Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Neuroszonológiai esetbemutatás

MAY Zsolt

Az egyre szélesebb körben terjedő egyéb noninvazív vascularis képalkotó modálisok (CTA, MRA) mellett a carotis-Doppler és a transcranialis Doppler-vizsgálatok továbbra is fontos szerepet töltenek be a mindennapi betegellátásban. A Doppler-vizsgálatok egyéb módszerekhez képest könnyen megismételhetők, így alkalmasak a beteg állapotváltozásának követésére, valamint az áramlási valós idő leképezésével többletinformációt szolgáltatnak az áramlási viszonyokról.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle

2022. JANUÁR 30.

[Alsó/felső végtagi F-hullám-arány alkalmassága a diabeteses neuropathia korai kimutatására]

ÜNLÜTÜRK Zeynep, TEKIN Selma, ERDOĞAN Çağdaş

[A konvencionális idegvezetési vizsgálatok eredményei a normális határokon belül lehetnek korai diabeteses neuropathia esetén. Korábbi vizsgálatok bizonyították, hogy az F-hullám-latencia alkalmas lehet a korai neuropathiás folyamatok kimutatására. A jelen vizsgálat célja, hogy igazoljuk: az alsó/felső végtagi F-hullám-latenciák aránya alkalmas a diabeteses neuropathiás fájdalommal küzdő betegek körében a neuropathia korai kimutatására. 44, diabeteses neuropathiás fájdalommal (DNP) küzdő beteget és 44 olyan kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba, akiknél a konvencionális idegvezetési vizsgálatok és az F-hullám-latenciák vizsgálata egyaránt a normális határokon belüli eredményt adott. Összehasonlítottuk a csoportok idegvezetési paramétereit és az alsó/felső végtagi (tibialis/ulnaris) F-hullám-latenciák arányait. A kontrollcsoporttal összehasonlítva, a DNP-csoportban szignifikánsan megnyúlt a tibialis F-hullám- la­ten­cia és szignifikánsan magasabb volt a tibialis/ulnaris F-hullám-latencia-arány. Eredményeink azt mutatják, hogy az F-hullámok mérése használható a korai diabeteses neuropathia kimutatására, és értékeinek kontrollcsoport ér­tékeivel való összehasonlítása akkor is képes különbséget detektálni, amikor az egyének F-hullám-latenciái a normális határértékeken belül vannak. A tibialis F-hullám-latencia-ér­tékek különbsége szignifikáns volt, azonban az ulnaris érté­keké nem, ami azt támasztja alá, hogy az idegrostok hossza lényeges tényező. A tibialis/ulnaris F-hullám-latenciák aránya szignifikánsan magasabb volt a DNP-csoportban, ami azt mutatja, hogy ez a mérőszám is hasznos lehet a neuro­pa­thia korai diagnosztizálásában, és hogy a háttérben álló kórfolyamat az alsó végtagon kifejezettebb. ovábbi vizsgálatok kiegészítő eredmé­nyekkel szolgálhatnak ennek az aránynak a neuropathia korai diagnosztizálásában való hasznosságával kapcsolatban, még olyan esetekben is, amikor az F-hullám-latenciák a normális határértékeken belül vannak.]

ENG 2022;75(01-02)

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Könyökterületi ulnaris neuropathia elektrodiagnózisa ]

ALEMDAR Murat

[A könyök területén jelentkező ulnaris neuropathia (UNE) elektrodiagnózisa során alkalmazott szokványos paraméterek a következők: 1. abszolút könyökátmetszeti ulnaris motoros idegvezetési sebesség (MCV), 2. a könyök feletti és könyök alatti táv stimulációja során mért összetett akcióspotenciál-amplitúdó (CMAP) csökkenési aránya, 3. az alsókar és a könyökszegmens közötti MCV-különbség. A vizsgálat célja az volt, hogy meghatározzuk ezen paraméterek szükséges diagnosztikus pontosságát UNE esetében, és leírjuk az ulnaris idegrostok axonalis diszfunkciójával kapcsolatos összefüggésüket. Az UNE klinikai tüneteit mutató karokat és kétszeres mennyiségű egészséges kontrollkart vontunk be a vizsgálatba. Meghatároztuk a mért paraméterek és lehetséges kombinációik legjobb határértékét. Statisztikai módszerekkel elemeztük ezek diagnosztikus pontosságát és leírtuk az axonalis funkciókat leíró paraméterekkel való összefüggéseiket. Összesen 118 UNE-s kart és 236 kontroll­kart vontunk be a vizsgálatba. Az abszolút könyökátmetszeti MCV nagyobb pontosságot eredményezett, mint az MCV- kü­lönbség és a CMAP-amplitúdó csökkenési aránya (p = 0,010 és p ˂ 0,001). Ezenfelül az MCV és a többi para­mé­ter kom­bi­nációja nem növelte a diagnosztikus pontosságot. A korrelációs analízisek feltárták, hogy egyedül az ab­szolút kö­nyök­átmetszeti MCV mutat pozitív lineáris összefüggést a szenzoros idegvezetési akcióspotenciál-ampli­tú­dók­kal a kontroll- és a betegcsoportban egyaránt. Az ab­szolút könyökátmetszeti MCV pozitív lineáris összefüggésben áll a betegcsoportban mérhető CMAP-amplitúdókkal is. Az abszolút könyökátmetszeti MCV az UNE elektrodiagnosztizálásában használható legértékesebb konvencionális paraméter. Ezenkívül az abszolút kö­nyökátmetszeti MCV esetén a legnagyobb az összefüggés az ulnaris idegrostok axonalis funkcióját jelző elektrodiagnosztikai paraméterekkel.]

ENG 2021;74(11-12)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Új autoantitestek jelentősége a vékonyrost-neuropathiában – esetismertetés

HOFGÁRT Gergely, TAKÁCS Lili, PÁL Endre, URBANCSEK Réka, BALOGH Eszter, BOCZÁN Judit

38 éves férfi beteget vizsgáltunk 2021 tavaszán 4 éve tartó, egyre gyakrabban jelentkező, hirtelen testhelyzetváltozás által provokált szédülés miatt. Rosszullétei alkalmával pulzusa 180/perc, szisztolés vérnyomása 180-200 Hgmm körüli. Nyugalmi pulzusa 90-100/perc, vérnyomása nyugalomban fiziológiás. Többször fordult elő ájulás is. A végtagokban neuropathiás fájdalom jelentkezett. Fizikális vizsgálattal a végtagok distalis részén jelzett hypalgesián és melegre vonatkozó hypaesthesián kívül neurológiai kórjele nem volt. Panaszai megfeleltek posturalis orthostaticus tachycardia szindrómának (POTS), dysautonomiának. 2016-ban kullancscsípést követően Lyme-kórra jellegzetes bőrtünetei voltak. 2017-ben antibiotikum- terápiában részesült. 2018-ban Borrelia-IgGpozitív lett, antibiotikum-kezelést nem javasoltak, 2019-ben ismételt Borrelia-IgG-negatív volt. 2018-ban, 2019-ben többször vizsgálták gyomor-bél passzázszavar, abdominalis angina, illetve phaeochromocytoma gyanúja miatt negatív eredménnyel, az ekkor készült ENG negatív volt. 2020-ban németországi laborban anti-FGFR3 és anti-TS-HDS antitest-pozitív lett. 2021-ben az ismételt ENG-vizsgálat továbbra sem igazolt polyneuropathiát. A bőrbiopszia vékonyrost-neuropathiát igazolt, az intraepidermalis idegrostok száma jelentősen csökkent (0,3 rost/mm). A szokásos laborvizsgálatok mellett konfokális mikroszkópos corneavizsgálat, tilt table vizsgálat, autonóm idegrendszeri vizsgálat és lumbalpunctio is történt. Anti-FGFR3 és anti-TS-HDS-pozitív vékonyrostneuropathia miatt szteroidlökés-kezelést kezdtünk 2021 júniusában.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Immun-neuropathiák útvesztői a gyakorlatban: a krónikus gyulladásos demyelinisatiós neuropathiától (CIDP) az anti-MAG neuropathiáig

FUTÓ Claudia, PAPP Anikó, KAMONDI Anita

Immunológiai ismereteink bővülésével és az új antitestek felfedezésével a neuroimmunológiai kórképek száma nő. Nem kivétel ez alól a perifériás neuropathiák csoportja sem, diagnosztikai és terápiás kihívás elé állítva a betegcsoporttal foglalkozó kollégákat. Esetbemutatásunk révén, anti-MAG neuropathiás betegünkkel kapcsolatos diagnosztikus és terápiás nehézségeink, valamint a társuló, egyelőre cryptogen strokeesemények okozta kihívások ismertetésén keresztül szeretnénk rávilágítani a perifériás gyulladásos neuropathiás megbetegedések komplexitására. A pár hónapja fennálló, alsó végtagi distalis paraesthesiákkal jelentkező fiatal férfi neurofiziológiai vizsgálata során alsó végtagi szenzomotoros demyelinisatiós neuropathiára utaló képet láttunk. Az ismert antitestek vizsgálata nem hozott pozitív eredményt, a rutin liquorvizsgálat emelkedett összfehérjét mutatott. Az időablak és a progresszív klinikum miatt CIDP-t feltételezve kezdettől intravénás immunglobulin-kezelést alkalmaztunk. Az ezt következő klinikai romlás miatt terápia-eszkalációként szteroidot adjuváltunk. Átmeneti stacioner állapotot követően klinikai és neurofiziológiai romlást észleltük, emiatt másodvonalbeli kezelési lehetőségek irányában immunológiai konzultáció történt. Az előbbi elbíráláshoz szükséges további kivizsgálás új etiológiai aspektusokat nem hozott, a diagnózisrevízió részeként megismételt antitest-meghatározások során azonban anti- MAG-pozitivitást találtunk. A választott rituximabkezelés érdemi eredményt nem hozott. Az ekkor már súlyosan mozgáskorlátozott beteg „salvage” terápiájaként 1 ciklus plazmaferézist alkalmaztunk, sikertelenül. Végül ismételt „expert opinion” konzultációk során biológiaiterápia-váltás helyett a rituximabciklusok folytatása mellett döntöttünk. Ezt követően az összképet komplikálandó, recidív ischaemiás stroke eseményt diagnosztizáltunk betegünknél. Széles körű etiológiai kivizsgálás során az immuneredetű vascularis történéseket is vizsgáltuk, emellett az esetleges nem kívánt terápiás következményeket sem hanyagoltuk el, tumorkutatás is indult, azonban eddig kórokot megállapítani nem tudtunk, így a terápiaválasztás is bizonytalan maradt. Esetünk a holisztikus, rendszerszintű és interdiszciplináris gondolkodás jelentőségét hangsúlyozza. Feltételezzük, hogy a beteg tünetei, melyeket az anti-MAGpozitivitás önmagában nem magyaráz, immunológiai eredetűek. A társuló vascularis események is a kóroki tényezők komplexitására utalnak. Megoldáshoz a neuroimmunológia interdiszciplináris munkamódszerekkel történő fejlesztése vezethet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁJUS 30.

[Porcembolia okozta fatális kimenetelű cervicalis myelopathia. Spinalis vascularis károsodás ritka kóroka]

FOLYOVICH András, HAVAS László, VADÁSZ Gizella, FEHÉR Ágnes, VADASDI Károly, SZABÓ Zsolt, TÓTH Kornélia, BÉRES-MOLNÁR Anna Katlin, TOLDI Gergely

[A porcembolia az ischaemiás myelopathia rendkívül ritka oka. A szerzők 39 éves nőbeteg esetéről számolnak be, akinek progresszív tetraparesise és súlyos autonóm diszfunkciója végül halálához vezetett. A kiterjesztett vizsgálatok ellenére csak a boncolás igazolta a végső diagnózist. Az extrém obes beteg anamnézisében gyermekkori asthmán kívül más betegség nem szerepelt. Progresszív kétoldali felső végtagi fájdalom, zsibbadás, alsó végtagi túlsúlyú tetraparesis miatt került felvételre. Az alsó végtagi izomzat hypotoniás volt. Enyhe tetraparesise a felső végtagokban distalis, az alsókban proximalis túl­súlyt mutatott. Nyaki gerinc MR-vizsgálat az V–VII. csigo­lyák magasságában intramedullaris laesiót ábrázolt, mely­nek eredete nem volt biztonsággal véleményezhető. A be­teg paresise fokozatosan plegiáig romlott, vizeletretenciója lett. Kiterjedt, gyorsan progrediáló, terápiarezisztens decubitusok alakultak ki. A komplex kezelés ellenére exitált. A boncolás során az állapotot magyarázó alapbetegséget nem találtak. Neuropatológiailag a gerinc­velő nyaki szakaszán többgócú szubakut infarktus volt látható, mely az arteria spinalis anterior ellátási területének kisebb-nagyobb ágait érintette mindkét oldalon, károsodtak az oldalkötegek is. Az ágakat obliteráló anyag több helyen porcsejteket tartalmazott és porcszerű festődést adott. Atherosclerosis vagy thrombosis nem volt. A porcembolia ritka diagnózisát neuro­patológiai vizsgálat igazolta. ]

ENG 2021;74(05-06)

Nővér

2020. JÚNIUS 30.

BLS készségfelmérés – Hatékonyabb-e a telefonon instruált laikus újraélesztés?

KÖCSE Tamás, MÁTÉ Martin, HORVÁTH Balázs, PAKAI Annamária, MÁTÉ-PÓHR Kitti

A kutatás célja a felnőtt BLS végzésének megfigyelése, hatékonyságának vizsgálata laikusok csoportjában, továbbá összehasonlítani, hogy az instrukció nélküli vagy a T-CPR hatékonyabb-e. A kvantitatív, keresztmetszeti vizsgálatunkat a 112 Hívásfogadó Központ nyílt napján végeztük, Szombathelyen. A célcsoportot az oda látogató laikusok képezték, akik aláírták a beleegyező nyilatkozatot, hogy a megfigyelés során kapott eredményeiket feldolgozhatjuk (n=19). SPSS for Windows 22.0 program segítségével leíró statisztikát, Fisher-egzakt tesztet és kétmintás T-próbát végeztünk (p<0,05). A mellkaskompressziók végzésénél a telefonos instrukcióval végzett újraélesztés során minden vizsgált paraméter hatásosabb volt. Az instrukciók nélkül a mentőhívástól számítva átlagosan 12 másodpercbe telik a kompresszió megkezdése, abban a szituációban, ahol történik instruálás átlagosan 1 perc 25 másodperc telik el. Az eredményeinkből arra következtethetünk, hogy a T-CPR végzése során a mellkaskompressziók megkezdéséig több idő telik el, mint instrukció nélküli esetekben, ugyanakkor összességében a mellkaskompressziók hatékonyabbak.

HUN 2020;33(3)

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Szimpatikus bőrreakció csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után]

ONDER Burcu, KELES Yavuz Betul

[Csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után egyes betegek oedemát, fájdalmat, zsibbadást panaszolnak. A tanulmány célja az volt, hogy szimpatikus bőrreakció (SSR) kiváltásával megvizsgáljuk, milyen az autonóm idegrendszer működése csuklótáji alagútszindróma miatt operált betegek esetében. A vizsgálatba 33 olyan (55 ± 10 éves) beteget vontunk be, akik csuklótáji alagútszindróma miatt egyoldali operáción mentek keresztül. Az SSR-tesztet mindkét kézen elvégeztük. Mindkét felső végtag nervus medialis és ulnaris kondukciós eredményeit rögzítettük. A nem operált oldallal összehasonlítva, az SSR-teszt az operált felső végtagon csökkent amplitúdót (p = 0,006) és késleltetett latenciát (p < 0,0001) mértünk. Az SSR és a csuklótáji alagútszindróma súlyossága között nem találtunk összefüggést. Habár csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után nem alakul ki komplex regionális fájdalomszindróma, a panaszok egy részét okozhatja az autonóm idegrendszerre gyakorolt hatás.]

ENG 2020;73(05-06)

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Subduralis, subarachnoidealis és állományi vérzés egyidejű kialakulása perifériás arteria cerebri media aneurysmaruptura után]

BÉRES-MOLNÁR Anna Katalin, FOLYOVICH András, SZLOBODA Péter, SZENDREY-KISS Zsolt, BERECZKI Dániel, BAKOS Mária, VÁRALLYAY György, SZABÓ Huba, NYÁRI István

[Az agyi állományvérzés leggyakoribb oka hypertonia, a subarachnoidealis vérzésé érmalformáció megrepedése, a subduralis haematomáé rendszerint koponyatrauma. E háromféle vérzés egy időben, közös okra visszavezet­hetően ritkán alakul ki. Az intracerebralis aneurysmák gyakorisága a Willis-körtől távolodva csökken, az a. ce­rebri media distalis szakaszán alig fordul elő, ezek az esetek szinte mindig úgynevezett mycoticus aneurysmák, melyek általában súlyos immundeficiens állapotokban, endocarditisben alakulnak ki. Az 59 éves nőbeteg anamnézisében hypertonia, diétával egyensúlyban tartott diabetes mellitus szerepelt. Trauma nem érte. Felvételére egy napja fennálló, mind kifejezettebb szótalálási nehézség, bal oldali fej­tetői fájdalom miatt került sor. Felvételekor enyhe motoros aphasiát észleltünk. Érkezése után néhány perccel comatosussá vált, légzése felületes lett. CT-vizsgálattal bal olda­lon, frontoparietalisan subduralis és subarachnoidealis vérzés, mellette állományvérzés ábrázolódott, jobb oldalon a ponsban is állományvérzés látszott. Haemostatisa rendben volt. A subduralis haematoma evacuatióját követően gépi lélegeztetésre volt szükség. Szepszis alakult ki, MRSA igazolódott. Széles spektrumú antibiotikum mellett többször szorult transzfúzióra. Echokardiográfia vegetációt nem igazolt. Neurológiai státusza, vigilitasa fokozatosan javult, per os táplálhatóvá vált. A megkezdett rehabilitációt GM status epilepticus szakította meg. Koponya-CT, CT-angiográfia bal oldalon, az a. cerebri media perifériás szakaszán aneurysmát igazolt. Fizi­kális státusza alapján két hónappal később vált alkalmassá műtétre, melynek során bal oldali hátsó frontális feltáráson keresztül a corticalis felszínen elhelyezkedő aneurysmát két clippel elláttuk. A műtéti lelet és az érfalból készült szövettani vizsgálat „valódi”, nem mycoticus aneu­rysmát igazolt. Betegünk kórtörténetének különlegessége az egyidejűleg kialakult érmalformáció okozta subduralis, subarachnoidealis és agytörzsi, infratentorialis vérzés. Az igazolódott aneurysmaesetünk lokalizációjában rendkívül ritka. Még inkább különleges, hogy nem mycoticus aneurysma volt. A beteg maradványtünetekkel, de aktív életet él.]

ENG 2020;73(05-06)