Lege Artis Medicinae

Purpurás beteg hirtelen halála - post mortem felismert polyangiitisszel járó eosinophil granulomatosis

DOBREAN Noémi, HAJNAL-PAPP Rozália, TUSA Magdolna, OROJÁN Iván, CSERNI Gábor

2015. NOVEMBER 03.

Lege Artis Medicinae - 2015;25(10)

BEVEZETÉS - A rendszerbetegségek diagnosztikai nehézsége olykor abban áll, hogy a részeket nem tudjuk egésszé összetenni. ESETISMERTETÉS - Szegényesen doku-mentált anamnézisű, 49 éves, asthmás nőbetegünk vasculitis bőrtüneteivel, diffúz ízületi panaszokkal került kórházi felvételre kivizsgálás céljából. Mellkasröntgene tüdőgyulladás és tumor lehetőségét is felvetette. Mellkasi fájdalma nem szteroid gyulladásgátlóra csökkent, majd röviddel ezt követően hirtelen meghalt. Távolabbi anamnézisében restriktív cardiomyopathia, kétoldali atrioventricularis billentyűelégte-lenség is szerepelt, a vérében eosinophilia régebben fennállt. A kórboncolás szöveti eosinophiliával járó, részben granulomatosus gyulladást, azon belül vasculitist igazolt több szervben, így a szívben, tüdőben, vastagbélben, vesében, hypophysisben. Az anamnézis részben utólagos megismerésével a Churg-Strauss-szindróma (eosinophil granulomatosis polyangiitisszel) elemei összeálltak egységes kórképpé. KÖVETKEZTETÉSEK - Az asthma bronchiale, amely némelykor Churg-Strauss-szindróma részeként is manifesztálódhat, ritkán vezet halálhoz. Ennek megnyilvánulásában a betegünknél is alkalmazott leukotriénantagonista-kezelésnek is lehet szerepe, amennyiben a szindróma kezelésében is hatásos szisztémás szteroidkezelés leépítését teheti lehetővé.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az orvosok kötelezettségei, a betegek jogai a dualizmus korában hatályos egészségügyi jogszabályok alapján

FEITH Helga Judit, GRADVOHL Edina, BALÁZS Péter

Az egészségügyi szolgáltatások, különösen a fekvőbeteg-ellátás rendszere, látványos fejlődésen ment keresztül a dualizmuskori Magyarországon. Ennek jogi alapját az 1876. évi XIV. tvc. teremtette meg. Napjainkban már megkérdőjelezhetetlen a betegek mint egészségügyi szolgáltatás fogyasztók jogi helyzetének törvény általi rögzítése. Erről először, széles értelmezési mezőben és átfogó módon az 1997. évi CLIV. tv. rendelkezett. Betegjogok természetesen a 20. századot megelőzően is léteztek, de ezekkel eddig nagyon kevés tanulmány foglalkozott. A jelen tanulmányunk elsődleges célja, hogy 1. elemezze az 1876-os tvc.-ben, illetve a kórházrendeletben megjelenő orvosi kötelezettségeket, és ezen keresztül a betegek jogi helyzetét; 2. összehasonlítsa ezen jogszabályokat - és a témához illeszkedő normáit - hatályos egészségügyi törvényünkkel. Az 1876-os egészségügyi jogszabályok, valamint az 1997-es egészségügyi törvény összehasonlító elemzése alapján megállapítható, hogy a dualizmus korában már jól kimutatható a kiszolgáltatott helyzetű betegek védelmére irányuló szándék, sőt közvetlen előzményként és jól azonosíthatóan a mai értelemben vett betegjogok is megjelennek. Összefoglalva arra a megállapításra juthatunk, hogy szakítani kell azzal a gyakran hangoztatott állítással, miszerint az 1997-es egészségügyi törvényben megjelenő tételes betegjogi szabályozás közvetlen történelmi előzményeit legfeljebb a 20. század derekára, jellemzően azonban csak az 1972. évi II. tv.-re vezethetjük vissza. A ma hatályos betegjogi rendelkezéseknek a 18-19. században már komoly és közvetlen történelmi előzményeit lehet kimutatni.

Lege Artis Medicinae

Platina reneszánsz gyógyszakácskönyve

MAGYAR László András

Az első ismert európai szakácskönyvet egy bizonyos Marcus Gavius Apicius írta latin nyelven, De re coquinaria (A konyhaművészet- ről) címmel, valószínűleg az 1. században. Fenn - maradt - immár magyarul is olvasható - változata azonban sokkal későbbi, a 4-5. századból származhat.

Lege Artis Medicinae

Inzulinpumpa-terápia 1-es típusú diabetesben a hatékonyság, biztonságosság és életminőség tükrében

HIDVÉGI Tibor, SZEPESI Gábor, LUKÁCS Andrea, BARKAI László

Az optimális glykaemiás kontroll eléréséhez 1-es típusú cukorbetegeknél napi több alkalommal adott injekcióval végzett intenzív inzulinkezelés, vagy folyamatos sub-cutan inzulininfúziós terápia - continuous subcutaneous insulin infusion CSII - (inzulinpumpa) szükséges. CSII alkalmazása esetén az alábbi gyors hatású analóg inzulinkészítmények állnak rendelkezésre: aszpart inzulin, liszpro inzulin és glulizin inzulin. A CSII-terápia előnye bizonyított az 1-es típusú cukorbetegek esetében a napi többszöri inzulinkezeléssel történő összehasonlítás során, figyelembe véve a glykaemiás kontrollt, a kisebb inzulinigényt, az életminőség és a betegelégedettség adatait. CSII-terápia esetén gyermek- és ifjúkorban kifejezetten csökkent a hypoglykaemia kockázata, felnőttkorban az össze­függés kevésbé egyértelmű. Inzulin­pumpa-kezelés széles körben ajánlott gyermek- és felnőttkorban, míg terhességben egyéni megítélés szükséges. A közleményben is­mertetjük a „Beavatkozással nem járó vizsgálat az Accu-Chek Combo készülék használatának az életminőségre és az anyagcsere kontrollra kifejtett hatásának megfigyelésére” eredményeit (COM-1101-HU 1.3).

Lege Artis Medicinae

Aktualitások a pneumococcusinfekciókról: cardiovascularis szövődmények, kardiotoxicitás és a prevenció új lehetőségei időskorban

LUDWIG Endre

A légúti infekciók, elsősorban a súlyos pneumonia eddig nem kellő mértékben felismert, súlyos cardiovascularis szövődményekhez vezet, ami megnyilvánul a korai szakban fellépő akut coronariaszindrómákban, ritmuszavarokban és sokszorosan magasabb halálozási arányban, ami éveken keresztül kimutatható. Az akut coronariaszindróma kialakulásában központi jelentőségű a proinflammatorikus citokinfelszabadulás következtében kialakuló plakkruptura és a thrombus kialakulása a fokozott thromboticus hajlam folyamán. Ehhez hozzájárul a coronariák vasoconstrictiója, a perifériás vasodilatatio és hypoxia. A pneumococcusok szerepe ezen belül különösen hangsúlyossá vált egye-dülálló direkt szívkárosító hatásuk miatt: direkt cardiomyocyta- és kontraktilitásgátló hatással rendelkeznek, microlaesiókat képeznek, melyek maradandó hegek képződésével gyógyulnak. Ezek a jelenségek hatékony antibiotikum-kezelés ellenére is kialakulnak, ezért jelenleg a hatékony prevenció egyetlen eszköze a vakcináció. A CAPITA vizsgálat eredménye szerint a konjugált pneumococcusvakcina jelentősen csökkenti a súlyos pneumococcuspneumoniák (45%) és bacteriaemiák számát (75%) idősekben is. A pneumococcusinfekciók specifikus és aspecifikus hatásának következtében fellépő, korai és késői cardiovascularis szövődmények új megvilágításba helyezik a hatékony prevenció jelentőségét.

Lege Artis Medicinae

The patient centered paradigm

KAPÓCS Gábor

The patient centered paradigm. A betegközpontú paradigma. Vagyis a betegközpontú egészségügy. Lehet-e, és ha igen, hogyan? Az 1990-es évek közepén a néhai Pogány Ta­más által alapított, az akkori HIETE és a montreali McGill University közös projektjeként futó Kanadai-Magyar Egészségügyi Menedzser Képző Intézet (KEMI) hallgatójaként hallottam először erről a fogalomról, jónéhányad magammal, köztük jelenleg is aktív vezetőkkel.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.