Magyar Orvos

Porphyriák

SZALAY Ferenc

2014. JÚLIUS 10.

Magyar Orvos - 2014;22(04-05)

Szakcikk

A porphyria összefoglaló megnevezése a hem-szintézis veleszületett vagy szerzett zavara következtében kialakult, akut vagy krónikus formában megjelenő betegségeknek, amelyek klinikailag igen változatos képet: máj, idegrendszeri és fényérzékenységgel összefüggő bőrtüneteket okozhatnak.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Orvos

Sportolás közben fellépő hirtelen halál sportorvosi szempontjai

PAVLIK Gábor

Megrázó, a közvéleményt mélyen érintő tragédia, ha egy sportoló verseny, mérkőzés vagy edzés közben hirtelen meghal. A sportolók hirtelen halálesetei ellenére a rendszeres edzés jótékony hatása nyilvánvaló: a passzív életmód évente több millió ember halálához vezet, a sportolók hirtelen halála nagyságrendekkel kisebb. Mindezek mellett a sportorvosok célja a sportolók hirtelen halálának megelőzése, a hazai és nemzetközi irodalomban különösen az utóbbi tíz évben növekedett a kérdéssel foglalkozó cikkek száma. Jelen ismertetés a kardiális szempontok mellett más sportorvosi szempontokkal is foglalkozik.

Magyar Orvos

Az acetilszalicilsav szerepének változása a nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció kezelésében

TOMCSÁNYI János

A pitvarfibrilláció napjaink leggyakoribb ritmuszavara, prevalenciája a magyar lakosság körében közel három százalék (1). A ritmuszavar jelentőségét az adja, hogy a nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció a kardiovaszkuláris mortalitást kétszeresére, a stroke előfordulását pedig ötszörösére növeli (2,3). A következményes stroke is népbetegség hazánkban, évente 50-60 ezer kórházi felvétel történik akut agyi keringési zavar miatt.

Magyar Orvos

Az elsődleges májdaganatok újabb onkológiai kezelési lehetőségei

MANGEL László

Az elmúlt két évtizedben az onkológiai betegellátás számtalan területén értünk el látványos eredményeket. Eddig terápia-rezisztensnek véleményezett daganat típusoknál, illetve gyógyíthatatlan kórállapotokban lehet már többlet hónapokat, sokszor éveket biztosítani betegeinknek.

Magyar Orvos

A zsírmáj jelentősége és kezelési lehetőségei

ABONYI Margit

Napjainkban a leggyakoribb májbetegség a zsírmáj, mely a lakosság jelentős részét érinti. Kialakulása multifaktoriális, döntő szerepe van az elhízásnak, az inzulinrezisztenciának és az oxidatív stressznek. Sokáig tünetszegény, az enyhe zsírmájtól a steatohepatititisen át fibrosist, cirrózist és májrákot is okozhat. Jelentős népegészségügyi probléma.

Magyar Orvos

Új gyógyszer a perifériás artériás betegség kezelésére A végtag-amputáció elkerülhető!?

LIPTÁK Judit

A claudicatio intermittens, magyarul időszakos sántítás, a perifériás artériás betegség (peripheral arterial disease, PAD) egyik vezető tünete. Jellemzően arról számol be a beteg, hogy meghatározott távolság megtétele után járáskor fájdalom lép fel a vádlijában, lábában, ezért meg kell állnia. A fájdalom pár perces pihenő után megszűnik, majd útját folytatva körülbelül ugyanakkora távolságonként ez ismétlődik. Említheti emellett a beteg, hogy lába gyakran zsibbad, gyenge és hideg. A lábának szőrzete meggyérült, körme lassabban nő, mint korábban megszokta, sebei lassabban vagy egyáltalán nem gyógyulnak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Akut porphyriák

TASNÁDI Gyöngyi, NAGY László

Az akut porphyriák (akut intermittens porphyria, variegata porphyria, hereditaer coproporphyria és plumboporphyria) a haembio szintézis enzimeinek autosomalis domináns módon öröklődő csökkent aktivitása következtében alakulnak ki. A biokémiai folyama tok és a klinikai kép alapján a betegség 4 stádiuma különíthető el: genetikus fázis, kompenzált látens, dekompenzált látens és a gyakran életet is veszélyeztető akut fázis. Tünetei az autonom és perifériás idegrendszer polyneuropathiájának következményei, s részben endogen, elsősorban azonban exogen indukáló tényezők (gyógyszer, alkohol, súlyos infekció) hatására alakulnak ki. Diagnózisa az enzimek aktivitásának meghatározásán, valamint a vizelettel és széklettel ürülő porphyrin-előanyagok és porphyrinek kvantitatív meghatározásán alapul. Kezelése nagy dózisban alkalmazott iv. glukózzal és haematinnal történik. A leghatásosabb azonban az akut szindróma megelőzése, ennek érdekében a betegség minél korábbi, lehetőleg genetikus fázisban történő felismerése, mert ezzel lehetővé válik az indukáló tényezők kerülése. A szerzők jelenleg 91 beteget gondoznak, az európai statisztikák szerint azonban hazánkban sokkal több beteg él. A megelőzés érdekében a jövőben fel kell kutatni ezeket a betegeket.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 01.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
NOV 01.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
MÁRC 01.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
JÚN 01.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
JÚL 01.