Lege Artis Medicinae

Szokatlan lokalizációjú diffúz nagy B-sejtes non-Hodgkin-lymphoma

RESS Zsuzsa, ILLÉS Árpád, MATOLCSY András, TANYI Miklós, SZÖVÖRDI Éva, GERGELY Lajos

2007. FEBRUÁR 22.

Lege Artis Medicinae - 2007;17(02)

BEVEZETÉS - A diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) gyakran járhat csontérintettséggel is. Viszonylag ritkán jelentkezik - a primer extranodalis lymphomák körülbelül 4%-ában - csak elsődlegesen csontra lokalizálódó formában. Leggyakoribb a hosszú csöves csontok betegsége, gyakoriságban ezt követik a bordák, csigolyák és medence csontjai. Fő tünet a csontfájdalom. ESETISMERTETÉS - Fiatal férfi betegünk betegségét lumboischialgiás panaszok vezették be. Reumatológiai kezelésre panaszai nem javultak; MR-vizsgálattal a jobb csípőlapátot destruáló tumor igazolódott. A panaszok kezdete után három hónappal a jobb oldali csípőlapát sebészi biopsziája során verifikálták a diffúz nagy Bsejtes lymphomát. Ezt követőn veseérintettség is jelentkezett, akut veseelégtelenséget okozva, emiatt a beteg hemodialízisre szorult. A leletek alapján Ann Arbor IV/B (csont és vese) stádiumot véleményeztünk, IPI 4, ECOG PS 3. Az előzetes szövettani lelet birtokában redukált dózisú CHOP (cyclophosphamid, vincristin, doxorubicin, prednisolon) kemoterápiás kezelést kezdtünk. A terápia következtében a vesefunkció jelentősen javult, a dialíziseket fel tudtuk függeszteni. Ezt követően hat ciklus rituximab- (R) CHOP, majd további két ciklus R-DHAP (cisplatin, cytarabin, dexamethason) kemoterápiát alkalmaztunk intrathecalis profilaxissal; a beteg végül R-IVAC (ifoszfamid, etoposid, cytarabin) protokoll szerinti kezelést kapott. Átmeneti javulást követően betegsége folyamatos diszszeminált progressziót mutatott, és a diagnózis felállításától számítva kilenc hónap múlva betegünk meghalt. A bonclelet a jobb csípőlapát, a vesék, a csontvelő, a lép, a supraclavicularis és hasi nyirokcsomók, a pancreas, a fejbőr és az agy kiterjedt lymphomás infiltrációját is igazolta. KÖVETKEZTETÉS - Betegünk esetét a diffúz nagy B-sejtes lymphoma lokalizációja, a kezdeti diagnosztikus nehézség és az igen gyors, terápiarezisztens progresszió miatt tartjuk ismertetésre érdemesnek. Hangsúlyozzuk, hogy a primer csontérintettséggel járó diffúz nagy B-sejtes lymphoma felismerését késleltethetik a mozgásszervi panaszokból fakadó differenciáldiagnosztikai nehézségek.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az idős emberek életminőségének és idősödéssel kapcsolatos attitűdjeinek vizsgálata

TRÓZNAI Tibor, KULLMANN Lajos

BEVEZETÉS - A WHOQOL-OLD életminőségkérdőívet multikulturális módszerrel fejlesztették ki. A szerzők a nemzetközi munkacsoport magyar résztvevői voltak. A szolgáltatások fejlesztése céljából az idősödő emberek attitűdjeinek megismerése is fontos, ezért a munkacsoport egy AAQ elnevezésű (angolul: attitudes to ageing questionnaire) kérdőívet is létrehozott. A két módszerrel hazai idős emberekből álló mintát vizsgáltak. A cél a vizsgált személyek válaszainak értékelése volt életminőségükre, szociális és egészségi állapotukra, valamint az idősödés folyamatával kapcsolatos attitűdjeikre vonatkozóan. SZEMÉLYEK ÉS MÓDSZER - A vizsgálatban öszszesen 333 fő, 60 évesnél idősebb ember (köztük 190 nem egészséges, 143 egészséges) vett részt. A vizsgált személyek részben önállóan töltötték ki a kér-dőívet, részben szóbeli kérdezést kértek. A vizsgálati személyek a vizsgálatban nagyrészt jól együttműködtek. Az idős populáció vizsgált mintája általában a magyarországi idős emberekre vonatkozó jelenségeket tükrözte. A statisztikai számításokhoz az MS SPSS for Windows (11.0 változat) programot használták. EREDMÉNYEK - A jobb egészségi állapot, a jobb hangulat, valamint a jobb önellátó képesség javítja az életminőséget. Jobb idősödési attitűdök mellett kedvezőbb az életminőség. KÖVETKEZTETÉSEK - A WHOQOL-OLD kérdőív használata hazai idős emberek életminőségének felmérésére a napi rutinban is ajánlható. Az eredmények a mentális egészség kiemelt jelentőségére utalnak az egyén idősödési attitűdjei alakításában. Az új kérdőívek használata segíthet az idősödéssel kapcsolatos negatív beállítódások megváltoztatásában.

Lege Artis Medicinae

Ritka, összetett szövettani szerkezetű májdaganat

HIDVÉGI Judit, BAJTAI Attila, VARGA Árpád

BEVEZETÉS - A felnőttkori elsődleges májdaganatok között igen ritka a hepatoblastoma, szemben a gyermekkori előfordulással. Az angolszász irodalomban mindössze 23 eset került közlésre. A felnőttkori hepatoblastoma elnevezés szinonimája a kevert májtumornak vagy a carcinosarcomának. A daganatok hámkomponensből (amely lehet hepatocellularis vagy cholangiocellularis carcinoma) és mesenchymalis összetevőből állnak, amely mellett csont-, illetve porcszövet is található. ESETISMERTETÉS - A 78 éves nőbeteg fokozódó anaemia, állandósult hasi fájdalmak miatt került sebészeti osztályra, ahol vitális indikáció alapján műtétet végeztek. Ennek során a hasüreget kitöltő vérzést észleltek, amelynek forrása a máj jobb lebenyét elfoglaló daganat volt. A tumort csak részlegesen lehetett eltávolítani. Az intenzív terápia ellenére a beteg állapotát nem tudták stabilizálni, a műtétet követő második napon meghalt. A szövettani vizsgálat összetett szerkezetű daganatot igazolt, amelyben a hámjellegű komponens AFP- és citokeratin-pozitivitást, míg az orsósejtes rész vimentinpozitivitást mutatott. A daganatban látott osteogen sarcoma élénk S-100- protein-reakciót adott. MEGBESZÉLÉS - A szerzők áttekintik a kombinációs tumorok csoportjába tartozó felnőttkori hepatoblastoma vagy kombinált májdaganatok keletkezésének elméleteit, ismertetik ezek típusait, valamint a kimutatásukban szerepet játszó immunhisztokémiai eljárásokat.

Lege Artis Medicinae

Pszichoanalízis a célkeresztben Bánfalvi Attila: Mélységvesztésben

MAGYAR László András

Aki tudománnyal foglalkozik, bármilyen szinten cselekszi is ezt, előbb-utóbb felteszi magának a kérdést, voltaképpen mi is az értelme annak, amit művel. Amennyiben az adott szakterület gyakorlatban alkalmazhatót, „hasznosat” termel, az adható válasz első pillantásra könnyű (azt, hogy végső soron valóban hasznos- e a haszon, e mesterségek szakemberei közül általában nem bolygatja senki). Ha azonban szakmánk értelme nehezebben határozható meg, bizonyos tudományba vetett hit, illetve ennek retorikai megnyilvánulása szokta helyettesíteni az érveket. Valójában azonban ez a hit és retorika a „hasznos tudományok” számára is minden magyarázat alapja, csakhogy ebben az esetben szerényen meghúzódik a háttérben.

Lege Artis Medicinae

Az a hely a világon... Beszélgetés Bugarszki Zsolttal, a Soteria Alapítvány ügyvezetőjével és Hegedűs Ibolya szakmai vezetővel

GYIMESI Ágnes Andrea

A görög „soteria” szó jelentése: újjászületés, megszabadulás. A Soteria Alapítvány munkatársai és alapítói arról vallanak, hogy olyan helyet szeretnének teremteni, ahol a pszichiátriai betegségben szenvedők elhagyhatják azt a környezetet, amelyben előre meghatározottak a szerepek, s az ember érintettként semmi más nem lehet, mint legfeljebb „jó beteg”.

Lege Artis Medicinae

Evidence based medicine: az első tizenöt év tapasztalatai

JERMENDY György

Az „evidence based medicine” (EBM) fogalma napjainkra széles körben ismertté vált mindazok körében, akik betegek gyógyításával, ápolásával, illetve betegségek megelőzésével foglalkoznak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Hypertonia és Nephrologia

A szisztémás ANCA-asszociált vasculitis. Indukciós immunszuppresszív terápia, szövődmények, kimenetel. 2. rész

HARIS Ágnes, POLNER Kálmán

A két részből álló tanulmány első fejezete az ANCA-asszociált vasculitisek (AAV) indukciós immunszuppresszív terápiáját foglalja össze, a második fejezet a betegség várható kimenetelét, továbbá a beteget fenyegető szövődményeket ismerteti. Az ANCA-asszociált vasculitis gyors progressziójú glomerulonephritisszel és súlyos, sokszor életveszélyes extrarenalis komplikációkkal járó szisztémás megbetegedés. A kórkép korai felismerésével és immunszuppresszív kezeléssel a betegek túlélése jelentős mértékben javíthatóvá, a vesekárosodás mérsékelhetővé vált. A modern terápiás elvek alkalmazásának elsődleges célja a túlélési eredmények javítása mellett a gyógyszertoxicitás mérséklése, az infekciók gyakoriságának a csökkentése. A terápiában a kombinált immunszuppresszió alapját a nagy dózisú kortikoszteroid és a ciklofoszfamid képezik, amit plazmaferézis-kezeléssel célszerű kiegészíteni. A B-sejt-depletáló anti-CD20 monoklonális antitest rituximab, mely napjainkban már hazánkban is elérhető, a frissen felfedezett ANCA-vasculitisben a ciklofoszfamiddal azonos hatékonyságú, relapszussal járó esetekben a ciklofoszfamidnál hatékonyabb. Alkalmazásának indikációját képezi továbbá a fiatal nők fogamzóképességének megőrzése és egyéb speciális esetek is. Az ANCA-asszociált vasculitis korai felismerés és terápia esetén napjainkra megfelelően kezelhető betegséggé vált, de mind a kórkép mind az immun szuppresszió gyakori komplikációk okozója, melyek kivédésére a nefrológusoknak fel kell készülnie.

Lege Artis Medicinae

Rituximabkezelés idiopathiás inflammatorikus myopathiákban

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, CSERI Karolina, HORTOBÁGYI Tibor, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. A mindennapi gyakorlatban az idiopathiás inflammatorikus myopathiák kezelése nem egyszerű feladat. Az első vonalbeli terápia a kortikoszteroidokon alapszik. Ha két hónap elteltével a tünetek nem javulnak, más immunszuppresszív kezelést kell beindítani. Jelen összefoglalás célja a rituximab mint biológiai terápiás szer bemutatása a kezelésben.

Magyar Immunológia

Első hazai tapasztalat a rheumatoid arthritis rituximabkezelésével

SIMKOVICS Enikő, BESENYEI Tímea, SZABÓ Zoltán, SZENTPÉTERY Ágnes, SZODORAY Péter, SZŰCS Gabriella, SZÁNTÓ Sándor, SZEKANECZ Zoltán

BEVEZETÉS - Az időrendben első hazai, rituximabbal kezelt rheumatoid arthritises beteg kórlefolyását ismertetjük. ESETISMERTETÉS - A beteg korábban többféle bázisterápiára refrakternek bizonyult; mindhárom elérhető TNF-gátlót kipróbáltuk nála, de ezeket részben ineffektivitás, részben mellékhatások miatt abba kellett hagyni. A rituximab hatására szubjektív klinikai javulás következett be, amit a rheumatoid faktor és az anti-CCP csökkenése kísért. A DAS28 alapján a klinikai aktivitás csak a 18. hét után csökkent, pedig a tapasztalatok alapján a betegek nagy részénél már a 16. hét előtt javulás észlelhető. A Bsejtek eltűntek a keringésből, ezzel párhuzamosan átmenetileg nőtt az aktivált T-sejtek aránya. A Bsejtek 18 hét után kezdtek ismét megjelenni a perifériás vérben. KÖVETKEZTETÉS - Az irodalmi adatok szerint a rituximabot minél korábban, lehetőleg már az első TNF-gátló kudarca esetén érdemes alkalmazni. Esetünk azonban azt sugallja, hogy a rituximabot akár multirezisztens, korábban több biologikumot kipróbált betegen is sikerrel alkalmazhatjuk.

Lege Artis Medicinae

Bőrtünetekkel járó onkohematológiai betegségek

BENE Ibolya, ERŐS Nóra, KÁROLYI Zsuzsánna, TAKÁCS István, RADVÁNYI Gáspár

BEVEZETÉS - A hematológiai malignomák kiindulhatnak elsődlegesen a bőrből (cutan lymphomák, ritkán az akut M4-M5 myeloid leukaemia), vagy az alapbetegség progressziója során másodlagosan infiltrálhatják a bőrt (a nodalis, illetve a szisztémás non-Hodgkin-lymphomák, a Hodgkin-kór, a krónikus lymphocytás leukaemia). BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A szerzők az 1997-2003 közötti időszakban gondozott hét betegük kórtörténetét ismertetik, ennek kapcsán bemutatják az egyes kórképek klinikai és szövettani jellegzetességeit. KÖVETKEZTETÉSEK - A szerzők rávilágítanak a cutan és a nodalis lymphomák kórlefolyásában mutatkozó különbségekre, a diagnosztikus nehézségekre, bemutatják a hagyományos és az újabb terápiás lehetőségeket.