Lege Artis Medicinae

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÁLLAI Béla, MORSHED Ali Salah, FLASKÓ Tibor, PONYI Andrea, DANKÓ Katalin, TÓTH Csaba

2004. FEBRUÁR 21.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(02)

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A pyogen májtályog sebészi kezelése

PETRI András, HÖHN József, HÓDI Zoltán, WOLFÁRD Antal, BALOGH Ádám

A pyogen májtályog ritka, de ma is változatlanul életveszélyes betegség; halálozása - az utóbbi években az új képalkotó eljárásoknak a diagnosztikában és a kezelésben való bevezetése ellenére - továbbra is magas. A szerzõk a klinikájukon 20 év alatt emiatt kezelt betegcsoport eredményeit ismertették. Összesen 56 beteget kezeltek. A jelentõs számú adatot két idõszak - 1982-1991 és 1991-2001 - tapasztalatainak összevetésével tekintik át.

Lege Artis Medicinae

Szigorúan ellenőrzött pecsétek

NEMESÁNSZKY Elemér

Több mint két évtizeddel ezelõtt történt, hogy a „vasfüggöny mögül”, szerény ösztöndíjjal jutottam ki London egyik ismert májcentrumába, amelynek akkori vezetõje a világhírű Dame Sheila Sherlock professzor volt. Ösztöndíjas tevékenységem befejeztekor „működési bizonyítványt” kellett szereznem. Döcögõ angoltudásom is elegendõ volt ahhoz, hogy tisztelt fõnököm megértse kérésem fontosságát. Hamarosan irodájába hívatott, hogy átadja nekem a hivatalos dokumentumot.

Lege Artis Medicinae

LIPS (Lescol Intervention Prevention Study)

MATOS Lajos

Kezelés: fluvastatin (2×40 mg/nap per os) vagy placebo. Kísérõ kezelés: A betegek 97,6%-a szedett a vizsgálati szeren kívül acetilszalicilsavat, 70%-uk β-receptorblokkolót, 57%-uk kalciumcsatorna-gátlót, 55%-uk nitrátot, 38%-uk ACE-gátlót és 19%-uk diuretikumot.

Lege Artis Medicinae

Nagyereket érintő óriássejtes arteritis

KOLOSSVÁRY Endre, PINTÉR Hajnalka, ERÉNYI Éva, KOLLÁR Attila, FARKAS Katalin, KISS István, HARCOS Péter, SIMON Károly

Az óriássejtes arteritis diagnosztizálása nagy kihívás a klinikusok számára. A nehézségek forrása többrétű. A kórkép a ritka betegségek közé tartozik, így a klinikai szituációban az orvos általában kevés tapasztalattal rendelkezik. A tünetek igen heterogének, intenzitásuk időben változó. A diagnózis mielőbbi felállítása nagyon fontos, hogy megelőzzük a fenyegető ischaemiás tüneteket; ezek közül kiemelendő a hirtelen kialakuló vakság veszélyét magában rejtő elülső ischaemiás opticus neuropathia. A szerzők esetbemutatásukban az óriássejtes arteritis ritka formáját, az úgynevezett nagyér-manifesztációt ismertetik. Ez a kórforma külön diagnosztikus stratégiát igényel, benne kiemelt jelentőségű a vascularis ultrahangvizsgálat. A végső diagnózis a szövettani vizsgálaton alapul; ezzel együtt az egyértelműen diagnosztikus szövettani jelek hiánya nem zárja ki az óriássejtes arteritis fennállását.

Lege Artis Medicinae

Tudományos tallózó

Ritka gyógyszerkölcsönhatás: warfarin és áfonyaszörp BMJ 2003;327:1454. Jól ismert, hogy bizonyos élelmiszerek befolyásolhatják a véralvadásgátló gyógyszerek hatását. Ezek nagy része közismert, a gyógyszergyárak is felhívják rá a betegek figyelmét. Ebben a közleményben a szerzõk egy ritka és végzetes kölcsönhatásról számolnak be. A hetvenes éveiben járó férfi beteg a cefalexinnel kezelt alsó légúti infekcióját követõen két hétig szinte semmit nem kívánt enni, kizárólag áfonyaszörpöt ivott és szedte állandó gyógyszereit: digoxint, fenitoint, warfarint.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Multiplex tüdőtályoggal társuló súlyos polymyositis esete

SZABÓ Katalin, VINCZE Anett, NAGY-VINCZE Melinda, DANKÓ Katalin, GRIGER Zoltán

BEVEZETÉS - Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a harántcsíkolt izmok immunmediált gyulladásával jellemezhető autoimmun betegségek. ESETISMERTETÉS - 62 éves férfi beteg esetét ismertetem, akinél 2017 decemberében kezdődő alsó végtagi túlsúlyú izomgyengeség, járásképtelenség, nyelési nehezítettség hátterében elektromiográfián észlelt myogen laesio, emelkedett kreatinkináz alapján polymyositis volt valószínűsíthető. A radiológiai vizsgálat kétoldali multiplex tüdőelváltozásokat igazolt, aminek hátterében tumor, tuberculosis, vasculitis és tályog le­he­tősége is felmerült. A beteg állapota pro­g­rediált, nasogastricus szondán keresztüli táp­­lálás, pulzusszteroid-kezelés indult, mely­­nek hatására a beteg kreatinkináz-ér­tékei csökkentek, de izomereje nem javult. Az elvégzett vizsgálatok alapján a beteg állapotának hátterében végül a myositis talaján kialakult nyelészavar, krónikus as­piráció, következményes multiplex tüdő­tá­lyog-képződés igazolódott. Folyamatos cél­zott antibiotikus terápia mellett szteroid­kezelést folytattuk, majd egyedi engedély birtokában havi 80 g intravénás immunglobulin-kezelést kezdtünk. Ezek hatására a be­teg állapota fokozatosan javult, nyelés­zavara megszűnt, kontrollvizsgálatokon az üregárnyékok szanálódtak. A folyamatos gyógy­torna, rehabilitációs kezelés hatására a beteg ismét járóképessé vált. KÖVETKEZTETÉSEK - A myositissel társuló nyelészavar esetén azonnali nasogastricus táplálás javasolt az aspiráció megelőzése céljából. Infekcióval társuló terápiarefrakter esetekben intravénás immunglobulin adása hatékony lehet.

Magyar Radiológia

A kismedencei CT-vizsgálat jelentősége a prostatacarcinomák preoperatív stádiumának meghatározásában

BERCZI Csaba, TÓTH György, VARGA Attila, FLASKÓ Tibor, KOLLÁR József, TÓTH Csaba

BEVEZETÉS - A vizsgálat célja a komputertomográfia szenzitivitásának és specificitásának vizsgálata volt a preoperatív stádium meghatározásának szempontjából, olyan betegeken, akiknél radikális perinealis prostatectomiára került sor. BETEGEK ÉS MÓDSZER - A vizsgálatba 160 prostatacarcinomás beteget vontunk be. A radikális perinealis prostatectomia előtt valamennyi beteg rectalis digitális vizsgálaton esett át, mindegyiküknél meghatároztuk a prostataspecifikus antigént, továbbá prostatabiopsziát, kismedencei CT-, hasi ultrahang-, mellkas-röntgen- és csontizotóp-vizsgálatot végeztünk. EREDMÉNYEK - A prostataspecifikus antigén műtét előtti átlagos szintje 15,8 ng/ml volt. A prostatabiopsziák szövettani vizsgálata során az átlagos Gleason-pontérték 3,19-nak bizonyult. A preoperatív kismedencei CT-vizsgálat 14 beteg esetében mutatta a daganat prostatán túli terjedését (tokon túli terjedés n: 6, vesicula seminalis n: 3, húgyhólyag n: 5, kismedencei nyirokcsomók n: 2). A végleges szövettani vizsgálat 35 betegnél mutatta a daganatnak a prostatán kívülre terjedését (tokon túli terjedés n: 35, vesicula seminalis n: 25, húgyhólyag n: 5). A carcinoma 125 alkalommal a prostatára lokalizálódott. A CT-vizsgálat szenzitivitása és specificitása a tokon túli terjedés megítélése szempontjából 14% és 98%, a vesicula seminalis érintettségének kimutatására 12% és 100%, míg a hólyag beszűrtségének diagnosztizálására 20% és 97% volt. A prostataspecifikus antigén preoperatív értékei nem különböztek szignifikánsan (p=0,94) abban a két csoportban, amelyben a daganatot CT-vizsgálattal szervre lokalizáltnak, illetve a prostatán kívülre terjedtnek tartották, míg a prostatabiopsziák Gleason-pontértéke közötti eltérés szignifikáns volt (p=0,008). KÖVETKEZTETÉS - A prostatacarcinomák helyi kiterjedtségének megítélésében a CT-vizsgálat érzékenysége igen kicsi, ezért nem alkalmas a preoperatív stádium megállapítására.

Magyar Immunológia

Az antiszintetáz-szindróma

PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó megbetegedések. A celluláris és a humorális immunitás ebben a betegségben leírt zavarai közül kiemelkedõ jelentõségűek a szérumban gyakran megjelenõ autoantitestek. A myositisasszociált autoantitestek más betegségekben is elõfordulnak, míg a myositisspecifikus autoantitestek kizárólag itt figyelhetõk meg. A betegeket e két antitest-pozitivitás alapján csoportosítva, klinikai tüneteikben, kórlefolyásukban, prognózisukban egymástól lényegesen különbözõ entitásokat határozhatunk meg. A myositispecifikus autoantitestek közül leggyakoribbak az úgynevezett antiszintetáz autoantitestek, amelyek jelenléte esetén megfigyelhetõ az antiszintetázszindróma tünetegyüttese: szimmetrikus nonerozív arthritis, Raynaud-jelenség, interstitialis tüdõbetegség, láz és mechanikus kéz. A leggyakoribb antiszintetáz autoantitest az anti-hisztidil-transzfer- RNS-szintetáz (anti-Jo-1). A szerzõk 65 polymyositises/dermatomyositises (PM/DM) beteg szérumában az anti-Jo-1 autoantitest elõfordulását vizsgálták. Tizenöt betegnél tudták igazolni az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétét (a vizsgált betegek 23%-ánál). Az anti-Jo-1-pozitív betegek esetében az anti-Jo-1-negatív csoporthoz képest szignifikánsan gyakrabban tapasztalták az antiszintetáz-szindrómára jellemzõ tüneteket, valamint a kortikoszteroid-terápia mellett szignifikánsan gyakrabban volt szükség egyéb immunszuppresszív kezelésre. Valamennyi anti-Jo-1-pozitív betegünk elsõ tünete tavasszal vagy a nyár elején jelentkezett. A polymyositises és a dermatomyositises betegek esetében az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétének vizsgálatával homogénebb betegcsoport meghatározására nyílik lehetõség az igen heterogén polymyositises/ dermatomyositises csoporton belül.

Magyar Immunológia

Az La gén mutációi - Az immunrendszer helyesen reagál

SEMSEI Imre

Az autoimmunitás problémájának megoldására, a patomechanizmusok felderítésére számtalan elméleti megközelítés jött létre ez idáig. A vírusoktól a neuroendokrin rendszer elemeiig sok tényezőről feltételezték már, hogy szerepet játszhatnak az autoimmun betegségek etiológiájában. Az elméletek legtöbbje abból indult ki, hogy valami hiba alakulhatott ki az immunrendszerben, s ezért az a szervezet normálisan funkcionáló sejtjeire támad. Az alábbiakban azt láthatjuk azonban, hogy - legalábbis egyes esetekben - az autoimmunitás valójában az immunrendszer tökéletes működésének eredménye, a betegség létrejöttét előidéző hibát máshol kell keresni. A kísérleti adatok azt mutatják, hogy Sjögrenszindrómában és SLE-ben az La autoantigénnek nem csak diagnosztikus szerepe van, de patológiai folyamatok kiváltásában is részt vehet. Az La gén 7- es exonjának pontmutációi olyan következménnyel járnak, amelyek elvezethetnek az észlelt autoimmun reakciók kialakulásához.

Lege Artis Medicinae

Dermatomyositishez társuló, késői megjelenésű extranodalis follicularis lymphoma

VÁNCSA Andrea, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás, GERGELY Lajos, DANKÓ Katalin

BEVEZETÉS - A dermato-, polymyositishez társuló malignomák között ritka entitásnak számít a primer, intramuscularis megjelenésű, B-sejtes follicularis, non-Hodgkin-lymphoma. Eddig csak egy ilyen esetet közöltek az irodalomban. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy nőbetegük kórtörténetét ismertetik. A beteg 1963-ban, 36 éves korában dermatomyositis miatt hydroxychloroquin- és szteroidkezelésben részesült. Tíz évvel később Boeck-sarcoidosis miatt szteroid monoterápiával kezelték. Dermatomyositise kiújult, ezért 1999-ben ismét kezelni kellett. 2000- ben a jobb combon kialakult új elváltozás szövettannal follicularis, centrumsejtes non-Hodgkin- lymphomának bizonyult. Kemoterápiás kezelésekkel részleges javulást tudtak elérni. A betegség többször kiújult, végül 2003-ban a beteg a lymphoma generalizált progressziója miatt meghalt. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége, hogy egy beteg esetében tíz évvel a dermatomyositis kialakulását követően sarcoidosis, majd 37 év múlva non-Hodgkin-lymphoma fejlődött ki. Egyértelmű ok-okozati összefüggést nem tudtak bizonyítani, de a halmozott immunpatogenezisű betegségek hátterében levő immunregulációs zavar valószínűleg közrejátszott a gyorsan kialakuló, kezelésekre csak részben reagáló és végül fatális kimenetelű lymphoma kialakulásában.