BEVEZETÉS - Az intestinalis lipodystrophia vagy Whipple-kór ritka, krónikus, szisztémás bakteriális infekció következménye. Általában a 40 év feletti kaukázusi népcsoporthoz tartozó férfiak betegsége. Leggyakrabban a bélrendszert betegíti meg, hasi fájdalommal, hasmenéssel, felszívódási zavarral és fogyással jár, ezek következményeként hiányállapotok alakulnak ki. A változatos klinikai képet hőemelkedés, láz, vándorló ízületi gyulladás, fájdalom, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a bőr hiperpigmentációja, a savós hártyák gyulladása, perifériás és központi idegrendszeri elváltozások jellemezhetik. A betegség sokszínűsége a diagnózis felállítását évekkel, évtizedekkel késleltetheti. ESETISMERTETÉS - A szerzők 51 éves férfi betegük esetét ismertetik, aki fogyás, a subileus klinikai tünetei miatt került kórházba. A vizsgálati leletek alapján ennek hátterében lymphomabetegséget gyanítottak. Az exploratív laparotomia során nyert nyirokcsomó- biopsziás minta szövettani és elektronmikroszkópos vizsgálata Whipple-kórt igazolt, amelyet a mély duodenumbiopszia kórszövettani vizsgálata is alátámasztott. Hat hónapos sulfamethoxazol- és trimetoprimkezeléssel a szerzők komplett klinikai és molekuláris biológiai remissziót értek el. KÖVETKEZTETÉS - A Whipple-kórra jellemzőnek mondott intestinalis tünetek nem specifikusak. Crohn-betegség, coeliakia, amyloidosis, macroglobulinaemia, histoplasmosis, az AIDS-betegek nem tuberculoticus mycobacteriumfertőzése, valamint a gyomor-bél rendszert, illetve a hasi nyirokrégiót érintő lymphomabetegség hasonló klinikai képet okoz. A kezelés nélkül halálhoz vezető fertőzés, egy évig tartó sulfamethoxazol- és trimetoprimterápiára általában komplett klinikai remisszióba kerül, a beteg gyógyul.

Az akut disszeminált encephalomyelitis jelei és tünetei heterogének, a gyulladásos folyamat helyétől és súlyosságától függenek. A meningoencephalitis megjelenésekor jelen lehet meningismus, tudati károsodás (néha kómáig súlyosbodhat), rohamok és zavartság vagy viselkedészavarok. A többgócos neurológiai jellemzők közé tartozik az opticus neuritis, a látótérdefektusok, a cranialis neuropathia, a szenzomotoros károsodás, az ataxia, az aphasia és az akaratlan mozdulatok kombinációja. Az akut disszeminált encephalomyelitis egyik meghatározása szerint „kezdődő klinikai esemény feltételezett gyulladásos és demielinizációs okkal, akut vagy szubakut kezdettel, amely a központi idegrendszer több gócát érinti”. Akut disszeminált encephalomyelitis esetén a betegek gyakran szenvednek rohamoktól, tudatzavaroktól, jelen van láz és fejfájás, illetve esetenként gócjelek és -tünetek. Két esetet ismertetünk, akik különböző tünetekkel jelentkeztek, de a klinikai eredmények benignus betegséget mutattak.

Bevezetés - A gyermekágyi időszak során bekövetkező akut stroke intravénás vérrögoldó kezeléséről szóló esetismertetés nem szerepel a szakirodalomban. Esetbemutatás - Negyvenéves nőbetegnél alkalmazott szisztémás thrombolysisről és endovascularis intervencióról számolunk be post partum kialakult multiplex nyaki érdiszszekcióhoz társuló akut stroke kapcsán. Diszkusszió - Terhességi és puerperalis akut stroke vérrögoldó kezelését illetően korlátozott mennyiségű adat áll rendelkezésre. Az aktuálisan érvényben lévő irányelvek a terhességet a relatív kizárási kritériumok közé sorolják, ugyanakkor nem foglalkoznak a post partum állapottal. Konklúzió - Tekintettel arra, hogy a kórkép ritka, randomizált kontrollált vizsgálatok végrehajtása nem lehetséges, ezért hasonló esetek közlése segíthetne a jövőben a terhesség és gyermekágy során bekövetkező akut stroke kezelését illető irányelvek vagy legalábbis terápiás javaslatok kidolgozásában.

Az elmúlt években - főképp japán szerzők tollából - egyre több közlemény jelent meg az „enyhe encephalitis/ encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval” elnevezésű kórállapotról. Két új fehér bőrű betegről számolunk be, akiknek klinikai adatait összevetjük a szakirodalomban megjelentekkel. Egy 15 éves leány esetében négy nap alatt fejfájás, láz, hányás, tarkókötöttség alakult ki. A liquor fehérjetartalma és sejtszáma emelkedett, a legalacsonyabb szérumnátriumszint 131 mmol/l volt. A 7. napon készült MRI normális volt, a beteg azonban lázas maradt, agyoedema lépett fel, és zavartsággal járó epizódok jelentkeztek. A 11. napon végzett MRI kicsiny T2-jel-intenzív, gátolt diffúziójú laesiót mutatott a corpus callosum spleniumában. Adenovírus-infekció igazolódott, a gyógyulási szak elhúzódott. A kóros jelzavar hat nap múlva mérséklődött, négy hónap múlva megszűnt. Egy 12,5 éves leány esetében fejfájás, letargia, aluszékonyság és hányás alakult ki, melyeknek 5. napján a jobb testfél zsibbadását és gyengeségét, beszédképtelenséget észleltek, mindez 12 órán át tartott. Zavart és dezorientált volt. Az MRI-n a spleniumban apró T2-jelgazdag, gátolt diffúziójú terület volt látható. A szérumnátriumszint 133 mmol/l, a liquor sejtszáma és fehérjetartalma emelkedett volt, enterovírus-fertőzés igazolódott. Az echokardiográfia nem talált vérrögképződést okozó eltérést, thrombophiliahajlamot nem sikerült kimutatni. A tünetek egy hét alatt visszafejlődtek, és a két hónappal később végzett MRI már normális volt. E két nem epilepsziás gyermek tovább növeli a kórállapotban szenvedő fehér bőrű betegek kis számát. Mindkét beteg encephalitises és hyponatraemiás volt, a második betegnek pedig - vélhetően a spleniumlaesióhoz is vezető agyoedema következtében - tranziens ischaemiás attakja is zajlott.

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis bizonytalan patomechanizmusú, valószínűleg autoimmun megbetegedés. A célszervek típusos esetben az orr, a melléküregek és az alsó légutak nyálkahártyája, a tüdő és a vesék. A beteg pansinusitis, visszatérő pneumonia vagy microhaematuriával, pyuriával és azotaemiával járó vesebetegség tüneteivel fordul orvoshoz. Láz, polyarthralgia, polyarthritis szintén jelentkezhetnek. Patológiai szubsztrátuma: nekrotizáló vasculitis, granulomák, parenchymanecrosis. A diagnózis a klinikai képen, kórszövettani leleten és a cANCA-immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. ESETISMERTETÉS - Egyoldali mastoiditis tünetei miatt kezelték a 27 éves nőbeteget. Hét hónap alatt a kérdéses etiológiájú, helyileg progresszív, destruktív, szeptikus állapotba torkolló kórkép miatt négy intézetben hétszer operálták. A klinikum nem volt típusos, a szövettani képet kezdetben aspecifikus gyulladásként értékelték, a cANCAteszt nem volt bizonyító erejű. Ismételt mintavételek, a kórszövettani preparátumok többszörös revíziója, konzílium, differenciáldiagnosztikai megfontolások után, majd a szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatásossága alapján végül „forme fruste” a Wegener-granulomatosis diagnózis született. A beteg 32 hónapja remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - A jól kidolgozott diagnosztikai kritériumok ellenére a Wegener-granulomatosis bizonyítása - főleg lokalizált vagy limitált formában - nehéz lehet. A helyes kórisme hónapokat, akár éveket késhet. Szokatlan légúti, illetve fülészeti tünetek mellett, a konvencionális gyógyszeres és sebészi kezelés hatástalansága esetén gondolni kell rá. Nem típusos klinikai kép, bizonytalan szövettani, radiológiai és laboratóriumi leletek esetén siker csak az érintett szakorvosok szoros együttműködésétől, esetleg konziliáriusok bevonásától várható. A korszerű terápia kedvező prognózissal kecsegtet.