Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Négy Niemann–Pick C esetünk, diagnosztikus és terápiás lehetőségek

PALÁSTI Ágnes, BALICZA Péter, BORSOS Beáta, MOLNÁR Méria Judit

42 éves nő. Újszülöttként icterus, hepatomegalia, intrahepaticus epeút-hypoplasia, cystoduodenostomia. Húszas évektől szellemi hanyatlás, ataxia, spasticus járás. Később myoclonusok, aluszékonyság, depresszió, akaratlan végtagmozgások, nyelészavar.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A spinalis meningeomák műtéti ellátása

SZABÓ Sándor, GUTEMA Emánuel, NOVÁK László

A gerinccsatorna daganatainak 25%-a meningeoma, ez a második leggyakoribb intraduralis, extramedullaris tumor. Bármely szakaszon előfordulhat, leggyakrabban a középső-felső thoracalis régióban alakul ki. Nőkben 4-szer gyakoribb, az átlagos életkor a 40 és 70 életév közé esik.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Varicella-zoster-fertőzéshez kapcsolódó spinalis arachnoiditis – Esetismertetés

GYÖRFI Orsolya, KAMONDI Anita

A spinalis adhéziós arachnoiditis ritka, a gerinc traumás sérülése (gerincműtét, ismételt lumbalpunctio, intratechalis kezelés) vagy bakteriális/virális fertőzések következményeként kialakuló betegség. A gyulladás hatására az arachnoidea megvastagodik, a gerincvelői idegek a durazsákhoz vagy egymáshoz tapadnak, erős fájdalommal járó, krónikus neurológiai károsodást eredményezve. A gyulladáshoz társuló fehérjék változatos, szisztémás autoimmun betegségekhez vezethetnek.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Az avalgükozidáz-α-val végzett, 3. fázisú COMET vizsgálat hatásossági és biztonságossági eredményei késői kezdetű Pompe-kórban szenvedő betegeknél

MOLNÁR Mária Judit

Az α-avalglükozidáz (neoGAA) humán, rekombináns, savanyú α-glükozidáz enzimpótló terápia; fejlesztésének célja az enzim mannóz-6-foszfát-receptorhoz való kötődésének fokozása, ezáltal az enzim felvételének javítása. Mindez a glikogén clearance-t fokozva az α-alglükozidázhoz (GAA) képest javítja a klinikai hatásosságot. A kezelésben még nem részesült, késői kezdetű Pompe-kóros betegek neoGAA- (n = 51) és GAA- (n = 49) kezelését összehasonlító, 3. fázisú, kettős vak COMET vizsgálat (NCT02782741/Sanofi Genzyme) eredményeiről számolunk be (a kiindulástól a 49. hétig bezárólag).

HUN 2022;7(1)

Egészségpolitika

2022. JÚNIUS 14.

Milyen feladatok állnak a szív- és érrendszeri prevenció és rehabilitáció előtt 2022-ben?

Évente szív- és érrendszeri betegségekben halnak meg a legtöbben Magyarországon. Egyre több a fiatal és a női érintett. Igen gyakran első tünet a szívinfarktus, a stroke, így „derült égből villámcsapásként” élik meg az érintettek és a hozzátartozók a betegség súlyos stádiumának kialakultát, pedig az atheroscleroticus folyamat jelenléte előre jelezhető, az irreverzibilis károsodás sok esetben megelőzhető lenne. Mit lehetne tenni, hol lehetne beavatkozni, van-e létjogosultsága népegészségügyi szűrőprogramnak ezen a területen is? Kósa István egyetemi docenssel, a Szegedi Tudományegyetem Preventív Medicina Tanszékének vezetőjével, a Magyar Kardiovaszkuláris Rehabilitációs Társaság leendő elnöke fejtette ki véleményét.

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2022. ÁPRILIS 22.

A cilostazol kortól és nemtől függetlenül javítja az életminőséget és az alsó végtagi funkcionális kapacitást alsó végtagi verőérbetegségben – a SHERIFF (SHort-tERm cIlostazol eFFicacy) vizsgálat új eredményei

FARKAS Katalin, KOLOSSVÁRY Endre , JÁRAI Zoltán

A claudicatio intermittens jelentős negatív hatással van a betegek életminőségére. A különböző revascularisatiós eljárások és a noninvazív orvosi kezelések javíthatják a betegek járását. A cilostazol I.A ajánlással rendelkezik a claudicatio intermittens kezelésére. Vizsgálatunk célja a három hónapos cilostazolkezelésnek az egészséggel kapcsolatos életminőségre és az alsó végtag funkcionális kapacitására gyakorolt hatásának értékelése a klinikai gyakorlatban, claudicatio intermittensben szenvedő nőkben (F) és férfiakban (M), valamint 65 évnél fiatalabb (Y), illetve 65 éves vagy idősebb (O) betegek körében. A tanulmány egy multicentrikus, beavatkozással nem járó vizsgálat, amelybe 812, ambuláns kezelés alatt álló alsó végtagi verőérbetegségben (LEAD) szenvedő beteg (Fontaine II. stádium, átlagéletkor: 67,17 év, férfi/nő: 58,25/41,75%, életkor ≥65 év: n=506) került beválasztásra, akik cilostazolkezelést kaptak (50 vagy 100 mg naponta kétszer) három hónapig. Az életminőséget az EQ-5D-3L kérdőívvel, a funkcionális kapacitást a WELCH kérdőívvel értékeltük. A fájdalommentes és maximális járástávolság, valamint a boka-kar index (ABI) mérése történt meg a vizsgálat indulásakor és a három hónapos kezelés után. A vizsgálat befejezése után az EQ-5D index javult (kiindulási érték: F [nők] –0,49±0,23, M [férfiak] –0,44±0,22, Y [65 évnél fiatalabb] –0,45±0,21, O [≥65 év] –0,47±0,23; harmadik hónap: –0,27±0,18, –0,25±0,18, –0,25±0,18, –0,26±0,18; p <0,0001), és a WELCH-pontszám szintén szignifikánsan nőtt (kiindulási érték: F 18±13, M 20±14, Y 21±14, O 18±13; harmadik hónap: 31±18, 32±18, 32±19, 31±17; p <0,0001) mind a négy betegcsoportban. Mind a fájdalommentes, mind a maximális járástávolság nőtt: F 60,94%, (medián: +50,26%), 49,57% (medián: +42,86%), M 50,22% (medián: +50%), 37,7% (medián: +33,33%), Y 54,35% (medián: +56,2%), 36,78% (medián: +42,86%), O 54,62% (medián: +50%), 46,29% (medián: +33,33%) (p <0,001). Három hónapos cilostazolkezelés javította az életminőséget és az alsó végtagi funkcionális kapacitást claudicatio intermittensben szenvedő betegekben, kortól és nemtől függetlenül. A WELCH kérdőív hasznos eszköznek bizonyult a klinikai gyakorlatban a claudicatio kezelése során a járóképesség értékelésére.

HUN 2022;26(02)

Idegtudományok

2022. ÁPRILIS 25.

Nagyérelzáródás detektálása akut ischaemiás stroke-ban gépi tanulásos módszerrel

Az akut ischaemiás stroke (AIS)-ok mintegy 30%-át nagyérelzáródás (large-vessel occlusion, LVO) okozza, mely a többi ischaemiás stroke-hoz képest súlyosabb tünetekkel és rosszabb kimenetelekkel jár, amennyiben kezelése nem sürgősen történik meg. A nagyérelzáródás intravénás thrombolysisen (IVT) túl endovascularis thrombectomiával (EVT) is kezelhető, melynek hatékonyságát a stroke kimenetele súlyosságának mérséklésében több vizsgálat is bizonyítja. Az EVT-k elvégzését ugyanakkor megnehezíti a korlátozottan elérhető, neurointervenciót végző stroke-centrumok (comprehensive stroke centers, CSC) száma, valamint az, hogy az LVO megléte csak képalkotó vizsgálatokkal igazolható, ami az esetek döntő többségében CT-angiográfiás vizsgálatot takar.

HUN

Lege Artis Medicinae

2022. MÁRCIUS 31.

Perifériás verőérbetegek szűrése és ellátása Magyarországon

FARKAS Katalin, KOLOSSVÁRY Endre

A perifériás verőérbetegség az alsó végtagi panaszok által okozott életminőség-romlás, a végtagvesztés kockázata mellett fokozott cardiovascularis rizikót hordoz. Nem­zet­közi epidemiológiai adatok extrapolációjára alapozva, a magyar népességben a be­tegség közel 600 000 embert érinthet. Az utóbbi években két tudományos kutatás kezdődött, amely 1. célul tűzte ki egy reprezentatív, magas vérnyomásban szenvedő kohorsz vizsgálata során a perifériás ve­rőérbetegség szűrésének elemzését (ÉRV prog­ram), és amely 2. a teljes biztosított népesség adatait használva elemezte azon betegek adatait, akik alsó végtagi ampu­táción estek át, vagy revascularisatióban részesültek (HUNVASCDATA vizsgálat). Je­len összefoglaló tanulmány e két vizsgálat eredményeit mutatja be. Azért kiemelt a hazai adatelemzés jelentősége, mert a ma­gyarországi érbetegellátás javulásának feltétele a hazai helyzet részletes ismerete.

HUN 2022;32(03)

Hypertonia és Nephrologia

2022. FEBRUÁR 26.

SARS-CoV-2 fertőzés során kialakult alsó végtagi akut artériás elzáródás esete. „Örülök, hogy élek…”

VIRÁG Éva, JACZÓ Zsuzsana, VÁRADI Tímea, RAPCSÁNYI Andrea, SZABÓ Ildikó, RADELECZKI Sándor, GASPARICS Roland, SIMONYI Gábor, BARANYAI Árpád, SKRIBEK Levente, NAGYSZEGI Dóra, FARKAS Katalin, KOLOSSVÁRY Endre

A 2019 decemberében elsőként Kínában (Wuhan) észlelésre került, későbbiekben SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2) fertőzésként leírt megbetegedés azóta világméretű járvánnyá eszkalálódott (1). A pandémia magyarországi megjelenése 2020 tavaszára tehető, azóta immár a legújabb koronavírus-variáns (omikron) okozta 5. megbetegedési hullám kialakulását látjuk (2). A járványügyi szakemberek és az egészségügyi szolgáltatásért felelős szereplők elsődleges figyelmét a koronavírus-fertőzés kiváltotta tüdőgyógyászati manifesztáció, a koronavírus-fertőzésre jellemző kétoldali tüdőgyulladás kötötte le. Felismerésre került, hogy ez a kórkép a tüdőparenchyma súlyos károsodásával járhat, amely során a felszabaduló gyulladásos mediátorok (citokinvihar) hatására ARDS képében jelentkező légzési elégtelenség alakulhat ki. Mindez a halálozás elsődleges meghatározójának tűnt (3). Emellett kezdetben egyedi esetleírások, majd esetsorozatok, kohorszvizsgálatok eredményei jelezték, hogy a SARS-CoV-2 fertőzés esetén fokozott thromboticus aktivitás okozta vénás és artériás megbetegedésekkel (micro- és macrothrombusok kialakulása) kell számolni (4–8). A prothromboticus állapot hátterében a véralvadás és a gyulladás folyamatainak komplex együttese valószínűsíthető, amiben kiindulópont lehet a vírus okozta endothelkárosodás (9–11). Mindezek alapján a SARS-CoV-2 fertőzés extrapulmonalis manifesztációjaként a cardiovascularis rendszer érintettsége szintén meghatározó jelentőségű (12, 13). A vénás thromboembolia mellett az artériás rendszerben változatos lokalizációval (aorta, végtagi artériák, agyi erek, mesenterialis keringés, veseartéria, koszorúér) és ennek megfelelő akut klinikai képpel jelentkező thromboticus elzáródásokról számolnak be (5, 14–17). Jelen esettanulmányunk egy SARS-CoV-2 fertőzéshez kapcsolódó alsó végtagi verőér-elzáródás történetét dolgozza fel.

HUN 2022;26(01)

Egészségpolitika

2022. FEBRUÁR 14.

Történelmi egészségügyi együttműködés Ausztria és Magyarország között

A HealNow projekt keretében Ausztria és Magyarország között olyan egészségügyi együttműködés indul, amely a hisztopatológia és a sürgősségi ellátás területeit célozza meg. A Soproni Gyógyközpont és a Bécsújhelyi Kórház részvételével megvalósuló projektben olyan fejlesztés kezdődik, amely elsőként lehetővé teszi a telekonzultációt és a távleletezést a patológia területén, kihasználva, hogy a szövettani (hisztopatológai) leletezés önmagában is a betegektől térben és időben elválasztva történik. A szakmai konzultációk révén megvalósuló tudástranszfer hozzájárul ahhoz, hogy egy olyan, hiányszakmának számító területen, mint a patológia gördülékenyebbé váljon az ellátás, és mérséklődjenek a kapacitáshiány okozta nehézségek. A projekt további célkitűzései között szerepel a határon átnyúló sürgősségi betegszállítás és betegellátás megvalósítása, tovább egy 2030-ig szóló együttműködési stratégia kidolgozása.

HUN