Részletes keresés

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

Fázis 2b klinikai vizsgálat a tolebrutinib (orális, központi idegrendszerbe penetráló BTK-inhibitor) biztonságosságának és hatékonyságának meghatározására

A sclerosis multiplex kezelésére ez idáig törzskönyvezett immunmoduláns készítmények jó hatásfokkal csökkentik a betegség során végbemenő akut gyulladásos folyamatokat, a hosszú távú progresszióért nagyobb részben felelős krónikus gyulladásos folyamatokra gyakorolt hatásuk azonban csekélyebb mértékű vagy kevésbé tisztázott. A Bruton-féle tirozinkináz (BTK) egy intracelluláris szabályozófehérje, amely több B-sejt érési és aktivációs jelátviteli útvonal fontos résztvevője, emellett a myeloid sejtek (macrophagok, microglia) működésében is lényeges szerepet tölt be. A tolebrutinibbel végzett fázis I klinikai vizsgálatok során per os alkalmazás mellett a liquorban is farmakológiailag releváns koncentráció alakult ki. A fentiek alapján lehetséges, hogy a tolebrutinib sclerosis multiplexben nemcsak az aktív gyulladásos folyamatok, hanem a tartós progressziót eredményező, zárt vér-agy gát mögött zajló, részben a natív immunitás sejtjei által fenntartott krónikus gyulladásos jelenségek (krónikus aktív laesiók, meningealis folliculusok) kezelésében is hatékony lehet.

HUN

Ökológia

2022. JÚLIUS 21.

Ehető vadon élő gombák: egészséges táplálékforrások és ígéretes gyógyászati lehetőségek

Számos, gombákból izolált vegyület kiemelkedően kedvező gyógyászati hatásokkal bír. Ezek az összetevők, köztük lektinek, poliszacharidok, poliszacharid-peptinek és poliszacharid-fehérje komplexek igen hatásosnak bizonyultak: immunmoduláns, daganatellenes, gyulladáscsökkentő és antioxidáns hatásokat is kiváltanak, és csökkentik a vér koleszterinszintet. A gombák szárazanyag-tartalma meglehetősen alacsony, pontos mértékét a gomba faja, a betakarítási, növekedési és tárolási körülmények mind befolyásolják. Általában a szárazanyag-tartalom legnagyobb részét szénhidrátok teszik ki, de jelentős mennyiségű fehérjét is tartalmaz, valamint ásványi anyagokat és kevés zsírt. Szénhidrátok közül a keményítő nincs jelen, a poliszacharid-raktárként a gombák egy részénél glikogén funkcionál. Jellemző a glükóz, mannitol és trehalóz. A gombák sejtfalát körülbelül 80%-ban kitevő kitin korlátozza más gomba-összetevők elérhetőségét, és emészthetetlen számunkra. Az élelmi rostok szintén jelentős mennyiségben vannak jelen. A β-glükánok fontos funkcionális összetevők, képesek immunszabályozó hatást kiváltani, befolyásolják a humorális és celluláris immunitást.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Az immunmoduláns kezelések választásának szempontjai sclerosis multiplexben

RÁCZ Csilla, CSABALIK Richárd, ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, CSÉPÁNY Tünde

Az elmúlt évtizedekben számos olyan immunmoduláns, illetve immunszuppresszív készítményt törzskönyveztek sclerosis multiplex (SM) kezelésére, amelyek megváltoztathatják az SM hosszú távú kimenetelét. Jelenleg relapszáló-remittáló (RR), primer progresszív (PP) és szekunder progresszív (SP) kórformák kezelése lehetséges. A RR kórforma esetén alkalmazható terápiás paletta a legszínesebb, ami olykor jelentősen megnehezíti a terápiás döntést.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Változások a sclerosis multiplex hazai előfordulásában

ILJICSOV Anna, DOBI Balázs, BERECZKI Dániel, SIMÓ Magdolna

A sclerosis multiplex (SM) komplex gondozása erőforrás-igényes, így ennek optimalizálásához indokolt pontos képet kapni az országban élő SM-betegek számának és korösszetételének alakulásáról. Hazánkban korábban csak regionális felmérések készültek erről, ezért célunk a SM magyarországi epidemiológiai jellemzőinek vizsgálata volt.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle

2022. MÁRCIUS 31.

[Esetbemutatás: Sclerosis multiplexben szenvedő betegben immunmoduláns kezelés során kialakult lymphopenia és tuberculosus lymphadenitis ]

KOSEAHMET Basoglu Fulya, OZTURK Musa , CELIK R. Gokcen Gozubatik

[Az interferon-β- (IFN-β) 1a és a glatiramer-acetát (GA) a sclerosis multiplex (SM) első vonalbeli kezelésében használatos immunmoduláns szerek. Egy olyan SM-beteg esetét mutatjuk be, akinél ezen immunmoduláns szerek alkalmazása során lymphopenia és tuberculous lymphadenitis alakult ki. Az SM-ambulanciánkon kezelt, jelenleg 65 éves nőbeteg korábban 20 mg/nap subcutan GA-, majd heti háromszor 44 µg subcutan IFN-β 1a-terápiában részesült. Immunmoduláns kezelése során enyhe-súlyos lympho­penia alakult ki nála. Utánkövetése során (800/µl lym­phocytaszámnál) thoracalis gerinc-MR-felvételén a poste­rior mediastinumban számos megnagyobbodott nyirok­csomó ábrázolódott. A további vizsgálat tuberculosus lymphadenitist igazolt. Ezt követően kilenc hónapig tuberculosis (tbc) elleni kezelésben részesült, és tbc-fertőzése megszűnt. Habár az immunmoduláns kezelést az opportunisztikus fertőzések kialakulása szempontjából biztonságosnak tartják, és az immunmoduláns kezelés során kialakuló lymphopenia általában enyhe és tünetmentes, a bemutatott esetben nem ez történt. További vizsgálatokra van szükség annak kiderítése érdekében, hogyan kell a lymphopeniás betegeket kezelni, és milyen mértékű a tbc kialakulásának kockázata immunmoduláns kezelés során.]

ENG 2022;75(03-04)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. DECEMBER 22.

Globális szempontok

A Covid-19-pandémia során számos új kérdés fogalmazódott meg a sclerosis multiplex ellátását illetően is. Ezek egy része az immunmoduláns kezelések és a SARS-CoV-2-vakcináció viszonyrendszerével kapcsolatos: elérhető-e megfelelő immunizáció az egyes terápiák alkalmazása mellett? Szükség lehet-e egyes kezelések halasztására, felfüggesztésére az optimális cél elérése érdekében? Nicola Vickaryous és munkatársai (Barts and the London School of Medicine and Dentistry, Queen Mary University of London) vizsgálatuk során ezekre a kérdésekre igyekeztek választ találni, kiindulási alapot teremtve a későbbi terápiás döntésekhez vezető kockázat/haszon elemzéshez.

HUN 2021;6(3)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Központi idegrendszeri vasculitis gyanújával vizsgált betegek vizsgálati eredményeinek retrospektív feldolgozása (OMIII, 2016–2021)

SZIRMAI Danuta, FUTÓ Claudia, FRENDL Anita, KIS Balázs, KONDOR Máté, KOVÁCS Andrea, PAPP Anikó, POZSÁR Kinga, KAMONDI Anita

Bevezetés: A központi idegrendszeri (KIR) közép- és nagyérvasculitisek az intracranialis és nyaki artériák gyulladásával járó betegségek, melyek az érfal megvastagodása miatt az artériák szűkületét vagy elzáródását okozhatják. Ezen vasculitisek leggyakoribb tünete az agyi infarktus, az átmeneti agyi keringési zavar és a fejfájás. A primer KIR-vasculitis kizárólag az intracranialis ereket érinti, eredete ismeretlen. A szekunder KIR-vasculitisben az intracranialis erek gyulladása szisztémás kórkép (például SLE, HSV-fertőzés) részeként alakul ki. Célkitűzés: Az OMIII (korábban OKITI) Neurológiai Osztályán KIR-vasculitis iránydiagnózissal kezelt betegek vizsgálati eredményeinek feldolgozása a differenciáldiagnosztikai algoritmus pontosítása céljából. Módszerek: Az intézetünkben 2016. január és 2021. július között KIR-vasculitis gyanújával vizsgált 46 beteg vizsgálati eredményeinek statisztikai feldolgozása. Eredmények: Az akut stroke-ellátás során végzett CTA- és DSA-vizsgálat számos esetben felhívja a figyelmet KIR-i vasculitis lehetőségére. A pontos diagnózis felállításában segít a vasculitisprotokollal végzett koponya- MR- és MRA-vizsgálat. A megadott időszakban összesen 46 betegnél készült vasculitisprotokoll szerint MR- és MRA-vizsgálat. Az UH-val kimutatható halo-jel hasznos noninvazív kiegészítője a képalkotó vizsgálatoknak, ugyanakkor hiánya nem zárja ki a vasculitis lehetőségét. Pozitív halo-jel esetén végzett a. temporalis biopszia az esetek nagy részében alátámasztja a diagnózist. Hat betegnél (13%) láttunk egy vagy két oldali pozitív halo-jelet, ezek közül 3 betegnél lett pozitív a temporalis biopszia. Szérum- és liquorszerológiai vizsgálatok (szérum: HIV, HCV, HBV, VZV, HSV, Treponema pallidum, Borellia burgdorferi, liquor: HSV, VZV, Borellia) szükségesek a szekunder vasculitis kizárásához. A radiológiai vizsgálatok, a rutin labor- és a szerológiai vizsgálatok eredménye alapján 17 betegnél (37%) igazoltunk KIR-vasculitist; minden diagnosztizált beteg szteroid- vagy speciális immunterápiában (rituximab, MTX, cyclophosphamid) részesült. Összefoglalás: A központi idegrendszeri vasculitis lehetséges tünetei a stroke és a TIA-események. A betegség diagnosztizálása fontos, mert ezen betegek esetében a szekunder prevenciós módszerek (thrombocytaaggregáció- gátlás, antikoaguláció, lipidcsökkentés) nem elégségesek, a sikeres kezeléshez immunmoduláns terápia szükséges. A központi idegrendszeri vasculitisek diagnózisához körültekintő klinikai szemlélet szükséges, speciális eszközös vizsgálati módszerek és protokollok alkalmazásával.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)

Klinikum

2021. JÚNIUS 09.

A vérplazma összetevői, azok élettani szerepe, és gyógyászati felhasználása

CSERNUS Zita

A vér folyékony kötőszövetünk komplex bonyolult és összetett funkcióval. Alkotórészei a sejtes elemek (vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), és az in vivo működésükhöz szükséges közeg a vér 55%-át kitevő plazma. Ebben a sejtek szabadon áramlanak, lehetővé teszi, hogy azok minden szervhez eljuthassanak az érpályán keresztül és kifejthessék élettani hatásukat.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2017. JÚLIUS 30.

Előnyös a másodvonalbeli immunmoduláns kezelés sclerosis multiplexben?

RÁCZ Lilla, BERÉNYI Ervin, BARSI Péter, BERNÁTH Dávid, CSÉPÁNY Tünde

Az első bizonyítottan hatásos monoklonális antitest-, a natalizumabkezelés 2010 óta Magyarországon is elérhető. Monoterápiában speciális ellenőrző programmal alkalmazható relapszussal-remisszióval jellemezhető kórlefolyású sclerosis multiplex (SM) kezelésére.

HUN 2017;70(07-08)