Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

2023. JANUÁR 30.

[Stroke-szerű laesiók jellegzetességei agyi képalkotó vizsgálatokkal]

FINSTERER Josef

[A stroke-szerű laesiók (stroke-like lesion, SLL) a mitochondrialis encephalopathia, a tejsavas acidózis és a stroke-szerű epizód szindróma (stroke-like episodes syndrome, MELAS) jellegzetességei, de egyéb mitochondrialis és nem mitochondrialis betegségekben is előfordulnak. Rövid áttekintésem az SLL-ekkel kapcsolatos legújabb eredmények tárgyalja és foglalja össze abból a célból, hogy bemutassa, a jövőben hogyan lehet majd menedzselni ezt a változatos jelenséget.]

ENG 2023;76(1-2)

Ideggyógyászati Szemle

2022. NOVEMBER 30.

Alemtuzumabterápiával kezelt sclerosis multiplexes betegek követéses vizsgálata a szegedi Sclerosis Multiplex Centrumban

FÜVESI Judit, KINCSES Zsigmond Tamás, LÉGRÁDI Dóra, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, BENCSIK Krisztina, FRICSKA-NAGY Zsanett

A relapszus-remisszió kórformájú sclerosis multiplex kezelési stratégiája az elmúlt évtizedben jelentősen megváltozott. Míg korábban az eszkalációs terápia volt az elfogadott terápiás módszer, napjainkban magas betegségaktivitás esetén lehetőségünk van indukciós kezelés indítására is.

HUN 2022;75(11-12)

Lege Artis Medicinae

2022. OKTÓBER 28.

Gyógyszeres kezelési stratégiák, hypertoniás sürgősségi állapotok

FARSANG Csaba

A közleményben összefoglalom a hypertoniás betegek gyógyszeres kezelésére, és külön fejezetrészben a hypertoniás sürgősségi állapotokra vonatkozó jelenleg érvényes gyógyszeres kezelési irányelveket.

HUN 2022;32(10)

Ideggyógyászati Szemle

2022. MÁRCIUS 31.

[Neurológiai kórképek májátültetett betegekben]

YUKSEL Hatice , AYDIN Osman, ARI Derya , OTER Volkan , AKDOGAN Meral , BIROL BOSTANCI Erdal

[A májtranszplantáció a végstádiumú májelégtelenségben szenvedők egyetlen kuratív lehe­tő­sége. A májtranszplantáció a többi szervátültetéshez képest gyakrabban társul neurológiai betegségekkel. Vizsgálatunk célja az volt, hogy számba vegyük, milyen neurológiai rendellenességek jelentkeznek a májtranszplantáltak körében, és meghatározzuk, hogy ezek közül melyek befolyásolják a mortalitást. Száznyolcvanöt beteget vontunk be a vizsgálatba, közülük 105-nek voltak neurológiai rendellenes­ségei, míg 80-nak nem. Az utánkövetést három perió­dusba soroltuk: preoperatív, korai posztoperatív és késői posztoperatív szakaszba. Elemeztük az összes orvosi fel­jegyzést, beleértve a demográfiai, laboratóriumi, radiológiai és klinikai adatokat is. Neurológiai rendellenességeket 52 betegnél (28,1%) figyeltünk meg a preoperatív periódusban, 45 betegnél (24,3%) a korai posztoperatív, és 42 betegnél (22,7%) a késői posztoperatív időszakban. A leggyakoribb neurológiai rendellenesség a preoperatív szakaszban a hepaticus encephalopathia, a posztoperatív szakaszban pedig a módosult mentális állapot volt. A hepaticus encephalopathia és a módosult mentális állapot egyaránt magas mortalitást okozott (37,5% és 57,7%; p = 0,019 és 0,001), és a halálozás független rizikófaktorának bizonyult. Az élő donoros transzplantáció ritkábban okozott mentális állapotromlást (p = 0,049). A halálozási arány magas volt (53,8%) a rohamokban szenvedő betegeknél (p = 0,019). Míg a neurológiai rendellenes­ségben szenvedő Wilson-kóros betegeknél 28,6%-os volt a mortalitás, a neurológiai rendellenességekkel nem rendelkező betegek körében nem fordult elő haláleset. Számos neurológiai rendellenességet azonosítottunk a májtranszplantált betegek körében. Kimutattuk azt is, hogy a súlyos neurológiai rendellenességek, beleértve a hepaticus encephalopathiát és a görcsrohamokat, magas morbiditással és mortalitással járnak. Ezért a rossz kimenetel elkerülése érdekében a hepaticus encephalopathiát a májtranszplantáció elsőbbségi kritériumának kell tekinteni.]

ENG 2022;75(03-04)

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben

A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

PML szokatlan etiológiával

NAGY Zsuzsanna Ágnes

A 41 éves nőbeteg kivizsgálása 1,5 hónapja progrediáló, felső végtagi túlsúlyú, enyhe hemiparesis miatt történt. A koponya-CT-n a felső kamrasíkban látszott fehérállományi hypodensitas, elsősorban sclerosis multiplex vagy térfoglalás gyanú merült fel. Koponya-MR során mindkét féltekében kiterjedt, konfluáló jellegű fehérállományi eltérés látszott. MR-morfológia alapján multifokális leukoencephalopathia gyanúja felmerült. A beteg kórelőzményében semmilyen korábbi betegség, gyógyszerszedés nem volt. Kiterjedt vírusszerológiai és liquorimmunológiai vizsgálat történt, PML-gyanú miatt liquor-JC-vírus-vizsgálat is, utóbbi pozitív eredményt hozott. A szteroid-lökéskezelés eredménytelen volt, neurológiai státuszban fokozatos romlást észleltünk. A kontroll- koponya-MR a folyamat jelentős progresszióját mutatta. A beteg többszöri, ismételt kikérdezése során derült ki, hogy 2 éve rendszeres plazmadonor Ausztriában és Magyarországon is. A Szent László Kórház Immundefektus Rendelésén történt ambuláns kivizsgálás, a feltárt alacsonyabb IgG-szint és a lymphocyta-fenotipizálás alapján CVID (common variable immunodeficiency) diagnózist állapítottunk meg. Immunológiai vélemény szerint a CVID önmagában nem magyarázza a PML-t, transzfúziós szakember szerint ezt plazmadonoroknál sem tapasztalták. Feltételezésünk szerint a két tényező együttes oki szerepe valószínűsíthető. Ismételten IVIG-kezelést kapott, ami eredménytelennek bizonyult. Pécsett történt agybiopszia a PML diagnózisát megerősítette. Körülbelül 5 hónapos betegséglefolyást követően betegünk elhunyt.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Lehetséges Susac-szindróma? – esetismertető

ASZALOS Csongor, SZATMÁRI Szabolcs

A Susac-szindróma az agy, a belsőfül és a retina elágazó ereinek kapillárisait érintő, ritka microangiopathia. Etiológiája ismeretlen, patogenezisében endothelsejtek elleni antitestképződést feltételeznek. Jellemzően fiatal és középkorú nőknél fordul elő. Klinikailag szubakut encephalopathia, halláskárosodás és látászavar triásza jellemzi. Emellett migrénszerű fejfájás, diffúz és multifokális neurológiai tünetek tarkíthatják a klinikai képet. Imagisztikai sajátossága a corpus callosum területén ábrázolódó apró, multifokális, „hógolyószerű” elváltozás. Központi idegrendszeri demyelinisatiós betegségek és ismeretlen eredetű többszörös agyi infarktusok esetén differenciáldiagnosztikai kihívást jelenthet. Ritka előfordulása, a hosszabb ideig nem teljes klinikai kép késlelteti a helyes diagnózis megállapítását. Egy 65 éves nőbeteg esetét ismertetjük, akinél 30 éves korában, szülést követően kétoldali, ismétlődő látáskárosodás miatt sclerosis multiplex diagnózisa merült fel. Néhány évvel később a tünetekhez szubakut kezdetű, kétoldali súlyos halláskárosodás, hangulati ingadozás, személyiségzavar, fejfájás és egyensúlyzavar társult. A beteg neurológiai tünetei, a típusos sclerosis multiplexre nem jellemző kórlefolyás és az imagisztikai elváltozások a lehetséges Susac-szindróma kritériumainak is megfelelnek, és a diagnózis újragondolását teszik szükségessé. Az eset kapcsán tárgyaljuk a szindróma klinikai és képalkotói jellemzőit, kivizsgálási módozatait, kezelését.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

A Covid-19 neurológiai vonatkozásai

FALUSI Mária, SZÁRAZ Gábor, RÓZSA Csilla

A SARS-CoV-2 által okozott pandémia kezdete óta a betegség számos különböző neurológiai manifesztációjáról, lehetséges szövődményéről érkeztek beszámolók. Neurológiai tünet a fertőzés akut és krónikus szakaszában egyaránt jelentkezhet, kísérőjelenségként, illetve a klinikai képet uralva is. Mostanra az oltásokat kísérő tünetegyüttesekkel is megismerkedhettünk. Az elmúlt másfél évben a Jahn Ferenc Kórház neurológiai osztálya is aktívan részt vett a Covid-19-ben szenvedő betegek ellátásában, így közvetlenül is láthattuk a járvány ezen arcát. Előadásunkban néhány eseten keresztül szeretnénk prezentálni az általunk tapasztaltakat, a gyakori szövődményektől (nagyérocclusióval járó ischaemiás stroke, Guillain–Barré- szindróma) kezdve egészen a ritkábbakig (autoimmun encephalitis, opsoclonus-myoclonus szindróma). Egy rövid szakirodalmi kitekintés mellett összefoglaljuk az általunk látott poszt-Covid-jelenségeket – fejfájás, krónikus fatigue szindróma, brain fog –, valamint az oltásokat követően észlelt potenciális szövődményeket: agyi vénás sinusthrombosis, posztvakcinációs encephalopathia, további akut demyelinisatiós polyneuropathiák.

HUN 2021;6(2)

Lege Artis Medicinae

2021. JÚLIUS 13.

A Covid-19 neurológiai szövődményei

LAMBERTUS Iván, DOBRONYI Levente, BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

A Covid-19 megbetegedést okozó SARS-CoV-2 2021-re a világ valamennyi országában elterjedt, elsősorban légúti tünetekkel járó megbetegedést okozva, amely súlyos esetben légzési elégtelenséggel járó tüdőgyulladás formájában zajlik. A világjárvány kezdete óta jelennek meg esetismertetések, összefoglaló vizsgálatok a fertőzés neurológiai tüneteiről, szövődményekről (például myalgia, anosmia, ageusia, encephalitis, encephalopathia, cerebrovascularis megbetegedések, Guillain–Barré-szindróma, különféle neuropathiák). Ugyanakkor ismeretes, hogy a terápiás próbálkozások kapcsán alkalmazott gyógyszereknek is lehetnek idegrendszeri mellékhatásai. Összefoglalónk a rendelkezésre álló hazai és nemzetközi irodalmat összegezve igyekszik a gyakorlatban is hasznos áttekintést adni a SARS-CoV-2-fertőzés jelenleg ismert neurológiai szövődményeiről.

HUN 2021;31(07)