Lege Artis Medicinae

Szívinfarktus szisztémás lupus erythematosusban

BOLF Zsuzsanna, KOVÁCS Mónika, LUPKOVICS Géza

2011. FEBRUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2011;21(02)

A szisztémás lupus erythematosus multiszisztémás autoimmun betegség, amelyben a cardiovascularis morbiditás és halálozás gyakori szövődmény. Esetünkben egy 56 éves, szisztémás lupus erythematosus miatt kezelt nőbetegnél lázas felső légúti infekció után egymást követően többszörös cardialis érintettség alakult ki: pericarditis, endocarditis, végül akut szívinfarktus, amit coronaritisnek tulajdonítottunk. Akut coronariaintervencióval sikeres revascularisatio történt, és az alkalmazott kombinált kezelésre a gyulladásos tünetei is regrediáltak. Az eset felhívja a figyelmet arra, hogy az SLE a diabeteshez hasonlóan ischaemiás szívbetegséggel ekvivalens állapot.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Munkában a szerkesztőség... - Miért jó egy művelt após, és hol találni még latin nyelvtudóst?

SPEER Gábor

Ahogyan 1990-ben, az induláskor, úgy kezdődött alapító főszerkesztőnk köszöntése a tavaly decemberi LAM-számban is: Lecturis Salutem! Köszöntünk, Kedves Olvasó! Postafordultával jöttek a levelek, kizárólag idősebb kollégáktól, helyesbítvén a köszöntést.

Lege Artis Medicinae

A sclerosis multiplex kezelése napjainkban

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex egyidejűleg autoimmun és degeneratív betegség. Az elmúlt évtizedekben nagy előrelépést jelentett a parenteralis immunmoduláns kezelések bevezetése. Ezek a szerek mintegy 30%-kal csökkentik a visszaesések (shubok, relapsusok) számát, és van közöttük olyan, ami bizonyítottan lassítja a neurológiai tünetek akkumulációját, a rokkantság kialakulását is. Első vonalbeli szerként választhatók az interferon- (IFN-) béta-készítmények és az aminosavakból álló glatiramer-acetát. A biotechnológiai fejlődésnek köszönhetően új kezelési stratégiák is napvilágot láttak. A humanizált monoklonális ellenanyagok előnye, hogy szelektívebben hatnak az autoimmun gyulladásra. A monoklonális ellenanyagok közül 2010. februártól hazánkban is választható az alfa-4-béta-1 integrinreceptorhoz kötődő, a T-sejtek központi idegrendszeri belépését gátló natalizumab, amely jelenleg második vonalban javasolható. Hatásfoka a shubráta csökkentése tekintetében >60%, ugyanakkor alkalmazása mellett a progreszszív multifokális encephalopathia kockázata átlagosan 1000, kezelést kapó egyénből egyre becsülhető. Jelenleg második vonalban, az immunmoduláns kezelés mellett is aktív betegségben javasolható. A per os készítmények közül jövő évre várható egy fingolimod hatóanyag-tartalmú készítmény megjelenése, de III. fázisú randomizált, kontrollált vizsgálatokban egy másik tablettát, a cladribint is hatásosnak találták. A fingolimod szfingozin-1-foszfát-receptor- (S1P-) modulátor. A cladribin purinnukleotid- analóg, hatása a CD4+ és CD8+ sejtek tartós redukcióján alapul. További ígéretes per os immunmoduláns a laquinimod és a BG000012 (dimetilfumarát), ezek III. fázisú klinikai vizsgálatai még folyamatban vannak relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben. A betegség aktivitása, a kórlefolyás és a feltételezett patomechanizmus alapján egyéni elbírálást igényel, hogy melyik a leghatékonyabb kezelés. A terápiás lehetőségek bővülésével az egyénre szabott, optimális kezelés megválasztása a mellékhatások figyelembevételével kihívást jelenthet mind a beteg, mind a kezelőorvos szempontjából.

Lege Artis Medicinae

Tabuk ellen a LAM-mal - Hogyan fonódott össze egy folyóirat az életemmel?

HEGEDÛS Katalin

1990 elején Ádám György jogászprofesszor meghívott a Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Karán újjáalakuló Orvosi Etika csoportba: legyek a csoport egyik oktatója és kutatója.

Lege Artis Medicinae

Botero Budapesten

Fernando Botero ma élő talán legnevesebb kolumbiai festő és szobrász. Botero 1932-ben született, kalandos életű és rendkívül termékeny művész, aki most bemutatott alkotásai révén sajátságos világot idéz fel, mely monumentális és időtlen.

Lege Artis Medicinae

Fogyatékos személyek elégedettsége az egészségügyi és szociális ellátással - nemzetközi fejlesztésű kérdőív

KULLMANN Lajos, PAULIK Edit

BEVEZETÉS - Az egészségügyi és szociális ellátás minőségét nagyon különböző módszerekkel mérik fel. Nehéz összehasonlítható, értékelhető adatokat nyerni. A nemzetközi együttműködéssel fejlesztett kérdőívek értéke ezért jelentős. SZEMÉLYEK ÉS MÓDSZEREK - Az Egészségügyi Világszervezet kérdőív-fejlesztési módszerével egy időben több kérdőív fejlesztése történt. Ezek egyike az „Ellátás és támogatás minősége fogyatékos emberek részére” kérdőív. A fizikai fogyatékossággal élő személyek kérdőíve öt-, az intellektuális fogyatékossággal élőké háromfokozatú válaszskálával készült. A kérdőív magyar verziójának pszichometriai elemzése 151 fizikai és 166 intellektuális fogyatékossággal élő személy interjúmódszerrel felvett kérdőívei alapján történt. EREDMÉNYEK - A kérdések megválaszolási aránya igen magas, egyetlen kérdés kivételével 95% feletti volt. A két kérdőívverzió belső konzisztenciája Cronbach-alfa-módszerrel 0,845, illetve 0,745. Az elégedettség mindkét csoportban az információkkal kapcsolatos tárgykörben volt a legalacsonyabb, szignifikáns összefüggést (p<0,01, illetve p<0,05) mutatott az egészségi állapottal. KÖVETKEZTETÉSEK - A kérdőív a terepvizsgálat alapján hitelesnek és megbízhatónak bizonyult. Szélesebb körű használata lehetővé teheti különböző fogyatékossági csoportokban az ellátás különböző komponenseivel kapcsolatos elégedettség felmérését, ezen keresztül javíthatja a szolgáltatásoknak az igényekhez igazítását.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

Az EULAR-ajánlások 2019-es aktualizálása a szisztémás lupus erythematosus kezeléséről, kiemelve a lupus nephritis terápiáját

SZLOVÁK Edina, DOLGOS Szilveszter

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy változatos megjelenésű, lefolyású és prognózisú szisztémás autoimmun megbetegedés. Sokszínű klinikai megjelenése miatt az SLE számos kihívást tartogathat a klinikai orvosok számára mind a diagnózis, mind a kezelés tekintetében. Sokan kizárólag a szerológiai autoimmunitás pozitivitására fókuszálnak (antinukleáris és specifikus autoantitestek), holott a diagnózis felállítása a teljes klinikai kép alapján kell, hogy történjen, egyéb kórképek kizárását követően.

Magyar Immunológia

Szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ betegek követésével szerzett tapasztalataink

KISS Emese, SONKOLY Ildikó, SZEGEDI Gyula

BEVEZETÉS - A szerzõk szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedõ, nagy létszámú, betegpopuláció hosszú távú követésével szerzett tapasztalataikról számolnak be, és azt összevetik az irodalomban közölt eredményekkel. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Összesen 800 gondozott SLE-s beteg klinikai és laboratóriumi adatait, a diagnosztikus és terápiás szempontokat, a betegség kimenetelének kérdéseit dolgozták fel. EREDMÉNYEK, KÖVETKEZTETÉS - Megállapítható, hogy az egymást követõ évtizedek során az SLE incidenciája és prevalenciája növekvõ tendenciát mutat. Az enyhébb tünetekkel járó eseteket is felismerik. A betegség korai diagnosztizálása révén idõben kezdett, adekvát terápia indítható. Részben ezeknek is köszönhetõen javult a betegség túlélési mutatója, csökkent a mortalitás. A betegek együttműködési készsége is jobb. Ezek hátterében a szerzõk a betegek rendszeres gondozásának tulajdonítanak kifejezett szerepet. Annak ellenére, hogy az SLE klinikuma lényegesen nem változott, nagy populációra vonatkoztatva úgy tűnik, hogy a betegség kevésbé fenyegetõ módon zajlik, „megszelídült”. Ez várhatóan a krónikus szövõdmények (érrendszeri betegségek, daganatok, csontritkulás) elõtérbe kerülését vonja maga után. Emellett azonban kimutatható, hogy a betegek egy kis csoportja ma is veszélyeztetett, az immunszuppresszív kezelés ellenére sem javul. Õket rövid idõ alatt az SLE aktív szövõdménye következtében veszítjük el. Emiatt az SLE patogenezisének további kutatása szükséges, e kutatások eredményei alapján pedig újabb hatékony immunmoduláns eljárások bevezetése jön szóba.

Magyar Immunológia

Immunkomplex-clearance (-eltakarítás) szisztémás lupus erythematosusban

KÁVAI Mária, SZEGEDI Gyula

A keringõ immunkomplex kóros eltakarítása központi helyet foglal el a szisztémás lupus erythematosus (SLE) patomechanizmusában. A phagocytákon lévõ IgG-t kötõ receptorok (FcγRs) felelõsek az IgG immunkomplexek felvételéért és bekebelezéséért. A szerzõk elõször a monocytákon lévõ receptor és a ligand kölcsönhatását vizsgálták reakciókinetikai módszerrel és mikroszkóposan. Megállapították, hogy a monomer IgG kötése a betegek monocytareceptorához nõtt, míg az immunkomplexé csökkent a fagocitózissal együtt. Ez az eltérés csak akkor volt magyarázható, amikor kiderült, hogy a humán phagocytákon lévõ FcγR-ek heterogének. Az FcγRI köti a monomer IgG-t, míg az FcγRII és -III köti és fagocitálja az immunkomplexet. Ezt követõen az FcγR-ek mint antigének megjelenését monoklonális antitestekkel vizsgálták áramlási citométerben. Korábbi adataiknak megfelelõen az FcγRI-kifejezõdés nõtt a betegek monocytáin, míg az FcγRII-é és -III-é csökkent párhuzamosan a fagocitózissal. Magyarázatul a receptorok közti szerkezeti és funkcionális különbség szolgál. Az FcγRII és -III megjelenése a betegek granulocytáin szintén csökkent. A partikuláris IgG immunkomplexek kiürülése a betegeknél in vivo elhúzódott, ami összefüggött a betegség klinikai aktivitásával és a vese érintettségével. Mindezekbõl arra lehet következtetni, hogy SLE-ben a phagocytákon lévõ FcγR-ek kifejezõdésének változását sokkal inkább szerzett, a betegségtõl függõ, mint veleszületett tényezõk befolyásolják. A macrophagokhoz a komplementet kötõ immunkomplexet az erythrocytákon lévõ komplementreceptor, a CR1 szállítja, ami az SLE-s betegek erythrocytáin szintén kis számban van jelen. A receptorszámot a jelzett ligand és a monoklonális antitest kötése alapján vizsgálták párhuzamosan a receptor megjelenését kódoló génekkel. Megállapították, hogy a receptorszám csökkenése összefügg a betegek veseérintettségével, és epoetin-α-kezeléssel vagy plazmaferézissel növelhetõ. Mindezzel alátámasztották a szerzett faktorok szerepét a CR1 kifejezõdésében.

Magyar Immunológia

Ritkább foszfolipid/protein kofaktor elleni autoantitestek kimutatása szisztémás lupus erythematosusban

TARR Tünde, KISS Emese, BÓTYIK Balázs, TUMPEK Judit, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit, SZEGEDI Gyula, LAKOS Gabriella

CÉLKITŰZÉSEK - Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körében vizsgáltuk a ritka antifoszfolipid antitestek előfordulását. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Szakrendelésen 85 random módon választott szisztémás lupus erythematosusos - köztük 14 szekunder antifoszfolipid szindrómás - betegen vizsgáltuk a foszfatidil-szerin, protrombin és annexin V elleni autoantitest jelenlétét, kereskedelemi forgalomban lévő ELISA kit segítségével. Összefüggést kerestünk ezen antitestek és az antifoszfolipid szindróma kritériumában szereplő antitestek előfordulása és szintje, továbbá a thromboticus klinikai szövődmények között. EREDMÉNYEK - Az anti-kardiolipin IgG 14, az IgM nyolc betegnél, az anti-β2-glikoprotein IgG négy, az IgM öt betegnél és a lupus anticoagulans kilenc betegnél volt pozitív. Hét esetben észleltünk foszfatidilszerin elleni IgG-, kilenc betegen IgM- és kilenc betegen protrombin elleni IgG-pozitivitást. Protrombin elleni IgM és annexin V elleni autoantitest egy betegnél sem volt pozitív. Összefüggést találtunk a foszfatidil-szerin és a kardiolipin elleni antitestek között. Ritka foszfolipid/kofaktor elleni antitestek gyakrabban és magasabb koncentrációban, illetve sok esetben egyszerre voltak kimutathatók antifoszfolipid szindrómával szövődött esetben. A ritkább foszfolipid/ kofaktor elleni autoantitestek megjelenése a teljes vizsgált lupusos betegcsoportban - de még a hagyományos antifoszfolipidantitest-pozitív betegek körében is - tovább növelte a thromboticus események előfordulását. KÖVETKEZTETÉS - Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körében a hagyományos antifoszfolipid antitesteken túl ritkán, a jelenleg vizsgált betegek 12%-ánál kimutatható egyéb foszfolipid/ kofaktor ellen irányuló autoantitest is. Ezek gyakrabban fordulnak elő definitív szekunder antifoszfolipid szindróma esetén, és fokozzák a thromboticus események előfordulásának esélyét.

Ideggyógyászati Szemle

Humán artériák kalcitoninszerű receptor és receptoraktivitást módosító fehérjék mrnsexpressziójának változásai stroke-ban és akut szívinfarktusban

KAREN Eskesen, TAJTI János, HORTOBÁGYI Tibor, SZOK Délia, VÉCSEI László, LARS Edvinsson

A kalcitoninszerű receptor (CL-R) funkcionális CGRP1-receptor kombinálva receptoraktivitást módosító fehérjével (RAMP1), vagy adrenomedullin-receptor kombinálva RAMP2-vel vagy RAMP3-mal. Vizsgálatunk célkitűzése volt 1. módszert kidolgozni a CL-R, RAMP1, RAMP2 és RAMP3 mRNS relatív menynyiségi vizsgálatára humán koszorúerekben, tüdőerekben és arteria cerebri mediában (ACM), valamint 2. meghatározni az mRNS-expressziót cerebro- és cardiovascularis betegségekben. Módszerünket post mortem szövetekre validáltuk és összehasonlítottuk a β-aktinnal és GAPDH-val, mint „housekeeping” génekkel. Nem találtunk időfüggő változást a teljes RNS-szintben, és a β-aktin vagy GAPDH-mRNS detektálható volt post mortem egy-öt nappal eltávolított erekben. A β-aktinmRNS- expresszió kisebb volt a koszorúerekben, mint a pulmonaris artériákban és az a. cerebri mediában, míg GAPDHval nem volt szignifikáns különbség; mind a kettő jól működött. Némi különbséget találtunk a CL-R- (magasabb) és a RAMP3- (ala-csonyabb) mRNS-expresszióban az ACM-ben, összehasonlítva a coronariákkal és a tüdőartériákkal. Nem mutatkozott szignifikáns különbség a RAMP1- és RAMP2- mRNS-expresszióban a vizsgált erekben. Szintén nem tudtunk különbséget kimutatni a CL-R- és RAMP-mRNS-expresszióban vérzéses stroke-ból, arteriosclerosisból vagy akut szívinfarktusból származó artériákban a kontrollal összevetve. Vizsgálatainkkal az mRNS-expresszió változatlannak mutatkozott ezekben a betegségekben.