BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

A szerzők egy 43 éves, számos rizikófaktorral rendelkező nőbeteg esetét mutatják be, akinél szekunder, extrém fokú - 100 mmol/l feletti - hypertriglyceridaemia kö­vetkeztében kialakult pancreatitis zajlott. A pancreatitis adekvát kezelése, a diabeteses anyagcserezavar rendezése, a mikrocirkuláció javítása és a hypertrigliceridaemia plazmaferézissel történő korrekciója a klinikum gyors javulását és a pancreatitis gyors regresszióját eredményezte. A szerzők felhívják a figyelmet arra, hogy a hy­pertriglyceridaemia okozta pancreatitis esetében a kezelés komplex szemlélete, a korai plazmaferézis megelőzheti a nekrózis kialakulását és a kórkép súlyos vagy fatális klinikai kimenetelét.

BEVEZETÉS - A Takayasu-arteritis a nagy elasztikus artériák, főként az aorta és elsődleges ágainak idiopathiás gyulladásos megbetegedése, elsősorban fiatal nőket érint. ESETISMERTETÉS - A húszéves nőbeteg háromnégy hónapja tartó általános gyulladásos tünetek miatt jelentkezett. Korábbi vizsgálatai során nyaki nyirokcsomónak vélt elváltozásából vett biopszia szövettana nem nekrotizáló granulomaképződést írt le egy nagyobb artéria falában. Ezen lelet, valamint a láz, fogyás, az arteria carotis fölött hallható zörej, anaemia, thrombocytosis, hiperszedimentáció, pulzushiány és a képalkotó vizsgálatok eredményei alapján Takayasu-arteritist igazoltunk. Nagy dózisú szteroidkezelés mellett rövid idő alatt klinikai és laboratóriumi tünetmentességet értünk el. A képalkotó vizsgálatok (nyaki lágyrész-ultrahang-, illetve MR-vizsgálat) eredménye szintén javulásra utalt, azonban itt a vasculitis gyengébben, de továbbra is aktívnak mutatkozott. Emiatt a szteroid mellett azathioprinterápia beállítását láttuk szükségesnek. KÖVETKEZTETÉS - A klinikum mellett képalkotó vizsgálatokkal is fontos követni a betegség lefolyását, ezáltal idejében felismerve a terápiamódosítás, illetve -kiegészítés szükségességét.

A szervezetet ért bármely természetű ártalom azonnali védekező, elhárító választ vált ki, ami az egész organizmus mozgásba hozását jelenti. Ha a hatás egyszeri, az események összefüggése együttesen jelölhető akutfázis-reakció szindrómának. A kórokozó vagy kóroktani összetevők artériafalat károsító hatása nem egyszeri, hanem állandó, bár összetételében, intenzitásában változó. A szervezeti védekezőreakció, amely a folyamatosan keletkező érfallaesio elhárítását, a szöveti reparációt szolgálja, maga az inflammatio. Az inflammatio beindulása magában hordozza az akut szöveti válasz jegyeit, de a kóroktani jellegnek megfelelően kényszerűen krónikus formát ölt. Az érfalban minden réteget érintő vasculitis zajlik. A HDL-partikulum szerepet játszik a vasculitis beindulásában és előrehaladásában. A koleszterint a szövetekből a májba szállítja, védi az endothelium épségét, élettani működését, antioxidáns, gátolja a citokinek elválasztását, hatását és a sejtmigrációt, valamint antithromboticus hatása van. A felsoroltak együttesen az artériafalban zajló inflammatio szabályozását, fékezését szolgálják. A HDL-részecske összetétele egyedüli módon komplex. Az azonosítható, legalább 48 komponens csaknem fele akutfázis-reaktánsnak tartható, majdnem ugyanannyi kapcsolódik a koleszterin- és lipoprotein-anyagcseréhez. A funkció vonatkozásában nagyon lényeges a proteinázgátlók, valamint a komplementrendszer-komponensek és -regulátorok jelenléte. Több olyan alkotórész identifikálható, amelyet glükózaminoglikánkötő képesség jellemez. Egyes akutfázisreaktánsok funkciójának feltárása ma még nem teljes, ez érinti az egész HDL-molekula szerepének megismerését. Az eddigi vizsgálati adatok birtokában is bizonyos, hogy a HDL akutfázisreaktáns, a szervezeti naturális, veleszületett immunrendszer inherens alkotórésze. Az antiinflammatiós hatású mechanizmusok, tényezők családjának azonban csak egyik képviselője.