Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2023. JANUÁR 30.

[Izolált IgG4 hypertrophiás pachymeningitis agyideg-érintettséggel]

PÉTER FARAGÓ, ZSIGMOND Tamás KINCSES, LÁSZLÓ KOVÁCS, TIBOR HORTOBÁGYI, KATALIN DESPOTOV, BENCE RADICS, PÉTER KLIVÉNYI, JÁNOS TAJTI

[Az IgG4-mediált autoimmun betegség ritka, krónikus kórkép, ami bármelyik szervet érintheti. Általában szisztémás megjelenésű, de izolált, csak egy szervet érintő kórformái is ismertek. Tanulmányunkban egy idős férfi esetéről számolunk be, akinél diffúz keményagyhártya-gyulladásként, valamint egyoldali, agyidegeket és intraventricularis teret is érintő, hypertrophiás pachymeningitisként jelentkezett az IgG4-mediált betegség.]

ENG 2023;76(1-2)

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

Parázsló sclerosis multiplex: az „igazi” SM

A sclerosis multiplexben (SM) szenvedő betegek jelentős hányada szemmel látható gyulladásos aktivitás hiányában is a klinikai tünetek rosszabbodását tapasztalja. Amennyiben a rokkantság fokozódása ellenére sem relapsus, sem az MR-felvételeken kontraszthalmozó T1 laesio vagy új/növekvő T2 laesio nem látható, relapsustól független progresszióról (PIRA) vagy parázsló SM-ről beszélünk. MR- és patológiai tanulmányok igazolják, hogy a tartós rokkantsághoz vezető progresszív neuroaxonalis károsodás a betegség nagyon korai stádiumától jelen van. Biológiai szempontból egy folyamatról beszélünk a relapszáló és progresszív SM között, amelyek között elősorban mennyiségi és nem minőségi patológiai eltérések vannak. 

HUN

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

Fázis 2b klinikai vizsgálat a tolebrutinib (orális, központi idegrendszerbe penetráló BTK-inhibitor) biztonságosságának és hatékonyságának meghatározására

A sclerosis multiplex kezelésére ez idáig törzskönyvezett immunmoduláns készítmények jó hatásfokkal csökkentik a betegség során végbemenő akut gyulladásos folyamatokat, a hosszú távú progresszióért nagyobb részben felelős krónikus gyulladásos folyamatokra gyakorolt hatásuk azonban csekélyebb mértékű vagy kevésbé tisztázott. A Bruton-féle tirozinkináz (BTK) egy intracelluláris szabályozófehérje, amely több B-sejt érési és aktivációs jelátviteli útvonal fontos résztvevője, emellett a myeloid sejtek (macrophagok, microglia) működésében is lényeges szerepet tölt be. A tolebrutinibbel végzett fázis I klinikai vizsgálatok során per os alkalmazás mellett a liquorban is farmakológiailag releváns koncentráció alakult ki. A fentiek alapján lehetséges, hogy a tolebrutinib sclerosis multiplexben nemcsak az aktív gyulladásos folyamatok, hanem a tartós progressziót eredményező, zárt vér-agy gát mögött zajló, részben a natív immunitás sejtjei által fenntartott krónikus gyulladásos jelenségek (krónikus aktív laesiók, meningealis folliculusok) kezelésében is hatékony lehet.

HUN

Fókuszban

2022. DECEMBER 12.

Az újonnan teriflunomidot kapott betegek igényeinek, terápiához való hozzáállásának, ragaszkodásnak és életminőségének kapcsolata

A sclerosis multiplex (SM) gyulladás, demyelinisatio, axon- és neuronkárosodás révén relapsusokhoz és súlyos rokkantság kialakulásához vezethet. A teriflunomid a leflunomid aktív metabolitjaként a mitokondriális dihidroorotát-dehidrogenáz reverzibilis gátlásával a gyorsan osztódó sejtek proliferációját akadályozza. Az SM-ben kifejtett hatása még teljesen nem ismert, de csökkenti a relapsusrátát, késlelteti a rokkantság progresszióját, relapszáló SM-ben (RR-SM) csökkenti az MRI-aktivitást és klinikailag izolált szindrómában (CIS) a relapsus vagy új MRI-laesio kialakulásának kockázatát. A betegek igényei és terápiához való hozzáállásuk fontos szerepet játszik a terápiás döntések meghozatalában. A teriflunomid napi egy alkalommal orálisan szedett immunmodulánsként első vonalbeli terápiás alternatívát jelent. Jelen tanulmány célja az volt, hogy megvizsgálja az összefüggést a teriflunomidot kapott betegek igényeinek, terápiához való hozzáállásának, ragaszkodásának és életminőségének vonatkozásában mind a terápianaiv, mind pedig a korábban már egyéb kezelésben részesült betegek esetében.

HUN

Idegtudományok

2022. NOVEMBER 01.

Kortikoszteroid-kezelés neuritis vestibularisban

A neuritis vestibularis egy akut perifériás vestibulopathia, melyet feltételezhetően a nyolcadik agyideg vestibularis részének virális vagy posztvirális gyulladása okoz és akut vestibularis szindróma tüneteivel jelentkezik. Mikor az ideg cochlearis része is érintett, a kórképet labyrinthitisnek hívjuk, ezekben az esetekben a szédüléses tüneteket halláscsökkenés is kíséri. A hátsó skálai stroke, gyógyszermellékhatások és bizonyos fertőzések hasonló tünetekkel jelentkezhetnek, de a neuritis vestibularis az akut vestibularis szindróma leggyakoribb olyan oka, melynek tünetei 24 órán túl is fennállnak. A betegség leggyakrabban hirtelen kezdetű, nyugalomban is fennálló szédüléssel és egyensúlyvesztéssel jár, melyet olyan spontán, horizontorotátoros nystagmus kísér, melynek amplitúdóját a vizuális fixáció csökkenti. Ezeknél a betegeknél általában pozitív fejrándítási teszt provokálható (melynél egy korrektív szakkád látható), nincs jelen skew deviation (a bulbusok vertikális irányban diszkonjugált állása) és járásuk ugyan instabil, de általában segítség nélkül is képesek járni. A tüneteket autonóm jelenségek, mint például hányinger és hányás is kísérhetik. A betegség diagnosztizálását követően a betegek gyakran rövid ideig tartó kortikoszteroid-kezelésben részesülnek, melynek hátterében az a megfontolás áll, hogy a neuritis vestibularis patofiziológiája feltételezhetően hasonlít más akut perifériás neuritisekéhez, mint például az idiopathiás facialis paresis vagy az opticus neuritis.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

1956. AUGUSZTUS 01.

Polyganglionitis zosternél

DR. PÁLFFY György, DR. BALÁZS Béla

Thoracalis zosterhez társuló Landry-bénulásos eset klinikai és szövettani képét ismertettük. Szövettanilag mind gyulladása , mind degeneratív jelek találhatók ; ezek a gerincvelőben és az intercostalis idegben az eruptio magasságában, a pinalganglionokban szintén ebben a niveauban és a sacralisokban a legkifejezettebbek, cranialfelé csökkennek. A folyamat keletkezési mechanizmusa tekintetében a közvetlen neuralis terjedési módot tartjuk valószínűnek. A szövettani kép arra utal, hogy az elváltozások kezdete megelőzte nemcsak a bénulás és a zosteres eruptio, hanem a fájdalom jelentkezését is.

HUN 1956;9(4)

Ökológia

2022. OKTÓBER 01.

A mikroműanyagok lehetséges hatásai az emberi egészségre

Modellélőlények vizsgálatából arra lehet következtetni, hogy a mikroműanyagok számos módon árthatnak az ezeket elfogyasztó élőlénynek: fizikai jelenlétükkel (dörzsölő hatásuk gyulladáshoz, oxidatív stresszhez, citotoxicitáshoz vezethet); kémiai jellegű hatásaikkal (adalékanyagaik vagy a környezetből hozzájuk kapcsolódó, reproduktív és fejlődési problémákat okozó, valamint immunválaszt kiváltó kémiai anyagok), illetve a hozzájuk kapcsolódó mikrobiális közösségek által (fertőzést, béldiszbiózist okozó patogének szervezetbe kerülése, illetve antibiotikum-rezisztens baktériumok létrejötte).

HUN

Idegtudományok

2022. SZEPTEMBER 20.

Agyi képalkotás diagnosztikus pontossága hirtelen kezdetű szédüléssel jelentkező betegek esetében

A vizsgálat eredményei közül a következők emelendőek ki: a natív koponya-CT szenzitivitása a centrális és a perifériás kórokok megkülönböztetésében nagyon alacsony (28,5%, negatív LR 0,72). A koponya-nyaki CTA, az MR-angiográfia (MRA) és a carotisultrahang szenzitivitása szintén alacsony, de ez utóbbiakról kevés bizonyíték áll rendelkezésre. A legmagasabb szenzitivitása a diffúziósúlyozott MR-vizsgálatnak volt (79,8%, negatív LR 0,2), viszont még ez is alkalmatlannak bizonyult a centrális okok kizárására, ugyanis amennyiben a tünetek kezdetéhez képest korán kerül alkalmazásra (48 órán belül), körülbelül ötből egy beteg esetében elvéti a centrális ok felfedezését. Ugyanakkor a képalkotó vizsgálatok specificitása egyaránt magas, azaz ha egy centrális ok felfedezésre kerül CT-vel vagy MR-rel, az valószínűleg egy valós pozitív eredményt jelent. Fontos felhívni a figyelmet arra, hogy a vizsgált betegpopulációban kizárólag akut vestibularis szindrómával jelentkező betegek szerepeltek, tehát köztük nem szerepelnek sem a spontán, sem pedig a kiváltható epizodikus szédüléssel jelentkező betegek. A vizsgált betegpopulációban 5% volt a súlyos neurológiai diagnózisok (köztük a stroke) aránya. A 60 év feletti életkor, az egyensúly-bizonytalanság és a fokális neurológiai eltérések mutattak magasabb asszociációt a súlyos neurológiai diagnózisokkal. Az agyi képalkotás diagnosztikus pontossága az akut szédülés differenciáldiagnosztikájában alacsony, ezért kizárólagos használata nem javasolt a stroke és egyéb centrális okok kizárására az akut szédüléssel jelentkező betegek körében.

HUN

Idegtudományok

2022. SZEPTEMBER 16.

Kortikoszteroidkezelés neuritis vestibularisban

A vizsgálat eredménye szerint kevés bizonyíték szól a szteroidok használata mellett akut neuritis vestibularis esetén. A meglévő bizonyítékok alapján a klinikailag fontos kimenetelek és az objektív vestibularis funkciós kimenetelek között nincs szoros kapcsolat: a DHI-skálán mért rokkantságban egy hónap múlva nem volt szignifikáns különbség a placebo és a szteroid között, a kalorikus tesztek ugyanakkor jobb vestibularis funkciót mutattak ugyanebben az időpontban a szteroiddal kezelt betegek körében. Megjegyzendő, hogy a kalorikus teszt a lateralis (horizontális) félkörös ívjárat, így az ezt beidegző nervus vestibularis superior működéséről ad információkat, a neuritis vestibularisban ugyanakkor a nervus vestibularis inferior is érintett lehet, noha ennek izolált érintettsége csupán az esetek 2,3%-ában igazolható.

HUN

Idegtudományok

2022. SZEPTEMBER 02.

Intracranialis dolichoectasia ischaemiás stroke-ban

Az intracranialis dolichoectasia (IDE) egy jól ismert arteriopathia, melyet az intracranialis erek tágulata (ectasia) és megnövekedett hossza vagy kanyargóssága (dolichosis) jellemez. Az IDE klinikailag mind infarktus, mind intracerebralis vérzés, mind pedig a környezetében található struktúrák kompressziójának képében jelentkezhet. Az IDE főleg a hátsó keringés zavarainak kapcsán ismert, itt ugyanis a vertebrobasilaris dolichoectasia prevalenciája 7,6% és 18,8% között mozog a stroke-os betegek, míg 1,3% és 4,4% között az átlagpopuláció körében. Az egyik elmélet szerint az IDE a tunica media sérülésének következménye, mely a lamina elastica interna károsodásához és következményes érszerkezeti elváltozásokhoz vezet.

HUN