Magyar Immunológia

Tisztelt Kolléganõk és Kollégák, kedves Olvasóink!

SZEKANECZ Zoltán

2006. MÁRCIUS 20.

Magyar Immunológia - 2006;5(02)

2006;5(02)

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Immunológia

A RANK-RANKL-oszteoprotegerin rendszer molekuláris háttere és klinikai jelentősége

SZENTPÉTERY Ágnes, BALOGH Ádám, VARJÚ Tibor, SZEKANECZ Zoltán

A „receptor activator of nuclear factor κB ligand” (RANKL) igen fontos citokin az osteoclastok fejlődésében és aktivációjában. Receptora, a RANK, az osteoclastok felszínén expresszálódik, és kapcsolatot létesít az osteoblastok és stromasejtek által termelt RANKL-lal. A RANK-RANKL kölcsönhatás kiemelt szerepet játszik a csontreszorpcióban, klinikailag a metabolikus csontbetegségekben, az arthritisekben, a malignus csonttumorokban és egyes vascularis kórképekben is. Az oszteoprotegerin fiziológiásan ellensúlyozza a RANKL hatásait. Számos faktor - az ösztradiol, a citokinek stb. - szabályozza a RANKL-oszteoprotegerin arányt. A RANKL gátlása rekombináns oszteoprotegerinnel vagy anti- RANKL antitesttel meggátolhatja az osteoporosishoz, arthritisekhez, malignus betegségekhez társuló csontvesztést. Az aktív vakcináció és a génterápia a távoli jövő lehetőségeit rejtik magukban. Elképzelhető, hogy mindezen terápiás lehetőségek felhasználhatók lesznek a csont- és vascularis betegségek jövőbeni kezelése során.

Magyar Immunológia

Mozgásszervi paraneoplasiás szindrómák

ANDRÁS Csilla, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán, CSIKI Zoltán, ILLÉS Árpád, SZEKANECZ Éva, DANKÓ Katalin

A mozgásszervi paraneoplasiák az arthropathiák, a myopathiák, az osteopathiák legkülönbözőbb formáiban jelentkezhetnek, de gyakran látjuk szisztémás autoimmun megbetegedések atípusos formáját is. Vasculitisszel főleg lymhoproliferativ kórképekhez társulva találkozunk. Paraneoplasia esetében nem mutatható ki a tumor direkt inváziója a csontokra, izmokra és ízületekre, hanem olyan tünetcsoportról van szó, amit maga a daganat hoz létre az általa termelt biológiai mediátorok, hormonok, peptidek, ellenanyagok, citokinek, citotoxikus lymphocyták, autokrin és parakrin mediátorok révén. A paraneoplasia felismerése nagyon fontos, mert felhívja a figyelmet a malignus folyamat jelenlétére, ezáltal lehetőség adódik a daganat korai felismerésére. A paraneoplasiás tünetek súlyosságának a monitorozása markerként szolgálhat a célzott onkológiai terápia hatásosságának mérésére is. Ezek a súlyos tünetek jelentősen befolyásolják a beteg életminőségét, halálhoz is vezethetnek, emiatt felismerésük és kezelésük is kiemelt fontosságú.

Magyar Immunológia

Familiáris autoinflammatoricus szindrómák

ORBÁN Ilonka, BALOGH Zsolt

A látszólag ok nélküli, nagyfokú gyulladással zajló, ritka örökletes betegségcsoport, az úgynevezett familiáris autoinflammatoricus szindrómák gyermekkortól induló ritka, de egész életen át tartó tünetegyüttesek. A visszatérő periodikus lázzal és rendszerint más, szisztémás gyulladásra utaló tünetekkel - polyserositis, arthritis, polyarthralgia, bőrjelenség, szemtünetek, hasfájás, hasmenés - jellemzett szakaszokat tünetmentes periódusok kísérik. A korábban veleszületett periodikus láz néven ismert szindrómák spontán, krízisszerűen jelentkeznek és az akutfázis-fehérjék szintjének jelentős emelkedettségével járnak. Patomechanizmusukban nem mutatható ki infekció vagy az autoimmun betegségekre közösen jellemző jelentős autoantitest-képződés és specifikus T-sejt-aktiváció. Kialakulásuk hátterében az apoptózisban, kóros citokintermelődésben és a gyulladás fenntartásában jelentős szerepet játszó, nemrég felfedezett pyrin, TNF-receptor és más szuperfehérjéket kódoló génmutációk állnak. Differenciáldiagnosztikai szempontból igen nagy nehézséget okoznak, kezelésük nem megoldott, bár egyes formáiban biológiai terápia hatásos lehet.

Magyar Immunológia

Az idegi eredetű növekedési faktor szerepe az immun- és a gyulladásos kórfolyamatokban, az autoimmun pajzsmirigybetegségekben

MOLNÁR Ildikó

Az idegi eredetű növekedési faktor (nerve growth factor, NGF) neurotrop citokin; jelentős szerepet játszik - a központi és perifériás idegrendszeri hatások mellett - a gyulladásos és az immunfolyamatokban. A két típusú, magas (TrkA) és alacsony (p75) affinitású receptorok aktivációja a szignáltranszdukciós folyamatok során az apoptózis gátlását vagy indukcióját eredményezheti. Az apoptózis szuppresszióját kiválthatják citokinek, hormonok, antioxidánsok és az intracelluláris Ca2+- szint emelkedése. Egyre több autoimmun betegség (szisztémás lupus erythematosus, 1-es típusú diabetes mellitus, multiplex sclerosis) kialakulásában vetődik fel az idegi eredetű növekedési faktor szerepe, és igazolható emelkedett szérum-NGF-szint a betegség aktivitásával összefüggésben. Vizsgálatainkban az autoimmun pajzsmirigybetegségekben (Graves-kór és Hashimoto-thyreoiditis) is kimutattuk a betegek szérumában az emelkedett NGF-szinteket, a kontrollhoz képest. Az ophthalmopathiával kísért esetekben kapott alacsony szérum-NGF-szintek felvetik az apoptózis szerepét a szemtünetek kialakulásában. Az orbita szövetének sajátossága, hogy igen gazdag TrkA-receptorokban. Az idegi eredetű növekedési faktor fontos szerepet tölt be a neuroimmun-hormonális kórfolyamatok kialakulásában, ezért ismerete közelebb vihet azok megértéséhez, és újabb terápiás lehetőségeket nyújthat.

Magyar Immunológia

A pulmonalis artériás hipertenzió kórlefolyása, klinikai és immunszerológiai jellemzői kevert kötőszöveti betegségben

VÉGH Judit, CSÍPŐ István, UDVARDY Miklós, KAPPELMAYER János, LAKOS Gabriella, ALEKSZA Magdolna, ZEHER Margit, SZEGEDI Gyula, BODOLAY Edit

BEVEZETÉS - Kevert kötőszöveti betegséghez (mixed connective tissue disease, MCTD) társuló pulmonalis artériás hipertenzióban szenvedő betegek kórlefolyását, a túlélés valószínűségét, és az immunszerológiai eltéréseket vizsgáltuk. Az eredményeket összevetettük a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTD-s betegek értékeivel. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Huszonöt pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötõszöveti betegségben szenvedõ beteg (11, jobbszívfél-katéterezéssel bizonyított és 14, Doppler-echokardiográfiával igazolt) és 154, pulmonalis hipertenzió nélküli MCTD-s beteg szérumában mértük az U1RNP elleni autoantitestek, az endothelsejt elleni antitestek és az anti-kardiolipin antitestek mennyiségét, a szérumtrombomodulin (TM) és a von Willebrand-faktor antigén (vWFAg) koncentrációját. Echokardiográfiával követtük a pulmonalis artériás nyomás változását. EREDMÉNYEK - A 25 betegnél a pulmonalis artériás hipertenzió a kevert kötőszöveti betegség diagnosztizálását követően jelentkezett, a betegség fennállásának átlagosan 11,6±4,5. évében. A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben a túlélés valószínűsége alacsonyabb volt, mint a 154, pulmonalis artériás hipertenzió nélküli, kevert kötőszöveti betegségben szenvedő csoportban (ötéves túlélés MCTD pulmonalis artériás hipertenzióval: 73,39%, szemben a 96,43%- kal, p<0,01; 10 éves túlélés: 86,74%, szemben a 93,25%-kal, p<0,01). A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött, kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek szérumában gyakoribb volt az endothelsejt elleni antitestek jelenléte, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli csoportban (p<0,001). A szérum trombomodulinszintje és a von WFAg-szint a pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegeken magasabb volt, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTD-ben (trombomodulin: 34,2±15,3 ng/ml, szemben a 11,8±6,5 ng/ml-rel, p<0,001; vWFAg: 311,1±147%, szemben a 172,6±141%-kal). Szignifikáns korrelációt észleltünk az endothelsejt elleni antitest mennyisége és a szérumtrombomodulin-szint (r=0,466), valamint az endothelsejt elleni antitest mennyisége és a von WFAg szérumszintje között (r=0,550). KÖVETKEZTETÉS - A pulmonalis artériás hipertenzióval szövődött kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek túlélési valószínűsége rosszabb, mint a pulmonalis artériás hipertenzió nélküli MCTDs betegeké. Eredményeink arra utalnak, hogy kevert kötőszöveti betegségben az endothelsejt elleni antitestek jelenléte és az endothelsejt-aktiváció szerepet játszhat a pulmonalis artériás hipertenzió kialakulásában és az obliteratív érfolyamat fenntartásában. Az echokardiográfia rendkívül fontos módszer a kevert kötőszöveti betegségben jelentkező pulmonalis hipertenzió korai felismerésében.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Kedves Olvasónk! Köszöntő a LAM alapításának 30. évfordulója alkalmából

KAPÓCS Gábor

Kedves Olvasónk! Így indítottuk a lapot 30 évvel ezelőtt, amikor a LAM első köszöntőjét, a Beköszöntőt írtuk. 1990 októberében azonban a megszólításba még bekerült a „reménybeli” kifejezés is. Különös ez a szó, pontosabban ennek a szónak a használata, így egy emberöltő távlatából visszatekintve. Akkor, a rendszerváltás utáni hónapokban, sőt években, de talán az egész ’90-es évtizedben, a reményből volt a legtöbb. Az egész ország abban reménykedett, hogy végre eljött a szabadság kora, amikor kiteljesedhetnek az alkotó energiák és egy nagy, össznemzeti nekibuzdulással átugorhatjuk a megfáradt és kudarcot vallott szocializmusból a fejlett nyugati, szociális piacgazdaságba és plurális demokráciába vezető lépcsőfokokat, hogy aztán a belátható – nem is oly távoli – jövőben ripsz-ropsz utolérjük majd a magyar lakosság zömének példaképét, a „k. u. k.”-beli „sógorok” lakta Ausztriát. Ebből a remény és a nekibuzdulás biztosan megvalósult. A többiről most inkább ne be­széljünk. Nagyon is beszéljünk viszont arról, hogy ez a tenni akarás, az alkotóenergiák felszabadulása egy megújuló, jobb és lakhatóbb ország reményében hogyan vezetett el a LAM megalapításához – mert most ennek jött el az ideje.

Lege Artis Medicinae

LAM 30: 1990–2020. Tükörbe nézve: a LAM, a magyar orvostudomány és a hazai egészségügy három évtizede

KAPÓCS Gábor

Kedves Olvasónk! Örömmel nyújtjuk át Önnek a LAM (Lege Artis Medicinæ) 30., karácsonyi számát. A LAM az 1990. évi indulása óta méltán vívott ki elismerést széles körű, megalapozott és hasznos információival az orvos- és egészségtudományok legújabb vívmányairól, valamint az egészségügyről és határterületeiről. Kezdettől fogva azon dolgozunk, hogy hiteles, magas szakmai és esztétikai színvonalú kiadványt készítsünk, amit haszonnal és élvezettel forgathatnak a legkülönbözőbb, az orvostudományhoz tartozó, és ahhoz kapcsolódó területek művelői. Ennek következetes megvalósítása tette az elmúlt évtizedekben a LAM-ot hazánk egyik legtekintélyesebb orvostudományi folyóiratává.

Lege Artis Medicinae

A családorvoslás mint karrier. Orvostanhallgatók pályaválasztással kapcsolatos vélekedései és motivációi

MOHOS András, VARGA Albert, MARKÓ-KUCSERA Mária, KALABAY László, TORZSA Péter

BEVEZETÉS - A magyar egészségügy égető problémája a családorvosi praxisok kiüresedése, a betöltetlen praxisok nagy száma. A humánerőforrás-krízist jelenleg nem képesek megoldani a családorvosi képzésbe belépő új kollégák. Célunk az orvostanhallgatók családorvosi hivatással kap cso - latos ismereteinek, attitűdjének felmérése. MINTA ÉS MÓDSZER - Önkitöltős kérdő - ívek segítségével végzett keresztmetszeti vizsgálat a Szegedi Tudományegyetemen, 2016-ban 94 fő, IV. és V. évfolyamos, 2017- ben 78 fő, I. és IV. évfolyamos orvostanhallgató körében. EREDMÉNYEK - 2016-ban a hallgatók 1%-a biztosan, 16%-a pedig valószínűleg családorvosként szeretne dolgozni a jövőben. 2017-ben az I. évfolyamon 3,9% biztosan családorvos akart lenni, 15,4% való - színűleg igen. A IV. évfolyamon ez az arány 0% és 19,2% volt. A családorvoslás megjelenése a graduális képzésben pozitív irányban befolyásolta a pálya megítélését az orvostanhallgatók körében (átlagpontszám: 0,4-1,31 egy -5-től +5-ig terjedő, az egyes tényezők hatásának irányát és erősségét jelző skálán). A családorvosi pálya iránt érdeklődők szignifikánsan rosszabbnak ítélték meg (p = 0,027) az egészségügy helyzetét. A pálya vonzóbbá tételében a hangsúlyosabb megjelenés a graduális képzésben (I. évfolyam: 37%), a családorvoslás presztízsének növelése (IV. évfolyam: 31%) és a színvonalas munkavégzés (IV. évfolyam: 39%) játszhat leginkább szerepet. KÖVETKEZTETÉSEK - Kevés orvostanhallgató készül családorvosi pályára. A családorvosi hivatás iránti érdeklődés felkeltésének leghatékonyabb módja a hallgatók ismereteinek növelése, melyhez kulcsfontosságú a családorvostan minél hangsúlyosabb megjelenítése a graduális képzésben.

Lege Artis Medicinae

Mi várható az orvosi munkaerőpiacon 2021-ben?

PÉTER Balázs

A kollégák életkorától függően elképzelhető, hogy egyesek számára már a cím is irritáló, de szükségszerűen el kell fogadnunk, hogy az egészségügy humán erőforrásának részeként 2021-ben, és azt követően még inkább, piaci realitásokkal kell szembenéznünk. A szembenézést tekintve, az orvostársadalom eddig is erőteljesen szegmentált volt, bár nem mindenki elemezte mélyebben saját helyzetének jellegzetességeit.

Lege Artis Medicinae

Hány cardiovascularis eseményt előzhetünk meg a prevenciós elvek szerint vezetett lipidcsökkentő kezeléssel?

MÁRK László

A lipidcsökkentő kezelés a cardiovascularis prevenció egyik legfontosabb eleme lett, de sem a betegek, sem az orvosok értékrendjében nem áll az őt megillető helyen. A lipidcélértékek elérése magyar és nemzetközi felmérések szerint is kívánnivalót hagy maga után. Az irányelvek szerint végzett kezeléssel a legnagyobb nyereség az igen nagy kockázatú, éreseményen már átesett betegben várható, ahol legalább az 1,8 mmol/l LDL-koleszterin-célértéket kellene elérni. A Cholesterol Treatment Trialists’ Collaboration 170 ezer, statint szedő betegének adatai alapján kalkulálva, ha 2,5 mmol/l-ről csökkentjük 1,8-re az LDL-koleszterint, 100 beteg kezelésével 10 év alatt három szívinfarktus, stroke vagy halál­eset lenne elkerülhető, ha 3,5 mmol/l-ről visszük le az értéket, akkor öt év alatt tudjuk a három extra eseményt megelőzni. A ha­gyományos LDL-koleszterin-csökkentő kezeléssel, nagy dózisú statin és ezetimib adásával, amennyiben az orvosok hoz­záállása és a betegek együttműködése ideális lenne, az 1,8 mmol/l értéket több mint 80%-ban el lehetne érni. Az ezetimib Magyarországon sajnos még mindig csak szakorvosi javaslatra írható, bármely statin bármely adagjához történő kombinálásával körülbelül 20% ráadás LDL-koleszterin-csök­kenés érhető el. A PCSK9-gátlók támogatott adására pillanatnyilag csak egyéni méltányossági kérelem alapján van lehetőség. A jobb hazai cardiovascularis morbiditás és mortalitás érdekében javítani kell a kollégák lipidcsökkentéshez való hozzáállását (ezt célozza a jelen közlemény) és egyszer­smind a betegek adherenciáját is.