Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán1, SZÁNTÓ Antónia1, SZABÓ Nóra Anna1, SOLTÉSZ Pál1, ZEHER Margit1

2008. OKTÓBER 19.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(10)

Rezidensek fóruma

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Belgyógyászati Intézet, III. Sz. Belgyógyászati Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Újabb viták az eutanáziáról és a palliatív terápiáról

HEGEDÛS Katalin

Az élet végével kapcsolatos etikai és jogi döntések mind a szakmai, mind a nagyközönség érdeklődésére számot tarthatnak. Azokban az országokban is, ahol az eutanázia nem engedélyezett, időről időre vannak szenvedő betegek, akik a nyilvánosság bevonásával próbálják keresztülvinni akaratukat, hogy részesítsék őket kegyes halálban.

Lege Artis Medicinae

Az „időtálló” – Beszélgetés dr. Iván Lászlóval

KOLIN Péter

Beszélgetésünk során alaposan eltértünk bármiféle forgatókönyvtől. Nem meglepő, hogy azonnal társalgásba merültünk, hiszen már öt-hat éve megismerkedtünk egymással. Egy PHARE-pályázatban kerestem partnert egy, az idős embereket információs társadalmi technikák elsajátításában segítő projekthez, és dr. Iván László személyében nyitott, értő és lelkes partnerre akadtam.

Lege Artis Medicinae

Egészségszociológia – Test és nem

KELEMEN Gábor

A XX. század közepének strukturális- funkcionális szemléletű, egészségüggyel foglalkozó szociológusait elsősorban az orvosok intézményesült hatalma, s ennek szerepeket, státusokat és normákat érintő következménye érdekelte.

Lege Artis Medicinae

Szédüléssel járó neurológiai kórképek

FAZEKAS András

A perifériás és centrális vestibularis szindrómák négy tünet - vertigo, nystagmus, egyensúlyzavar, hányinger - kombinációjából jönnek létre. A vertigo a térbeli orientáció zavara. A nystagmus másodlagosnak tekinthető és a vestibuloocularis reflex irányspecifikus kiegyensúlyozatlanságának eredménye. Az egyensúlyzavar a vestibulospinalis rendszerek kóros aktivációja; a hányinger a nyúltvelői hányásközpont ingerületbe jutásának következménye. Lényeges, hogy a klinikus elkülönítse a vertigót (forgó szédülés) a szédülékenységtől, és ezáltal helyes diagnózist állítson fel. A szerző - a teljesség igénye nélkül - ismerteti a központi idegrendszer fontosabb betegségeiben jelentkező vertigókat, hangsúlyozva a háziorvos szerepének fontosságát a diagnosztikus és kezelési algoritmusban.

Lege Artis Medicinae

A gyógyító álom

MAGYAR László András

A sokáig földöntúli eredetűnek vélt álmok - mint általában a különös, rejtélyes jelenségek - az ókor óta a gyógyításban is szerepet játszanak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Ideggyógyászati Szemle

[Hogyan kezeljük a terhesség alatt jelentkező MuSK-antitest-pozitív myastheniás krízist?]

ÇETİNER Mustafa , AKDAĞ Gönül , AKKOYUN ARIKAN Fatma, CANBAZ KABAY Sibel

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio postsinapticus membránjában lévő acetilkolin-receptorok ellen létrejövő antitestekkel jellemezhető autoimmun betegség. A terhesség alatti betegséglefolyás nem jósolható meg. Az izomspecifikus tirozinkináz-receptor antitestekkel (anti-MuSK) jellemezhető MG-altípus lokalizáltabb klinikai karakterisztikummal bír és rosszabbul reagál a kezelésre, mint az acetilkolin-receptorok elleni antitestekkel jellemezhető altípus. Az anti-MuSK-pozitív myastheniás betegalcsoportban gyakoribb a myastheniás krízis (MC). Az anti-MuSK-pozitív MC kockázatos állapotot jelent terhesség alatt, és kezelése nagyon nehéz. A bemutatott esetben egy 30 éves, 9 hetes terhes, anti-MuSK-po­zitív nőbeteg kezelését ismertetjük. A beteg a kórházunkba kerülését megelőző 6 hónapban, mivel terhességet tervezett, orvosa megkérdezése nélkül abbahagyta MG-ellenes kezelését. Az intenzív osztályon a beteget MC miatt hosszú ideig intubálták, és a kezelésre alig reagált. Terhességét magzati anomália miatt ez alatt az időszak alatt terminálták. Terápiája plazmaferézis, IVIg és immunszuppresszáns kezelés volt. 10 hetes kezelés után bocsátottuk otthonába. Esetbemutatásunkban részletesen ismertetjük kezelését.]

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

A plazmaferézis szerepe extrém hypertrigliceridaemia talaján kialakult akut pancreatitis kezelésében

BELOPOTOCZKY Gábor, ORENTSÁK Áron, PÁRTOS Gergely, ARÁNYI József, HARIS Ágnes, PENYIGE József, SIKE Róbert, DEMETER Pál

A szerzők egy 43 éves, számos rizikófaktorral rendelkező nőbeteg esetét mutatják be, akinél szekunder, extrém fokú - 100 mmol/l feletti - hypertriglyceridaemia kö­vetkeztében kialakult pancreatitis zajlott. A pancreatitis adekvát kezelése, a diabeteses anyagcserezavar rendezése, a mikrocirkuláció javítása és a hypertrigliceridaemia plazmaferézissel történő korrekciója a klinikum gyors javulását és a pancreatitis gyors regresszióját eredményezte. A szerzők felhívják a figyelmet arra, hogy a hy­pertriglyceridaemia okozta pancreatitis esetében a kezelés komplex szemlélete, a korai plazmaferézis megelőzheti a nekrózis kialakulását és a kórkép súlyos vagy fatális klinikai kimenetelét.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Központi idegrendszeri vasculitis gyanújával vizsgált betegek vizsgálati eredményeinek retrospektív feldolgozása (OMIII, 2016–2021)

SZIRMAI Danuta, FUTÓ Claudia, FRENDL Anita, KIS Balázs, KONDOR Máté, KOVÁCS Andrea, PAPP Anikó, POZSÁR Kinga, KAMONDI Anita

Bevezetés: A központi idegrendszeri (KIR) közép- és nagyérvasculitisek az intracranialis és nyaki artériák gyulladásával járó betegségek, melyek az érfal megvastagodása miatt az artériák szűkületét vagy elzáródását okozhatják. Ezen vasculitisek leggyakoribb tünete az agyi infarktus, az átmeneti agyi keringési zavar és a fejfájás. A primer KIR-vasculitis kizárólag az intracranialis ereket érinti, eredete ismeretlen. A szekunder KIR-vasculitisben az intracranialis erek gyulladása szisztémás kórkép (például SLE, HSV-fertőzés) részeként alakul ki. Célkitűzés: Az OMIII (korábban OKITI) Neurológiai Osztályán KIR-vasculitis iránydiagnózissal kezelt betegek vizsgálati eredményeinek feldolgozása a differenciáldiagnosztikai algoritmus pontosítása céljából. Módszerek: Az intézetünkben 2016. január és 2021. július között KIR-vasculitis gyanújával vizsgált 46 beteg vizsgálati eredményeinek statisztikai feldolgozása. Eredmények: Az akut stroke-ellátás során végzett CTA- és DSA-vizsgálat számos esetben felhívja a figyelmet KIR-i vasculitis lehetőségére. A pontos diagnózis felállításában segít a vasculitisprotokollal végzett koponya- MR- és MRA-vizsgálat. A megadott időszakban összesen 46 betegnél készült vasculitisprotokoll szerint MR- és MRA-vizsgálat. Az UH-val kimutatható halo-jel hasznos noninvazív kiegészítője a képalkotó vizsgálatoknak, ugyanakkor hiánya nem zárja ki a vasculitis lehetőségét. Pozitív halo-jel esetén végzett a. temporalis biopszia az esetek nagy részében alátámasztja a diagnózist. Hat betegnél (13%) láttunk egy vagy két oldali pozitív halo-jelet, ezek közül 3 betegnél lett pozitív a temporalis biopszia. Szérum- és liquorszerológiai vizsgálatok (szérum: HIV, HCV, HBV, VZV, HSV, Treponema pallidum, Borellia burgdorferi, liquor: HSV, VZV, Borellia) szükségesek a szekunder vasculitis kizárásához. A radiológiai vizsgálatok, a rutin labor- és a szerológiai vizsgálatok eredménye alapján 17 betegnél (37%) igazoltunk KIR-vasculitist; minden diagnosztizált beteg szteroid- vagy speciális immunterápiában (rituximab, MTX, cyclophosphamid) részesült. Összefoglalás: A központi idegrendszeri vasculitis lehetséges tünetei a stroke és a TIA-események. A betegség diagnosztizálása fontos, mert ezen betegek esetében a szekunder prevenciós módszerek (thrombocytaaggregáció- gátlás, antikoaguláció, lipidcsökkentés) nem elégségesek, a sikeres kezeléshez immunmoduláns terápia szükséges. A központi idegrendszeri vasculitisek diagnózisához körültekintő klinikai szemlélet szükséges, speciális eszközös vizsgálati módszerek és protokollok alkalmazásával.