Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más autoimmum, demyelinisatiós kórképpel, leggyakrabban neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti- MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket egy eset kapcsán mutatjuk be. A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos tünetkezdetet követően először 2014 májusában került felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással, kétoldali hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti- NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis atrophia látszott. Imuran elhagyását követően 2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető- sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk. Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR ellenanyag- vizsgálat a szteroidterápiát követően készült, negatív eredményt adott. A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával, a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását kérvényeztük.

HUN 2021;6(2)

Klinikum

2021. JÚLIUS 23.

Egy sürgősségi osztályon alkalmazott HINTS-vizsgálat diagnosztikai értéke

A sürgősségi osztályokon jelentkező betegek 1–3%-ában vezető panasz a szédülés. A szédülés hátterében jóindulatú, perifériás betegségek, úgymint jóindulatú helyzeti szédülés (BPPV) és neuritis vestibularis, valamint életveszélyes, központi idegrendszert érintő kórképek, mint például cerebellaris és agytörzsi stroke, egyaránt állhatnak. Ez utóbbi kategóriába eső betegek körülbelül egyharmadában az első megjelenéskor a centrális ok nem kerül felismerésre. A szédüléssel járó, hátsó agyi keringést érintő stroke-okban gyakran egyéb fokális neurológiai tünet is jelen van, de nem mindig, és ilyen esetekben a stroke-perifériás szédülés elkülönítése nehéz lehet.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Ellentmondások a neurológiában: A sclerosis multiplex diagnózisának, követésének és terápiájának aktuális kérdései a patomechanizmus megközelítésével

VÉCSEI László

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló és progresszív formái közötti határvonal sokszor nehezen megállapítható. A kórkép különböző klinikai megjelenései (fenotípusai) ellenére nincs egyértelmű biológiai oka az egyes formák elkülönítésének. Mind a primer progresszív, mind pedig a szekunder eseteknél ugyanis hasonló patológiai eltérések észlelhetők a gyulladásos infiltráció, az axonalis károsodás és a corticalis demyelinisatio vonatkozásában. Felmerül a kérdés, hogy a primer progresszív sclerosis multiplexet megelőzheti egy aszimptomatikus (fel nem ismert) relapszáló-remittáló fázis. A szekunder progresszív sclerosis multiplex meghatározásához a betegnek 4-es EDSS-értéke kell, hogy legyen. Következésképpen a klinikai progresszió a korai fázisban kevéssé követett a betegeknél. Ismert továbbá a relapszusoktól függetlenül előrehaladó prog­resszió, ami észlelhető a betegség relapszáló-remittáló fázisában. A háttérben zajló lappangó, parázsló celluláris/molekuláris folyamatok meghatározzák a klinikai történést, amik a gyógyszeres terápia fontos célpontjai le­het­nek. Ugyanakkor a proinflammatorikus citokinek össze­függésbe hozhatók a rosszabbodó kognícióval. Ez a gyulladásos környezet igen komolyan közrejátszhat a relapszus alatt megfigyelt mentális állapot kialakulásában. A bete­geknél a motoros (fizikai) rosszabbodást jóval megelőzően rejtett kognitív teljesítménycsökkenés észlelhető. A relapszáló-remittáló fázisban észlelt silent progression pedig kapcsolatban lehet az agyi atrophia előrehaladásával. Levonható tehát az a következetés, hogy a szekunder progresszív fázisban észlelt folyamat jóval előbb elkezdődhet. Ezek az adatok a sclerosis multiplex egységes szemléletét erősítik, és felvetik a lehetőséget, hogy a betegség valójában egy primer progresszív kórkép, amire relapszusok rakódnak.

HUN 2021;74(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁJUS 30.

Krónikus dialízis kapcsán kialakult destruktív cervicalis spondylarthropathia esete

BERTA Balázs, KOMÁROMY Hedvig, SCHWARCZ Attila, KAJTÁR Béla, BÜKI András, KUNCZ Ádám

A szerzők egy 61 éves krónikus veseelégtelenségben szen­vedő, 23 éven át dializált férfi destruktív nyaki spondy­lar­th­ro­pathiás esetét közlik. A beteg panaszai hirtelen kiala­kuló, heves, nyakba és mindkét vállövbe sugárzó fájda­lommal jelentkeztek neurológiai tünetek nélkül. A nyaki és háti gerincszakaszról készült CT- és MR-képalkotással a VI. és VII. nyaki csigolyák állományi destrukcióval járó súlyos kompressziós törése látszott, ami a gerinc- és a gyök­csatornák szűkületét okozta. Az instabil nyaki gerinctörés és a nagy fájdalmak miatt 360 fokos rögzítés történt (VI. és VII. nyaki csigolyák corpectomiája, autológ csonttal való pótlása, elülső lemezes, majd hátsó csavaros-rudas rögzítés). A műtétet követően a fájdalmak megszűntek, neurológiai kórjel nem alakult ki, a beteg önálló életvitelre alkalmassá vált. A korai posztoperatív nyaki gerinc-CT-felvételeken az implantátumok és a csigolyák helyzete megfelelő volt, viszont a 6 hónapos ellenőrző CT-vizsgálat az I. háti csigolyában lévő elülső csavarok 2 mm-es vent­ralis elmozdulását és a lemez előemelkedését mutatta. A beteg akut cardiopulmonalis dekompenzációban hunyt el az egyéves kontrollt megelőzően. A magyarországi irodalomban másodikként leírt eset felhívja a figyelmet a krónikus dialízis talaján kialakult súlyos spondylarthropathia szövődményeképp a patoló­giás csigolya-összeroppanás lehetőségére, részletezi a jellegzetes radiológiai és szövettani elváltozásokat. Ezen kórkép a betegek életminőségének jelentős csökke­nésével járhatnak, és konzervatív kezelés mellett ritkán vezetnek érdemi javuláshoz. A szerzők tapasztalatuk és az irodalmi adatok alapján a csontok állagának rossz minősége miatt a 360 fokos rögzítést javasolják, amellyel a beteg már a korai posztoperatív szakaszban bizton­sággal mobilizálható.

HUN 2021;74(05-06)

Hypertonia és Nephrologia

2021. ÁPRILIS 29.

Évtizedekkel a vesetranszplantáció után kialakult fekvő helyzetű hypertonia és extrém mértékű reverz dipper jelenség

BATTA Dóra, KŐRÖSI Zita Beáta, NEMCSIK János

A fekvő helyzetben jelentkező hypertonia, amely autonóm neuropathia következménye, ritkán felismert kórkép. A háttérben állhat tiszta autonóm rendellenesség, multiszisztémás atrophia, Parkinson-kór, diabetes, illetve különböző autoimmun kórképek. Esettanulmányunkban egy olyan beteget mutatunk be, akinél évtizedekkel a vesetranszplantáció után jelentkezett fekvő helyzetben hypertonia. A beteget 25 hónapon át követtük, ennek kapcsán bemutatjuk az antihipertenzív kezelés módosításaival elért eredményeinket. A diagnózis felállításakor a fekvő helyzetű hypertonia vízszintes pozícióba kerülés után azonnal jelentkezett (rendelői ülő helyzetű vérnyomás: 143/101 Hgmm, rendelői fekvő helyzetben mért vérnyomás: 171/113 Hgmm), és ambuláns vérnyomás- monitorozás (ABPM) során extrém mértékű reverz dipper jelenség volt megfigyelhető (nappali vérnyomásátlag: 130/86 Hgmm, éjszakai vérnyomásátlag: 175/114 Hgmm). Az antihipertenzív kezelés többszöri módosítását követően markánsan javult mind a rendelői vérnyomás (ülő helyzetben: 127/92 Hgmm, fekvő helyzetben: 138/100 Hgmm), mind az ABPM éjszakai vérnyomás átlaga (134/90 Hgmm). Esettanulmányunk rámutat, hogy autonóm neuropathia okozta fekvő helyzetű hypertonia és extrém mértékű reverz dipper jelenség krónikus veseelégtelen betegnél évtizedekkel a vesetranszplantáció után is kialakulhat. Az antihipertenzív kezelés módosításával lassan rendezhető ez a kórállapot.

HUN 2021;25(02)

Idegtudományok

2021. MÁRCIUS 03.

A krónikus neurológiai Covid-tünetek hátterében álló mechanizmus

Bár a hosszú Covidnak nevezett krónikus tünetegyüttes diszexekutív szindrómával vagy ködös agyműködéssel járhat, az eddigi vizsgálatok nem találtak a tünetek hátterében encephalitist. Amerikai patológusok most megfejtették a mechanizmust, ami legalábbis részben magyarázhatja a neurológiai tüneteket.

HUN

Gondolat

2021. JANUÁR 30.

Gravitációs hintamanőverek és átkos csalmatok

Lente Gábor (a Debreceni Egyetem tanára, Fulbright- és Bolyai-díjas) összeállítása nem szorítkozik a vegytan világára, tudományos szintézist tartalmaz, ember és tudomány, irodalom, társadalom és természet összefüggéseit érzékletes dokumentumanyagok segítségével ábrázolva (Typotex, 2017). A természettudomány és a szépirodalom című rész hihetetlen anakronizmusoknak tűnő tényeket tartalmaz.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. JANUÁR 30.

[A transcranialis mágneses stimulációval végrehajtott folyamatos 30, 50 és 100 Hz-es θ-hullám-ingerlés hatásai egészséges személyek elektrofiziológiai paramétereire]

OZDEMIR Zeynep, ACAR Erkan, SOYSAL Aysun

[A transcranialis mágneses stimuláció robusztus mágneses mezőket használó, nem invazív el­járás, amivel elektromos áramlást lehet előidézni a nagy­agykéregben. A kettős stimuláció küszöb alatti kondicio­náló stimulust (CS), majd küszöb feletti tesztstimulust (TS) alkalmaz. Amikor a két stimulus közötti időtartam (interstimulus interval, ISI) 1–6 msec, a kiváltott motoros potenciál amplitúdója (MEP) csökken; ennek a csökkenésnek a neve rövid intervallumos intracorticalis gátlás (SICI). 7–30 msec ISI esetén a MEP-amplitúdó nő, ennek neve rövid intervallumos intracorticalis facilitáció (SICF). A leggyakrabban 50 Hz frekvenciával alkalmazott folyamatos θ-hullám-ingerlés (cTBS) kimutathatóan csökkenti a corticalis ingerelhetőséget. A jelen vizsgálat elsődleges célja az volt, hogy meghatározzuk, milyen időtartamú cTBS révén lehet jobb gátlást, illetve serkentést elérni. A vizsgálat másodlagos célja az 50 Hz-es cTBS hatásának összehasonlítása volt a 30, illetve 100 Hz-es cTBS hatásával. A nyugalmi motoros küszöb (rMT), a MEP, a SICI és a SICF értékeit 30 egészséges önkéntes esetében tanulmányoztuk. A SICI esetében 2 és 3 msec intervallummal az rMT 70–140%-át használva alkalmaztuk a CS-t és a TS-t, míg SICF esetében 10 és 12 msec intervallumokat használtunk. Minden csoportban 10 személy kapott 30, 50 vagy 100 Hz-es ingerlést, ezt követően azonnal és 30 perc elteltével rögzítettük az rMT, az MT-MEP, a SICI és a SICF értékeit. A SICI-ben nagyobb gátlást lehetett elérni 3 msec-mal, mint 2 msec-mal, míg a SICF-ben nagyobb serkentést lehetett elérni 12 msec-mal, mint 10 msec-mal. 30 Hz-en a cTBS segítette a gátlást és gátolta a serkentést, míg az 50 Hz-es stimuláció kevesebb gátlást és nagyobb interindividuális variabilitást eredményezett. A 100 Hz-es stimuláció hatására a cTBS csekély serkentést eredmé­nye­zett a MEP-amplitúdókban, kevesebb interindividuális va­riabilitással. A SICI és a SICF nem különbözött szignifikáns mértékben 50 és 100 Hz-es cTBS esetén. Vizsgálatunk szerint a 3 és 12 msec-os SICI és SICF alkalmazása, valamint a 80–120%-os rMT-vel alkalmazott CS és TS biztonságosabb gátlást és serkentést eredményez. A közelmúltban különféle neurológiai beteg­ségek kezelésére kezdték használni a TBS-t; eredményeink alapján az 50 Hz-es helyett inkább a 30 Hz-es cTBS-sti­mu­láció használatát javasoljuk, mivel nagyobb biztonsá­gos­­ság és kisebb interindividuális variabilitás mellett nagyobb gátlást eredményez. ]

ENG 2021;74(01-02)

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid és a dimetil-fumarát hatása a corticalis atrophiára és leptomeningealis gyulladásra sclerosis multiplexben: egy retrospektív, obszervációs, eset-kontrollos pilot vizsgálat

Egy retrospektív, egycentrumos, obszervációs, longitudinális, egyes vak vizsgálatban a teriflunomid a dimetil-fumaráthoz képest szignifikánsan jobb eredményeket mutatott a szürkeállomány, illetve a cortex megőrzésének terén.

HUN

Fókuszban

2020. NOVEMBER 30.

A teriflunomid hatása az agy szürke- és fehérállományára sclerosis multiplexben volumetriás és diffúziós tenzor képalkotás MRI-technikákkal vizsgálva

Egy 12 hónapos, prospektív, obszervációs vizsgálatban a teriflunomiddal kezelt relapszáló típusú sclerosis multiplexes betegek esetében az agyi atrophia mértéke nem mutatott szignifikáns eltérést az egészséges kontrollokétól (sem a teljes agyi, sem a szövetspecifikus [szürke- és fehérállomány], sem regionális [thalamus] szempontból). Ez a jelenség azon alapulhat, hogy a teriflunomid lassítja az agyállomány mikrokárosodásainak akkumulációját.

HUN