Lege Artis Medicinae

Purpurás beteg hirtelen halála - post mortem felismert polyangiitisszel járó eosinophil granulomatosis

DOBREAN Noémi, HAJNAL-PAPP Rozália, TUSA Magdolna, OROJÁN Iván, CSERNI Gábor

2015. NOVEMBER 03.

Lege Artis Medicinae - 2015;25(10)

BEVEZETÉS - A rendszerbetegségek diagnosztikai nehézsége olykor abban áll, hogy a részeket nem tudjuk egésszé összetenni. ESETISMERTETÉS - Szegényesen doku-mentált anamnézisű, 49 éves, asthmás nőbetegünk vasculitis bőrtüneteivel, diffúz ízületi panaszokkal került kórházi felvételre kivizsgálás céljából. Mellkasröntgene tüdőgyulladás és tumor lehetőségét is felvetette. Mellkasi fájdalma nem szteroid gyulladásgátlóra csökkent, majd röviddel ezt követően hirtelen meghalt. Távolabbi anamnézisében restriktív cardiomyopathia, kétoldali atrioventricularis billentyűelégte-lenség is szerepelt, a vérében eosinophilia régebben fennállt. A kórboncolás szöveti eosinophiliával járó, részben granulomatosus gyulladást, azon belül vasculitist igazolt több szervben, így a szívben, tüdőben, vastagbélben, vesében, hypophysisben. Az anamnézis részben utólagos megismerésével a Churg-Strauss-szindróma (eosinophil granulomatosis polyangiitisszel) elemei összeálltak egységes kórképpé. KÖVETKEZTETÉSEK - Az asthma bronchiale, amely némelykor Churg-Strauss-szindróma részeként is manifesztálódhat, ritkán vezet halálhoz. Ennek megnyilvánulásában a betegünknél is alkalmazott leukotriénantagonista-kezelésnek is lehet szerepe, amennyiben a szindróma kezelésében is hatásos szisztémás szteroidkezelés leépítését teheti lehetővé.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az orvosok kötelezettségei, a betegek jogai a dualizmus korában hatályos egészségügyi jogszabályok alapján

FEITH Helga Judit, GRADVOHL Edina, BALÁZS Péter

Az egészségügyi szolgáltatások, különösen a fekvőbeteg-ellátás rendszere, látványos fejlődésen ment keresztül a dualizmuskori Magyarországon. Ennek jogi alapját az 1876. évi XIV. tvc. teremtette meg. Napjainkban már megkérdőjelezhetetlen a betegek mint egészségügyi szolgáltatás fogyasztók jogi helyzetének törvény általi rögzítése. Erről először, széles értelmezési mezőben és átfogó módon az 1997. évi CLIV. tv. rendelkezett. Betegjogok természetesen a 20. századot megelőzően is léteztek, de ezekkel eddig nagyon kevés tanulmány foglalkozott. A jelen tanulmányunk elsődleges célja, hogy 1. elemezze az 1876-os tvc.-ben, illetve a kórházrendeletben megjelenő orvosi kötelezettségeket, és ezen keresztül a betegek jogi helyzetét; 2. összehasonlítsa ezen jogszabályokat - és a témához illeszkedő normáit - hatályos egészségügyi törvényünkkel. Az 1876-os egészségügyi jogszabályok, valamint az 1997-es egészségügyi törvény összehasonlító elemzése alapján megállapítható, hogy a dualizmus korában már jól kimutatható a kiszolgáltatott helyzetű betegek védelmére irányuló szándék, sőt közvetlen előzményként és jól azonosíthatóan a mai értelemben vett betegjogok is megjelennek. Összefoglalva arra a megállapításra juthatunk, hogy szakítani kell azzal a gyakran hangoztatott állítással, miszerint az 1997-es egészségügyi törvényben megjelenő tételes betegjogi szabályozás közvetlen történelmi előzményeit legfeljebb a 20. század derekára, jellemzően azonban csak az 1972. évi II. tv.-re vezethetjük vissza. A ma hatályos betegjogi rendelkezéseknek a 18-19. században már komoly és közvetlen történelmi előzményeit lehet kimutatni.

Lege Artis Medicinae

Platina reneszánsz gyógyszakácskönyve

MAGYAR László András

Az első ismert európai szakácskönyvet egy bizonyos Marcus Gavius Apicius írta latin nyelven, De re coquinaria (A konyhaművészet- ről) címmel, valószínűleg az 1. században. Fenn - maradt - immár magyarul is olvasható - változata azonban sokkal későbbi, a 4-5. századból származhat.

Lege Artis Medicinae

Aktualitások a pneumococcusinfekciókról: cardiovascularis szövődmények, kardiotoxicitás és a prevenció új lehetőségei időskorban

LUDWIG Endre

A légúti infekciók, elsősorban a súlyos pneumonia eddig nem kellő mértékben felismert, súlyos cardiovascularis szövődményekhez vezet, ami megnyilvánul a korai szakban fellépő akut coronariaszindrómákban, ritmuszavarokban és sokszorosan magasabb halálozási arányban, ami éveken keresztül kimutatható. Az akut coronariaszindróma kialakulásában központi jelentőségű a proinflammatorikus citokinfelszabadulás következtében kialakuló plakkruptura és a thrombus kialakulása a fokozott thromboticus hajlam folyamán. Ehhez hozzájárul a coronariák vasoconstrictiója, a perifériás vasodilatatio és hypoxia. A pneumococcusok szerepe ezen belül különösen hangsúlyossá vált egye-dülálló direkt szívkárosító hatásuk miatt: direkt cardiomyocyta- és kontraktilitásgátló hatással rendelkeznek, microlaesiókat képeznek, melyek maradandó hegek képződésével gyógyulnak. Ezek a jelenségek hatékony antibiotikum-kezelés ellenére is kialakulnak, ezért jelenleg a hatékony prevenció egyetlen eszköze a vakcináció. A CAPITA vizsgálat eredménye szerint a konjugált pneumococcusvakcina jelentősen csökkenti a súlyos pneumococcuspneumoniák (45%) és bacteriaemiák számát (75%) idősekben is. A pneumococcusinfekciók specifikus és aspecifikus hatásának következtében fellépő, korai és késői cardiovascularis szövődmények új megvilágításba helyezik a hatékony prevenció jelentőségét.

Lege Artis Medicinae

Inzulinpumpa-terápia 1-es típusú diabetesben a hatékonyság, biztonságosság és életminőség tükrében

HIDVÉGI Tibor, SZEPESI Gábor, LUKÁCS Andrea, BARKAI László

Az optimális glykaemiás kontroll eléréséhez 1-es típusú cukorbetegeknél napi több alkalommal adott injekcióval végzett intenzív inzulinkezelés, vagy folyamatos sub-cutan inzulininfúziós terápia - continuous subcutaneous insulin infusion CSII - (inzulinpumpa) szükséges. CSII alkalmazása esetén az alábbi gyors hatású analóg inzulinkészítmények állnak rendelkezésre: aszpart inzulin, liszpro inzulin és glulizin inzulin. A CSII-terápia előnye bizonyított az 1-es típusú cukorbetegek esetében a napi többszöri inzulinkezeléssel történő összehasonlítás során, figyelembe véve a glykaemiás kontrollt, a kisebb inzulinigényt, az életminőség és a betegelégedettség adatait. CSII-terápia esetén gyermek- és ifjúkorban kifejezetten csökkent a hypoglykaemia kockázata, felnőttkorban az össze­függés kevésbé egyértelmű. Inzulin­pumpa-kezelés széles körben ajánlott gyermek- és felnőttkorban, míg terhességben egyéni megítélés szükséges. A közleményben is­mertetjük a „Beavatkozással nem járó vizsgálat az Accu-Chek Combo készülék használatának az életminőségre és az anyagcsere kontrollra kifejtett hatásának megfigyelésére” eredményeit (COM-1101-HU 1.3).

Lege Artis Medicinae

„… legyőztem a betegséget, és legyőztem a halált…”

BÁNFALVI Attila

A fenti büszke kijelentést Paul Gascoigne egykori futballista tette, miután súlyos alkoholproblémái miatti terápiában vett részt. A betegségekkel, kezelésükkel és a gyógyulással kapcsolatos szokásos, már-már közhelyes kifejezések jelennek meg itt: a győzelem, a háttérben az esetleges vereséggel (X. Y. celebritást legyőzte a rák, vagy elvesztette a küzdelmet a rákkal stb.), azaz a harc, sőt háború kifejezéseivel írjuk le, ragadjuk meg az orvoslás folyamatát.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Védőoltások a Covid-19-pandémia ellen

FALUS András, SZEKANECZ Zoltán

A gyorsan terjedő SARS-CoV-2 légzőszervi vírus súlyos következményekkel járó járványt okozott az egész világon. Az egészségügyi hatások mellett a globális gazdasági károk ma még felmérhetetlenek. A világjárvány ugyanakkor soha nem látott tudományos kutatások sorát indította el, többek között a védőoltások kidolgozása terén. A cikk a vakcinákról, az immunmemóriáról és az egyes felvetődő klinikai hatásokról szóló aktuális információkat foglalja össze.

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]