Lege Artis Medicinae

Nem differenciált collagenosis

BODOLAY Edit, SZEGEDI Gyula

2005. MÁRCIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(03)

A szerzők irodalmi áttekintést adnak a nem differenciált collagenosisról (NDC) - más terminológiával nem differenciált kötőszöveti betegségről (undifferentiated connective tissue disease, UCTD) -, a kórállapotra jellemző klinikai és szerológiai eltérésekről. A nem differenciált collagenosis kórállapotában lévő betegnek olyan, poliszisztémás autoimmun betegségre jellemző klinikai tünetei és szerológiai eltérései vannak, amelyek nem magyarázhatók más betegséggel, ugyanakkor a meglévő tünetek nem merítik ki egyik poliszisztémás autoimmun betegség kritériumát sem. A nem differenciált collagenosis dinamikus állapot; az esetek 25- 30%-ában differenciálódhat definitív kötőszöveti betegségbe, 40-50%-ban marad a nem differenciált collagenosis stádiumában, és 10-20%-ban remisszióba is kerülhet a beteg. A differenciálódás a kórállapot első két évében a leggyakoribb. A betegeket a nem differenciált collagenosis szakban is kezelni és gondozni kell. E kórállapot megismerése igen lényeges, hiszen alapvető vélemény, hogy - új autoantitestek megismerésével, a géntechnológia alkalmazásával, a betegek követésével és kezelésével - a nem differenciált collagenosis stádium mind korábbi szakában felismerjük a definitív poliszisztémás autoimmun betegség irányában végbemenő differenciálódást.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az atópiás dermatitis napjainkban

SZALAI Zsuzsanna

Az atópiás dermatitis egyre gyakoribb napjainkban. Ez az öröklött hajlamon - atópiás alkat - alapuló krónikus bõrgyulladás bõrszárazsággal, gyulladással, intenzív viszketéssel, gyakori fellángolásokkal jár. Leggyakrabban csecsemõ- vagy kisdedkorban jelentkezik.

Lege Artis Medicinae

FÓKUSZBAN A DIABETES MELLITUS

WINKLER Gábor

- Tartja még magát az a vélemény, hogy a cukorbetegnek gyakran kell étkeznie? A 2-es típusú diabetesben szenvedő cukorbetegre is vonatkozik ez?

Lege Artis Medicinae

Szisztémás lupus erythematosusban szenvedő, gyermeket vállaló nők terhességének tapasztalatai

KISS Emese, BHATTOA P. Harjit, BETTEMBUK Péter, BALOGH Ádám, SZEGEDI Gyula

Ahosszú lefolyású szisztémás lupus erythematosus nagyobb arányban érint fertilis korú nõket. A betegek életkilátásainak és életminõségének javulásával érthetõen egyre gyakrabban merül fel a gyermekvállalás kívánsága.

Lege Artis Medicinae

Coeliakia és splenopulpoma együttes előfordulása anaemia hátterében

MEKKEL Gabriella, BARTA Zsolt, KOVÁCS Judit, TÓTH László, BURIS László, RESS Zsuzsa, GERGELY Lajos, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A coeliakia a duodenum és a jejunum boholydestrukcióval járó gyulladásos betegsége. A következményesen kialakuló felszívódási zavar számtalan élettani folyamatot érint, az egyik leggyakrabban észlelt eltérés a vas-, illetve folsavhiányos anaemia. Ez a típusú anaemia diéta mellett, a nyálkahártya regenerálódásával párhuzamosan, szubsztitúció nélkül is rendeződik. ESETISMERTETÉS - Jelen tanulmányban a szerzők olyan beteg esetét ismertetik, akinél az anaemia hátterében coeliakia igazolódott, de a vérkép, illetve a vasanyagcsere a gluténmentes diéta és a vaspótlás ellenére sem rendeződött. A további részletes vizsgálatok ritka kórképre, jóindulatú lépdaganatra derítettek fényt, amely szintén okozhat vérszegénységet. KÖVETKEZTETÉS - Az eset kapcsán a szerzők röviden összefoglalják a gluténszenzitív enteropathia és a splenopulpoma ismeretanyagát, és felhívják a figyelmet a coeliakiaszűrés hasznosságára, valamint a splenectomia szükségességére hasonló esetekben.

Lege Artis Medicinae

Influenza - madárinfluenza Fenyeget-e pandémia?

BUDAI József

Az influenza súlyos légúti vírusfertõzés, idõrõl idõre nagy járványokban lép fel. Kórokozóival kapcsolatosan a közelmúltban több új, nyugtalanító jelenséget ismertek föl; mind nagyobb gond a madár-influenzavírusok egyre gyakoribb feltűnése, terjedése.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A szomatoszenzoros amplifikáció és a szubjektív ételérzékenység közötti kapcsolatot az egészségszorongás mediálja]

ELIESON M. Linn, DÖMÖTÖR Zsuzsanna, KÖTELES Ferenc

[Célkitűzés - A szubjektív (öndiagnózison alapuló) ételérzékenység prevalenciája folyamatosan nő, az állapot negatív hatással van az érintettek jóllétére és mindennapi működésére egyaránt. Az esetek jelentős része klinikailag nem diagnosztizálható, ami további stressz forrása. Kérdésfelvetés - A vizsgálat célja a szubjektív ételérzékenység pszichológiai hátterének jobb megismerése. A vizsgálat módszere - Online kérdőíves vizsgálat. A vizsgálat alanyai - Egy nem reprezentatív közösségi minta tagjai (335 fő; életkor: 35,1±13,18 év; 75,8% nő) töltöttek ki egy angol nyelvű kérdőívcsomagot, ami a szomatoszenzoros amplifikációs tendenciát, az egészségszorongást, a modernkori egészségféltést, a természetgyógyászati módszerekkel kapcsolatos attitűdöt, valamint az egészséggel és betegséggel kapcsolatos holisztikus hiedelmeket mérte. Eredmények - Többszörös bináris logisztikus regressziós elemzésekben a szubjektív ételérzékenység a nem és az életkor kontrollját követően is kapcsolódott a természetgyógyászattal kapcsolatos pozitívabb attitűdökhöz, valamint a szomatoszenzoros amplifikáció és az egészségszorongás magasabb szintjéhez. A szomatoszenzoros amplifikáció és a szubjektív ételérzékenység közötti kapcsolatot az egészségszorongás teljes mértékben mediálta. Nem találtunk kapcsolatot ugyanakkor a modernkori egészségféltés, az ételekben található mesterséges anyagokkal kapcsolatos aggodalmak, valamint a holisztikus egészségszemlélet vonatkozásában. Következtetések - A természetgyógyászattal kapcsolatos pozitív attitűdök mögött elsősorban a konvencionális kezelés hiánya állhat. Az eredmények támogatják azt az elképzelést, miszerint mind a szomatoszenzoros amplifikáció, mind az egészségszorongás szerepet játszhat a szubjektív ételérzékenység kialakulásában és fennmaradásában.]

Ideggyógyászati Szemle

Az inváziós spektrum prognosztikai jelentôsége glioblastomában

SZIVÓS László, VIRGA József, HORTOBÁGYI Tibor, ZAHUCZKY Gábor, URAY Iván, JENEI Adrienn, BOGNÁR László, ÁRKOSY Péter, KLEKNER Álmos

A glioblastoma a leggyakoribb központi idegrendszeri rosszindulatú daganat; sebészi kezelése a da­ganatok invazív jellegénél fogva nem lehetséges, onko­te­rá­piája pedig csupán szerény eredményeket hoz – a bete­gek átlagos teljes túlélése (OS) 16–24 hónap. A betegek egy része alig reagál az alkalmazott kezelésre; a klinikumban jelenleg nincs olyan prognosztikai vagy prediktív marker, ami segítené a betegek túlélésében tapasztalható jelentôs szórás érdemi feltérképezését és a kezelési algoritmus optimalizálását. Jelen kutatásban az invázióban sze­re­pet játszó extracelluláris mátrix (ECM-) molekulák expresszió­jának prognosztikai jelentôségét kívántuk meghatározni. Eltérô prognózisú betegcsoportokat létrehozva (A csoport OS < 16 hónap, B csoport OS > 16 hó­nap) vizsgáltuk meg glioblastomás betegek gyors­fa­gyasz­tott tu­mor­mintáiban a szakirodalom által jelenleg elismert mar­kerek (IDH1 mutációs és MGMT metilációs státusz) je­len­lé­tét, továbbá 46 inváziós ECM-molekula mRNS-szintjét. A DE KK Idegsebészeti Klinikán operált és az Onkológiai Klinikán utókezelt betegek klinikai adatai nem mutattak jelentôs különbségeket a túlélési adatokat (progressziómentes és teljes túlélés) és a reoperációs arányt leszámítva. Minden minta IDH vad típusú volt. Je­len­tôs különbség volt a jobb és a rosszabb túlélésû be­­te­gek kö­zött az MGMT promoter hipermetiláció arányá­ban (28,6% vs. 68,8%). Az inváziós ECM-molekulák expressziós mintá­zata, az inváziós spektrum szintén jelentôs különbséget mutatott; szignifikáns különbség mutatkozott az integrin β2, kadhe­rin-12, FLT4/VEGFR-3, verzikán molekulák expressziójá­ban. Az inváziós spektrum megbízhatóságát statisztikai osz­tályozóval tesztelve a módszer a minták 83,3%-át sorolta a megfelelô prognosztikai csoportba (PPÉ: 0,93). A különbözô túlélésû betegcsoportok összehasonlítása során a reoperációs arányban megfigyel­hetô különbség az irodalmi adatokkal összevágó tény. Az MGMT promoter metiláltságának vizsgálata hazai ­ újdonság, az eredmény az eddigi ismereteket megerôsítve sürgeti a vizsgálat rutinszerû bevezetését. Az inváziós spektrum vizsgálata többletinformációt ad a tumorról, prognosztikai markerként segíthet felismerni az ag­resszívabb tumorokat, továbbá felhívja a figyelmet az antiinvazív ágensek jövôbeni használatának szükségességére a GBM terápiájában.

Ideggyógyászati Szemle

Spinalis meningeomák műtéti kezelését befolyásoló tényezők és a sebészi kezelés hosszú távú eredményei

CZIGLÉCZKI Gábor, NÉMETH Fanni, BERÉNYI György, BANCZEROWSKI Péter

Bevezetés, célkitűzés - A spinalis meningeomák a spi­nalis tumorok 25-46%-át alkotják. Kezelésükben a mű­téti eltá­volítás az elsődlegesen ajánlott kezelési módszer. Irodalmi adatok alapján számos sebészi kimenetelt befolyásoló tényezőt írtak le (köztük életkor, preoperatív neurológiai státusz, a reszekció mértéke és a szövettani alaptípus/grade). Közleményünk célja, hogy elemezzük sebészi tapasztalatainkat, a kimenetelt befolyásoló tényezőket és hosszú távú utánkövetési eredményeinket. Betegek és módszer - 2008-2016 között az Országos Klinikai Idegtudományi Intézetben spinalis meningeomával diagnosztizált és kezelt betegek retrospektív adatbázisát készítettük el. Vizsgáltuk a demográfiai adatokat, a pre­operatív neurológiai tüneteket, a diagnosztikai képalkotó eredményeket, a patológiai eredményeket, az alkalmazott kezelési típusokat és a posztoperatív eredményeket. A vizsgálatba bevont összes beteg rendszeres klinikai és radiológiai utánkövetésen esett át. Eredmények - Adatbázisunkba összesen 153 beteg került, akik mindegyike sebészi kezelésen esett át. 112 nő és 41 férfi beteget vizsgáltunk. A betegek átlagos életkora 65,5 év volt. A műtétet követő 6. héten történő posztoperatív kontroll­vizsgálatok 98,7%-ban a szenzoros és motoros funkciók javulását mutatták. A funkciók javulása a műtét után már közvetlenül észlelhető volt. Mindösszesen két esetben (1,30%) figyeltük meg a preoperatívan fennálló panaszok változatlanságát. Recidívát négy esetben (2,61%) tapasztaltunk. Következtetések - Eredményeink alapján spinalis meningeomák esetében a mielőbbi diagnózis és műtéti eltávolítás ajánlott, ami hatékony és elégséges kezelést tesz lehetővé. Hosszú távú utánkövetési adatok alapján a betegek meghatározó része tartósan tünetmentessé válik, és a betegség recidívájával is csak kevés esetben kell számolni.

Klinikai Onkológia

Metaanalízisek felhasználása az emlőrákok kialakulásának, kimenetelének és terápiás hatékonyságának előrejelzésébe

MENYHÁRT Otília, GYŐRFFY Balázs

Világszerte az emlő rosszindulatú daganata a leggyakrabban előforduló malignus elváltozás nőknél, amelynek előfordulása növekvő tendenciát mutat. A nagy beteganyagon alapuló, genetikai elváltozásokat és a klasszikus klinikopatológiai paramétereket egyesítő metaanalízisek fontos eszközt nyújtanak a betegség létrejöttének, lefolyásának és a kezelésre adott válasz előrejelzésének a modellezésében. A klinikai, patológiai és molekuláris technológiák fejlődésével egyre nő a rendelkezésre álló adatmennyiség, amely lehetővé teszi innovatív elemzőrendszerek fejlesztését a hatékonyabb prognosztikus és prediktív biomarkerek azonosítására irányuló kutatások során. Jelen összefoglaló célja a rosszindulatú emlőtumorok kialakulásának kockázati becslésére (Gail-modell, Claus-modell, BRCApro, IBIS, BOADICEA), valamint a terápia hatékonyságának, illetve a betegek várható túlélésének előrejelzésére (PREDICT, Magee) alkalmas klinikai és/vagy genetikai paramétereken alapuló metaanalízisek bemutatása. Összefoglalónk utolsó részében olyan bioinformatikai rendszereket mutatunk be (KMplot, ROCplot), amelyek nagyszámú betegmintához való viszonyítás alapján új biomarkerek azonosítását, illetve független beteganyagban való igazolását teszik elérhetővé.

Ideggyógyászati Szemle

[Extrém delta-tüske EEG-mintázat anti-NMDA-receptorencephalitis esetében]

SÖYLEMEZ Elif, GÜVELI Tekin Betül, ATAKLI Dilek, YATMAZOGLU Merve, ATAY Turan, DAYAN Cengiz

[Az anti N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDRA-R) encephalitist az NMDA-R elleni antitestek okozzák, jellemzője a súlyos encephalopathia pszichózissal, epilepsziás rohamokkal és autonóm zavarokkal. A kórképet gyakran kísérik malignus daganatok, főleg az ovarium teratomája. Egyes betegek esetében az EEG-n a koraszülött csecsemők mintázatához hasonló hullámformák látszanak, ennek neve az extrém delta-tüske (EDB). Beszámolunk 24 éves nőbetegünkről, akinél anti-NMDA-receptor encephalitis és EDB-mintázatot láttunk.]