SZALAY Ferenc
2014. JÚLIUS 10.
Magyar Orvos - 2014;22(04-05)
Szakcikk
A porphyria összefoglaló megnevezése a hem-szintézis veleszületett vagy szerzett zavara következtében kialakult, akut vagy krónikus formában megjelenő betegségeknek, amelyek klinikailag igen változatos képet: máj, idegrendszeri és fényérzékenységgel összefüggő bőrtüneteket okozhatnak.
Megrázó, a közvéleményt mélyen érintő tragédia, ha egy sportoló verseny, mérkőzés vagy edzés közben hirtelen meghal. A sportolók hirtelen halálesetei ellenére a rendszeres edzés jótékony hatása nyilvánvaló: a passzív életmód évente több millió ember halálához vezet, a sportolók hirtelen halála nagyságrendekkel kisebb. Mindezek mellett a sportorvosok célja a sportolók hirtelen halálának megelőzése, a hazai és nemzetközi irodalomban különösen az utóbbi tíz évben növekedett a kérdéssel foglalkozó cikkek száma. Jelen ismertetés a kardiális szempontok mellett más sportorvosi szempontokkal is foglalkozik.
Magyar Orvos
A pitvarfibrilláció napjaink leggyakoribb ritmuszavara, prevalenciája a magyar lakosság körében közel három százalék (1). A ritmuszavar jelentőségét az adja, hogy a nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció a kardiovaszkuláris mortalitást kétszeresére, a stroke előfordulását pedig ötszörösére növeli (2,3). A következményes stroke is népbetegség hazánkban, évente 50-60 ezer kórházi felvétel történik akut agyi keringési zavar miatt.
Az elmúlt két évtizedben az onkológiai betegellátás számtalan területén értünk el látványos eredményeket. Eddig terápia-rezisztensnek véleményezett daganat típusoknál, illetve gyógyíthatatlan kórállapotokban lehet már többlet hónapokat, sokszor éveket biztosítani betegeinknek.
Magyar Orvos
Napjainkban a leggyakoribb májbetegség a zsírmáj, mely a lakosság jelentős részét érinti. Kialakulása multifaktoriális, döntő szerepe van az elhízásnak, az inzulinrezisztenciának és az oxidatív stressznek. Sokáig tünetszegény, az enyhe zsírmájtól a steatohepatititisen át fibrosist, cirrózist és májrákot is okozhat. Jelentős népegészségügyi probléma.
Magyar Orvos
A claudicatio intermittens, magyarul időszakos sántítás, a perifériás artériás betegség (peripheral arterial disease, PAD) egyik vezető tünete. Jellemzően arról számol be a beteg, hogy meghatározott távolság megtétele után járáskor fájdalom lép fel a vádlijában, lábában, ezért meg kell állnia. A fájdalom pár perces pihenő után megszűnik, majd útját folytatva körülbelül ugyanakkora távolságonként ez ismétlődik. Említheti emellett a beteg, hogy lába gyakran zsibbad, gyenge és hideg. A lábának szőrzete meggyérült, körme lassabban nő, mint korábban megszokta, sebei lassabban vagy egyáltalán nem gyógyulnak.
Lege Artis Medicinae
Az akut porphyriák (akut intermittens porphyria, variegata porphyria, hereditaer coproporphyria és plumboporphyria) a haembio szintézis enzimeinek autosomalis domináns módon öröklődő csökkent aktivitása következtében alakulnak ki. A biokémiai folyama tok és a klinikai kép alapján a betegség 4 stádiuma különíthető el: genetikus fázis, kompenzált látens, dekompenzált látens és a gyakran életet is veszélyeztető akut fázis. Tünetei az autonom és perifériás idegrendszer polyneuropathiájának következményei, s részben endogen, elsősorban azonban exogen indukáló tényezők (gyógyszer, alkohol, súlyos infekció) hatására alakulnak ki. Diagnózisa az enzimek aktivitásának meghatározásán, valamint a vizelettel és széklettel ürülő porphyrin-előanyagok és porphyrinek kvantitatív meghatározásán alapul. Kezelése nagy dózisban alkalmazott iv. glukózzal és haematinnal történik. A leghatásosabb azonban az akut szindróma megelőzése, ennek érdekében a betegség minél korábbi, lehetőleg genetikus fázisban történő felismerése, mert ezzel lehetővé válik az indukáló tényezők kerülése. A szerzők jelenleg 91 beteget gondoznak, az európai statisztikák szerint azonban hazánkban sokkal több beteg él. A megelőzés érdekében a jövőben fel kell kutatni ezeket a betegeket.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás