Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált autoimmun encephalitis betegek klinikai jellemzőinek retrospektív multicentrikus vizsgálata Magyarországon

HAYDEN Zsófia, BÓNÉ Beáta, ORSI Gergey, SZŐTS Mónika, NAGY Ferenc, CSÉPÁNY Tünde, MEZEI Zsolt, RAJDA Cecília, ILLÉS Zsolt, BERKI Tímea

Bevezetés: A 2012–2018 közötti időszakban laboratóriumunk országos centrumként működött az autoimmun encephalitisre (AE) jellemző neuronalis sejtfelszíni ellenanyagok (anti-NMDAR, anti-LGI1, anti-GABABR, anti-Caspr2, anti-AMPAR1/2) tesztelésében. A vizsgált időszakban az antitestmérésekre érkezett szérum- és liquorminták retrospektív értékelése során a betegek 5,8%-ában (60 beteg) találtunk pozitivitást. Anyag és módszer: Saját fejlesztésű online kérdőívvel 30 sejtfelszíni ellenanyag-pozitív AE-beteg (19 NMDAR, 6 LGI1, 3 GABABR, 3 Caspr2) klinikai jellemzőinek retrospektív elemzését végeztük el négy fő klinikai központban neuroimmunológusok segítségével. Eredmények: A betegek 63%-a férfi, átlagos életkoruk 39 év volt. A leggyakoribb klinikai megjelenés a pszichiátriai tünet (83%), az epilepsziás rosszullét (73%) és a memóriazavar (50%) volt. Hyponatraemia (83%) és faciobrachialis dystoniás rohamok (50%) kizárólag az LGI1 encephalitis betegekben jelentkeztek. Egy esetben herpes simplex vírus- (HSV-) encephalitis előzte meg a szekunder NMDAR-encephalitis kialakulását. A betegek 27%-ában társuló tumor volt jelen. Az AE-betegek 37%- ánál nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, azonban majdnem a betegek felében (48%) EEG-eltérést detektáltak. A betegek 80%-a első vonalbeli immunterápiában (szteroid, IVIG, plazmaferézis) részesült. Az esetek döntő többségében (83%) kedvező volt a betegség kimenetele, azonban a jelen lévő tumor kedvezőtlenebb betegségkimenetellel társult. Következtetések: Jelen tanulmányban elsőként vizsgáltuk a neuronalis sejtfelszíni autoantitest-mediált AEbetegek klinikai jellemzőit a magyar populációban. Eredményeink egybehangzóak a korábbi szakirodalmi adatokkal az AE klinikai jellemzőit és kimenetelét illetően, azonban az NMDAR-encephalitis elsősorban fiatal férfiakban jelentkezett, valamint egyik esetben sem társult ovariumteratomával. Az AE-betegek egyharmadában nem volt gyulladást jelző eltérés a liquor- és a koponya- MRI-vizsgálatok során, ami a klinikai tünettan és az ellenanyag-vizsgálatok jelentőségét hangsúlyozza az AE diagnózisának felállításában.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Nehézkór dermengéssel

TÉNYI Dalma, ILLÉS Zsolt, SZŰCS Anna, JANSZKY József

Előadásunkban egy 1843-ban megjelent esetet ismertetünk. A 18 éves, korábban egészséges lánynál epilepsziás rohamok jelentkeztek, melyeket lassult légzés kíséretében 6 napig tartó furcsa pszichés állapot követett. Ezt követően – a rohamok ismétlődése mellett – a has bal oldalán egy folyamatosan növekedő terime vált láthatóvá, ami elérte a subcostalis régiót. A tünetek kezdete után hónapokkal heves hányás-hasmenés jelentkezett: nagy mennyiségű barna folyadék, illetve vérrel, gennyel festenyzett, szövetdarabokat tartalmazó gyomor- és béltartalom ürült. Ezt követően az epilepsziás rohamok megszűntek, a beteg a 10 éves utánkövetés alatt végig panaszmentes volt, férjhez ment és három gyermeket szült.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Egy igazi autoimmun kihívás – LGI1 autoimmun encephalitis sikeres kezelése Covid mellett

BORS Dávid

Bevezetés: Az LG1-encephalitis ritka, a feszültségfüggő kálium-csatorna elleni ellenanyag által mediált kórkép, ami leginkább epilepsziás rohamokkal, memóriazavarral, viselkedésváltozással társul. MR-képen a temporalis lebeny és a hippocampus intenzitásváltozása látszódhat. Akut szakaszban plazmaferézis, IVIG-, illetve hosszú távú immunszuppresszáns terápia mellett jó a prognózisa, Covid-19-infekció mellett azonban minden kórkép kezelése kihívásokkal teli, és prognózisa megjósolhatatlan. Esetleírás: 75 éves, diabeteses nőbetegünket zavartság, bizarr viselkedés és beszédzavar miatt vettük fel 2021. 03. 31-én. Neurológiai státuszában kifejezett agitáltság mellett szenzoros túlsúlyú kevert aphasiát észleltünk. Az elvégzett koponya-CT/CTA és -MR kórjelző eltérést nem igazolt. A láztalanság ellenére végzett lumbalpunctio során jelentősen emelkedett fehérjeértéket és mérsékelten emelkedett fehérvérsejtszámot találtunk. Az elvégzett vírus- és baktériumszerológiai, illetve PCR-vizsgálatok kórokozót nem igazoltak. A klinikum alapján felmerült autoimmun encephalitis lehetősége, emiatt empirikusan nagy dózisú szteroidterápiát (7 napig napi 500 mg Solu-Medoll) indítottunk. A kezdeti progressziót mutató globális aphasia fokozatosan szűnt, mérsékelt dezorientáció, kismértékű zavartság maradt vissza. Javuló neurológiai státusz mellett azonban tachy-dyspnoe, deszaturáció jelentkezett, és ugyanaznap igazolódott az LG1-ellenanyag jelenléte és a Covid-19-infekció. Ezt követően párhuzamosan kezeltük a beteg encephalitisét és Covidját Neurológiai Osztályunk Covid-részlegén. Többszörös szövődmények ellenére, a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek teljes palettáját alkalmazva, a neurológiai osztály és a társszakmák teammunkája mellett a beteg neurológiai és belszervi állapotát is sikerült rendezni, majd a beteget rehabilitációs kezelést követően otthonába tudtuk bocsátani. A részletes esetismertetését előadásunk tartalmazza. Konklúzió: az LG1-encephalitis többnyire jó prognózisú, adekvát terápia mellett jól kezelhető kórkép. Covid- 19-fertőzés mellett kórházi kezelése rendkívül megnehezül, de jelentős terápiás, illetve emberi erőfeszítések mellett a betegek gyógyulása elősegíthető.

HUN 2021;6(2)

Idegtudományok

2021. AUGUSZTUS 24.

Funkcionális neurológiai rendellenességek sürgősségi osztályos diagnosztikája

A funkcionális neurológiai rendellenesség (functional neurological disorder, FND) vagy konverziós zavar egy olyan, motoros vagy szenzoros funkciókban fellépő akaratlan változás, mely a klinikai jellemzők alapján nem felel meg más neurológiai vagy egyéb kórképnek.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

Személyre szabott antiepileptikum-választás

ALTMANN Anna

Az epilepszia az egyik leggyakoribb gyermekkori krónikus neurológiai betegség. Az epilepsziás betegek – még az úgynevezett jóindulatú epilepszia esetén is – évekig gyógy­-szeres kezelésre szorulnak. Ez idő alatt a gyermekek na­gyon nagy változáson mennek keresztül, nemcsak a súlyuk és testmagasságuk gyarapszik, de változnak a hormonális és az anyagcsere-folyamataik is. Életkorok szerint eltérő ütemben zajlanak a különböző agyi területek érési folyamatai is. A mindennapi gyakorlatban az epilepszia diagnózisát követően a legtöbbször a formakör és a rohamtípus alapján választunk gyógyszert. A terápiás stratégia kialakításakor azonban számtalan egyéb tényezőt is figyelembe kell venni: 1. hatékonyság (epilepszia-formakör, rohamtípus), 2. életkor, nem, 3. a gyógyszer farmakológiai tulajdonságai, 4. az adott gyógyszer mellék­hatásprofilja, 5. életforma, alkat (kövér, sovány, gyermek­közösség), 6. egyéb társbetegségek (etethetőség, viselke­dési és tanulási probléma, keringési zavar, vese- vagy májbetegség) 7. a már alkalmazott egyéb gyógyszerekkel várható interakciók, 8. genetika, 9. egyéb szempontok (törzskönyvi szabályok, felírási szokások). A közlemény annak eldöntésében szeretne segítséget nyújtani, hogy a különböző társbetegségek esetén egy adott gyermeknél mely antiepileptikumoktól várható a legkeve­sebb mellékhatás, és mely készítményeket kellene lehe­tőség szerint kerülni.

HUN 2021;74(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2021. JÚLIUS 30.

[A csontok egészségvédelme epilepsziás betegek körében]

UÇAN TOKUÇ Ezgi Firdevs , FATMA Genç, ABIDIN Erdal, YASEMIN Biçer Gömceli

[Az epilepsziás betegek kezelése során használt antiepileptikus szerek mellékhatásai következ­tében számos szisztémás mellékhatás alakul ki. Az anti­epileptikus szerek hosszú távú használatának egyik ismert mellékhatása a csontok alacsony ásványianyag-sűrűsége és a megnövekedett csonttörési kockázat. Habár a közelmúltban több tanulmány is alátámasztotta az antiepileptikumok használata és a megnövekedett csonttörési kockázat közötti összefüggést, eddig még nem határozták meg pontosan, milyen hosszan tart ez a folyamat, és nincs pontos konszenzus a csontsűrűségmérés mikéntje, szükséges frekvenciája, valamint a kal­cium- és D-vitamin-pótlás kivitelezése terén sem. Vizsgá­latunkban az epilepsziaambulanciánkon az érvényben lévő irányelvekkel összhangban kezelt és utánkövetett betegek adatait elemeztük, és értékeltük a lehetséges csontmineralizációs betegségek diagnosztizálását, a csont­mineralizációs betegségek megelőzését. Tanulmá­nyunk célja, hogy felhívjuk a figyelmet a megfelelő protokoll szerint végrehajtott csontmetabolizmus-ellátás fontosságára. Az Antalya Kutató Orvosegyetem Neuro­lógiai Osztályának epilepsziaambulanciáján után­köve­tett, magas osteoporosiskockázatú (valproinsav, VPA és enzimindukáló szerek használata, 5 évesnél hosszabb antiepileptikum-használat, posztmenopauzális nő­betegek) epilepsziás betegek adatait elemeztük és értékeltük szűrési protokoll használatával. A protokoll alkalmazásával 190 olyan beteget szűrtünk ki, akik osteoporosiskockázata retrospektív módon igazolást nyert. Négy beteget szekunder osteoporosis miatt kizártunk a vizsgálatból. A 186 vizsgálatba vont beteg 52,2%-a volt nő (n = 97) és 47,8%-a férfi (n = 89). A betegek 42%-a esetében volt alacsony a csontok ásványianyag-denzitása, ezen belül 11,8% volt az osteoporosis, és 30,6% az osteopenia előfordulása. Az osteoporosis ará­-nya magasabb volt a fiatal életkori csoportban (18–45), a különbség statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,018). Az osteoporosis és az osteopenia előfordulási arányában nem volt különbség a nemek között. A monoterápiában részesülő betegekhez képest a poli­terápiában részesülők körében magasabb volt az osteoporosis előfordulási aránya és kisebb a csontok ásványi­anyag-sűrűsége. Az osteoporosis előfordulási arányát az egyes alkalmazott gyógyszercsoportok szerinti össze­hasonlításban vizsgálva kiderült, hogy az osteoporosis a VPA + carbamazepin- (CBZ) csoportban (29,4%) és a VPA-politerápia-csoportban (VPA+ nem enzimindukáló antiepileptikum; 19,4%) a leggyakoribb. Az osteoporosis és az osteopenia együttes előfordulása vagy az alacsony csontásványianyag-sűrűség leggyakrabban a VPA-poli­terápia-csoportban (58,3%) és a CBZ-politerápia-csoportban (CBZ + nem enzimindukáló antiepileptikum; 55,1%) fordult elő. Ezenkívül a csontmetabolizmus markereiben, a D-vitamin-szintekben és az osteoporosis-osteopenia arányokban a különböző gyógyszerterápiás csoportok között nem volt szignifikáns különbség. Mivel az epilepsziás betegek körében a csontvázrendszer egészségi állapota már fiatalkorban romlásnak indul, fontos volna a betegek csontmetabolizmusának rutinszerű, rendszeres szűrése, a betegek életmódbeli és diétás oktatása, és lehetőség szerint a VPA- és CBZ-tartalmú politerápia mellőzése.]

ENG 2021;74(07-08)

Lege Artis Medicinae

2021. JÚNIUS 07.

Epilepszia koronavírus-járvány idején

SZŰCS Anna, HALÁSZ Péter, NARULA Lalit

A koronavírusnak nincs speciális hatása az epilepsziára; az epilepszia önmagában nem növeli a megfertőződés veszélyét, és nem rontja a kimenetelét. A vírus azonban közvetlenül támadhatja az idegrendszert, így roham vagy status epilepticus is lehet első „tünet”, és a fertőzéssel járó láz és hypoxia epilepsziás rohamokhoz vezethet. A Covid-19 okozta fokozott thrombosishajlam stroke-ot; ezen keresztül tüneti rohamokat okozhat. A fertőzés megjelenhet nem epilepsziás eredetű tudatzavar formájában is. Az epilepsziások kezelésében figyelmet érdemelnek az antiepileptikus-antivirális szerek kölcsönhatásai. A járvány és bezártság szorongást, alvászavart okozhat, és veszélyeztetheti a gyógyszerutánpótlást, ami rohamszaporulathoz vezethet. Ilyen szempontból a legsérülé­kenyebbek a tanulási nehézségekkel vagy pszichiátriai zavarokkal élő fiatal epilep­sziás betegek, ezért kiemelt védelmet igényelnek. A veszélyhelyzet előtérbe helyezte a távorvoslást. A telefon is hasznos segítség, de az internet és a videoeszközök teljesebb ellátást tesznek lehetővé. Ezek a módszerek a képzettebb és jobb társadalmi-gazdasági helyzetű, interneteléréssel is rendelkező csoportoknak kedveznek. Az epilepszia közvetlenül nem növeli a fertőződés kockázatát, de kísérőbetegségei ronthatják a kimenetelt. Az agyi károsodások és a fertőzéssel szövődő oxigénhiány, stressz, álmatlanság és láz fokozza az epilepsziás görcskészséget. A távorvoslás szerepe megnőtt, ezért a számítógép-ellátás és képzés erősítése e tekintetben is fontos.

HUN 2021;31(05-06)

Lege Artis Medicinae

2021. JÚNIUS 07.

Epilepsziás betegeknél biztonságosak a Covid-19-vakcinák

PETŐ Nóra, FABÓ Dániel

A SARS-COV-2-pandémia jelentősen befolyásolta az orvos-beteg kapcsolatok minőségét. A pandémia megoldását, és ezen keresztül a hagyományos betegellátási utak helyreállítását a 2021. januárban indult vakcinációs programoktól reméljük. Elsőként a Pfizer-BioNTech cég vakcinája kapott forgalomba hozatali engedélyt. Összesen így hat vakcina érhető el Magyarországon.

HUN 2021;31(05-06)

Idegtudományok

2021. MÁJUS 27.

Emelkedett purinszintek mint az epilepszia biomarkerei

Az epilepsziabetegség és az epilepsziás rohamok diagnosztikája közismerten nehéz feladatot jelent a klinikus számára. Mivel a terápiát közvetlenül befolyásolja, a gyors és pontos diagnózis az akut ellátásban kritikus fontosságú lehet. Az epilepszia diagnózisának arany standardja a részletes anamnézisfelvételen túl a video-EEG-monitorozás, ugyanakkor ez az eljárás idő- és költségigényes, speciális szakértelmet kíván és egy akut helyzetben általában nem kivitelezhető. A görcsrohammal járó betegségek félrediagnosztizálása gyakori, ugyanis az epilepsziás rohamok pusztán a szemiológiára hagyatkozva összetéveszthetők egyéb rohamtípusokkal, mint például a pszichogén nem epilepsziás rohammal (PNER), vagy a konvulzív syncopéval. Ennek köszönhetően nagy az érdeklődés az epilepszia és az epilepsziás rohamok biomarkerei iránt.

HUN

Idegtudományok

2021. ÁPRILIS 19.

Neurológiai tünetek és emelkedett kórházi mortalitás Covid-19-ben

Mint azt az elmúlt egy év tapasztalatai mutatják, a Covid a tüdőn túl számos egyéb szerv működésében képes kárt okozni. A vese-, máj-, szívérintettségen túl gyakran észlelhetünk az idegrendszert érintő manifesztációt is: többek között fejfájás, anosmia, új stroke vagy a már elszenvedett stroke tüneteinek felerősödése, epilepsziás betegekben emelkedett rohamfrekvencia, Guillain–Barré-szindróma, meningoencephalitis, akut demyelinisatiós encephalomyelitis (ADEM) társulhat a koronavírus-fertőzéshez. Eskandar és társai a Neurology-ban megjelent cikkükben azt vizsgálták, hogy a kórházi ellátást igénylő covidos esetekben a neurológiai tünetek megjelenése együtt jár-e a betegek halálozásának fokozott kockázatával.

HUN