BEVEZETÉS - Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a harántcsíkolt izmok immunmediált gyulladásával jellemezhető autoimmun betegségek. ESETISMERTETÉS - 62 éves férfi beteg esetét ismertetem, akinél 2017 decemberében kezdődő alsó végtagi túlsúlyú izomgyengeség, járásképtelenség, nyelési nehezítettség hátterében elektromiográfián észlelt myogen laesio, emelkedett kreatinkináz alapján polymyositis volt valószínűsíthető. A radiológiai vizsgálat kétoldali multiplex tüdőelváltozásokat igazolt, aminek hátterében tumor, tuberculosis, vasculitis és tályog le­he­tősége is felmerült. A beteg állapota pro­g­rediált, nasogastricus szondán keresztüli táp­­lálás, pulzusszteroid-kezelés indult, mely­­nek hatására a beteg kreatinkináz-ér­tékei csökkentek, de izomereje nem javult. Az elvégzett vizsgálatok alapján a beteg állapotának hátterében végül a myositis talaján kialakult nyelészavar, krónikus as­piráció, következményes multiplex tüdő­tá­lyog-képződés igazolódott. Folyamatos cél­zott antibiotikus terápia mellett szteroid­kezelést folytattuk, majd egyedi engedély birtokában havi 80 g intravénás immunglobulin-kezelést kezdtünk. Ezek hatására a be­teg állapota fokozatosan javult, nyelés­zavara megszűnt, kontrollvizsgálatokon az üregárnyékok szanálódtak. A folyamatos gyógy­torna, rehabilitációs kezelés hatására a beteg ismét járóképessé vált. KÖVETKEZTETÉSEK - A myositissel társuló nyelészavar esetén azonnali nasogastricus táplálás javasolt az aspiráció megelőzése céljából. Infekcióval társuló terápiarefrakter esetekben intravénás immunglobulin adása hatékony lehet.

BEVEZETÉS - A vizsgálat célja a komputertomográfia szenzitivitásának és specificitásának vizsgálata volt a preoperatív stádium meghatározásának szempontjából, olyan betegeken, akiknél radikális perinealis prostatectomiára került sor. BETEGEK ÉS MÓDSZER - A vizsgálatba 160 prostatacarcinomás beteget vontunk be. A radikális perinealis prostatectomia előtt valamennyi beteg rectalis digitális vizsgálaton esett át, mindegyiküknél meghatároztuk a prostataspecifikus antigént, továbbá prostatabiopsziát, kismedencei CT-, hasi ultrahang-, mellkas-röntgen- és csontizotóp-vizsgálatot végeztünk. EREDMÉNYEK - A prostataspecifikus antigén műtét előtti átlagos szintje 15,8 ng/ml volt. A prostatabiopsziák szövettani vizsgálata során az átlagos Gleason-pontérték 3,19-nak bizonyult. A preoperatív kismedencei CT-vizsgálat 14 beteg esetében mutatta a daganat prostatán túli terjedését (tokon túli terjedés n: 6, vesicula seminalis n: 3, húgyhólyag n: 5, kismedencei nyirokcsomók n: 2). A végleges szövettani vizsgálat 35 betegnél mutatta a daganatnak a prostatán kívülre terjedését (tokon túli terjedés n: 35, vesicula seminalis n: 25, húgyhólyag n: 5). A carcinoma 125 alkalommal a prostatára lokalizálódott. A CT-vizsgálat szenzitivitása és specificitása a tokon túli terjedés megítélése szempontjából 14% és 98%, a vesicula seminalis érintettségének kimutatására 12% és 100%, míg a hólyag beszűrtségének diagnosztizálására 20% és 97% volt. A prostataspecifikus antigén preoperatív értékei nem különböztek szignifikánsan (p=0,94) abban a két csoportban, amelyben a daganatot CT-vizsgálattal szervre lokalizáltnak, illetve a prostatán kívülre terjedtnek tartották, míg a prostatabiopsziák Gleason-pontértéke közötti eltérés szignifikáns volt (p=0,008). KÖVETKEZTETÉS - A prostatacarcinomák helyi kiterjedtségének megítélésében a CT-vizsgálat érzékenysége igen kicsi, ezért nem alkalmas a preoperatív stádium megállapítására.

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó megbetegedések. A celluláris és a humorális immunitás ebben a betegségben leírt zavarai közül kiemelkedõ jelentõségűek a szérumban gyakran megjelenõ autoantitestek. A myositisasszociált autoantitestek más betegségekben is elõfordulnak, míg a myositisspecifikus autoantitestek kizárólag itt figyelhetõk meg. A betegeket e két antitest-pozitivitás alapján csoportosítva, klinikai tüneteikben, kórlefolyásukban, prognózisukban egymástól lényegesen különbözõ entitásokat határozhatunk meg. A myositispecifikus autoantitestek közül leggyakoribbak az úgynevezett antiszintetáz autoantitestek, amelyek jelenléte esetén megfigyelhetõ az antiszintetázszindróma tünetegyüttese: szimmetrikus nonerozív arthritis, Raynaud-jelenség, interstitialis tüdõbetegség, láz és mechanikus kéz. A leggyakoribb antiszintetáz autoantitest az anti-hisztidil-transzfer- RNS-szintetáz (anti-Jo-1). A szerzõk 65 polymyositises/dermatomyositises (PM/DM) beteg szérumában az anti-Jo-1 autoantitest elõfordulását vizsgálták. Tizenöt betegnél tudták igazolni az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétét (a vizsgált betegek 23%-ánál). Az anti-Jo-1-pozitív betegek esetében az anti-Jo-1-negatív csoporthoz képest szignifikánsan gyakrabban tapasztalták az antiszintetáz-szindrómára jellemzõ tüneteket, valamint a kortikoszteroid-terápia mellett szignifikánsan gyakrabban volt szükség egyéb immunszuppresszív kezelésre. Valamennyi anti-Jo-1-pozitív betegünk elsõ tünete tavasszal vagy a nyár elején jelentkezett. A polymyositises és a dermatomyositises betegek esetében az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétének vizsgálatával homogénebb betegcsoport meghatározására nyílik lehetõség az igen heterogén polymyositises/ dermatomyositises csoporton belül.

Az autoimmunitás problémájának megoldására, a patomechanizmusok felderítésére számtalan elméleti megközelítés jött létre ez idáig. A vírusoktól a neuroendokrin rendszer elemeiig sok tényezőről feltételezték már, hogy szerepet játszhatnak az autoimmun betegségek etiológiájában. Az elméletek legtöbbje abból indult ki, hogy valami hiba alakulhatott ki az immunrendszerben, s ezért az a szervezet normálisan funkcionáló sejtjeire támad. Az alábbiakban azt láthatjuk azonban, hogy - legalábbis egyes esetekben - az autoimmunitás valójában az immunrendszer tökéletes működésének eredménye, a betegség létrejöttét előidéző hibát máshol kell keresni. A kísérleti adatok azt mutatják, hogy Sjögrenszindrómában és SLE-ben az La autoantigénnek nem csak diagnosztikus szerepe van, de patológiai folyamatok kiváltásában is részt vehet. Az La gén 7- es exonjának pontmutációi olyan következménnyel járnak, amelyek elvezethetnek az észlelt autoimmun reakciók kialakulásához.

BEVEZETÉS - A dermato-, polymyositishez társuló malignomák között ritka entitásnak számít a primer, intramuscularis megjelenésű, B-sejtes follicularis, non-Hodgkin-lymphoma. Eddig csak egy ilyen esetet közöltek az irodalomban. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy nőbetegük kórtörténetét ismertetik. A beteg 1963-ban, 36 éves korában dermatomyositis miatt hydroxychloroquin- és szteroidkezelésben részesült. Tíz évvel később Boeck-sarcoidosis miatt szteroid monoterápiával kezelték. Dermatomyositise kiújult, ezért 1999-ben ismét kezelni kellett. 2000- ben a jobb combon kialakult új elváltozás szövettannal follicularis, centrumsejtes non-Hodgkin- lymphomának bizonyult. Kemoterápiás kezelésekkel részleges javulást tudtak elérni. A betegség többször kiújult, végül 2003-ban a beteg a lymphoma generalizált progressziója miatt meghalt. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége, hogy egy beteg esetében tíz évvel a dermatomyositis kialakulását követően sarcoidosis, majd 37 év múlva non-Hodgkin-lymphoma fejlődött ki. Egyértelmű ok-okozati összefüggést nem tudtak bizonyítani, de a halmozott immunpatogenezisű betegségek hátterében levő immunregulációs zavar valószínűleg közrejátszott a gyorsan kialakuló, kezelésekre csak részben reagáló és végül fatális kimenetelű lymphoma kialakulásában.