk keresést a Betegségek Nemzetközi Osztályozásában (BNO) szereplő G10H0 kódra az 1998. január 1. és 2018. december 31. közötti időszakban, továbbá áttekintettük az erre a periódusra vonatkozó, papír alapú járóbeteg-dokumentációt – 90 Huntington-kóros beteget (45 férfi és 45 nő), valamint 34 tünetmentes hordozót (15 férfi és 19 nő) tudtunk bevonni. Eredmények: A medián életkor a tünetek megjelenésekor 45 év volt (16–79 év). Fiatalkori (juvenilis) betegségkezdetet 3 esetben (3,3%), míg késői betegségkezdetet 7 esetben (7,8%) találtunk. A medián CAG-ismétlődésszám a patológiás allélok vonatkozásában 43 (36–70), míg a nem patológiás allélok esetében 19 (9–35) volt. A patológiás allélok 17,5%-a a csökkent penetranciájú, míg a nem patológiás allélok 7%-a az intermedier tartományba esett. Következtetés: A két tanulmányban vizsgált populáció jellemzőiben nem találtunk számottevő különbséget, és azok megfelelnek a rendelkezésre álló nemzetközi szakirodalomban szereplő adatoknak is. Kivétel ez alól a csökkent penetranciájú, illetve intermedier tartományba eső allélok magasabb aránya. Ennek különös jelentőségét az adja, hogy ezen alpopulációk alkalmasak leginkább azon faktorok tanulmányozására, melyek a betegség manifesztációját meghatározzák, ezáltal jövőbeli eredményes terápiás próbálkozások alapjait képezhetik.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Ischaemiás stroke mimic – Irodalmi áttekintés

FEHÉR Gergely

A stroke a halálozás egyik vezető oka és a rokkantsághoz vezető leggyakoribb tényező. A megelőzésen kívül a terápia alappillére az akut esemény bekövetkeztekor a beteg mihamarabbi centrumba juttatása és systems thrombolysis, illetve endovascularis beavatkozás elvégzése. Mindazonáltal a stroke diagnózissal sürgősségi ellátóhelyre szállított betegek egy részének panaszait nem agyi keringészavar, hanem egyéb eltérés okozza, aminek felismerése gyakran – az idő szűkössége okán – igen nagy kihívást jelent.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A humán agykéreg elektromos ingerlésével kiváltott válaszok alatti lokális hálózati és egysejt-szintű aktivitásváltozásainak vizsgálata

HAJNAL Boglárka, ENTZ László, TÓTH Emília, WITTNER Lucia, ULBERT István, ERŐSS Loránd, FABÓ Dániel

A corticalis elektromos stimuláció az agykérgi ingerlékenység vizsgálatán keresztül a kóros agyterületek azonosítására, valamint a távoli agyterületek között fennálló funkcionális kapcsolatok meghatározására széles körben alkalmazott módszer. A stimulációval kiváltott válaszok alatt lezajló lokális kérgi folyamatok emberben kevésbé ismertek. Munkánk során ezen hálózati és egysejt-szintű változásokat vizsgáltuk beültetett subduralis elektródával terápiarezisztens epilepsziás betegek agykérgi ingerlése alatt.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Malignus meningeomák szisztémás kezelésének lehetőségei

VIRGA József

A malignus meningeomák az összes meningeoma 10-15%-át alkotják. Rendkívül kevés információ áll rendelkezésünkre arról, hogy milyen szisztémás kezeléssel érhetünk el érdemi eredményt rekurrens vagy irreszekábilis esetekben. Amennyiben az ilyen meningeomák esetében a sugárterápia semmilyen formája nem jön szóba, elsősorban célzott terápiák javasolhatók. Érdemes lehet a kezelés előtt mintát venni molekuláris vizsgálatok céljából, melyek alapján a kezelés részben tervezhető, valamint ezek a markerek prognosztikai markerként is használhatók, például a VEGFR2, a PDGFR, az EGFR, a hormonreceptorok közül az ER, a PR, a szomatosztatinreceptor merül fel.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Folyamatos EEG-monitorozás neurológiai szubintenzív osztályon

BENKŐ-ZAJA Gréta, GYÖRFI Orsolya, KAMONDI Anita

Kritikus állapotú betegnél az agyi funkciók károsodása akár órákkal is megelőzheti a neurológiai fizikális vizsgálattal észlelhető állapotromlást. A corticalis funkciók folyamatos tér- és időbeli követésére a tartós EEG- (continuous EEG, cEEG) monitorozás érzékeny vizsgálómódszer. Vizsgálatunk célja az OMIII Szubintenzív osztályán a cEEG-monitorozás klinikai alkalmazhatóságának vizsgálata súlyos idegrendszeri kórképekben.

HUN 2022;7(1)