Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 176

Klinikai Onkológia

2020. AUGUSZTUS 28.

A hypoxia jelentősége a rosszindulatú daganatok progressziójában: terápiás lehetőségek, út a Nobel-díjhoz

KOPPER László, SEBESTYÉN Anna, TÍMÁR József

Az elmúlt évtizedek kutatásai világossá tették, hogy a malignus daganatok egyik meghatározó jellemzője hypoxiás állapotuk és az ennek következtében aktiválódó genetikai, biokémiai és biológiai programok. A felismerés jelentőségét mi sem bizonyítja jobban, mint hogy 2019-ben az orvosi Nobel- díjat ezért ítélték oda a terület meghatározó tudósainak. A daganatszövetben keletkező hypoxia fő oka a proliferációval lépést nem tartó ereződés, de másik fontos oka a daganatos beteg szisztémás hypoxiája is. A hypoxiára adandó sejtes válaszok alapja a hypoxia indukálta (transzkripciós) faktorok stabilizálódása és aktivizálódása, ami azonban daganatokban az onkogén jelpályák konstitutív aktivitása miatt is bekövetkezhet hypoxia nélkül is. A daganatos hypoxia következménye az angiogén fenotípus, a sejtmetabolizmus átprogramozódása és a daganatellenes immunológiai válaszreakciók kedvezőtlen modulációja. A daganatszövet hypoxiája azonban negatívan befolyásolja a kemo-, sugár- és immunterápia hatékonyságát is. Mindezek miatt nagy szükség lenne a daganatos hypoxia célzott terápiájára, aminek első eszközei még csak most lépnek be a klinikai gyakorlatba. Fontos megjegyezni, hogy hazai kutatócsoportok nemzetközileg is elismert eredményekkel járultak hozzá ismereteink bővüléséhez ezen a területen.

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elő. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövődményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlődő hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdődtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörő térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerősítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a műtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminősége jó.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Lege Artis Medicinae

2020. JÚLIUS 01.

Tartósan fennálló Hashimoto-thyreoiditis konvertálódása Graves–Basedow-kórba

TÓTH Géza

Az autoimmun pajzsmirigybetegségek két legfontosabb típusa a Graves–Basedow-kór és a Hashimoto-thy­reoiditis. Gyakori jelenség, hogy az auto­im­mun hyperthyreosis a későbbiekben hypothyreosisba torkollik. A régen fennálló Hashimoto-thyreoiditisnek hyperthyreosisba való konvertálódása viszont irodalmi ritkaság. A szerző két beteg esetét mutatja be, akiknél többéves tiroxinkezelést igénylő Hashimoto-thyreoiditis spontán Graves– Ba­­se­dow-hyperthyreosisba ment át. ESETISMERTETÉS – A betegeknél sok évvel korábban autoimmun hypothyreosist diagnosztizáltak. A klinikai tünetek, az alacsony perifériás hormonszintek, a pajzsmirigyellenes antitestek magas titere, az ultrahangos kép Hashimoto-thyreoiditis hyper­trophiás formáját erősítették meg. Több­éves, nagy dózisú levotiroxinkezelést követően a betegeknél hyperthyreosisra utaló klinikai tünetek jelentkeztek. A szubsztitúció felfüggesztését követően is kifejezetten magas szinten perzisztáltak a pajzsmirigyhormonok, valamint a TSH-receptor elleni antitestek is megemelkedtek. A pajzsmirigy diffúz, kifejezetten fokozott keringése, valamint az egyik betegnél elvégzett izotópvizsgálat a Graves–Basedow-kórt megerősítette. Thyreostaticum adása mellett a betegek tünetei megszűntek, euthyreoiddá váltak, ellenanyagszintjük is csökkent. A Graves–Basedow-kórnak és a Hashimoto-thyreoiditisnek számos közös jellemzője van. Ezen immunológiai, genetikai és egyéb közös vonások vezethetnek oda, hogy a két betegség egymásba átalakulhat.

COVID-19

2020. MÁJUS 07.

A dohányzás COVID-19 esetében sem tesz jót a légutaknak

Az American Journal of Respiratory Critical Care Medicine április 24-i elektronikusan megjelent közleményében a szerzők tudományosan bizonyították, hogy a dohányzás fokozza a tüdőben a SARS-CoV-2 receptoraként működő ACE2 gén expresszióját.

COVID-19

2020. ÁPRILIS 30.

A SARS-CoV-2 fertőzés (nem is olyan) ritka kardiális szövődménye: a szívizomgyulladás

Érdekes közlemény jelent meg a Lancet Klinikai esetbemutatások rovatában április 23-án egy Dél-Franciaországban észlelt myocarditis kapcsán, melyet a COVID-19 egyértelmű szövődményének tartottak a szerzők. Egy korábban jó karban lévő, 69 éves Lombardiából érkezett olasz férfi nizzai nyaralása során hasmenést, hányást tapasztalt, majd 7 nappal később a COVID-fertőzés tipikus tüneteit produkálva (köhögés, 39 C fokos láz, légszomj) került a Nizzai Egyetemi Kórház Sürgősségi Osztályára, ahonnan azonnal az Intenzív Osztályra szállították. Súlyos heveny légzési elégtelenség, respiratorikus distress, súlyos hypoxia miatt mechanikus lélegeztetésre szorult. Laborértékeiben normális Hb- és vérlemezkeszint, leukocytosis (Fvs: 14.9 G/l), balra tolt vérkép (neutrofil: 89%, lymphocyta: 7%, monocyta: 4%, eosinophil és basophil sejtek: 0-0%) igazolódott. Astrupja acidózist (pH: 7.27), 45.3 Hgmm-es pCO2-t és 146 Hgmm-es PO2-t mutatott, 98.2%-os O2-szaturációval. A beteg előzményeiben mindössze hypertonia szerepelt, melyre 2.5mg bisprolol kezelést kapott, tehát súlyos alapbetegsége nem volt.

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. ]

Gondolat

2020. MÁRCIUS 20.

Hermann Ildi : NHL

2019. január 3-án, teljes váratlansággal halt meg az akkor 40 éves fotóművész. Generációjának egyik legtehetségesebb alkotója volt, több díjjal, elismerésekkel és jelentős, a szakmán túli közönség számára is kiemelkedő sorozatokkal a háta mögött. Életműve igen sokrétű, ám az a vizuális világ, amely már a korai anyagaiban megszületik, formailag egységben tartja azt

Immunonkológia

2019. DECEMBER 01.

Kiújult és refrakter mycosis fungoides és Sézary-szindróma kezelése pembrolizumabbal

NAGYKÁLNAI Tamás

A mycosis fungoides (MF) és a Sézary-szindróma (SS) a cutan T-sejtes lymphomák (CTCL-ek) leggyakoribb altípusai. Előrehaladott MF-ben vagy SS-ben a betegség progresszíven romlik, és jelentősen megrövidül a várható teljes túlélés (OS). A jelenleg rendelkezésre álló szisztémás kezelések során kevesebb mint 50%-ban lehet választ kiváltani, ami ráadásul elég rövid időtartamú.

Klinikai Onkológia

2019. DECEMBER 30.

A metasztatikus veserák szekvenciális terápiája

TORDAY László

A vesekarcinóma incidenciája a fejlett országokban emelkedő tendenciát mutat, a tumor a 10 leggyakoribb rosszindulatú daganat között van. Az irreszekábilis vesekarcinómás betegek túlélése azonban az elmúlt években jelentősen javult, alapvetően az onkológiai kezelésben elért jelentős előrelépéseknek köszönhetően. A VEGF és az mTOR jelátviteli útvonalra ható szerek használata elterjedt és alapvető klinikai gyakorlattá vált az első és többedvonalas kezelésben. A friss klinikai vizsgálatok számos új támadáspontú (cMET és AXL, FGFR, PD-1/PD-L1, CTLA-4) gyógyszer, illetve ezek kombinációinak a terápiába kerülését biztosították, az új eredmények teljesen átalakították a metasztatikus vesekarcinóma kezelésének lehetőségeit, és jelentősen javítottak a várható klinikai eredményeken is. A közleményben áttekintésre kerülnek a világos sejtes veserák célzott gyógyszeres kezelésének adatai, és jelen tudásunknak megfelelően sor kerül a különféle gyógyszerek és kombinációk terápiás pozíciójának tárgyalására is.