Lege Artis Medicinae

Nem differenciált collagenosis

BODOLAY Edit, SZEGEDI Gyula

2005. MÁRCIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(03)

A szerzők irodalmi áttekintést adnak a nem differenciált collagenosisról (NDC) - más terminológiával nem differenciált kötőszöveti betegségről (undifferentiated connective tissue disease, UCTD) -, a kórállapotra jellemző klinikai és szerológiai eltérésekről. A nem differenciált collagenosis kórállapotában lévő betegnek olyan, poliszisztémás autoimmun betegségre jellemző klinikai tünetei és szerológiai eltérései vannak, amelyek nem magyarázhatók más betegséggel, ugyanakkor a meglévő tünetek nem merítik ki egyik poliszisztémás autoimmun betegség kritériumát sem. A nem differenciált collagenosis dinamikus állapot; az esetek 25- 30%-ában differenciálódhat definitív kötőszöveti betegségbe, 40-50%-ban marad a nem differenciált collagenosis stádiumában, és 10-20%-ban remisszióba is kerülhet a beteg. A differenciálódás a kórállapot első két évében a leggyakoribb. A betegeket a nem differenciált collagenosis szakban is kezelni és gondozni kell. E kórállapot megismerése igen lényeges, hiszen alapvető vélemény, hogy - új autoantitestek megismerésével, a géntechnológia alkalmazásával, a betegek követésével és kezelésével - a nem differenciált collagenosis stádium mind korábbi szakában felismerjük a definitív poliszisztémás autoimmun betegség irányában végbemenő differenciálódást.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő, gyermeket vállaló nők terhességének tapasztalatai

KISS Emese, BHATTOA P. Harjit, BETTEMBUK Péter, BALOGH Ádám, SZEGEDI Gyula

Ahosszú lefolyású szisztémás lupus erythematosus nagyobb arányban érint fertilis korú nõket. A betegek életkilátásainak és életminõségének javulásával érthetõen egyre gyakrabban merül fel a gyermekvállalás kívánsága.

Lege Artis Medicinae

A colorectalis daganatok korszerű kezelése

LAKATOS László, LAKATOS Péter László

Az elmúlt másfél évtizedben a colorectalis daganatok kemo- és radioterápiája az onkológia sikeres területei közé került. A kezelés alapját évtizedek óta az 5-fluorouracil jelenti, de biomodulátorokkal való kiegészítése, az alkalmazási módszerek továbbfejlesztése (folyamatos infúziós adás, orális szerek) jelentősen javították a hatékonyságot. A nagy változást az irinotecan, illetve az oxaliplatin alkalmazása hozta, amelyek a metasztatizáló vastagbélrákok túlélését háromszorosára, átlagosan 20 hónapra növelték. A prognózis javulásában jelentős része van a metasztázisok hatékonyabb kezelésének is. A Dukes-féle C stádiumú tumorok adjuváns kezelése ma már alapelvként fogalmazható meg, kedvezőtlen prognosztikus tényezők esetén B2 stádiumú tumoroknál is indokolt a kemoterápia. A rectumtumorok prognózisát javítja a neoadjuváns, illetve adjuváns radiokemoterápia. Bár az optimális módszer még nem eldöntött, egyre több adat szól a preoperatív kezelés mellett. A monoterápiával szemben a kettős, hármas, négyszeres kombinációs kezelések hatékonyabbak, és úgy tűnik, hogy az alkalmazás módja, sőt, az egyes szerek sorrendje is lényeges (szekvenciális kezelés). Nemcsak a jövő, hanem lassan a jelen szereit is jelentik az új biológiai szerek, így az epidermális növekedési faktor receptor elleni antitest, a cetuximab, valamint a vascularis endothelialis növekedési faktor elleni monoklonális antitest, a bevacizumab, amelyek az eddigi adatok szerint tovább javítják a citosztatikus kezelésre már nem reagáló betegek esélyeit. Az új szerek alkalmazásának magas áruk szab korlátot.

Lege Artis Medicinae

Az atópiás dermatitis napjainkban

SZALAI Zsuzsanna

Az atópiás dermatitis egyre gyakoribb napjainkban. Ez az öröklött hajlamon - atópiás alkat - alapuló krónikus bõrgyulladás bõrszárazsággal, gyulladással, intenzív viszketéssel, gyakori fellángolásokkal jár. Leggyakrabban csecsemõ- vagy kisdedkorban jelentkezik.

Lege Artis Medicinae

Influenza - madárinfluenza Fenyeget-e pandémia?

BUDAI József

Az influenza súlyos légúti vírusfertõzés, idõrõl idõre nagy járványokban lép fel. Kórokozóival kapcsolatosan a közelmúltban több új, nyugtalanító jelenséget ismertek föl; mind nagyobb gond a madár-influenzavírusok egyre gyakoribb feltűnése, terjedése.

Lege Artis Medicinae

A nemi hormonok változásának hatása a hereditaer angioneuroticus oedemában szenvedő betegek rohamainak gyakoriságára

FELVINCI Réka, VISY Beáta, NÉMETH Éva, VARGA Lilian, JAKAB László, FARKAS Henriette

BEVEZETÉS - Hereditaer angioneuroticus oedemában a szervezet hormonális egyensúlyának változása befolyásolja a betegségben fellépő oedemás rohamok számát. Felmérésünkben elsősorban arra kerestük a választ, hogy a rohamok gyakorisága összefügg-e a pubertással, a menstruációs ciklussal, fogamzásgátló tabletta alkalmazásával, a terhességgel, a szüléssel és a menopausával. Felvetettük azt a kérdést is, hogy ha a magzat örökölte a betegséget, akkor ez mennyiben befolyásolta a rohamok gyakoriságát a terhesség alatt. BETEGEK, MÓDSZEREK ÉS EREDMÉNYEK - Retrospektív elemzésünkbe 53 nőbeteget vontunk be. Kérdőíves felmérést és részletes nőgyógyászati szűrővizsgálatot végeztünk. Azt találtuk, hogy a pubertás idején a betegek 34%- ánál, a menstruáció alatt 58%-uknál, az orális fogamzásgátlót szedők 63%-ánál emelkedett a rohamok száma. A postmenopausában 36%-uknál csökkentek a tünetek. Azoknak a nőknek az esetében, akiknél a terhesség befolyással volt a betegségre, a hereditaer angioneuroticus oedemában szenvedő magzat növelte az oedemás rohamok számát. KÖVETKEZTETÉS - Vizsgálatunk alátámasztja, hogy a fiziológiás nemi hormonális változásokkal járó állapotok befolyásolják a hereditaer angioneuroticus oedemában szenvedő betegek oedemás rohamainak gyakoriságát, mégpedig egyénenként különböző mértékben és különbözőképpen. Elemzésünk felhívja a figyelmet arra, hogy a betegek életük hormonális változásainak idején mind a gondozást, mind a terápiát illetően fokozott odafigyelést igényelnek.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A vérnyomás változékonysága és klinikai jelentősége

KÉKES Ede, VÁLYI Péter

A vérnyomás 24 órán belüli és hosszabb távú (hetek, hónapok, évek), valamint szezonális, regionális változása, fluktuációja régóta ismert a normotoniás és a hypertoniás betegekben egyaránt. Köztudott és ismert az is, hogy súlyosabb fokozatú hypertoniásokban és idősebbeknél nagyobb mértékű a vérnyomás változékonysága. Az utóbbi évtizedben, illetve napjainkban a vérnyomás változékonysága, variabilitása új megvilágításba került számos, a fluktuációt befolyásoló oki tényező és következmény részletes elemezésével. Előtérbe került a vérnyomás-variabilitás valódi diagnosztikai, prognosztikai értéke és szerepe az antihipertenzív kezelés sikerének megítélésében is. Köz­le­mé­nyünkben összefoglaljuk a vérnyomás-variabilitás fiziológiai és patofiziológiai alapjait, az új szemléletet nyújtó allosztázis fontosságát is beleértve. Áttekintjük a vérnyomás-változékonyság mérési módszereit, és a kapott eredmények megfelelő értékelésének jelentőségét. Elemezzük a nem adaptív mértékű vérnyomás-variabilitás fontosságát a tünetmentes állapotok, a manifeszt betegségek kialakulásában, a prognózis meghatározásában, és a kezelés követésében. Saját tapasztalatainkat is felhasználva, a vérnyomás-fluktuáció vizsgálatának jövőbeli lehetőségeit is bemutatjuk.

Ideggyógyászati Szemle

Az inváziós spektrum prognosztikai jelentősége glioblastomában

SZIVÓS László, VIRGA József, HORTOBÁGYI Tibor, ZAHUCZKY Gábor, URAY Iván, JENEI Adrienn, BOGNÁR László, ÁRKOSY Péter, KLEKNER Álmos

A glioblastoma a leggyakoribb központi idegrendszeri rosszindulatú daganat; sebészi kezelése a da­ganatok invazív jellegénél fogva nem lehetséges, onko­te­rá­piája pedig csupán szerény eredményeket hoz – a bete­gek átlagos teljes túlélése (OS) 16–24 hónap. A betegek egy része alig reagál az alkalmazott kezelésre; a klinikumban jelenleg nincs olyan prognosztikai vagy prediktív marker, ami segítené a betegek túlélésében tapasztalható jelentős szórás érdemi feltérképezését és a kezelési algoritmus optimalizálását. Jelen kutatásban az invázióban sze­re­pet játszó extracelluláris mátrix (ECM-) molekulák expresszió­jának prognosztikai jelentőségét kívántuk meghatározni. Eltérő prognózisú betegcsoportokat létrehozva (A csoport OS < 16 hónap, B csoport OS > 16 hó­nap) vizsgáltuk meg glioblastomás betegek gyors­fa­gyasz­tott tu­mor­mintáiban a szakirodalom által jelenleg elismert mar­kerek (IDH1 mutációs és MGMT metilációs státusz) je­len­lé­tét, továbbá 46 inváziós ECM-molekula mRNS-szintjét. A DE KK Idegsebészeti Klinikán operált és az Onkológiai Klinikán utókezelt betegek klinikai adatai nem mutattak jelentős különbségeket a túlélési adatokat (progressziómentes és teljes túlélés) és a reoperációs arányt leszámítva. Minden minta IDH vad típusú volt. Je­len­tős különbség volt a jobb és a rosszabb túlélésű be­­te­gek kö­zött az MGMT promoter hipermetiláció arányá­ban (28,6% vs. 68,8%). Az inváziós ECM-molekulák expressziós mintá­zata, az inváziós spektrum szintén jelentős különbséget mutatott; szignifikáns különbség mutatkozott az integrin β2, kadhe­rin-12, FLT4/VEGFR-3, verzikán molekulák expressziójá­ban. Az inváziós spektrum megbízhatóságát statisztikai osz­tályozóval tesztelve a módszer a minták 83,3%-át sorolta a megfelelő prognosztikai csoportba (PPÉ: 0,93). A különböző túlélésű betegcsoportok összehasonlítása során a reoperációs arányban megfigyel­hető különbség az irodalmi adatokkal összevágó tény. Az MGMT promoter metiláltságának vizsgálata hazai ­ újdonság, az eredmény az eddigi ismereteket megerősítve sürgeti a vizsgálat rutinszerű bevezetését. Az inváziós spektrum vizsgálata többletinformációt ad a tumorról, prognosztikai markerként segíthet felismerni az ag­resszívabb tumorokat, továbbá felhívja a figyelmet az antiinvazív ágensek jövőbeni használatának szükségességére a GBM terápiájában.

Klinikai Onkológia

Molekuláris reziduális tumor meghatározása vérből szolid tumoros betegek esetében

SZÁSZ A. Marcell, TOBIÁS Bálint, KÓSA János, LAKATOS Péter

A véralapú diagnosztika a szolid tumorok területén már régóta alkalmazott módszer, amelynek azonban teljes potenciálja a szemünk láttára bontakozik ki napjainkban. A tumormarkerek, keringő tumorsejtek és egyes termékeik vagy összetevőik kvantitatív mérése mára mind elérhetővé vált, és egy multimodális rendszer részét képezi, amely a klinikai döntéshozásban további szolid paramétereket biztosít. A legnagyobb kihívást jelentő kérdésekre a keringő szabad DNS (cfDNS) kimutatása, jellemzése és mérése adhatja meg a válaszokat, amely növekvő jelentősége folytán a rutingyakorlatba való beépülést is magában hordozza. Ebben az áttekintésben a szolid tumorok vérben megjelenő lenyomatait tekintjük át, és a legígéretesebb eredményeket mutatjuk be különböző betegcsoportokban, különös tekintettel a tüdő, emlő, vastagbél és húgyhólyag daganataira, de más szolid tumorokra is érvényes módon.

Ideggyógyászati Szemle

Új, innovatív prognóziskalkulátor áttétes gerinctumoros betegek számára

MEZEI Tamás, BÁSKAY János, POLLNER Péter , HORVÁTH Anna, NAGY Zoltán , CZIGLÉCZKI Gábor , BANCZEROWSKI Péter

Kutatásunk célja volt egy prognózist jósló és terápiás opciót ajánló pontrendszer létrehozása a ge­rincmetasztázissal érintett betegek számára. Az egyre bővülő onkoterápiás lehetőségek és a prolongált túlélés miatt egyre gyakrabban foglalkozunk a primer tumor csontáttétei miatt kialakult klinikai tünetek megoldásával. A csigolyaáttétek az okozott neurológiai deficittünetek, illetve a fájdalom által szignifikáns életminőségbeni csökkenést okozhatnak, és a várható élettartamot is jelentősen befolyásolhatják. A prognózist megfelelő pontossággal jósló pontrendszer segítségünkre lehet a személyre szabott gyógyítás megvalósításában. Retrospektív klinikai vizsgálatot végeztünk az Országos Mentális, Ideggyógyászati és Idegsebészeti Intézetben a 2008 és 2018 között műtéti úton kezelt 18 év feletti gerincáttétes betegek adataiból. 454 beteg adatait elemeztük. Túlélési analízist (Kaplan–Meier-, log-rank-, Cox-modell) végeztünk, hálózati korrelációs vizsgálat segítségével választottuk ki pontrendszerünk prognosztikai faktorait úgy, hogy a vágópont-analízis során maximáljuk annak C értékét (predikciós képességi indexét). Multivariáns Cox-analízis eredményeként öt prognosztikai faktort azonosítottunk (a primer tumor típusa, életkor, járóképesség, belszervi áttétek, szérumfehérjeszint). Rendszerünk a 10 éves vizsgált periódusban átlagosan 70,6%-os pontossággal prognosztizált. Szimptómás, műtéten átesett, gerinc­metasztázisban szenvedő betegek nagy esetszámú, egycentrumos, retrospektív műtéti adatait felhasználva létrehoztuk rizikóbecslő rendszerünket, ami segítheti a terápia megválasztását. Rizikókalkulátorunk online is elérhető az alábbi címen: https://emk.semmelweis.hu/gerincmet.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Egy történelmi eset 1909-ből: Tegnap és ma (kvíz)

MEZEI Zsolt, ILLÉS Zsolt

A kvízben szereplő eset egy 1909-ben publikált közleményből származik, ami 3 beteg kórtörténetét ismerteti. Az első eset egy 11 éves fiú története. Családjában asthmán és tüdőbetegségen kívül egyéb nem fordult elő. Első életéveiben bélhurut, fejfájás, orrvérzés szerepelt. Négy hónappal kórházi felvétele előtt fáradékony és gyenge lett: lefeküdt, amikor az iskolából hazaért, és nem játszott. Majd mivel váratlanul – a közlemény szerint „egy szép napon” – körülbelül egy teáskanálnyi vért hányt, kórházi felvételre került. Vizsgálatakor hallgatózással kórosat nem észleltek: nem köhögött, az orrban, székletben vér nem volt, hereditaer luesre gyanú nem merült fel. A vizeletben albumint, cukrot nem találtak. A közel 4 hónapos kórházi kivizsgálás alatt fokozatos hőemelkedés és mérsékelt láz jelentkezett, ami egy alkalommal 39 fokig emelkedett. Az első hőmérséklet-emelkedéssel egy időben először a bal, majd rövidesen a jobb oldalon is iridocyclitis és „neuritis optica” alakult ki. A papillaoedemával és exsudatummal jellemzett gyulladásos tünetek 2 hónapig változatlanok voltak, de elbocsátáskor a visus már 6/6 volt. Három héttel a felvétel után előbb a jobb, majd a bal oldalon fájdalommal kísért parotisduzzanat jelentkezett, ami több hónap után fokozatosan szűnt meg.