Lege Artis Medicinae

Primer diffúz lymphoma a májban

TUSNÁDI Anna1, BÉNYEI Magdolna1, KRASZNAI Géza2

1993. AUGUSZTUS 31.

Lege Artis Medicinae - 1993;3(08)

Rövid közlemény

A májban primer lymphoma nagyon ritkán fordul elő. A máj lymphomás infiltrációja lehet körülírt vagy diffúz. Az angol szakirodalomban 3 primer diffúz máj lymphoma-esetet közöltek ezidáig. A szerzők paraproteinaemiával (IgG kappa) járó primer diffúz hepaticus lymphoma egy esetéről számolnak be, amely szövettanilag monoclonalis immunglobulint termelő lymphoplasmocytoid immunocytomának bizonyult. A korábban leírt hasonló esetek áttekintése alapján összefoglalást adnak e ritka betegség tüneteiről, diagnosztikus és terápiás lehetőségeiről.

AFFILIÁCIÓK

  1. Infektológia Hetényi Géza Kórház Szolnok
  2. Patológia Hetényi Géza Kórház Szolnok

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Eutanázia mozgalmak európában

HEGEDŰS Katalin

A modern orvostudomány fejlődése hozta magával, hogy a haldoklók többsége ma kórházban hal meg. Az orvostudomány meghosszabbította az emberek életkorát, jóval tovább élünk. A végső betegség ideje is tovább nyúlik és ezt a haldoklási folyamatot sokszor még mesterségesen meg is hosszabbítják. A haldoklók kénytelenek számos fájdalmas, haszontalan beavatkozást elviselni életük végén, sokszor csak azért, mert nem tájékoztatják őket állapotukról, nem tudnak dönteni saját sorsukról. Különböző berendezésekkel évekig, évtizedekig „életben tart hatók” tudatukat vesztett emberi roncsok. A mesterséges életbentartás, az ún. „dühödt gyógyítani akarás” alternatívájaként bontakoztak ki a világban az elmúlt évtizedek során az eutanázia-mozgalmak.

Lege Artis Medicinae

A kórházvezetés lehetséges útjai

KRASZNAI Éva

Liberális Orvosklubban a közelmúltban a magyarországi kórházvezetés lehetséges útjait vitatták meg. A témaválasztást indokolta, hogy a felülről elrendelt hármas kollegiális vezetés sokhelyütt komoly kívánnivalókat hagy maga után. Elodázhatatlan ezen a téren valamiféle változás. Vitaindító előadásában Andréka Bertalan, a Népjóléti Minisztérium helyettes államtitkára elmondta, hogy a külföldi gyakorlattól eltérően a magyar egészségügy orvos-irányítású. Azon néhány ország egyike vagyunk, ahol nem különleges dolog, ha a miniszter orvos; sőt, megsértődne a szakma, ha ez nem így lenne. Három esztendeje a népjóléti tárca az egyszemélyes kórház igazgatás helyett teameket állított a kórházak élére, azaz egy gazdasági- és egy nővér-igazgatóval bővült az intézményi irányítás. Van ahol bevált, másutt viszont feszültségeket kelt ez a vezetési forma. Egy biztos: ismét előtérbe került az egyszemélyi kórházvezetés gondolata.

Lege Artis Medicinae

Az apolipoprotein E genetikai polimorfizmus klinikai jelentősége, és kapcsolata az atherogenesissel

CSÁSZÁR Albert

Az atherosclerosis patogenezisében központi szerepet játszó lipoproteinek metabolizmusát az apolipoproteinek, a lipoprotein-receptorok és a lipid-transzferáz enzimek szabályozzák. Genetikai polimorfizmusuk összefüggést mutat a zsíranyagcserezavarok kialakulásával. A monogenetikus dyslipoproteinaemiák esetében a ritka formák (familiáris hypercholesterinaemia, familiaris defektiv apo B) mel lett az apolipoprotein E polimorfizmusa a legjelentősebb. Az egyes apo E fenotípusok befolyásolják az átlagos szérumkoleszterin-koncentrációt (E4 emeli, E2 csökkenti). A magyar adatok szerint az allélok előfordulása (2 0,06, E3 0,80, E4 0,12) és kapcsolatuk a plazmakoleszterin szinttel nem tér el lényegesen az egyéb populációkban talált értékektől. Az apo E fenotípusok szoros összefüggést mutatnak 1. a III. típusú hyperlipoprotein aemiával (E2/2 forma); 2. familiaris hypercho lesterinaemiában a dyslipoproteinaemia kialakulásával (E2 forma); 3. a korai ischaemiás szívbetegség fennállásával (E4 forma); 4. egyes populációkban a hypercholesterinaemiával (E4); 5. diabetes mellitusban (IDDM) – a magyar adatok szerint – az 22 allél fordul elő gyakrabban; 6. az intestinalis koleszterin abszorpció – egyes populációknál – az E4 formában fokozott, míg E2 formában csökkent mértékű, így a hypercholesterinaemia kezelésénél a koleszterinszegény diéta az E4 típusban a leghatásosabb. A felsorolt esetekben az egyéni és a családi rizikó, valamint a terápia megítéléséhez lényeges az apo E fenotípus vagy genotípus ismerete.

Lege Artis Medicinae

Transvaginalis színes Doppler-vizsgálat koraterhességben

SZABÓ István, CSABAY László, NÉMET János, PAPP Zoltán

A szerzők színes Doppler-vizsgálatokra is alkalmas ultrahangkészülék hüvelyi transzducerével normál és kóros koraterhességekben végeztek sorozatvizsgálatokat a női reproduktív szervekben és a fejlődő embrióban kialakuló keringési változások tanulmányozása céljából. Közleményüket a transvaginalis color Doppler (TVCD) koraterhességi alkalmazását bemutató és a főbb keringési jellegzetességeket összefoglaló előtanulmánynak szánják részletes első trimeszterbeli keringésvizsgálati programjukhoz. A beágyazódással párhuzamosan meginduló trophoblastindukció eredményeként az anyai uterinalis ágrendszer TVCD segítségével megjeleníthető és a különböző érszakaszokban jellemző pulzushullám azonosítható. Az embrionális artériákban a terhesség 12–14. hetéig diastoléban áramlás nem mutatható ki. A szívfrekvencia jellegzetesen változik a terhesség 5–14. hete között. A kóros koraterhességeket kísérő keringési változások tanulmányozása segítséget jelent a pontos klinikai diagnózis felállításában és a megfelelő kezelés kiválasztásában. A transvaginalis vizsgálati mód és a színes Doppler-technika együttes alkalmazása lehetőséget biztosít a női reproduktív szervekben kialakuló keringési változások részletes tanulmányozására, és több információt kínál a koraterhességben zajló élettani folyamatokról vagy kórállapotokról, mint bármely, jelenleg használt nem invazív vizsgáló rendszer.

Lege Artis Medicinae

Levelezés

GÁBOR Zsuzsa

Lapjuk májusi számában láttak napvilágot Matos Lajos doktornak, a „szűrési fájdalmakat” felpanaszoló töprengései. Félő, hogy egy szupplementumot is meg lehetne tölteni az aggodalmainak indoklására felhozott érveknek nem is annyira cáfolatával, inkább a kiegészítésükkel. Érdemes azonban reflektálni legalább a felsorolás szintjén, mert a fontos szempontokról (és tényekről is) megfeledkező gondolatmenet igencsak lesújtó végkövetkeztetésbe torkollott.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Klinikai Onkológia

Mediastinalis tumorok és kezelésük

AGÓCS László

A mediastinum szöveti struktúrája miatt sokféle tumor kiindulási helye lehet, és sokféle daganat, valamint malignus rendszerbetegség érintheti a régiót. A sokszínűségen belül a daganatok életkor és lokalizáció szerint jellemző megoszlást mutatnak. A klinikusok által legjobban elfogadott Shields-féle beosztás alapján tárgyaljuk a gátori régiókban előforduló tumorok típusait, jellegzetességeit és kezelési elveiket. A szerző kiemelten foglalkozik a sebészi kezelés indikációjával, lehetőségeivel és formáival, különös tekintettel a minimálinvazív módszerekre.

Magyar Immunológia

Pseudolymphoma orbitae

VÁNCSA Andrea, GERGELY Lajos, NEMES Zoltán, BÍRÓ Edit, ILLÉS Árpád, BAKÓ Gyula

BEVEZETÉS - A pseudolymphomák felismerése és hatásos kezelése sokszor okoz gondot a klinikusok, patológusok számára. A diagnózist mindig a két szakma közös álláspontja alapján állítják fel. ESETISMERTETÉS - A 38 éves férfibeteg anamnézisében krónikus sinusitis, rhinitis allergica, asthma bronchiale, könny- és nyálmirigyduzzanat, majd ethmoidectomia, polypectomiák szerepelnek. Ismételt, az exokrin mirigyekből és a nazális nyálkahártyából vett szövettani mintavételek krónikus, nem specifikus, néhol hegesedéssel járó gyulladást igazoltak; a beteg csak tüneti terápiában részesült. Harmincéves korában jelentkezett bal oldali unilateralis exophthalmusa. Harmincnégy éves korában a klinikánkon elvégzett CT-, illetve MR-vizsgálattal a tünetek hátterében a n. opticust is komprimáló pseudotumor orbitae gyanúja merült fel. A pajzsmirigybetegséghez társult autoimmun ophthalmopathia lehetőségét kizártuk, vasculitis és Sjögren-szindróma sem igazolódott. A n. opticus dekompressziója céljából medialis orbitotomiát kellett végezni; az orbita szövetéből vett ismételt biopszia egyértelműen igazolta a pseudotumor orbitae lymphoid altípusát. Metilprednisolon-lökésterápia, majd irradiáció során is csak részleges regressziót sikerült elérni, ezért a teljes tünetmentesség eléréséhez az alacsony malignitású lymphomák terápiájában alkalmazott kombinált immunszuppresszív terápia - hat ciklus CVP, majd három CHOP, majd IFN-α + kortikoszteroidterápia - vált szükségessé. KÖVETKEZTETÉSEK - A betegnél nyolc évvel a betegség kezdete után bal oldali unilateralis exophthalmus hátterében pseudotumor orbitae-t diagnosztizáltunk. Jelenleg tünetmentes, teljes klinikai regressziót sikerült elérni.

Klinikai Onkológia

A gastrointestinalis lymphoma korszerű kezelése

PAKSI Melinda, ISTENES Ildikó, KÖRÖSMEZEY Gábor, DEMETER Judit

Az extranodalis lymphomák leggyakoribb megjelenési helye a gastrointestinalis rendszer. Az esetek döntő többségében non-Hodgkin lymphomáról van szó. A nodalis lymphomák általában másodlagosan érintik a gyomor-bél rendszert, az elsődleges gastrointestinalis lokalizáció meglehetősen ritka. A leggyakoribb szövettani megjelenési formák a diffúz nagy B-sejtes lymphoma és a MALT típusú extranodalis marginális zóna lymphoma. Bár a gastrointestinalis rendszer bármely szakaszát érinthetik, mégis a leggyakoribb a gyomor érintettsége. A kezelést és a prognózist alapvetően a lymphoma szövettani típusa, a betegség stádiuma, a beteg kora és általános állapota határozza meg. A gyomorlymphomák esetén az egyik legfontosabb kockázati tényező a Helicobacter pylori-fertőzés, melynek jelenléte vagy hiánya alapvetően befolyásolja a kezelés eredményességét, pozitivitás esetén az antibiotikus kezelés önmagában is teljes gyógyulást eredményezhet. A legtöbb esetben azonban a választandó kezelés immunterápia és/vagy kombinált kemoterápia, mely az adott lymphomatípusnak megfelelő nemzetközileg elfogadott protokollok alapján történik. Kisebb szerep jut a radioterápiának, a sebészi kezelés pedig szinte csak szövődményes esetekben, vérzés, elzáródás, perforáció kapcsán jön szóba.

Lege Artis Medicinae

A hepatitis C-vírus szerepe a non-Hodgkin lymphomák kialakulásában

SULYOK Mihály, MAKARA Mihály, ÚJHELYI Eszter, VÁLYI-NAGY István

A krónikus hepatitis C-vírus-fertőzés és egyes B-sejtes non-Hodgkin lymphomák közötti kapcsolatot egyre több bizonyíték támasztja alá. Az asszociált lymphomák gyakran kevert, 2-es típusú cryoglobulinaemia talaján alakulnak ki. Összefoglalásunkban áttekintjük a legfontosabb epidemiológiai adatokat és a HCV-asszociált lymphomagenesis lehetséges molekuláris mechanizmusainak modelljét. A vírus di rekt onkogén hatását egyelőre nem sikerült igazolni, azonban a replikáció által fenntartott krónikus antigénexpozíció és a vírus B-sejtek iránt mutatott tropizmusa mind szerepet játszhat a lymphomakép ződésben. Fontos hangsúlyozni, hogy a hepatitis Cvírus eliminálásával a folyamat cryoglobulinaemia és alacsony malignitás (általában marginális zóna lymphomák) esetén gyakran megszüntethető. Ezekben az esetekben a vírusellenes kezelés hasz nos alternatívája lehet a hagyományos immunkemoterápiának. A hepatológusok és hematológusok együttműködése tehát új fejezetet nyithat ezeknek a kórképeknek a gyógyításában. Továbbra sem eldöntött, hogy az interferonalapú rövidebb kezelé sek, illetve az interferonmentes terápiák is hatékonynak bizonyulnak-e majd az asszociált lymphomák kezelésében.

Lege Artis Medicinae

A pajzsmirigy primer non-Hodgkin lymphomája

ÉSIK Olga, NÉMETH György, PÓCZA Károly

A szerzők az elmúlt 30 évben észlelt 3 primer pajzsmirigy non-Hodgkin lymphomás beteg kórtörténetét ismertetik, különös tekintettel a diagnózisra, a staging-vizsgálatokra, a differenciáldiagnosztikára, a kezelésre, a követésre és a túlélésre. I E és viszonylag lokalizált II E stádium esetén műtét (bilateralis intra- vagy extracapsularis thyreoidectomia és szelektív nyirokcsomó-eltávolítás) indikált. A műtét után sugárkezelésre a regionális nyirokrégiók (nyak és felső mediastinum) ellátása érdekében minden esetben szükség van. Ezt követően adjuváns kemoterápia ajánlott, mivel ez az egyetlen módja a daganatos eredetű halálozás nagy részéért felelős távoli kiújulások megelőzésének. A diffúz II E, valamint II E-IV E stádiumú daganatok kezelése nem tér el más nodalis lymphomák terápiájától: a kezelés súlypontja a citosztatikumok alkalmazása, melyet többnyire sugárkezeléssel kell kiegészíteni. Ilyen esetekben radikális pajzsmirigyműtét végzése már nem indikált.