Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1979. FEBRUÁR 01.

Terjedő epilepsziás görcsök EEG jeleinek matematikai elemzése

SZIRMAI I., VOLLMER R., LAPINS R., RAPPELSBERGER P, PETSCHE H.

Az acetilkolinnal kiváltott epilepsziás rohamtevékenység 2-5 mm/min sebességgel terjed az agykérgen. Amikor a görcsaktivitás egy újabb kéregterületen fellép, ott alacsony feszültségű, magas frekvenciájú ún. primer kisülések keletkeznek. A kisülések frekvenciájának csökkenése együtt jár térbeli kiterjedésük növekedésével. Az egymást követő elektródokon felvett aktivitás cross korreláció, koherencia és fázis analízise bizonyítja, hogy az újonnan keletkező epilepsziás kisülések sietnek a kevésbé aktív, vagy már triggerelt területek görcsjeleihez viszonyítva. A primer kisülések 2 mm-nél nem nagyobb átmérőjű kéregterületről származnak, a 8-11 Hz frekvenciájú szinkron aktivitás generátor zónája legkevesebb 4 mm átmérőjű.

HUN 1979;32(2)

Lege Artis Medicinae

2022. JÚLIUS 18.

Kettős inkretinterápia – új lehetőség a 2-es típusú diabetes vércukorcsökkentő kezelésében

WINKLER Gábor, KIS János Tibor

Az inkretinhatáson alapuló vércukorcsökkentők, a dipeptidil-peptidáz (DPP)-4-gátló (i) készítmények és a glükagonszerű peptid (GLP)-1-receptor-agonista (RA) csoportú szerek bevezetése új távlatokat nyitott a 2-es típusú cukorbetegség (T2DM) antidiabetikus kezelésében. Megjelenésükkel ugyanis olyan hatékony készítménycsoportok váltak a napi gyakorlat részévé, amelyek a hypoglykaemiakockázat érdemi fokozása nélkül, testsúlysemleges módon (DPP-4i csoport), vagy a testsúly csökkenése mellett (GLP-1-receptor-aktivátorok) biztosították az anyagcsere hatékony javítását. Továbbá, ez utóbbi csoport hosszú hatású hatóanyagai előnyösnek bizonyultak az atherogen kockázat mérséklésében és vesevédő természetük is igazolódott.

HUN 2022;32(06-07)

Hypertonia és Nephrologia

2022. JÚLIUS 05.

Polyarthritishez társuló vesefunkció-romlás

CZIROK Szabina, DOLGOS Szilveszter

A 69 éves nőbetegnek 2018-ban jelentkeztek időszakosan kézkisízületi fájdalmai, amelyek időtartama és intenzitása is folyamatosan nőtt. Ekkor reumafaktor- (RF-) értéke jelentősebben (354 IU/ml), süllyedése (We) mérsékelten emelkedett (33 mm/h) volt. Kézkisízületi röntgenfelvétele eróziót nem mutatott, illetve a klinikai kép alapján rheumatoid arthritis (RA) nem volt alátámasztható. Egy évvel a tünetek jelentkezése után a kontrasztanyagos MRI már igazolta a kisízületi synovitist.

HUN 2022;26(03)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

A migrén korszerű kezelése

TAJTI János, SZOK Délia, VÉCSEI László

A migrén terápiájának lehetséges célpontjai közül a kalcitonin génnel rokon peptid (CGRP) az egyik legerőteljesebben kutatott molekula (Tajti et al. Neuropeptides 2015;52:19-30., Vécsei et al. Expert Opin Investig Drugs 2015;24:31-41.).

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Étkezés mint rohamkiváltó faktor temporalislebeny-epilepsziában

TÉNYI Dalma, JANSZKY József, SCHULZE-BONHAGE Andreas

100 beteg videóanalízis-vizsgálata során rögzített 596 epilepsziás roham került elemzésre. A rohamot megelőző 60 perc hosszúságú időintervallumot tanulmányoztuk aszerint, hogy volt-e étkezés; amennyiben igen, rögzítettük a táplálékbevitel és a roham indulása közötti latenciát.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Az avalgükozidáz-α-val végzett, 3. fázisú COMET vizsgálat hatásossági és biztonságossági eredményei késői kezdetű Pompe-kórban szenvedő betegeknél

MOLNÁR Mária Judit

Az α-avalglükozidáz (neoGAA) humán, rekombináns, savanyú α-glükozidáz enzimpótló terápia; fejlesztésének célja az enzim mannóz-6-foszfát-receptorhoz való kötődésének fokozása, ezáltal az enzim felvételének javítása. Mindez a glikogén clearance-t fokozva az α-alglükozidázhoz (GAA) képest javítja a klinikai hatásosságot. A kezelésben még nem részesült, késői kezdetű Pompe-kóros betegek neoGAA- (n = 51) és GAA- (n = 49) kezelését összehasonlító, 3. fázisú, kettős vak COMET vizsgálat (NCT02782741/Sanofi Genzyme) eredményeiről számolunk be (a kiindulástól a 49. hétig bezárólag).

HUN 2022;7(1)

Gondolat

2021. DECEMBER 29.

A látás története – Egy film a személyes vizuális tapasztalatokról

CZIGLÉNYI Boglárka

Mark Cousins skót filmrendezőnek aznapra az volt a terve, hogy korán felkel, és bejárja, lefilmezi a körülötte lévő vizuális világot. Aztán mégis ágyban maradt, és a sötét szobában gondolta végig mindazokat a képeket, amelyek fontosak voltak számára az élete során. A saját látásának történetét próbálta rekonstruálni, egy nappal azelőtt, hogy szembetegsége miatt meg kellett operálni. A beavatkozásra készülve és az esetleges megvakulástól is félve Mark Cousins azzal foglalkozott, ami filmrendezőként a legfontosabb számára: a látás fejlődésével és örömével. Erről szól szubjektív és érzékeny dokumentumfilmje.

HUN

Idegtudományok

2021. NOVEMBER 11.

Klinikai döntéshozatal MOG antitest-asszociált betegségben

A szenzitív és specifikus sejtalapú esszék kifejlesztésével a humán myelin-oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellenes IgG-antitestek kimutatása lehetővé tette az anti-MOG antitest-asszociált betegség (anti-MOG antibody-associated disease, MOGAD) és az egyéb demyelinisatiós betegségek elkülönítését. A MOGAD, az aquaporin-4-asszociált neuromyelitis optica spektrum betegség (AQP4-NMOSD) és a sclerosis multiplex (SM) megkülönböztetését a betegségek különböző kórélettani háttere, klinikuma, terápiás és prognosztikus következményei egyaránt indokolják.

HUN

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Chorea minor

DOBNER Sarolta, TRETHON András, SZABÓ Léna, BARABÁS Eszter, RUDAS Gábor, LIPTAI Zoltán

Az 5,5 éves gyermeknél egy hónappal lázas torokgyulladást követően polyarthritis zajlott, majd egy hónap múlva grimaszolás, vokális ticek jelentek meg. Később fokozódó figyelemzavar, bizarr végtagmozgások, fejrángás alakult ki. Törzsén, végtagjain számos hyperaemiás, gyűrű- szerű exanthema jelent meg. Pszichológiai, neurológiai vizsgálatai pszichés eredetet, vokális tic miatt kezdődő Tourette-szindrómát véleményeztek. Organikus ok tisztázása céljából vizsgáltuk, státuszában kifejezett hypotonia, jobb túlsúlyú ballisticus és choreiform mozgások, orofacialis dyskinesis, dysarthria, motoros imperzisztencia, nyelvfibrilláció volt észlelhető. Eszközfogáskészségét elvesztette, játszani, enni, rajzolni sem tudott. Koponya-MR negatív, a bal oldali nucleus caudatus tömegesebb volt. A liquor paraneoplasiás panel vizsgálata kétes volt (a Purkinje-sejtek citoplazmája, részben az elsődleges nyúlványokkal gyengén ábrázolódtak). Intrathecalis IgG-képzés nem igazolódott. A klinikai kép – lázas infekciót követő polyarthritis, erythema marginatum, viselkedés- és figyelemzavar, illetve cho- rea – alapján poststreptococcalis betegség merült fel. Torokváladék- tenyésztés negatív, AST jelzetten emelkedett volt. A szívultrahang eltérést nem talált. A major és minor kritériumok alapján betegségét reumás láz részeként jelentkező Sydenham-choreának tartottuk. Szteroid-, penicillin- és NSAID-terápia indult, mely mellett mind ízületi, mind neurológiai tünetei jelentősen regrediáltak. Másfél éves követése kapcsán két alkalommal észleltünk relapszust, interkurrens infekció, illetve tonsillectomia kapcsán. A tüneti szerek (haloperidol, tiapridal, carbamazepine) érdemi állapotjavulást nem eredményeztek, szteroid adására viszont mindkét alkalommal javultak a panaszai. Édesapjánál gyermekkorában zajlott poststreptococcalis polyarthritis miatt családi hajlam felmerül, HLA-vizsgálata folyamatban van. Konkluzió: Az antibiotikum-érában is felmerül chorea hátterében reumás láz, melynek diagnózisa a klinikai képen, valamint major és minor kritériumok jelenlétén alapul. A tüneti szerek és a tartós penicillinprevenció mellett immunterápiára is szükség lehet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)

LIPTAI Zoltán, DOBNER Sarolta, BARSI Péter, RUDAS Gábor, BENKE Péter, SZABÓ Léna

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) immunmediált, általában egyfázisú, encephalopathiával is járó demyelinisatiós kórkép, ami gyakran vírusinfekciót, ritkán védőoltást követ. A betegek többsége jól reagál nagy dózisú kortikoszteroid- vagy más immunmoduláns kezelésre. A szerzők 22,5 év alatt 59 ADEM-es gyermeket (35 fiú, 24 leány) kezeltek. A betegek átlagos életkora 6,7 év (3 hó – 16,8 év) volt. 2/3-uknál volt egyértelmű prodroma, ami medián 5,5 nappal előzte meg a neurológiai tünetek kialakulását. A leggyakoribb bevezető tünetek a hőemelkedés/ láz, az aluszékonyság/letargia, a zavartság és a görcsök voltak. Góctünete a legtöbb gyermeknek volt. A liquor csaknem minden esetben kóros volt. A betegek többségénél a következő triggerek szerepe volt valószínűsíthető: varicella, enterovírus, adenovírus, herpes simplex vírus, cytomegalovirus, Epstein–Barr-vírus, Mycoplasma pneumoniae, Di-Per-Te oltás. Hat beteg vérében volt pozitív a MOG, egy betegében az AQP4 ellenanyag. Az MRI a betegek 1/4-ében talált gerincvelői érintettséget is. 45 beteg szorult intenzív ellátásra, többségük gépi lélegeztetésre is. A standard kezelés a nagy dózisú intravénás metilprednizolon volt, emellett öten plazmaferézisben is részesültek. Súlyos intracranialis nyomásfokozódás miatt két betegnél történt dekompresszív craniectomia, e két beteg exitált. A túlélők közül 17-nek vannak – többnyire enyhe – maradványtünetei. Három betegnek volt második epizódja. Egy betegnél később sclerosis multiplex volt kórismézhető, ellenben az AQP4 antitest-pozitív beteg >6 éve panasz- és tünetmentes. Az ADEM akut életveszélyt okozó, súlyos központi idegrendszeri gyulladás, melynek kimenetele korai hatékony immunterápia és intenzív ellátás mellett kedvező lehet, de gyakoriak a maradványtünetek, és fennáll újabb epizód jelentkezésének, krónikus demyelinisatiós kórkép kialakulásának a veszélye.

HUN 2021;6(2)