DOBNER Sarolta, TRETHON András, SZABÓ Léna, BARABÁS Eszter, RUDAS Gábor, LIPTAI Zoltán
Az 5,5 éves gyermeknél egy hónappal lázas torokgyulladást
követően polyarthritis zajlott, majd egy hónap múlva
grimaszolás, vokális ticek jelentek meg. Később fokozódó
figyelemzavar, bizarr végtagmozgások, fejrángás alakult
ki. Törzsén, végtagjain számos hyperaemiás, gyűrű-
szerű exanthema jelent meg. Pszichológiai, neurológiai
vizsgálatai pszichés eredetet, vokális tic miatt kezdődő
Tourette-szindrómát véleményeztek.
Organikus ok tisztázása céljából vizsgáltuk, státuszában
kifejezett hypotonia, jobb túlsúlyú ballisticus és
choreiform mozgások, orofacialis dyskinesis, dysarthria,
motoros imperzisztencia, nyelvfibrilláció volt észlelhető.
Eszközfogáskészségét elvesztette, játszani, enni, rajzolni
sem tudott. Koponya-MR negatív, a bal oldali nucleus
caudatus tömegesebb volt. A liquor paraneoplasiás panel
vizsgálata kétes volt (a Purkinje-sejtek citoplazmája,
részben az elsődleges nyúlványokkal gyengén ábrázolódtak).
Intrathecalis IgG-képzés nem igazolódott. A klinikai
kép – lázas infekciót követő polyarthritis, erythema
marginatum, viselkedés- és figyelemzavar, illetve cho-
rea – alapján poststreptococcalis betegség merült fel. Torokváladék-
tenyésztés negatív, AST jelzetten emelkedett
volt. A szívultrahang eltérést nem talált. A major és minor
kritériumok alapján betegségét reumás láz részeként
jelentkező Sydenham-choreának tartottuk. Szteroid-,
penicillin- és NSAID-terápia indult, mely mellett mind
ízületi, mind neurológiai tünetei jelentősen regrediáltak.
Másfél éves követése kapcsán két alkalommal észleltünk
relapszust, interkurrens infekció, illetve tonsillectomia
kapcsán. A tüneti szerek (haloperidol, tiapridal, carbamazepine)
érdemi állapotjavulást nem eredményeztek,
szteroid adására viszont mindkét alkalommal javultak
a panaszai. Édesapjánál gyermekkorában zajlott poststreptococcalis
polyarthritis miatt családi hajlam felmerül,
HLA-vizsgálata folyamatban van.
Konkluzió: Az antibiotikum-érában is felmerül chorea
hátterében reumás láz, melynek diagnózisa a klinikai
képen, valamint major és minor kritériumok jelenlétén
alapul. A tüneti szerek és a tartós penicillinprevenció
mellett immunterápiára is szükség lehet.