Purpurás beteg hirtelen halála - post mortem felismert polyangiitisszel járó eosinophil granulomatosis
DOBREAN Noémi, HAJNAL-PAPP Rozália, TUSA Magdolna, OROJÁN Iván, CSERNI Gábor
2015. NOVEMBER 03.
Lege Artis Medicinae - 2015;25(10)
DOBREAN Noémi, HAJNAL-PAPP Rozália, TUSA Magdolna, OROJÁN Iván, CSERNI Gábor
2015. NOVEMBER 03.
Lege Artis Medicinae - 2015;25(10)
BEVEZETÉS - A rendszerbetegségek diagnosztikai nehézsége olykor abban áll, hogy a részeket nem tudjuk egésszé összetenni. ESETISMERTETÉS - Szegényesen doku-mentált anamnézisű, 49 éves, asthmás nőbetegünk vasculitis bőrtüneteivel, diffúz ízületi panaszokkal került kórházi felvételre kivizsgálás céljából. Mellkasröntgene tüdőgyulladás és tumor lehetőségét is felvetette. Mellkasi fájdalma nem szteroid gyulladásgátlóra csökkent, majd röviddel ezt követően hirtelen meghalt. Távolabbi anamnézisében restriktív cardiomyopathia, kétoldali atrioventricularis billentyűelégte-lenség is szerepelt, a vérében eosinophilia régebben fennállt. A kórboncolás szöveti eosinophiliával járó, részben granulomatosus gyulladást, azon belül vasculitist igazolt több szervben, így a szívben, tüdőben, vastagbélben, vesében, hypophysisben. Az anamnézis részben utólagos megismerésével a Churg-Strauss-szindróma (eosinophil granulomatosis polyangiitisszel) elemei összeálltak egységes kórképpé. KÖVETKEZTETÉSEK - Az asthma bronchiale, amely némelykor Churg-Strauss-szindróma részeként is manifesztálódhat, ritkán vezet halálhoz. Ennek megnyilvánulásában a betegünknél is alkalmazott leukotriénantagonista-kezelésnek is lehet szerepe, amennyiben a szindróma kezelésében is hatásos szisztémás szteroidkezelés leépítését teheti lehetővé.
Lege Artis Medicinae
Az egészségügyi szolgáltatások, különösen a fekvőbeteg-ellátás rendszere, látványos fejlődésen ment keresztül a dualizmuskori Magyarországon. Ennek jogi alapját az 1876. évi XIV. tvc. teremtette meg. Napjainkban már megkérdőjelezhetetlen a betegek mint egészségügyi szolgáltatás fogyasztók jogi helyzetének törvény általi rögzítése. Erről először, széles értelmezési mezőben és átfogó módon az 1997. évi CLIV. tv. rendelkezett. Betegjogok természetesen a 20. századot megelőzően is léteztek, de ezekkel eddig nagyon kevés tanulmány foglalkozott. A jelen tanulmányunk elsődleges célja, hogy 1. elemezze az 1876-os tvc.-ben, illetve a kórházrendeletben megjelenő orvosi kötelezettségeket, és ezen keresztül a betegek jogi helyzetét; 2. összehasonlítsa ezen jogszabályokat - és a témához illeszkedő normáit - hatályos egészségügyi törvényünkkel. Az 1876-os egészségügyi jogszabályok, valamint az 1997-es egészségügyi törvény összehasonlító elemzése alapján megállapítható, hogy a dualizmus korában már jól kimutatható a kiszolgáltatott helyzetű betegek védelmére irányuló szándék, sőt közvetlen előzményként és jól azonosíthatóan a mai értelemben vett betegjogok is megjelennek. Összefoglalva arra a megállapításra juthatunk, hogy szakítani kell azzal a gyakran hangoztatott állítással, miszerint az 1997-es egészségügyi törvényben megjelenő tételes betegjogi szabályozás közvetlen történelmi előzményeit legfeljebb a 20. század derekára, jellemzően azonban csak az 1972. évi II. tv.-re vezethetjük vissza. A ma hatályos betegjogi rendelkezéseknek a 18-19. században már komoly és közvetlen történelmi előzményeit lehet kimutatni.
Lege Artis Medicinae
Az első ismert európai szakácskönyvet egy bizonyos Marcus Gavius Apicius írta latin nyelven, De re coquinaria (A konyhaművészet- ről) címmel, valószínűleg az 1. században. Fenn - maradt - immár magyarul is olvasható - változata azonban sokkal későbbi, a 4-5. századból származhat.
Lege Artis Medicinae
A légúti infekciók, elsősorban a súlyos pneumonia eddig nem kellő mértékben felismert, súlyos cardiovascularis szövődményekhez vezet, ami megnyilvánul a korai szakban fellépő akut coronariaszindrómákban, ritmuszavarokban és sokszorosan magasabb halálozási arányban, ami éveken keresztül kimutatható. Az akut coronariaszindróma kialakulásában központi jelentőségű a proinflammatorikus citokinfelszabadulás következtében kialakuló plakkruptura és a thrombus kialakulása a fokozott thromboticus hajlam folyamán. Ehhez hozzájárul a coronariák vasoconstrictiója, a perifériás vasodilatatio és hypoxia. A pneumococcusok szerepe ezen belül különösen hangsúlyossá vált egye-dülálló direkt szívkárosító hatásuk miatt: direkt cardiomyocyta- és kontraktilitásgátló hatással rendelkeznek, microlaesiókat képeznek, melyek maradandó hegek képződésével gyógyulnak. Ezek a jelenségek hatékony antibiotikum-kezelés ellenére is kialakulnak, ezért jelenleg a hatékony prevenció egyetlen eszköze a vakcináció. A CAPITA vizsgálat eredménye szerint a konjugált pneumococcusvakcina jelentősen csökkenti a súlyos pneumococcuspneumoniák (45%) és bacteriaemiák számát (75%) idősekben is. A pneumococcusinfekciók specifikus és aspecifikus hatásának következtében fellépő, korai és késői cardiovascularis szövődmények új megvilágításba helyezik a hatékony prevenció jelentőségét.
Lege Artis Medicinae
Az optimális glykaemiás kontroll eléréséhez 1-es típusú cukorbetegeknél napi több alkalommal adott injekcióval végzett intenzív inzulinkezelés, vagy folyamatos sub-cutan inzulininfúziós terápia - continuous subcutaneous insulin infusion CSII - (inzulinpumpa) szükséges. CSII alkalmazása esetén az alábbi gyors hatású analóg inzulinkészítmények állnak rendelkezésre: aszpart inzulin, liszpro inzulin és glulizin inzulin. A CSII-terápia előnye bizonyított az 1-es típusú cukorbetegek esetében a napi többszöri inzulinkezeléssel történő összehasonlítás során, figyelembe véve a glykaemiás kontrollt, a kisebb inzulinigényt, az életminőség és a betegelégedettség adatait. CSII-terápia esetén gyermek- és ifjúkorban kifejezetten csökkent a hypoglykaemia kockázata, felnőttkorban az összefüggés kevésbé egyértelmű. Inzulinpumpa-kezelés széles körben ajánlott gyermek- és felnőttkorban, míg terhességben egyéni megítélés szükséges. A közleményben ismertetjük a „Beavatkozással nem járó vizsgálat az Accu-Chek Combo készülék használatának az életminőségre és az anyagcsere kontrollra kifejtett hatásának megfigyelésére” eredményeit (COM-1101-HU 1.3).
Lege Artis Medicinae
A fenti büszke kijelentést Paul Gascoigne egykori futballista tette, miután súlyos alkoholproblémái miatti terápiában vett részt. A betegségekkel, kezelésükkel és a gyógyulással kapcsolatos szokásos, már-már közhelyes kifejezések jelennek meg itt: a győzelem, a háttérben az esetleges vereséggel (X. Y. celebritást legyőzte a rák, vagy elvesztette a küzdelmet a rákkal stb.), azaz a harc, sőt háború kifejezéseivel írjuk le, ragadjuk meg az orvoslás folyamatát.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.
Ideggyógyászati Szemle
A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jellegzetességeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegényebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebrovascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkoholabúzus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egyértelműen igazolja, hogy a stroke fiatalabb korban következik be, magasabb incidenciával, esethalálozással és mortalitással jár a kedvezőtlen szocioökonómiai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcsoportokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedvezőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakosságának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikótényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós programoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.
Ideggyógyászati Szemle
[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk perifériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometasztázisokkal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma felébredését követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi idegrendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomorrák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzóképes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú betegségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nincsenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neurológus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisztált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reálisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a beteggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.
Lege Artis Medicinae
A diuretikumok az 1960-as években történt széles körű elterjedésük óta is alapvető antihipertenzív gyógyszerek maradtak. A magas vérnyomás kezelését tárgyaló 2018. évi ESC/ESH irányelv nem tesz különbséget a tiazid és a tiazidszerű vizelethajtók között a magas vérnyomás kezelésében, elismerve, hogy szemtől szembe nem hasonlították össze ezeket a gyógyszercsoportokat véletlenszerű betegbeválasztásos vizsgálatokban, valamint, hogy a hydrochlorothiazid az egyik leggyakoribb összetevője a forgalomban lévő, engedélyezett fix antihipertenzív gyógyszer-kombinációknak. A 2018. évi magyar irányelv az indapamidot tartja a leghatékonyabb diuretikumnak a hypertoniában szenvedő betegek terápiájában. Közleményünk célja, hogy áttekintsük a tiazid vagy tiazidszerű vizelethajtóknak, elsősorban a ma Magyarországon elérhető hydrochlorothiazidnak és indapamidnak, valamint kombinációs készítményeik korszerű alkalmazását a magasvérnyomás-betegségben szenvedő beteg kezelésében.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás