Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 24

Hypertonia és Nephrologia

2021. ÁPRILIS 29.

Szemléletváltás küszöbén: Új ismereteink a vesefibrosisról krónikus vesebetegségben

BUKOSZA Nóra Éva

A krónikus vesebetegség a sokféle etiológia ellenére végső soron egységesen, a vese fibroticus átalakulási mechanizmusával vezet végstádiumú veseelégtelenséghez. Az elmúlt években született – elsősorban kísérletes – kutatási eredmények jelentősen megváltoztatták az elképzelést a vese ezen átalakulásával kapcsolatban: egyértelművé vált, hogy a vesefibrosis egy dinamikus, sok szereplő részvételével zajló aktív folyamat. Ezen folyamatokban részt vevő tényezők befolyásolása reményt jelenthet arra nézve, hogy képesek leszünk a krónikus vesebetegség végstádiumának megelőzésére. Ez az összefoglaló közlemény a vesefibrosis és a krónikus vesebetegség összefüggését, az elterjedt vizsgálómódszerekből származó eredményeket és a közelmúltban felismert paradigmaváltást hozó tényezőket mutatja be.

Hypertonia és Nephrologia

2021. FEBRUÁR 24.

Rapidan progrediáló glomerulonephritis megtévesztő esete

VÁRADY Tímea Eszter, BRAUNITZER Henrik, ARÁNYI József, DOLGOS Szilveszter

Az egyre csökkenő incidenciájú poststreptococcalis glomerulonephritis (PSGN) helyett egyre gyakrabban találkozhatunk infekcióhoz társult glomerulonephritissel (IRGN). Mind a kórkép etiológiájában, mind lefolyásában és prognózisában jelentős különbségek mutatkoznak a PSGN-hez képest. Külön figyelmet érdemel az IRGN egy morfológiai variánsa, amely aktuálisan zajló Staphylococcus aureus-infekció mellett jelentkezik, alsó végtagi purpurás bőrelváltozásokkal, IgA-domináns glomerulonephritissel, amely kísértetiesen hasonlíthat Henoch–Schönlein-purpurára (HSP). Rendkívül fontos azonban megkülönböztetni a HSP-t és a Staphylococcus-fertőzés okozta IgA-domináns glomerulonephritist egymástól, mert a HSP immunszuppresszáns, míg a Staphylococcus-fertőzéssel összefüggő glomerulonephritis antibiotikus terápiát igényel. Esetünkkel erre a differenciáldiagnosztikai nehézségre szeretnénk felhívni a figyelmet.

Hypertonia és Nephrologia

2019. JÚNIUS 20.

A vesefibrosis állatmodelljei

KÖKÉNY Gábor

A krónikus vesebetegségek gyakori előfordulása, valamint az etiológiától függetlenül vesefibrosisba és veseelégtelenségbe torkolló progresszió miatt fontos minél jobban feltárni a patomechanizmusokat. Mindez elképzelhetetlen in vivo modellrendszerek használata nélkül, hiszen a betegség során zajló komplex változások csak így vizsgálhatók. A megfelelő állatkísérletek alkalmazásával lehetővé válik szenzitívebb korai diagnosztikai markerek és célzott új terápiás megoldások fejlesztése. Az irodalomban számos állatkísérleti módszerrel találkozhatunk, amelyek egy-egy specifikusabb vagy általánosabb humán betegség modelljeként segíthetik a progresszív vesefibrosis patomechanizmusának vizsgálatát. Így lehetőségünk van izoláltan értékelni a glomerulonephritisek, tubuloin terstitialis fibrosis, glomerulushegesedés vagy épp a generalizált vesefibrosis részletes kórfolyamatait. E közlemény célja összefoglalni a vesefibrosis gyakrabban használt állatkísérleti modelljeit, bemutatva azok előnyeit és hátrányait.

Hypertonia és Nephrologia

2017. SZEPTEMBER 10.

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

Hypertonia és Nephrologia

2017. MÁJUS 20.

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. - Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 1. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép, mind az immunszuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülniük.

Hypertonia és Nephrologia

2016. DECEMBER 20.

Újdonságok az IgA-nephropathia patogenezisében, diagnózisában és kezelésében

NAGY Judit, VAS Tibor, KOVÁCS Tibor

Az IgA-nephropathia a primer glomerulonephritisek vezető oka világszerte. Az IgA-nephropathia immuneredetű betegség. Patogenezise szerint több lépcsőben alakul ki, kezdődve a csökkent glikolizációjú IgA1 keletkezésével, amely ellen IgG- és IgA-típusú autoantitestek képződnek. A kóros IgA1 és az autoantitestek immunkomplex-keletkezéshez vezetnek, amelyek lerakódnak a glomerulusok mesangiumában mesangialis proliferatív glomerulonephritis kialakulását okozva. A betegség klinikai megjelenése nagyfokú variációkat mutat, és változó kimenetelű lehet. Korán fel kell ismerni a progresszióra hajlamos, végstádiumú veseelégtelenséghez vezető eseteket a különböző klinikai, patológiai és biológiai markerek alapján. Az IgA-nephropathia terápiás ajánlásai főleg tapasztalatok és nem meggyőző bizonyítékok alapján készültek. Mindez a KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis irányelvre is vonatkozik. A betegek három csoportba sorolása javasolt a progressziós rizikófaktorok alapján és minden csoportban általános, nem specifikus vesevédő kezeléseket (elsősorban angiotenzinkonvertálóenzim-gátló vagy angiotenzinreceptor-blokkoló adását) kell bevezetni. Ismertetjük a KDIGO Guideline szteroid- és immunszuppresszív kezelésre vonatkozó ajánlásait mérsékelt és nagy rizikójú betegeknek. Végül bemutatjuk az egyéb kezelési lehetőségeket (tonsillectomia stb.) és a folyamatban levő klinikai vizsgálatokat.

LAM Extra Háziorvosoknak

2014. DECEMBER 05.

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza.

Lege Artis Medicinae

2014. SZEPTEMBER 21.

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik.

Hypertonia és Nephrologia

2014. FEBRUÁR 20.

Hisztopatológiai klasszifikáció prognosztikai jelentősége ANCA-asszociált glomerulonephritisben

FILE Ibolya, BIDIGA László, TRINN Csilla, UJHELYI László, BALLA József, MÁTYUS János

Bevezetés: Az antineutrophil citoplazmatikus antitest (ANCA) -asszociált vasculitisben (AAV) szenvedők életkilátásait meghatározza a gyors progressziójú glomerulonephritis, melyet azonban sokszor csak a súlyos, dialízist igénylő veseelégtelenség kialakulásakor ismernek fel. 2010-ben jelent meg az ANCA-asszociált vasculitis új, hisztopatológiai klasszifikációja, melyet egy nefrológusokból álló nemzetközi munkacsoport készített el. Négy fő csoportot alkottak: fokális, félholdas, kevert és scleroticus. Módszer: Célunk az volt, hogy saját beteganyagon megvizsgáljuk a beosztás prognosztikai szerepét. Az 1996-2013 között tanszékünkön kezelt 88, AAV-ben szenvedő beteg közül 39 beteget vontunk be. Eredmények: A vesebiopsziás minták retrospektív újraértékelése során a fokális csoportba 11, a félholdasba 12, a kevertbe nyolc, a scleroticusba szintén nyolc beteg volt sorolható. Az egyes csoportok között az életkor, a nem, az ANCA típusa és a kiindulási átlagos eGFR-értékek tekintetében nem találtunk szignifikáns különbséget. A kezelés hatására az eGFR-értékek a fokális és félholdas csoportban jelentősen javultak. Akut dialízisre 11 betegnél volt szükség, melyet ezek közül három betegnél lehetett abbahagyni, a scleroticus csoportba tartozók közül egyik betegben sem. A teljes terápiás válaszkészség a fokális csoportban 100% volt, majd csökkenő sorrendben a kevert, a félholdas és a scleroticus csoport következett (87,5%, 64%, 62%). A terápia hatásosságát tekintve egy év elteltével a 39 beteg közül 31 beteg (80%) nem szorult vesepótló kezelésre. Az egyéves betegtúlélés minden csoportban 100%-os, az ötéves túlélés 93%-os volt. Két dializált beteg halálozott el, mind a kettő a scleroticus csoportba tartozott. Összefoglaló: Az AAV új nefropatológiai klasszifikációja segítheti a terápiás válasz előrejelzését, melyet a normális glomerulusok arányának megadásával a nefropatológus tovább pontosíthat.

Hypertonia és Nephrologia

2013. OKTÓBER 20.

Terápiás aferézis gyermekkorban

TÚRI Sándor, BERECKI Csaba, HASZON Ibolya, PAPP Ferenc

A terápiás plazmacsere lehetséges mechanizmusai: 1. egy kóros keringő faktor eltávolítása (anti-GBM betegség, myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma), 2. Monoklonális protein (Waldenström-macroglobulinaemia, myelomaprotein), 3. keringő immunkomplexek (cryoglobulinaemia, myeloma, SLE), 4. alloantitest, 5. toxikus faktor, 6. specifikus plazmafaktor pótlása, 7. a reticuloendothelialis rendszer funkciójának javítása, 8. gyulladásos mediátorok eltávolítása, 9. az antigén-antitest arány eltolódása, amely az immunkomplexeket még szolúbilisebbé teszi, 10. a lymphocytaklónok stimulációja a citotoxikus terápia erősítésére. A sürgősségi plazmaferézis indikációja: 1. anti- GBM betegség és/vagy pulmonalis haemorrhagiás Goodpasture-szindróma, 2. hiperviszkozitás- szindróma, 3. TTP/HUS, 4. nagyon magas VIII. faktor inhibitorszint, 5. légzési elégtelenség Guillain-Barré-szindrómában és 6. myasthenia gravisban, 7. akut gombamérgezés, vagy fehérjéhez kötődött egyéb toxinokkal. Az aferézis további indikációi: 8. cryoglobulinaemia, 9. rapidan progrediáló glomerulonephritis egyéb esetei (amikor a szteroid + cyclophosphamid hatástalan), 10. Wegener-granulomatosis, 11. polyarteritis nodosa, 12. szisztémás lupus erythematosus (szteroid- és cyclophosphamidterápia mellett nem javul, agyi vasculitisszel, vérzéssel vagy thrombosissal járó antifoszfolipid-szindróma), 13. primer fokális szegmentális glomerulosclerosis (terápiarezisztens), 14. akut tubulointerstitialis nephritis, 15. akut vascularis rejekció, 16. rheumatoid arthritis szisztémás típusa, 17. hypertrigliceridaemia (≥25 mM/l), 18. thyreotoxicus krízis, 19. akut nekrotizáló pancreatitis, 20. akut fulmináns hepatitis, 21. paraquat mérgezés, 22. mérgeskígyó- marás (ha nincs antiszérum), 23. gyógyszermérgezések.