Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Négy Niemann–Pick C esetünk, diagnosztikus és terápiás lehetőségek

PALÁSTI Ágnes, BALICZA Péter, BORSOS Beáta, MOLNÁR Méria Judit

42 éves nő. Újszülöttként icterus, hepatomegalia, intrahepaticus epeút-hypoplasia, cystoduodenostomia. Húszas évektől szellemi hanyatlás, ataxia, spasticus járás. Később myoclonusok, aluszékonyság, depresszió, akaratlan végtagmozgások, nyelészavar.

HUN 2022;7(1)

Lege Artis Medicinae

2021. NOVEMBER 30.

Liquorelvezető sönt és hasi sebészet

VERTSE Gergely, TAKÁCS Tamás, SZELECZKY Márton, LESTÁR Béla, IMREH Domonkos

A szerzők három, sikerrel operált beteg esetét ismertetik, akiknél megelőzően lum­bo/ventriculoperitonealis sönt beültetése történt hydrocephalus miatt. Egy lapa­roszkópos epeműtét, egy nyílt cholecystectomia, illetve egy jobb oldali hemicolectomia esetét mutatják be, amelyeket szövődmény nélkül végeztek el. A liquorelvezető sönt megléte nem jelent kontraindikációt hasi sebészeti esetekben.

HUN 2021;31(11)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paraneoplasia talaján kialakult myelopathia esete

ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit, RAB Tibor Csaba, HUDÁK Lilla, BELÁN Ivett, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: A malignus térfoglalásokhoz társuló, központi idegrendszert károsító paraneoplasias kórképek változatosak. Az immunmediált folyamatot a daganat által expresszált proteinek triggerelik. A specifikus antineuralis antitestek kimutatása megerősíti az etiológiát, de hiányuk nem zárja ki a folyamatot. Betegek és módszerek: 73 éves nő tüdőtumorhoz társuló myelitisesetét ismertetjük. Eredmények: Az anamnézisben tonsillectomia, appendectomia és alsó végtagi mélyvénás thrombosis ismert. 2014-ben a pajzsmirigy papillaris carcinomája miatt thyreoidectomiát, majd radiojód-kezelést végeztek. Rendszeres nyomon követés mellett a daganat kiújulására utaló jel nem volt. 2021 májusában mellkas- CT-felvételen a tüdő centrális térfoglalását vetették fel. Átvizsgálás során bronchofiberoszkópiával tumor indirekt jeleit találták, a kefecitológia szövettani eredménye negatív lett. 2021. júniusban haspuffadás, obstipatio, vizeletretenció, járási nehezítettség jelentkezett. A hasi panaszok hátterében a sebész subileust véleményezett. Fizikális vizsgálattal agyidegtünet nem volt, a jobb alsó végtag proximalis hajlító izmaiban latens paresis volt kétoldali pyramisjellel, mindkét alsó végtagon kifejezett ataxiával. Egyoldali segítséggel tudott csak járni. A thoracalis gerinc-MRI-felvétel alapján a Th I–X. csigolya közötti szakaszon myelitis, a Th XI–XII. csigolyaszintben pedig metasztázis lehetőségét vetették fel. A liquor víztiszta és színtelen, normális sejtszám- és glükózszint mellett az összprotein- és az albuminszint-emelkedett volt. A liquor-citopatológia negatív, a szérum-B12- és -folsav-szint normális tartományban volt; a szérumonkoneurális antitestek, az AQP4 és a MOG elleni antitest vizsgálata is negatív eredményű lett. A vírus- és bakteriális szerológia negatív lett vagy korábban átvészelt fertőzést igazolt. Szteroid-lökésterápia mellett a vegetatív panaszok megszűntek, a beteg járása is sokat javult. A Th XI–XII. csigolya magasságában lévő metasztázisra összesen 20 Gy sugárkezelést kapott. CT-vezérelt biopsziát végeztek, a szövettan tüdő-adenocarcinomát igazolt. A szteroid-lökésterápia mellett észlelt átmeneti javulást követően a beteg állapota rosszabbodott, súlyos paraparesis alakult ki vizeletretencióval, járásképtelenné vált. Következtetés: A paraneoplasiás myelopathia a gerincvelői betegségek ritka formája, sokszor a daganat felismerése előtt jelentkezik. Paraneoplasiás myelopathia gyanúja esetén tumorkutatást kell végezni. A tumor adekvát kezelése határozza meg a kimenetelt.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

HUN 2021;6(2)

Hypertonia és Nephrologia

2021. SZEPTEMBER 13.

Hypertonia nyomra vezető EKG-jellel

SIMON András

Egy 70 éves férfi többször jelentkezett már háziorvosánál rendkívül szerteágazó panaszokkal. Háziorvosa magas vérnyomás miatt kezelést indított és az agitált beteget szakorvosi beutalókkal látta el. Bőrgyógyászatra „Dermatitis”, ideggyógyászatra „Polyneuropathia”, reumatológiára „Köszvény”, diabetológiára és szemészeti fundusvizsgálatra „Nem inzulindependens cukorbetegség”, fül-orr-gégészetre „Szájszárazság”, gasztroenterológiára „Gastritis” iránydiagnózissal. Hasi ultrahangvizsgálatot is kért, ahol kisfokú hepatomegaliát, közepes fokú, diffúz májlaesiót, vesecisztát, calcificatio renist állapítottak meg. Három hete fennálló epigastrialis fájdalom és savas regurgitatio miatt gasztroszkópiára is előjegyezték.

HUN 2021;25(04)

Hypertonia és Nephrologia

2021. JÚLIUS 29.

A krónikus dialíziskezelés modalitásai a végállapotú vesebetegek ellátásában

KULCSÁR Imre

Az idült vesebetegek dialíziskezelésére kétféle technika létezik: a peritonealis (hasi) dialízis (PD) és a hemodialízis (HD), illetve ez utóbbinak a konvektív transzportra nagyobb hangsúlyt fektető variációi, az online hemodiafiltráció (HDF) és a hemofiltráció (HF). Attól függően, hogy a HD-kezeléshez konvencionális, úgynevezett low flux vagy nagy permeabilitású high flux membránt használunk, megkülönböztetjük a hagyományos HD-t, a high flux HD-t, a HDF-, illetve a HF-kezeléseket. PD vonatkozásában legelterjedtebb a folyamatos ambuláns kezelés (CAPD), de a PD-kezelések egyharmadát világszerte ma már az automata PD (APD) jelenti (gépi segítséggel, általában éjszaka végzett PD). Egyéb PD-technikák is léteznek (lásd: PD-fejezet), illetve különböző formákat egymással, sőt HD-vel is lehet kombinálni. A PD-kezelések általában a betegek lakóhelyén (otthon, szociális intézetben) történnek, de indokolt esetben átmenetileg vagy tartósan kórházban vagy dialízisközpontokban is kivitelezhetők, akár intermittáló jelleggel, akár tartósan.

HUN 2021;25(01 klsz)

Hypertonia és Nephrologia

2021. JÚLIUS 29.

A krónikus peritonealis dialíziskezelés felnőttkori gyakorlata

POLNER Kálmán, LADÁNYI Erzsébet, SCHNEIDER Károly, RIKKER Csaba,, ZAKAR Gábor

A peritonealis dialízis a dialíziskezelés intracorporalis formája, ahol a hasüregben levő dializálóoldat és a hashártya kapillárisaiban keringő vér között, a peritoneumon mint biológiai dialízismembránon át történik az anyagtranszport és az úgynevezett retenciós anyagok (uraemiás toxinok) eltávolítása. Az oldatok hasüregbe történő ki- és befolyatása a hasi PD-katéteren át történik.

HUN 2021;25(01 klsz)

Hírvilág

2021. JÚNIUS 01.

Vegyük komolyan a gyermek fájdalmát!

Június első keddje a németországi Fájdalomtársaság kezdeményezésére lett a fájdalommegelőzés napja. Ehhez a kezdeményezéshez csatlakozik a Bethesda Gyermekkórházban működő, az országban egyedülálló szemléletmóddal létrehozott Fájdalomambulancia. Az itt dolgozó szakemberek felhívják a figyelmet arra, hogy a krónikus fájdalom valóságos kórkép, amelyre komplex szemlélettel keresnek megoldást az érintett gyermekekkel és családjaikkal közösen.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

ENG 2020;73(07-08)

Egészségpolitika

2020. JÚNIUS 29.

Telemedicina - villámgyorsan váltott az egészségügy

Eleddig nagy volt az ellenállás és a bizalmatlanság a virtuális térben való orvosi ellátással szemben. A koronavírus-járvány viszont kikényszerítette a változást, mégpedig rohamtempóban. A telemedicina szolgáltatások térhódítása ugrásszerűen nőtt világszerte, így itthon is.

HUN