Lege Artis Medicinae

Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis ritka társulása

RESS Zsuzsa, MEKKEL Gabriella, ILLÉS Árpád

2005. ÁPRILIS 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(04)

Rezidensek fóruma

BEVEZETÉS - A Hodgkin-lymphoma felismerésekor, relapsusakor ritkán más betegségek is jelentkezhetnek vagy társulhatnak. Hodgkin-lymphoma, Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis társulását az irodalomban még nem közölték. ESETISMERTETÉS - A szerzők fiatal nőbetegük esetét ismertetik, akinél 1996-ban Hodgkin-lymphoma igazolódott, emiatt kombinált polikemoterápiában és köpenybesugárzásban részesült. Ezt követően bizonytalan komplett remissziót véleményeztek, de a későbbiek folyamán progressziót vagy relapsust nem tudtak kimutatni. 2000-től Graves-Basedowkór miatt kezelték. 2001-ben beszéd- és nyelészavar, ptosis, diplopia alakult ki, az elvégzett vizsgálatok myasthenia gravist igazoltak. A progresszió miatt a gyógyszeres terápia mellett több alkalommal végeztek plazmaferézist, és cyclophosphamidot, intravénás immunglobulint alkalmaztak. Jelenleg a lymphoma remisszióban van, a beteg euthyreoid, enyhe myastheniás tünetei vannak. KÖVETKEZTETÉS - Az eset különlegessége nemcsak a fenti betegségek társulása, hanem az is, hogy komplett remisszióban lévő Hodgkin-lymphomához társult a Graves-Basedow-kór és myasthenia gravis. A társulásban a Hodgkin-lymphomában gyakran észlelhető immunregulációs zavar, illetve a betegen alkalmazott nyaki irradiáció szerepet játszhatott, de egyértelmű ok-okozati összefüggés nem bizonyítható. A véletlen egybeesés lehetősége azonban nagyon kicsi, milliárdnyi ember közül egy a betegségtársulás valószínűsége.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az oropharyngealis dysphagia komplex kezelése

MÉSZÁROS Krisztina, HACKI Tamás, VARGA Zsuzsa

A szerzők felvázolják a fej-nyaki daganatok műtéti, illetve sugárterápiája után fellépő dysphagia, valamint a neurogén eredetű nyelészavarok rehabilitációjának módját és jelentőségét. A bemutatott komplex terápia célja a súlyos állapotot előidéző és szociális izolációt okozó nyelészavar megszüntetése, az orális táplálékfelvétel helyreállítása, valamint evvel párhuzamosan a hangképzés és az artikulációs funkciók javítása. A szimptómák és a terápia módjainak ismerete lehetővé teszi a háziorvos számára páciensének helyes vezetését.

Lege Artis Medicinae

Igazat mondani a betegnek?

GRABER Hedvig

Kezdõ orvos koromban (jó ötven éve) a kedvezõtlen kimenetelű diagnózist elhallgattuk. Letagadtuk, helyette jót, de legalábbis kevésbé rosszat mondtunk, olyannyira, hogy akár hamis zárójelentéssel láttuk el betegeinket, csak egy eldugott „falsum!” hívta fel a figyelmet a valóságra. A tényeket, kilátásokat a legközelebbi hozzátartozóval kellett közölni.

Lege Artis Medicinae

A methotrexát újabb hatásmechanizmusának igazolása objektív laboratóriumi módszerekkel

BARTYIK Katalin, TÚRI Sándor, OROSZ Ferenc, KARG Eszter

Bizonyos toxikus hatású endogén anyagok keletkezésében újabban különös jelentõséget kapott a glikolízis folyamata során képzõdõ metilglioxál. A glikáció, a metilglioxál fehérjékhez kötõdése során progresszív glikációs végtermékek (advanced glycation endproducts, AGE) keletkeznek.

Lege Artis Medicinae

A Magyar Gasztroenterológus Társaság Colon Szekciójának 25. kongresszusa Gyula, 2005. január 21-22.

ÚJSZÁSZY László

A vastagbél betegségeivel foglalkozó szakemberek összefogására a Magyar Gasztroenterológiai Társaságon (MGT) belül nyolc évvel ezelõtt alakult meg a Colon Szekció. Ez alatt az idõ alatt a szekció a társaság második legnagyobb és igen tevékeny közösségévé vált. Feladata elsõsorban a colon malignus, gyulladásos és funkcionális betegségeivel foglalkozók képzése és tevékenységük segítése szakmai állásfoglalásokkal.

Lege Artis Medicinae

A kataláz enzim klinikai vonatkozásai és mutációi Magyarországon

GÓTH László

A szervezetben hidrogén-peroxid fiziológiás és patológiás folyamatok során képződik. A nagy koncentrációjú hidrogén-peroxid, de különösen a belőle képződő hidroxilgyök károsíthatja a különböző sejteket. A legújabb kutatások azonban a kis koncentrációjú hidrogén-peroxid fiziológiás szerepéről számolnak be a különböző jelátviteli folyamatokban (diabetesben, thrombocytaaktiválásban, gyulladásban, immunválaszban). Az emberi szervezetben a hidrogén-peroxidkoncentráció 0,1 nmol/l és 100 μmol/l között változik. A hidrogén-peroxid-koncentráció fő szabályozó enzime a kataláz, amely ezt a feladatot úgy látja el, hogy toxikus koncentráció esetén gyorsan bontja a szubsztrátot, fiziológiás hidrogén-peroxid- koncentráció esetén viszont nem lép működésbe. Az acatalasaemia, a kataláz enzim veleszületett hiánya, amelyet korábban tünetmentesnek tartottak, az újabb eredmények ismeretében inkább szindrómának tekinthető, mivel megváltozott lipid-, szénhidrát- és vörösvértest-metabolizmussal jár együtt. A világ 11 országában mindössze két olyan DNS-mutációt írtak le, amely veleszületett katalázhiányt okoz. Magyarországon ezzel szemben egy acatalasaemiás és 12 hypocatalasaemiás családban eddig négy olyan mutáció vált ismertté, amely felelős a veleszületett katalázhiányért.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Klinikai Onkológia

Újdonságok a hodgkin-lymphoma ellátásában

ILLÉS Árpád, MOLNÁR Zsuzsa, MILTÉNYI Zsófia

A Hodgkin-lymphoma a nyirokrendszer rosszindulatú, csaknem kizárólag klonális B-lymphocyta eredetű megbetegedése, az összes lymphoma 12-18%-a, mely típusos morfológiai, klinikai és kezelési jellemzőkkel rendelkezik, ezek különböztetik meg a többi lymphomától. Napjainkban a rizikó- és válaszadaptált kezelési módszerek alkalmazásával a betegek 80-90%-a meggyógyul, de a relabáló, vagy refakter betegek kezelése változatlanul nagy kihívást jelent. A diagnosztikai és kezelési lehetőség utóbbi években bekövetkezett fejlődésének köszönhetően a gyógyulási eredmények további javulása várható, melyhez nélkülözhetetlen (jelentősen hozzájárulhat) az egységes szakmai ajánlás alkalmazása. Jelen közlemény tartalmazza az új WHO 2016-os szövettani beosztást, a diagnózisban szerepet játszó vizsgálatokat, kiemelve a 18FDG-PET/CT szerepét, az ezen alapuló stádiumbeosztásban használt Lugano-klasszifi kációt, az alkalmazandó első vonalbeli és szükség szerint ismételt kezelési lehetőségeket, kitérve az elérhetővé vált immunterápiákra, így a brentuximab vedotin és a PD1-gátlók szerepére a kezelésben, és a haemopoeticus őssejt-transzplantáció szerepére is.