Lege Artis Medicinae

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÁLLAI Béla1, MORSHED Ali Salah1, FLASKÓ Tibor1, PONYI Andrea2, DANKÓ Katalin2, TÓTH Csaba1

2004. FEBRUÁR 21.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(02)

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Urológiai Klinika
  2. Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, III. Sz. Belgyógyászati Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Elsődleges tubulointerstitialis nephritis

FERENCZI Sándor

Az elsődleges tubulointerstitialis nephritist a tubulointerstitialis tér sejtes infiltrációja jellemzi. Az infiltrátumot - változó számban - T- és Blymphocyták, monocyta/macrophagok, neutrophil és eosinophil granulocyták alkotják. A sejtes infiltráció oedemával és különböző fokú tubuluskárosodással társul. A betegség akut és krónikus formája ismert. A betegséget gyógyszerek, infekciók, szisztémás és malignus betegségek okozzák; az esetek egy részében a kórkép idiopathiás. A betegség patogenezisében többnyire immunfolyamatok játszanak szerepet. A másodlagos tubulointerstitialis nephritisek primer glomerularis, vascularis betegséghez társulnak, jellemzőjük a tubulointerstitialis fibrosis és a tubulusatrophia. A szövettani elváltozások a krónikus vesebetegségek progressziójának fontos meghatározói. A tubulointerstitialis nephritis mindkét formája gyakran jár veseelégtelenség kialakulásával.

Lege Artis Medicinae

A pyogen májtályog sebészi kezelése

PETRI András, HÖHN József, HÓDI Zoltán, WOLFÁRD Antal, BALOGH Ádám

A pyogen májtályog ritka, de ma is változatlanul életveszélyes betegség; halálozása - az utóbbi években az új képalkotó eljárásoknak a diagnosztikában és a kezelésben való bevezetése ellenére - továbbra is magas. A szerzõk a klinikájukon 20 év alatt emiatt kezelt betegcsoport eredményeit ismertették. Összesen 56 beteget kezeltek. A jelentõs számú adatot két idõszak - 1982-1991 és 1991-2001 - tapasztalatainak összevetésével tekintik át.

Lege Artis Medicinae

LIPS (Lescol Intervention Prevention Study)

MATOS Lajos

Kezelés: fluvastatin (2×40 mg/nap per os) vagy placebo. Kísérõ kezelés: A betegek 97,6%-a szedett a vizsgálati szeren kívül acetilszalicilsavat, 70%-uk β-receptorblokkolót, 57%-uk kalciumcsatorna-gátlót, 55%-uk nitrátot, 38%-uk ACE-gátlót és 19%-uk diuretikumot.

Lege Artis Medicinae

QUO VADIS (QUinapril On Vascular Ace and Determinants of Ischemia Study)

MATOS Lajos

Kezelés: Quinapril naponta 40 mg per os. Kísérõ kezelés: Minden beteg kapott a coronariabypassműtét után kis adagban acetilszalicilsavat. Diuretikum, antiarrhythmiás szer, digitálisz vagy triciklikus antidepresszáns szedését nem engedték a vizsgálat idõtartama alatt.

Lege Artis Medicinae

Nagyereket érintő óriássejtes arteritis

KOLOSSVÁRY Endre, PINTÉR Hajnalka, ERÉNYI Éva, KOLLÁR Attila, FARKAS Katalin, KISS István, HARCOS Péter, SIMON Károly

Az óriássejtes arteritis diagnosztizálása nagy kihívás a klinikusok számára. A nehézségek forrása többrétű. A kórkép a ritka betegségek közé tartozik, így a klinikai szituációban az orvos általában kevés tapasztalattal rendelkezik. A tünetek igen heterogének, intenzitásuk időben változó. A diagnózis mielőbbi felállítása nagyon fontos, hogy megelőzzük a fenyegető ischaemiás tüneteket; ezek közül kiemelendő a hirtelen kialakuló vakság veszélyét magában rejtő elülső ischaemiás opticus neuropathia. A szerzők esetbemutatásukban az óriássejtes arteritis ritka formáját, az úgynevezett nagyér-manifesztációt ismertetik. Ez a kórforma külön diagnosztikus stratégiát igényel, benne kiemelt jelentőségű a vascularis ultrahangvizsgálat. A végső diagnózis a szövettani vizsgálaton alapul; ezzel együtt az egyértelműen diagnosztikus szövettani jelek hiánya nem zárja ki az óriássejtes arteritis fennállását.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Multiplex tüdőtályoggal társuló súlyos polymyositis esete

SZABÓ Katalin, VINCZE Anett, NAGY-VINCZE Melinda, DANKÓ Katalin, GRIGER Zoltán

BEVEZETÉS - Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a harántcsíkolt izmok immunmediált gyulladásával jellemezhető autoimmun betegségek. ESETISMERTETÉS - 62 éves férfi beteg esetét ismertetem, akinél 2017 decemberében kezdődő alsó végtagi túlsúlyú izomgyengeség, járásképtelenség, nyelési nehezítettség hátterében elektromiográfián észlelt myogen laesio, emelkedett kreatinkináz alapján polymyositis volt valószínűsíthető. A radiológiai vizsgálat kétoldali multiplex tüdőelváltozásokat igazolt, aminek hátterében tumor, tuberculosis, vasculitis és tályog le­he­tősége is felmerült. A beteg állapota pro­g­rediált, nasogastricus szondán keresztüli táp­­lálás, pulzusszteroid-kezelés indult, mely­­nek hatására a beteg kreatinkináz-ér­tékei csökkentek, de izomereje nem javult. Az elvégzett vizsgálatok alapján a beteg állapotának hátterében végül a myositis talaján kialakult nyelészavar, krónikus as­piráció, következményes multiplex tüdő­tá­lyog-képződés igazolódott. Folyamatos cél­zott antibiotikus terápia mellett szteroid­kezelést folytattuk, majd egyedi engedély birtokában havi 80 g intravénás immunglobulin-kezelést kezdtünk. Ezek hatására a be­teg állapota fokozatosan javult, nyelés­zavara megszűnt, kontrollvizsgálatokon az üregárnyékok szanálódtak. A folyamatos gyógy­torna, rehabilitációs kezelés hatására a beteg ismét járóképessé vált. KÖVETKEZTETÉSEK - A myositissel társuló nyelészavar esetén azonnali nasogastricus táplálás javasolt az aspiráció megelőzése céljából. Infekcióval társuló terápiarefrakter esetekben intravénás immunglobulin adása hatékony lehet.

Magyar Immunológia

Az antiszintetáz-szindróma

PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó megbetegedések. A celluláris és a humorális immunitás ebben a betegségben leírt zavarai közül kiemelkedõ jelentõségűek a szérumban gyakran megjelenõ autoantitestek. A myositisasszociált autoantitestek más betegségekben is elõfordulnak, míg a myositisspecifikus autoantitestek kizárólag itt figyelhetõk meg. A betegeket e két antitest-pozitivitás alapján csoportosítva, klinikai tüneteikben, kórlefolyásukban, prognózisukban egymástól lényegesen különbözõ entitásokat határozhatunk meg. A myositispecifikus autoantitestek közül leggyakoribbak az úgynevezett antiszintetáz autoantitestek, amelyek jelenléte esetén megfigyelhetõ az antiszintetázszindróma tünetegyüttese: szimmetrikus nonerozív arthritis, Raynaud-jelenség, interstitialis tüdõbetegség, láz és mechanikus kéz. A leggyakoribb antiszintetáz autoantitest az anti-hisztidil-transzfer- RNS-szintetáz (anti-Jo-1). A szerzõk 65 polymyositises/dermatomyositises (PM/DM) beteg szérumában az anti-Jo-1 autoantitest elõfordulását vizsgálták. Tizenöt betegnél tudták igazolni az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétét (a vizsgált betegek 23%-ánál). Az anti-Jo-1-pozitív betegek esetében az anti-Jo-1-negatív csoporthoz képest szignifikánsan gyakrabban tapasztalták az antiszintetáz-szindrómára jellemzõ tüneteket, valamint a kortikoszteroid-terápia mellett szignifikánsan gyakrabban volt szükség egyéb immunszuppresszív kezelésre. Valamennyi anti-Jo-1-pozitív betegünk elsõ tünete tavasszal vagy a nyár elején jelentkezett. A polymyositises és a dermatomyositises betegek esetében az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétének vizsgálatával homogénebb betegcsoport meghatározására nyílik lehetõség az igen heterogén polymyositises/ dermatomyositises csoporton belül.

Lege Artis Medicinae

Tartós statinkezelés közben kialakult dermatomyositis tüneteit mutató nekrotizáló autoimmun myopathia

TIHANYI László, SÜTŐ Gábor, VERESS Gábor

BEVEZETÉS - A dermatomyositis ismeretlen etiológiájú autoimmun betegség. A diagnózist minden esetben szövettani vizsgálattal kell igazolni, mert a klinikai tünetegyüttes más myopathiákban is nagyon hasonló lehet. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 59 éves férfi dermatomyositisének kialakulását ismertetik. A beteg 1988-ban szívinfarktust szenvedett el. Három éven át simvastatint, majd 2002-től atorvastatint szedett. 2008 júniusában kifejezett izomfájdalmakra és gyengeségre kezdett panaszkodni, nagyon keveset mozgott, de csak fél év után jelentkezett szakrendelésünkön, ahol laboratóriumi paraméterei jelentős fokú CK-, CKMB-, LDH- és HBDH-emelkedést mutattak troponin T-pozitivitás mellett (a troponin I negatív volt). A később elvégzett szövettani vizsgálat dermatomyositist igazolt a tünetek hátterében. Azathioprin és metilprednizolon alkalmazása, valamint a statin elhagyása mellett klinikai tünetei regrediáltak, izomereje fokozatosan visszatért, és laboratóriumi értékei a normáltartományba kerültek. KÖVETKEZTETÉS - Krónikus statinszedés következtében fellépő izomfájdalmak mögött az esetek mintegy 5%-ában myopathia jelentkezhet, amelyek egy része súlyosabb kimenetelű gyulladásos kórkép is lehet.

Hypertonia és Nephrologia

A membranosus nephropathia korszerű diagnosztikája és kezelése

STUDINGER Péter, CSEPREKÁL Orsolya, FINTHA Attila, KARDOS Magdolna, TISLÉR András

A primer membranosus nephropathia subepithelialis immunkomplexek lerakódásával jellemezhető glomerularis kórkép. A betegség immunpatomechanizmusára a közelmúltban derült fény: a leggyakoribb autoantigénként az Mtípusú foszfolipáz A2-receptort (PLA2R) azonosították. A PLA2R elleni, jellemzően IgG4-típusú autoantitest a felnőtt idiopathiás membranosus nephropathiás betegek mintegy 70-80%-ában mutatható ki. Az antitest szintje jól korrelál a betegség sú-lyosságával, és együtt változik a betegség kezelés melletti aktivitásával. Míg a betegség enyhe formájában spontán remisszióra hajlamos, és kiváló prognózisú, a súlyos forma gyakran végstádiumú veseelégtelenségig progrediál, és immunszuppresszív kezelést tesz szükségessé. A korszerű ajánlások első vonalbeli kezelésként kortikoszteroid és alkilálószer vagy kalcineurininhibitor együttes adását javasolják. A membranosus nephropathia kezelésében a rituximab, a mikofenolát-mofetil és az adrenokortikotrop hormon új terápiás lehetőséget jelenthet.

Magyar Immunológia

Az öregedés szerepe az autoimmunitás etiológiájában

SEMSEI Imre, ZEHER Margit, BAKÓ Gyula

A betegségek több típusa - köztük néhány autoimmun betegség is - kapcsolható az általános öregedési folyamatokkal, hiszen ezek a betegségek jól meghatározható, idõsebb életkortartományban jelentkeznek a legfrekventáltabban. A szervezet immunvédekezése egyrészt a külsõ ágensek ellen irányul, másrészt pedig belsõ, egyes nemkívánatos változások gátlását segíti elõ. Ezen belül azonban különbséget kell tennünk a normális (fiziológiás) folyamatok és az autoimmun betegségek között, jóllehet mindkettõre hatnak az öregedés általános folyamatai. Az autoimmun betegségek etiológiája egyik kulcselemének tűnik a thymus és annak öregkori változásai, bár más sejttípusok és ezek öregedése is jelentõs szerepet játszhat. Mind a fiziológiás autoimmunitásnak, mind pedig az autoimmun betegségeknek fontos tényezõi a spontán genetikai instabilitás, az öregedés során szerzett genetikai változások, valamint a szervezet információs szintjében bekövetkezett öregedéssel kapcsolt változások együttese. Azonban míg a fiziológiás autoimmunitást többnyire természetes faktorok irányítják - mint az általános öregedés és az apoptosis -, addig a primer autoimmun betegségeket viszont fõleg az öregedés által felerõsített genetikai instabilitás segítheti elõ.