Részletes keresés

Hypertonia és Nephrologia

2022. OKTÓBER 31.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség és a tolvaptankezelés

GARAM Nóra, TISLÉR András

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség a leggyakoribb öröklődő vesebetegség, amely a végstádiumú vesebetegségek 5-10%-áért tehető felelőssé. Kialakulását elsősorban a policisztint kódoló gének hibája okozza, amely több jelátviteli úton keresztül fokozott folyadéktranszportot, proliferációt, végső soron a ciszták képződését eredményezi. A diagnózis elsődlegesen az ultrahangos képen és családi anamnézisen alapul. Genetikai meghatározásra csak atípusos formákban van szükség. A klinikumra jellemző a hypertonia, haematuria, proteinuria, a progresszíven csökkenő GFR-szint, illetve az extrarenalis manifesztációk – mint a májciszták, agyi aneurysmák, különböző szívbillentyűhibák jelenléte. Nehézséget a differenciáldiagnosztika során elsősorban a többi cisztás vesebetegségtől való elkülönítése jelent. A terápia megtervezése komplex szemléletmódot igényel, amiben alapvető a progresszió sebességének meghatározása. Ebben segítségünkre lehet a Mayo-klasszifikáció, amely a veseméret alapján prognosztizálja a betegséget, illetve a PROPKD-score, amely a klinikumot és a genetikát is figyelembe veszi. A terápiát eddig elsősorban az életmódváltás, a sószegény diéta, a hypertonia kezelése uralta. 2016 óta rendelkezésünkre áll a vazopresszin-2-receptor-gátló tolvaptan, amely különböző vizsgálatokban (TEMPO 3:3; TEMPO 3:4; REPRISE) a veseméret növekedésének, illetve a GFR-vesztés mértékének lassulását okozta. Összefoglaló közleményünkben a patogenezis és klinikum áttekintése mellett a legújabb terápiás ajánlás legfontosabb pontjait ismertetjük. A kutatási eredmények alapján a jövőben egyéb jelátviteli útvonalak befolyásolásával újabb terápiás lehetőségek állhatnak majd rendelkezésünkre, mint a szomatosztatinanalógok, az EGFR-gátlók és az mTOR-gátlók.

HUN 2022;26(5)

Klinikai Onkológia

2022. SZEPTEMBER 28.

RET-módosult rákok precíziós terápiája RET-gátlókkal

THEIN Kyaw Z., VELCHETI Vamsidhar, MOOERS Blaine H.M., WU Jie, SUBBIAH Vivek

A RET részt vesz egyes szervrendszerek élettani fejlődésében. A RET-módosulások akár génfúziók vagy akár pontmutációk révén történő aktiválása erős onkogén driver a nem kissejtes tüdőrákban, a pajzsmirigyrákban és különböző egyéb rákos megbetegedésekben. RET-módosult daganatokat kezdetben multikináz-inhibitorokkal (MKI) kezelték. Az MKI-k hatékonysága szerény volt, toxicitásuk pedig jelentős az off-target aktivitásuk miatt. A közelmúltban a rendkívül erős és RET-specifikus inhibitorok, a szelpercatinib és a pralszetinib sikeresen átkerültek a klinikai gyakorlatba és az FDA jóváhagyta ezeket a készítményeket. Összefoglaljuk a jelenlegi legmodernebb terápiás módszereket ezen új RET-gátlók preklinikai és klinikai adatainak és a szerzett rezisztenciamechanizmusok, valamint a jövőbeli kilátások áttekintésével.

HUN 2022;9(3)

Fókuszban

2022. SZEPTEMBER 06.

Nátrium-glükóz kotranszporter-2-gátlók: hatások a diabetesen túl

TORZSA Péter

Kiemelten fontos a hosszú távú szövődmények megelőzése 2-es típusú diabetesben (T2DM). Egyrészt azért, mert az epidemiológiai adatok alapján hazánkban a cukorbetegek száma meghaladja a 700 ezer főt. Másrészt azért, mert a WHO legfrissebb adatai alapján a felnőtt magyar lakosság körében nemcsak, hogy gyakori az elhízás (jelenleg 26,4%), hanem az elhízottak számának növekedésével tovább emelkedik a cukorbetegek száma is. A nagyszámú hazai cukorbeteg ellátása komoly feladat az alapellátás számára is, mely a családorvosi munka jelentős részét teszi ki. Az alábbiakban a nátrium-glükóz kotranszporter (sodium-glucose cotransporter-2 inhibitor, SGLT2) -2-gátlók előnyeit mutatjuk be és rávilágítunk, miért fontos gyógyszerei a cardiorenalis szindrómában szenvedő betegeknek.

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2022. JÚLIUS 05.

Hypertonia és RAS-gátlók előfordulása SARS-CoV-2 fertőzés miatt intézeti ellátásra került 18 év feletti egyénekben

FEJES Imola, RÓKA Richárd, PETŐ Zoltán, ÁBRAHÁM György, VÁRKONYI Tamás, LENGYEL Csaba, LÉGRÁDY Péter

Célunk az volt, hogy az SZTE Belgyógyászati Klinika Nyugati telephely fekvőbeteg Járványellátó Központ részlegén felvételre került, 18 év feletti Covid-pozitív betegek között a kezelt hypertonia előfordulását, a szedett vérnyomáscsökkentők számát, a RAS-gátló vérnyomáscsökkentők (ACE-gátló és/vagy ARB) előfordulását felmérjük. A vizsgálatban véletlenszerűen kiválasztott 165 (94 férfi, 71 nő) gyorsteszttel vagy PCR-rel Covid-pozitív, 2021. február közepe és április vége között felvett betegek adatainak retrospektív elemzése történt. A betegek életkora 59,9±12,9 év volt (26–92), a BMI 30,7±6,6 kg/m2 (20,3–55,4). A betegek között felvételkor 103 (62,4%) már ismert hypertoniás egyén volt (56 férfi, 47 nő). A szedett vérnyomáscsökkentők száma felvételkor 1,6±1,6 darab (maximum hat), a kezelés végén 1,8±1,7 darab. Területen több mint három szert 23-an, éppen hármat 25-en szedtek. Monoterápiában felvételt megelőzően 20-an részesültek, a kezelés végén 25-en. A vérnyomáscsökkentők száma a kezelés végén 74 esetben nem változott, hat esetben csökkent, 31 esetben nőtt, ezek között 11 új indítás volt. Egy betegnél a csökkenés 100%-os volt, a monoterápiát el kellett hagyni, a többi öt esetben pedig 50%-os. A hypertoniás betegek több napot töltöttek intézetben, mint a nem hypertoniás egyének (10,9±6,8 vs. 9,2±6,3). A felvételkor mért spontán O2-szaturáció a hypertoniás beteg között alacsonyabb volt, mint a nem hypertoniás egyéneknél (92,6±4,8 vs. 89,6±9,7%), ARB-t szedők között volt a legalacsonyabb (87,5±8,5%, p=0,01 vs. nem hypertoniás). Az összes halálozás a hypertoniás betegek között 8,7%, a nem hypertoniás betegek között csak 1,6% volt. A hypertoniás betegeket vizsgálva, a RAS-gátlót szedők és nem szedők között az intenzív ellátás 16,3 vs. 13%. Az összes halálozás a RAS-gátlót szedők között 10%, a nem szedők között 4,3%, az ARB-t szedők között 13% és az ACE-gátlót szedők között 8,8% volt. Eredményeink alapján a hypertonia nagyobb kockázatot jelenthet a rosszabb Covid-kimenetel tekintetében. A RAS-gátló kezelésben részesültek nagyobb kockázatát észleltük a RAS-gátló kezelésben nem részesültekhez képest.

HUN 2022;26(03)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Malignus meningeomák szisztémás kezelésének lehetőségei

VIRGA József

A malignus meningeomák az összes meningeoma 10-15%-át alkotják. Rendkívül kevés információ áll rendelkezésünkre arról, hogy milyen szisztémás kezeléssel érhetünk el érdemi eredményt rekurrens vagy irreszekábilis esetekben. Amennyiben az ilyen meningeomák esetében a sugárterápia semmilyen formája nem jön szóba, elsősorban célzott terápiák javasolhatók. Érdemes lehet a kezelés előtt mintát venni molekuláris vizsgálatok céljából, melyek alapján a kezelés részben tervezhető, valamint ezek a markerek prognosztikai markerként is használhatók, például a VEGFR2, a PDGFR, az EGFR, a hormonreceptorok közül az ER, a PR, a szomatosztatinreceptor merül fel.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Migrénes stroke, migrén és stroke

KERÉNYI Levente

A migrén és a stroke kapcsolata több szintű. Mivel mindkettő gyakori, így ischaemiás stroke más okból migrénben is szenvedő betegnél is kialakul. Az ischaemiás stroke tünetei hasonlíthatnak aurás migrénre, és valódi migrénes infarktus (MI) is kialakulhat. Ez utóbbiról akkor beszélünk, ha a migrénroham teljesíti az alábbiakat: Aurás migrénben szenvedő betegnél jelentkezik, megfelel a korábbi rohamoknak, kivéve, hogy egy vagy több auratünet tovább tart, mint 60 perc, képalkotó vizsgálat infarktust igazol a megfelelő területben és más ok kizárható. A migrénes infarktus incidenciája alacsony, az összes ischaemiás stroke 0,2–0,5%-a. Ez a fiatalok körében azonban 13% is lehet. Az MI gyakoribb nőkben, elsősorban a hátsó érterületet érinti (posterior: 70–80%), általában kisméretű (64,7%), többszörös laesio észlelhető az esetek 41,2%-ában.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A nyelvizom nyomáserejének változása edrophoniumteszt közben

SZABÓ Pál, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, FOLYOVICH András, BALOGH Zoltán

A nyelv izomerejének meghatározására a kemény szájpadlás – nyelv nyomásviszonyainak mérése alkalmas. A nyomásadatokból nyert standardok normáleloszlást, valamint nembeli és életkori különbségeket mutatnak (Utonahara et al, 2008; Clark HM & Solomon NP, 2012).

HUN 2022;7(1)

Egészségpolitika

2022. JÚNIUS 14.

Milyen feladatok állnak a szív- és érrendszeri prevenció és rehabilitáció előtt 2022-ben?

Évente szív- és érrendszeri betegségekben halnak meg a legtöbben Magyarországon. Egyre több a fiatal és a női érintett. Igen gyakran első tünet a szívinfarktus, a stroke, így „derült égből villámcsapásként” élik meg az érintettek és a hozzátartozók a betegség súlyos stádiumának kialakultát, pedig az atheroscleroticus folyamat jelenléte előre jelezhető, az irreverzibilis károsodás sok esetben megelőzhető lenne. Mit lehetne tenni, hol lehetne beavatkozni, van-e létjogosultsága népegészségügyi szűrőprogramnak ezen a területen is? Kósa István egyetemi docenssel, a Szegedi Tudományegyetem Preventív Medicina Tanszékének vezetőjével, a Magyar Kardiovaszkuláris Rehabilitációs Társaság leendő elnöke fejtette ki véleményét.

HUN

Klinikai Onkológia

2022. MÁJUS 30.

A célzott kezelések „célzott” mellékhatásai

TÍMÁR József, UHLYARIK Andrea

A célzott gyógyszerek nem elég célzottak, gyakran a normális gének termékeire is hatnak, vagy nem elég szelektívek a mutáns változatokra, így egyáltalán nem elhanyagolható és sajátos mellékhatásaik vannak, aminek patomechanizmusát érdemes ismerni, mert általa a mellékhatások megelőzése vagy „célzott” kezelése lehetséges. Miután a célzott kezelések molekuláris mechanizmusai igen eltérők, ezen mellékhatások spektruma is széles és nagyon eltérő a hagyományos kemoterápiás szerekhez hasonlítva. Az angiogenezisgátlók mellékhatásai a VEGF-mediált folyamatok zavarai (vérzés, sebgyógyulás, vérnyomás-szabályozás), a csontáttét kezelésében használt szerek csontregenerációs zavarokhoz vezetnek az osteoclastfunkció blokkolásával, a HER-2-gátlók szelektív szívizom-károsítók lehetnek, mert ez a receptor kulcsfontosságú az izomregenerációban. Mivel az EGFR a felszíni hám folyamatos megújulásának fő szabályozója, az anti-EGFR-szerek bőrmellékhatásai csaknem természetesek. A multikináz-inhibitorok két fontos célpontja a csontvelő (a KIT kulcsszerepe miatt), illetve a melanocita (hasonló okokból). Az új TRK-inhibitorok esetében idegrendszeri mellékhatások léptek fel, miután az idegsejtek fontos szabályozója az NTRK. A mutáns BRAF-inhibitorok, sajnos, csak szelektívek, és alkalmazásuk során másodlagos, elsősorban RAS-mutáns daganatok keletkezése várható a RAS-RAF-MEK jelpálya sajátos visszacsatolási reakciói eredményeként. A lipidkináz-jelpálya különböző inhibitorai (PI3K, AKT vagy mTOR) megint csak jellegzetes mellékhatásokkal járnak, mint a hyperglykaemia vagy a hyperlipidaemia. Végül az immunellenőrzőpont-gátlók a daganatellenes immunválasz felszabadítása mellett, eddig kontroll alatt levő autoimmun mechanizmusokat is aktiválnak, amelyek adott esetben súlyosak is lehetnek vagy eddig még nem ismert formában manifesztálódnak (hypophysitis).

HUN 2022;9(2)

Idegtudományok

2022. MÁJUS 09.

Stroke-kockázat szemmozgatóideg-bénulást követően

Az izolált szemmozgatóideg-bénulások (ocular motor cranial nerve palsies, OCNP), melyek a III., IV., vagy VI. agyidegek funkciójának zavarával járnak, jelentős számban fordulnak elő a szemészeteken. Az ischaemiás OCNP-k az összes OCNP mintegy 17-20%-át teszik ki, viszont ez az arány az idősekben, nem traumás eredetű, fájdalmatlan, akut, izolált OCNP-k esetében a 83–99%-ot is elérheti. Az ischaemiás OCNP-k rizikófaktorai nagyban megegyeznek a stroke rizikófaktoraival, úgymint hypertonia, diabetes mellitus, dyslipidaemia és dohányzás. Az ischaemiás szemmozgatóideg-bénulások egy a TIA-val megegyező nagyságrendű rizikótényezőt jelentenek egy bekövetkező stroke-ra nézve, így bekövetkezésük esetén fontos a cardiovascularis rizikótényezők agresszív kezelése, valamint a primer stroke-prevenció megkezdése.

HUN