Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Anti-GAD cerebellaris ataxia terápiás nehézségei

OLÁH Ágnes, TUBA Krisztina, BÍRÓ Zita

Bevezetés: A GAD- (glutamát-dekarboxiláz-) ellenes antitestekkel asszociált cerebellaris ataxia ritka, többnyire lassú progressziót mutató kórkép. Jellemző tünetei a törzs- és végtagataxia, a dysarthria és a nystagmus. Normál liquorfehérje-érték és -sejtszám mellett a betegek egy részében oligoclonalis gammopathia mutatható ki. A koponya-MR-en a betegség fennállásának függvényében látható különösen a vermist érintő cerebellaris atrophia. Igen gyakori társulást mutat szisztémás autoimmun betegségekkel. A kimenetel a betegség kialakulásával (szubakut vs. krónikus) és a cerebellaris atrophia fokával mutat korrelációt. Enyhe fokú vagy hiányzó cerebellaris atrophia esetén a betegek várhatóan jobban reagálnak az immunterápiára. Az MR-en látható atrophia fokából valamelyest becsülhető a cerebellaris rezerv. Esetbemutatás: 35 éves férfi betegünk felvételére közel két éve induló, hosszabb tünetmentes periódusokat is mutató egyensúly-bizonytalanság kifejezett, szubakut rosszabbodása miatt került sor. Az immun cerebellaris ataxia diagnózisa a felvételét megelőző napokban igazolódott. Anamnéziséből vitiligo és Hashimoto-thyreoiditis emelhető ki. A korábbi koponya-MR-vizsgálaton kifejezett kisagyi atrophia ábrázolódott. Plazmaferézist és szteroid-lökésterápiát indítottunk érdemi effektus nélkül. A szteroidterápia folytatása mellett iv. immunglobulint alkalmaztunk, a tünetek jelzett javulását észleltük. Azatioprin beállítását kezdtük el, ezt mellékhatások miatt elhagytuk. Tekintettel a betegség kórlefolyásában észlelt időszakos relapszusokra, rituximab alkalmazása mellett döntöttünk, ami tünetstabilizálódást, enyhe állapotjavulást eredményezett. Megbeszélés: Bár a GAD-asszociált cerebellaris ataxia lassú lefolyást mutató, krónikus betegség, a mihamarabbi diagnózis kulcsfontosságú. A gravis cerebellaris atrophia megelőzése, a cerebellaris rezerv lehetőség szerinti megtartása időben elkezdett, adekvát immunterápiával lehetséges. A diagnózist segíti a képalkotó vizsgálaton látott cerebellaris atrophia, illetve a gyakran társuló autoimmun kórképek ismerete. Összefoglalás: Fiatal, autoimmun társbetegségekben is szenvedő, két éve tünetes, anti-GAD cerebellaris ataxia miatt gondozott férfi betegünk státusza plazmaferézis, bolus szteroid, azatioprin, IVIG mellett érdemi javulást nem mutatott. Rituximab hatására állapota stabilizálódott, enyhe javulást sikerült elérnünk. Radiológiai követését a cerebellaris rezerv megítélése céljából MR-spektroszkópiával tervezzük.

HUN 2021;6(2)

Lege Artis Medicinae

2020. JÚLIUS 01.

Tartósan fennálló Hashimoto-thyreoiditis konvertálódása Graves–Basedow-kórba

TÓTH Géza

Az autoimmun pajzsmirigybetegségek két legfontosabb típusa a Graves–Basedow-kór és a Hashimoto-thy­reoiditis. Gyakori jelenség, hogy az auto­im­mun hyperthyreosis a későbbiekben hypothyreosisba torkollik. A régen fennálló Hashimoto-thyreoiditisnek hyperthyreosisba való konvertálódása viszont irodalmi ritkaság. A szerző két beteg esetét mutatja be, akiknél többéves tiroxinkezelést igénylő Hashimoto-thyreoiditis spontán Graves– Ba­­se­dow-hyperthyreosisba ment át. ESETISMERTETÉS – A betegeknél sok évvel korábban autoimmun hypothyreosist diagnosztizáltak. A klinikai tünetek, az alacsony perifériás hormonszintek, a pajzsmirigyellenes antitestek magas titere, az ultrahangos kép Hashimoto-thyreoiditis hyper­trophiás formáját erősítették meg. Több­éves, nagy dózisú levotiroxinkezelést követően a betegeknél hyperthyreosisra utaló klinikai tünetek jelentkeztek. A szubsztitúció felfüggesztését követően is kifejezetten magas szinten perzisztáltak a pajzsmirigyhormonok, valamint a TSH-receptor elleni antitestek is megemelkedtek. A pajzsmirigy diffúz, kifejezetten fokozott keringése, valamint az egyik betegnél elvégzett izotópvizsgálat a Graves–Basedow-kórt megerősítette. Thyreostaticum adása mellett a betegek tünetei megszűntek, euthyreoiddá váltak, ellenanyagszintjük is csökkent. A Graves–Basedow-kórnak és a Hashimoto-thyreoiditisnek számos közös jellemzője van. Ezen immunológiai, genetikai és egyéb közös vonások vezethetnek oda, hogy a két betegség egymásba átalakulhat.

HUN 2020;30(06-07)

Magyar Orvos

2014. DECEMBER 20.

Újdonságok a pajzsmirigy hormonpótló kezelésben

BAKOS Bence, TAKÁCS István, LAKATOS Péter

A hypothyreosis népegészségügyi jelentősége kiemelkedő. Egy 2010-es vizsgálat tanúsága szerint az ötven év feletti nők és 65 év feletti férfiak 8%-át érinti a betegség. 15%-a ennek a populációnak nem részesül adekvát kezelésben. (1) A kórkép messze leggyakoribb oka a Hashimoto-kór, melyet gyakoriságban az iatrogén okok (műtét, izotópkezelés, besugárzás) követnek.

HUN 2014;22(10)

Magyar Immunológia

2006. MÁRCIUS 20.

Az idegi eredetű növekedési faktor szerepe az immun- és a gyulladásos kórfolyamatokban, az autoimmun pajzsmirigybetegségekben

MOLNÁR Ildikó

Az idegi eredetű növekedési faktor (nerve growth factor, NGF) neurotrop citokin; jelentős szerepet játszik - a központi és perifériás idegrendszeri hatások mellett - a gyulladásos és az immunfolyamatokban. A két típusú, magas (TrkA) és alacsony (p75) affinitású receptorok aktivációja a szignáltranszdukciós folyamatok során az apoptózis gátlását vagy indukcióját eredményezheti.

HUN 2006;5(02)