A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

A szerzők egy 43 éves, számos rizikófaktorral rendelkező nőbeteg esetét mutatják be, akinél szekunder, extrém fokú - 100 mmol/l feletti - hypertriglyceridaemia kö­vetkeztében kialakult pancreatitis zajlott. A pancreatitis adekvát kezelése, a diabeteses anyagcserezavar rendezése, a mikrocirkuláció javítása és a hypertrigliceridaemia plazmaferézissel történő korrekciója a klinikum gyors javulását és a pancreatitis gyors regresszióját eredményezte. A szerzők felhívják a figyelmet arra, hogy a hy­pertriglyceridaemia okozta pancreatitis esetében a kezelés komplex szemlélete, a korai plazmaferézis megelőzheti a nekrózis kialakulását és a kórkép súlyos vagy fatális klinikai kimenetelét.

BEVEZETÉS - A Takayasu-arteritis a nagy elasztikus artériák, főként az aorta és elsődleges ágainak idiopathiás gyulladásos megbetegedése, elsősorban fiatal nőket érint. ESETISMERTETÉS - A húszéves nőbeteg háromnégy hónapja tartó általános gyulladásos tünetek miatt jelentkezett. Korábbi vizsgálatai során nyaki nyirokcsomónak vélt elváltozásából vett biopszia szövettana nem nekrotizáló granulomaképződést írt le egy nagyobb artéria falában. Ezen lelet, valamint a láz, fogyás, az arteria carotis fölött hallható zörej, anaemia, thrombocytosis, hiperszedimentáció, pulzushiány és a képalkotó vizsgálatok eredményei alapján Takayasu-arteritist igazoltunk. Nagy dózisú szteroidkezelés mellett rövid idő alatt klinikai és laboratóriumi tünetmentességet értünk el. A képalkotó vizsgálatok (nyaki lágyrész-ultrahang-, illetve MR-vizsgálat) eredménye szintén javulásra utalt, azonban itt a vasculitis gyengébben, de továbbra is aktívnak mutatkozott. Emiatt a szteroid mellett azathioprinterápia beállítását láttuk szükségesnek. KÖVETKEZTETÉS - A klinikum mellett képalkotó vizsgálatokkal is fontos követni a betegség lefolyását, ezáltal idejében felismerve a terápiamódosítás, illetve -kiegészítés szükségességét.

Bevezetés: Az antineutrophil citoplazmatikus antitest (ANCA) -asszociált vasculitisben (AAV) szenvedők életkilátásait meghatározza a gyors progressziójú glomerulonephritis, melyet azonban sokszor csak a súlyos, dialízist igénylő veseelégtelenség kialakulásakor ismernek fel. 2010-ben jelent meg az ANCA-asszociált vasculitis új, hisztopatológiai klasszifikációja, melyet egy nefrológusokból álló nemzetközi munkacsoport készített el. Négy fő csoportot alkottak: fokális, félholdas, kevert és scleroticus. Módszer: Célunk az volt, hogy saját beteganyagon megvizsgáljuk a beosztás prognosztikai szerepét. Az 1996-2013 között tanszékünkön kezelt 88, AAV-ben szenvedő beteg közül 39 beteget vontunk be. Eredmények: A vesebiopsziás minták retrospektív újraértékelése során a fokális csoportba 11, a félholdasba 12, a kevertbe nyolc, a scleroticusba szintén nyolc beteg volt sorolható. Az egyes csoportok között az életkor, a nem, az ANCA típusa és a kiindulási átlagos eGFR-értékek tekintetében nem találtunk szignifikáns különbséget. A kezelés hatására az eGFR-értékek a fokális és félholdas csoportban jelentősen javultak. Akut dialízisre 11 betegnél volt szükség, melyet ezek közül három betegnél lehetett abbahagyni, a scleroticus csoportba tartozók közül egyik betegben sem. A teljes terápiás válaszkészség a fokális csoportban 100% volt, majd csökkenő sorrendben a kevert, a félholdas és a scleroticus csoport következett (87,5%, 64%, 62%). A terápia hatásosságát tekintve egy év elteltével a 39 beteg közül 31 beteg (80%) nem szorult vesepótló kezelésre. Az egyéves betegtúlélés minden csoportban 100%-os, az ötéves túlélés 93%-os volt. Két dializált beteg halálozott el, mind a kettő a scleroticus csoportba tartozott. Összefoglaló: Az AAV új nefropatológiai klasszifikációja segítheti a terápiás válasz előrejelzését, melyet a normális glomerulusok arányának megadásával a nefropatológus tovább pontosíthat.