Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1970. OKTÓBER 01.

Elektrophysiologiai adatok a Charcot-Marie-Tooth- és Friedreich-kórban észlelt peripheriás idegkárosodások értelmezéséhez

CLAES C., JACOBS K., F. Mechler

Charcot-Marie-Tooth anyagunk klinikai és elektrophysiologiai adataiból az alábbi következtetések vonhatók le: 1. A familiáris esetekben a betegség autosom dominans módon öröklődik; gyakoribb férfiakon. 2. Kétségesnek látszik az izolált peripheriás idegérintettség. A legtöbb esetben elülsőszarvi károsodás is feltételezhető. 3. A familiaris és a sporadikus esetekben a károsodás localisatiója és súlyossága azonos. 4. A spinalis és a „neuronalis" forma klinikai megjelenése és elektrophysiologiai lelete között nincs különbség. A distalis latentia idő mindkét formában megnyúlt. 5. Rosszabb a prognosisa azoknak az eseteknek, amelyekben a peripheriás idegérintettség súlyos (főleg fiatal betegeken). Friedreich-kóros anyagunk vizsgálati adatai az alábbi következtetésekre adnak alkalmat: 1. A familiaris esetekben a betegség autosom dominans öröklődésűnek látszik. 2. A kifejezett motoros idegvezetési sebesség csökkenés (30 m/sec alatt) nem magyarázható egyedül az elülsőszarv sejtjeinek selektiv, vagy másodlagos axonalis degeneratióval, hanem elsődleges peripheriás ideg-Iaesiót kell feltételeznünk (ahogyan ezt a Charcot-Marie-Tooth kór eseteiben el is fogadjuk). 3. Az egyik leggyakoribb jelenség a sensoros idegválaszok hiánya. Ez a megfigyelésünk egyezik azoknak a vizsgálóknak az észlelésével, akik a hátsó gyök ganglionjainak a károsodását találták. Némely esetben valószínű azonban a sensoros ideg demyelinisatiója is, erre utal a n. medianusban talált sensoros vezetési sebesség csökkenése, másrészt sensoros idegbiopsiás anyagunk is, melyben 6 esetből 2-ben demyelinisatiót találtunk. 4. Friedreich-ataxiában a motoros idegvezetési sebesség nem oly alacsony, mint Charcot-Marie- Tooth kórban. 5. A Friedreich-kóros betegek spinalis, ,,neuronalis", és peripheriás formába való csoportosítása (Dyck és Lambert) mesterkélt 6.) Úgy tűnik, hogy a peripheriás ideglaesio gyakoribb a familiaris, mint a sporadikus esetekben. 7. A familiaris esetekben rosszabb a prognosis. 8. Azoknak az eseteknek a többségében, amelyekben a motoros vezetési sebesség alacsony, az ülsőszarvi károsodás nyilvánvaló jelei is észlelhetők. 9. A lassan fejlődő esetekben, amelyekben a klinikai kép szegényes, multielektródos vizsgálattal felfedhetők az elülsőszarvi laesio jelei.

HUN 1970;23(10)

Ideggyógyászati Szemle

1969. OKTÓBER 01.

[Melanoblasztózis és neurofibromatózis]

LUDO Van Bogaert

[A közölt klinikai és genetikai megfigyelések azt mutatják, hogy a meningeális és cutano-meningeális blastomatosis – amennyiben isolalható és súlyos blastomatosis formájában jelentkezik – megőrzi kapcsolatát, megjelenésében és főleg familiaris jellegében, a központi idegrendszer geneticus dysplasiáival. A melanin ontogenesisének mesoectodermalis conceptioja magyarázza nemcsak a neurinomak, gliomak és meningeomak megjelenését, hanem annak lehetőségét is, hogy melanin folyamatokat figyeljünk meg phacomatosisokban, mint a neurofibromatosis, sclerosis tuberosa és angiomatosis.]

ENG 1969;22(10)

Ideggyógyászati Szemle

1969. AUGUSZTUS 01.

Az essentialis familiaris myoclonus

ZONDA Tamás, SZABÓ Endre

Szerzők ismertetik az essentialis familiaris myoclonus kórképének irodalmát és a kórkép fogalmának alakulását. Közlik saját észlelt eseteiket egy családon belül. A kórképpel kapcsolatos diagnostikus nehézségekről és a differential diagnosisról szólnak. Ismertetik családjuk öröklődés-menetét.

HUN 1969;22(08)

Ideggyógyászati Szemle

1969. JÚLIUS 01.

Juvenilis metachromasiás leukodystrophia familiaris előfordulása

ABONYI Eszter, AMBRÓZY György, ANTAL János, BENKE Bálint, HÁMORI József

Szerzők a viszonylag ritka juvenilis typusú matachromasiás leukodystrophia (M.L.) familiaris ellőfordulásával foglalkoznak. Eseteinkben első tünet a kényszernevetés volt, majd extrapyramidalis tünetek, mozgászavarok dominálták a képet. A liquor összfehérje csak a súlyosabb esetünkben volt mérsékelten emelkedett. A peripheriás ideg ingervezetése jellegzetesen meglassult. A fvs-ből tenyésztett chromosomák vizsgálata nem mutatott eltérést. Mindkét betegnél tenyésztett chromosomák vizsgálata nem mutatott eltérést. Mindkét betegnél a n. cut. surae-lat.-ból, s egyik esetünkben az agy frontalis lebenyéből biopsia történt. Szövettanilag mérsékelt fokú neuropathiát találtak. Az ecetsavas krezyl-ibolyával barna metachromasiát mutató jellegzetes szövettani kép alapján a M. L. diagnosisa élőben igazolható volt. Elektronmikroszkóppal a M. L.-nál található myelin-hüvely elváltozásokat vizsgáltak. Megfigyelhető volt a myelin-hüvely kis részleteinek nodularis lefűződése és az astrocytába való pha-gocytálódása. A hüvelyen belüli oligodendrolglia nyúlvány a szokottnál általában nagyobb tömegű volt, ez feltehetően fokozott regeneratióra utalt. A megfigyelések adatot szolgáltatnak arra, hogy az inclusiós testek származhatnak a myelin-hüvelyből. A szerzők a megbeszélésben foglalkoznak a M. L. in vivo diagnosisának nehézségeivel. Tárgyalják a M. L. és az epilepsia esetleges kapcsolódásának lehetőségeit, továbbá a betegeiknél észlelt EEG, EMG és ideg vezetési sebesség elváltozásokat. Összefoglalják a betegség aetiologiájának biochemiai vonatkozásait. A testvérek családfájának elemzése és irodalmi adatok alapján lehetségesnek tartják, hogy egy családon belül különböző typusú M. L.-s megbetegedések kombinálódjanak.

HUN 1969;22(07)

Ideggyógyászati Szemle

1969. ÁPRILIS 01.

A Rorschach-teszt választartalmainak rendszerezése

PETHŐ Bertalan

Összegezve, mentalisan enyhén és egyenetlenül retardált, különc, magának való, mások elől nem nagyon takargatott és ambivalensen megélt autisztikus világot kiszínezgető psychopatha képe rajzolható meg a jegyzőkönyv alapján. Leginkább a Boss (1913) által leírt, passzivitással és tartásnélküliséggel jellemzett antiszociális psychopathát ismerhetjük fel, adatokat nyerve sajátos, egyéni világának minőségére vonatkozólag is. Circularis psychosis, schisophrenia és organikus psychosyndroma már a hagyományos kiértékeléssel elvethető. A teszt lefolyásalakzatát tekintve várhato még a személyiség bizonyos kedvező alakulása, de ez ellen komoly erők hatnak, így pl, a tesztet lezáró F-unbest. descriptio és az utótesztben, a cenzura lazulása során felszínre került, súlyos generációs-familiaris konfliktusra utaló TA válasz. Mindenesetre, a psychotherápiának, különösen a további, most új tematikus tápot nyerő exploráció alapján, feltétlen indikációja van, mert így hasznosíthatjuk a gyakorlatban azt a nyereséget, amit a betegnek az "oligophrenia", vagy a "postprocessualis schizoidia" megjelölésen túlmenő, emberibb, átfogóbb, mélyebb megértése adott a kibővített teszt-kiértékelés során.

HUN 1969;22(04)

Ideggyógyászati Szemle

1968. DECEMBER 01.

Sclerosis tuberosa és Sturge - Weber-kór együttes előfordulása

SZILÁRD János, MÉSZÁROS Endre

In vivo észlelt 14 éves leánybeteg adatait ismertetik, akinél sclerosis tuberosa előtérben álló tünetei mellett egyidejűleg Sturge-Weber betegségre utaló elváltozások is kimutathatók; emellett a familiaris anamnesisben is többszörös idegrendszeri károsodás, valamint daganatképződés szerepel. Két igen ritkának tartott kórkép együttes észlelése kapcsán fel kívántunk hívni a figyelmet a neuroectodermalis kórképekkel való foglalkozás fontosságára. Egyben áttekintést adunk a két kórképhez társuló különböző dysgenetikus elváltozásokat tárgyaló irodalomra is.

HUN 1968;21(12)

Ideggyógyászati Szemle

1966. DECEMBER 01.

Osztályon kezelt elmebetegek szociometriás vizsgálata

SZABÓ Endre, BOHÁCS Elemér, MURAKÖZY Ferencné

Szerzők 100 betegnél vizsgálták a familiaris, szociális és kulturális tényezőket, melyek a psychosisok kialakításában és folyamatában jelentős szerepet játszhatnak. Betegségeknél hangsúlyozzák a környezeti hatások felmérésének fontosságát.

HUN 1966;19(12)

Ideggyógyászati Szemle

1965. FEBRUÁR 01.

Paralysis spinalis spastica familiaris

OZSVÁTH Károly, KOVÁCS Miklós

A szerzők egy család nyolc gyermekénél öt esetben (négy fiú, egy leány) 6-7 éves korban induló spasticus paraparesist figyeltek meg, nystagmussal és oligophreniával, a három idősebbnél opticus-atrophiával. Az anyánál és három másik gyermekénél abortív syndroma áll fenn. Az anyai ágon hasonló betegség fordul elő. Vázlatos klinikai áttekintést adnak 250 Strümpell-Lorrain kóros család 1004 betegének irodalmi adatairól.

HUN 1965;18(02)

Ideggyógyászati Szemle

1960. JÚLIUS 01.

A neuroleptikus kezelések extrapyramidalis mellékhatásairól és promethazinnal való megelőzésükről

ORTHMAYR Alajos, SZILÁGYI Katalin

A neurolepticus kezelések során jelentkező extrapyramidalis mozgás szegénység és dyskinesisek azonos agytörzsi eredetét fejtegettük irodalmi adatok és saját megfigyeléseink alapján. Összefüggéseket állapítottunk meg a fenti jelenségek, valamint a vegyületek szerkezete, az adagok nagysága, az adagolás tartama és az extrapyramidium sejtjeinek familiáris vagy szerzett gyengesége között. A chlorpromazin és reserpin együttes adása a pulsusra és peristalticára gyakorolt antagonista hatásuk révén az ilyen mellékhatásokat csökkenti, és synergista hatásuk a psychés effectust fokozza, a turbulens phasis kiiktatása és a reintegratio elősegítése által. Az extrapyramidális mellékhatásokat gyakoribbá teszi, de kis adag promethazinnal sikerült a különböző neuroleptikumok együttes vagy önálló adása által kiváltott extrapyramidális mozgásszegénységet, sőt a szokásos antiparkinsonos szereken túl a dyskinesiseket is megelőzni, ill. megszüntetni, amellett, hogy mint phenothiazin származék a neurolepticumoknak a psychére gyakorolt hatását is fokozza.

HUN 1960;13(07)

Ideggyógyászati Szemle

1960. FEBRUÁR 01.

Paralysis spinalis spasticára vonatkozó megfigyelések egy családban

DOBI Sándor, GYETVAI Erzsébet

Szerzők egy család két generatióhoz tartozó három tagján paralysis spinalis spastica kórképét figyelték meg. A kezdet mindhárom esetben a felnőtt kórra esett. Eseteiket az irodalmi adatokkal vetik egybe és típusosnak tartják. A klinikai differentiál diagnostikai kérdések felvetése után a heredo familiaris idegrendszeri betegségek megfigyelésére vonatkozó csekélyszámú hazai közlést emelik ki.

HUN 1960;13(02)