Lege Artis Medicinae

Gastrointestinalis vérzés ritka okai

TAHIN Balázs, TÓTH Csaba, KOVÁCS Attila, DOBOS András, DÖBRÖNTE Zoltán, NAGY Lajos, TARABÓ Zoltán, MÁRKUS Béla, GARZULY Ferenc

2005. SZEPTEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(08-09)

BEVEZETÉS - A gastrointestinalis vérzés megszüntetésére irányuló erőfeszítés eszközös beavatkozások, sőt, műtét ellenére sem jár mindig sikerrel. Ezzel a lehetőséggel fokozottan kell számolnunk ritka betegségek esetén. ESETISMERTETÉS - Három esetünkben csak a sectio tette egyértelművé a vérzés okát. Az első betegnél a gyomor többszörös Dieulafoy-féle vascularis laesiója húzódott meg a háttérben. A második betegen ismételt felső pánendoszkópos vizsgálatot végeztünk, majd kolonoszkópia során két polipot távolítottak el. Váratlan, masszív vérzés okozta a beteg halálát. A két éve implantált aortobifemoralis graft proximalis végénél a varrat vonalában az aorta és a duodenum alsó vízszintes szára között aortoenteralis fistula keletkezett, ez okozta a vérzést. A harmadik, idős betegen a vastagbélben kimutatott angiodysplasia miatt jobb oldali hemicolectomiát végeztek külföldön. A műtét után ismétlődő vérzéseket a patológiai vizsgálat szerint a vékonybél angiodysplasiája okozta. KÖVETKEZTETÉS - A Dieulafoy-féle betegségre néha csak a több alkalommal is megismételt endoszkópos vizsgálat derít fényt, ha a beteg addig el nem vérzik. Külön problémát jelenthet az elváltozás többszörös előfordulása. Aortagraft esetében számolnunk kell hasonló katasztrofális vérzéses következménnyel. Ezért az eszközös vizsgálatok után - amelyek során törekedni kell a duodenum distalis szakaszának endoszkópos áttekintésére is - a beteget azonnal meg kell operáltatnunk. Az angiodysplasiának a vékonybélre lokalizálódó formája ritka, kiderítése különleges vizsgálatokat - egyebek között kapszulás endoszkópiát is - kíván. Nehezíti a betegek ellátását az elváltozás multiplicitása és a betegek idős kora.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Szezonális légúti allergiák

SZALAI Zsuzsanna

Az allergia napjainkra népbetegséggé vált, becsült adatok szerint a fejlett világ lakosságának 10- 30%-a valamilyen atópiás-allergiás megbetegedésben szenved. Mai ismereteink szerint az atópia az IgE típusú ellenanyag szokványos környezeti allergénekkel szembeni excesszív termelésére való hajlamot jelent.

Lege Artis Medicinae

A házastársi stressz, a depressziós tünetek és a cardiovascularis vulnerabilitás összefüggései nőknél

BALOG Piroska, MÉSZÁROS Eszter

BEVEZETÉS - A házastársi stressz és a depresszió egymástól függetlenül is a szív- és érrendszeri megbetegedések biopszichoszociális rizikófaktorainak bizonyultak, ugyanakkor interakciójuk is növeli a cardiovascularis sérülékenységet. A Stockholmi Női Coronaria Kockázat Vizsgálat eredményei azt mutatták, hogy a házastársi stressz-szint növekedése nem csak a szívbeteg, hanem az egészséges nők körében is - függetlenül az életkortól, iskolai végzettségtől, menopauzális státustól, egészségtelen életmódtól (túlsúlyosság, dohányzás, ülő életmód) és a betegség súlyosságától is - szorosan együtt járt a depresszió növekedésével. MÓDSZER - A Hungarostudy 2002 országos magyar reprezentatív felmérés alapján a házastársi stressz és a depresszió összefüggéseit elemeztük házastársi vagy élettársi kapcsolatban élő, és aktívan dolgozó egészséges és szívbeteg nők körében. EREDMÉNYEK - Úgy az egészséges, mint a szívés érrendszeri megbetegedésben szenvedő nők körében a házastársi stressz növekedése együtt járt a pszichoszociális sérülékenység (depreszszió, szorongás, vitális kimerültség, alvászavarok) növekedésével. Hasonlóképpen, a depreszsziós tünetek számának növekedése is együtt járt a házastársi stressz-szint növekedésével. MEGBESZÉLÉS - A magyar és a svéd nők körében - a szociokulturális gazdasági különbségektől függetlenül - a házastársi stressz és a depresszió összefüggései hasonlóképpen alakulnak. A házastársi stressz és a depresszió közötti kapcsolat, úgy tűnik, kétirányú: a rossz házastársi kapcsolat növeli a depressziós tünetek előfordulási gyakoriságát, ugyanakkor a depresszió hozzájárul a házasság minőségének romlásához. Írásunk végén - hangsúlyozva a cirkuláris oksági viszonyt - bemutatunk egy modellt a házastársi stressz és a depresszió cardiovascularis vulnerabilitást növelő hatásmechanizmusáról.

Lege Artis Medicinae

A gastrooesophagealis reflux betegség kezelésének hatása az asthmás köhögésre

BÖCSKEI Csaba, VICZIÁN Magdolna, BÖCSKEI Renáta, HORVÁTH Ildikó

BEVEZETÉS - Jól ismert, hogy a gastrooesophagealis reflux krónikus köhögést okozhat, valamint hogy a légúti asthma rosszabbodásának, exacerbatiójának gyakori kísérője. Prospektív vizsgálatot végeztünk, hogy megállapítsuk a gastrooesophagealis reflux betegség klinikai jelentőségét krónikusan köhögő asthmás betegek csoportjában, és elemezzük az időbeni kapcsolatot a refluxesemények és a köhögés között, valamint hogy felmérjük az esomeprazolkezelés hatását a légúti tünetekre és a légzésfunkciós paraméterekre. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Százhuszonhat, krónikusan szárazan köhögő asthmás beteget vizsgáltunk. A gastrooesophagealis reflux betegség diagnózisa a típusos tüneteken és a terápiás teszt hatékonyságán vagy pH-monitorozáson alapult. A kontrollcsoportba azok a betegek kerültek, akiknek pH-metriájuk negatív lett. A vizsgálati csoport betegei az asthmaellenes kezelés folytatása mellett protonpumpagátló esomeprazolt kaptak (40 mg/nap három hónapig). A vizsgálat során négy alkalommal értékeltük a légzésfunkciós paramétereket (erőltetett kilégzési másodperctérfogat és kilégzési csúcsáramlás), továbbá kérdőív alapján a reflux tüneti pontszámait. EREDMÉNYEK - A pH-monitorozások eredménye azt mutatta, hogy a köhögési epizódok 64%-a volt a savas refluxszal kapcsolatos, és ezeknek az eseményeknek a 91%-ában a reflux előzte meg a köhögést. Az esomeprazolkezelés nemcsak a refluxbetegség tüneteit csökkentette, hanem az asthmás állapot fokmérőit is javította. A kiindulási légzésfunkciós értékek szignifikánsan emelkedtek, a tüneti pontszámok és a rohamszerek használatának ugyancsak szignifikáns csökkenésével együtt. A refluxos betegek további három hónapos, fenntartó refluxellenes terápiája mellett a legtöbb betegnél csökkenteni lehetett az inhalációs szteroid dózisát. KÖVETKEZTETÉS - Eredményeink azt mutatják, hogy a refluxesemények a legtöbb esetben megelőzik a köhögést, és a refluxbetegség kezelése az asthmás állapot különböző fokmérőinek javulását eredményezi. Ez azt sugallja, hogy a gastrooesophagealis reflux betegség rontja az asthmát, és kezelése klinikai fontosságú ezeknek a betegeknek a hatékony gondozásában.

Lege Artis Medicinae

Biventricularis pacemaker-terápia Új lehetőség a szívelégtelenség kezelésében

BŐHM Ádám

A biventricularis pacemakerkezelés új terápiás lehetőség a közepes vagy súlyos szívelégtelenségben szenvedő, balszár-blokkos betegek számára. A szív reszinkronizációja az energiafelhasználás csökkenése mellett javítja a hemodinamikai viszonyokat. A kedvező hatások következtében csökken a szív nagysága, a kamrai volumen, javul az ejekciós frakció és csökken a funkcionális mitralis elégtelenség. A javuló hemodinamika hatására javul az életminőség, nagyobb lesz a terhelhetőség és csökken a kórházi kezelések száma. Több randomizált tanulmány értékelte a biventricularis kezelés rövid és hosszú távú hatásait. A legújabb, még nem közölt adatok szerint a kezelés csökkenti a mortalitást is. Az elektróda- és pacemaker-technológia jelentős fejlődése ellenére a biventricularis pacemaker beültetése bonyolult eljárás. Nehézséget jelenthet a bal kamrát ingerlő elektróda bevezetése a sinus coronariusba. A betegek körülbelül egyharmada nem reagál a kezelésre, ezért igen fontos a megfelelő betegkiválasztás. Ebben, valamint a követésben és ellenőrzésben az echokardiográfiának van kiemelkedő szerepe.

Lege Artis Medicinae

Utazási orvostan a háziorvosi gyakorlatban

FELKAI Péter, KOVÁCS Erzsébet

Az utazási orvostan mint interdiszciplináris tudományág, szervezési szempontból a biztosítási orvostanhoz kötődik, ugyanakkor felöleli az egyes klinikai szakágak utazáshoz fűződő tudományos eredményeit is. Az utazási kedv és lehetőségek fellendülésével - valamint Magyarország EUcsatlakozásával - jelentősége egyre nagyobb az egészséges utazók egészségkultúrájának növelésében és a részükre nyújtott prevencióban, valamint a betegek utazásra való felkészítésében. Ugyanakkor a klinikai szakmák számára is útmutatót nyújt az ellátott betegek utaztatásával kapcsolatban. A háziorvosi praxisba bejelentkezettek köre egyre jobban igényli az utazás körüli tevékenységet. Mind az egészségesek, mind az utazni vágyó krónikus betegségben szenvedők informálása és gondozása a háziorvosi feladatok számát gyarapítja. Rá marad az utazás közben megbetegedettek gyógyítása is. Ez egyrészt növeli a munka mennyiségét, új ismeretek megszerzésére készteti az alapellátás orvosát, másrészt elősegíti a betegek kötődését orvosukhoz, hazájuktól távol is. A szaporodó feladatok ellátásában a háziorvosok számíthatnak az utazási orvostant művelő kollégáik segítségére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]

Klinikai Onkológia

Aktualitások a férfi emlőrákról

BAKI Márta

A férfi emlődaganatok ritka betegségek, körülbelül az összes emlődaganat 1%-át teszik ki. A férfi emlődaganatok legnagyobb rizikófaktora a szervezetben előforduló emelkedett ösztrogénszint. Genetikai eltérések, mint a Klinefelter-szindróma, ösztrogénexpozíció és egyéb metabolikus deviancia elősegíthetik a férfi ak emlődaganatának kialakulását. A klinikai tünetek megjelenése és a diagnózis felállítása között hosszabb idő telik el, mint a nőknél, és a férfi emlődaganatokat idősebb korban, előrehaladott stádiumban ismerik fel. A BRCA2-mutáció körülbelül 10%-ban mutatható ki a férfi emlődaganatos betegekben. Leggyakoribb az invazív ductalis carcinoma ösztrogén- és progeszteronpozitivitással. A diagnosztikai, sebészi, sugárterápiás elvek és a kemoterápia közel megegyeznek a női emlődaganatok ellátásával. A szakmai ajánlások adjuváns és terápiás kezelés során tamoxifent és egyéb szelektív ösztrogénreceptor-modulátort javasolnak. Nagy nemzetközi adatbázisok alapján a túlélési adatok különböznek a férfi és a női emlődaganatos betegek között. Új biomarkerek, genetikai vizsgálatok vannak folyamatban, amelyek alapján jobban megismerhetővé válik a férfi emlődaganat.

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás motoros tünettannal társuló kórképek

DELI Gabriella, KOMÁROMY Hedvig, PÁL Endre, PFUND Zoltán

A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.