Lege Artis Medicinae

Gastrointestinalis vérzés ritka okai

TAHIN Balázs, TÓTH Csaba, KOVÁCS Attila, DOBOS András, DÖBRÖNTE Zoltán, NAGY Lajos, TARABÓ Zoltán, MÁRKUS Béla, GARZULY Ferenc

2005. SZEPTEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(08-09)

Klinikopatológia

BEVEZETÉS - A gastrointestinalis vérzés megszüntetésére irányuló erőfeszítés eszközös beavatkozások, sőt, műtét ellenére sem jár mindig sikerrel. Ezzel a lehetőséggel fokozottan kell számolnunk ritka betegségek esetén. ESETISMERTETÉS - Három esetünkben csak a sectio tette egyértelművé a vérzés okát. Az első betegnél a gyomor többszörös Dieulafoy-féle vascularis laesiója húzódott meg a háttérben. A második betegen ismételt felső pánendoszkópos vizsgálatot végeztünk, majd kolonoszkópia során két polipot távolítottak el. Váratlan, masszív vérzés okozta a beteg halálát. A két éve implantált aortobifemoralis graft proximalis végénél a varrat vonalában az aorta és a duodenum alsó vízszintes szára között aortoenteralis fistula keletkezett, ez okozta a vérzést. A harmadik, idős betegen a vastagbélben kimutatott angiodysplasia miatt jobb oldali hemicolectomiát végeztek külföldön. A műtét után ismétlődő vérzéseket a patológiai vizsgálat szerint a vékonybél angiodysplasiája okozta. KÖVETKEZTETÉS - A Dieulafoy-féle betegségre néha csak a több alkalommal is megismételt endoszkópos vizsgálat derít fényt, ha a beteg addig el nem vérzik. Külön problémát jelenthet az elváltozás többszörös előfordulása. Aortagraft esetében számolnunk kell hasonló katasztrofális vérzéses következménnyel. Ezért az eszközös vizsgálatok után - amelyek során törekedni kell a duodenum distalis szakaszának endoszkópos áttekintésére is - a beteget azonnal meg kell operáltatnunk. Az angiodysplasiának a vékonybélre lokalizálódó formája ritka, kiderítése különleges vizsgálatokat - egyebek között kapszulás endoszkópiát is - kíván. Nehezíti a betegek ellátását az elváltozás multiplicitása és a betegek idős kora.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Szezonális légúti allergiák

SZALAI Zsuzsanna

Az allergia napjainkra népbetegséggé vált, becsült adatok szerint a fejlett világ lakosságának 10- 30%-a valamilyen atópiás-allergiás megbetegedésben szenved. Mai ismereteink szerint az atópia az IgE típusú ellenanyag szokványos környezeti allergénekkel szembeni excesszív termelésére való hajlamot jelent.

Lege Artis Medicinae

A házastársi stressz, a depressziós tünetek és a cardiovascularis vulnerabilitás összefüggései nőknél

BALOG Piroska, MÉSZÁROS Eszter

BEVEZETÉS - A házastársi stressz és a depresszió egymástól függetlenül is a szív- és érrendszeri megbetegedések biopszichoszociális rizikófaktorainak bizonyultak, ugyanakkor interakciójuk is növeli a cardiovascularis sérülékenységet. A Stockholmi Női Coronaria Kockázat Vizsgálat eredményei azt mutatták, hogy a házastársi stressz-szint növekedése nem csak a szívbeteg, hanem az egészséges nők körében is - függetlenül az életkortól, iskolai végzettségtől, menopauzális státustól, egészségtelen életmódtól (túlsúlyosság, dohányzás, ülő életmód) és a betegség súlyosságától is - szorosan együtt járt a depresszió növekedésével. MÓDSZER - A Hungarostudy 2002 országos magyar reprezentatív felmérés alapján a házastársi stressz és a depresszió összefüggéseit elemeztük házastársi vagy élettársi kapcsolatban élő, és aktívan dolgozó egészséges és szívbeteg nők körében. EREDMÉNYEK - Úgy az egészséges, mint a szívés érrendszeri megbetegedésben szenvedő nők körében a házastársi stressz növekedése együtt járt a pszichoszociális sérülékenység (depreszszió, szorongás, vitális kimerültség, alvászavarok) növekedésével. Hasonlóképpen, a depreszsziós tünetek számának növekedése is együtt járt a házastársi stressz-szint növekedésével. MEGBESZÉLÉS - A magyar és a svéd nők körében - a szociokulturális gazdasági különbségektől függetlenül - a házastársi stressz és a depresszió összefüggései hasonlóképpen alakulnak. A házastársi stressz és a depresszió közötti kapcsolat, úgy tűnik, kétirányú: a rossz házastársi kapcsolat növeli a depressziós tünetek előfordulási gyakoriságát, ugyanakkor a depresszió hozzájárul a házasság minőségének romlásához. Írásunk végén - hangsúlyozva a cirkuláris oksági viszonyt - bemutatunk egy modellt a házastársi stressz és a depresszió cardiovascularis vulnerabilitást növelő hatásmechanizmusáról.

Lege Artis Medicinae

A gastrooesophagealis reflux betegség kezelésének hatása az asthmás köhögésre

BÖCSKEI Csaba, VICZIÁN Magdolna, BÖCSKEI Renáta, HORVÁTH Ildikó

BEVEZETÉS - Jól ismert, hogy a gastrooesophagealis reflux krónikus köhögést okozhat, valamint hogy a légúti asthma rosszabbodásának, exacerbatiójának gyakori kísérője. Prospektív vizsgálatot végeztünk, hogy megállapítsuk a gastrooesophagealis reflux betegség klinikai jelentőségét krónikusan köhögő asthmás betegek csoportjában, és elemezzük az időbeni kapcsolatot a refluxesemények és a köhögés között, valamint hogy felmérjük az esomeprazolkezelés hatását a légúti tünetekre és a légzésfunkciós paraméterekre. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Százhuszonhat, krónikusan szárazan köhögő asthmás beteget vizsgáltunk. A gastrooesophagealis reflux betegség diagnózisa a típusos tüneteken és a terápiás teszt hatékonyságán vagy pH-monitorozáson alapult. A kontrollcsoportba azok a betegek kerültek, akiknek pH-metriájuk negatív lett. A vizsgálati csoport betegei az asthmaellenes kezelés folytatása mellett protonpumpagátló esomeprazolt kaptak (40 mg/nap három hónapig). A vizsgálat során négy alkalommal értékeltük a légzésfunkciós paramétereket (erőltetett kilégzési másodperctérfogat és kilégzési csúcsáramlás), továbbá kérdőív alapján a reflux tüneti pontszámait. EREDMÉNYEK - A pH-monitorozások eredménye azt mutatta, hogy a köhögési epizódok 64%-a volt a savas refluxszal kapcsolatos, és ezeknek az eseményeknek a 91%-ában a reflux előzte meg a köhögést. Az esomeprazolkezelés nemcsak a refluxbetegség tüneteit csökkentette, hanem az asthmás állapot fokmérőit is javította. A kiindulási légzésfunkciós értékek szignifikánsan emelkedtek, a tüneti pontszámok és a rohamszerek használatának ugyancsak szignifikáns csökkenésével együtt. A refluxos betegek további három hónapos, fenntartó refluxellenes terápiája mellett a legtöbb betegnél csökkenteni lehetett az inhalációs szteroid dózisát. KÖVETKEZTETÉS - Eredményeink azt mutatják, hogy a refluxesemények a legtöbb esetben megelőzik a köhögést, és a refluxbetegség kezelése az asthmás állapot különböző fokmérőinek javulását eredményezi. Ez azt sugallja, hogy a gastrooesophagealis reflux betegség rontja az asthmát, és kezelése klinikai fontosságú ezeknek a betegeknek a hatékony gondozásában.

Lege Artis Medicinae

Biventricularis pacemaker-terápia Új lehetőség a szívelégtelenség kezelésében

BŐHM Ádám

A biventricularis pacemakerkezelés új terápiás lehetőség a közepes vagy súlyos szívelégtelenségben szenvedő, balszár-blokkos betegek számára. A szív reszinkronizációja az energiafelhasználás csökkenése mellett javítja a hemodinamikai viszonyokat. A kedvező hatások következtében csökken a szív nagysága, a kamrai volumen, javul az ejekciós frakció és csökken a funkcionális mitralis elégtelenség. A javuló hemodinamika hatására javul az életminőség, nagyobb lesz a terhelhetőség és csökken a kórházi kezelések száma. Több randomizált tanulmány értékelte a biventricularis kezelés rövid és hosszú távú hatásait. A legújabb, még nem közölt adatok szerint a kezelés csökkenti a mortalitást is. Az elektróda- és pacemaker-technológia jelentős fejlődése ellenére a biventricularis pacemaker beültetése bonyolult eljárás. Nehézséget jelenthet a bal kamrát ingerlő elektróda bevezetése a sinus coronariusba. A betegek körülbelül egyharmada nem reagál a kezelésre, ezért igen fontos a megfelelő betegkiválasztás. Ebben, valamint a követésben és ellenőrzésben az echokardiográfiának van kiemelkedő szerepe.

Lege Artis Medicinae

Utazási orvostan a háziorvosi gyakorlatban

FELKAI Péter, KOVÁCS Erzsébet

Az utazási orvostan mint interdiszciplináris tudományág, szervezési szempontból a biztosítási orvostanhoz kötődik, ugyanakkor felöleli az egyes klinikai szakágak utazáshoz fűződő tudományos eredményeit is. Az utazási kedv és lehetőségek fellendülésével - valamint Magyarország EUcsatlakozásával - jelentősége egyre nagyobb az egészséges utazók egészségkultúrájának növelésében és a részükre nyújtott prevencióban, valamint a betegek utazásra való felkészítésében. Ugyanakkor a klinikai szakmák számára is útmutatót nyújt az ellátott betegek utaztatásával kapcsolatban. A háziorvosi praxisba bejelentkezettek köre egyre jobban igényli az utazás körüli tevékenységet. Mind az egészségesek, mind az utazni vágyó krónikus betegségben szenvedők informálása és gondozása a háziorvosi feladatok számát gyarapítja. Rá marad az utazás közben megbetegedettek gyógyítása is. Ez egyrészt növeli a munka mennyiségét, új ismeretek megszerzésére készteti az alapellátás orvosát, másrészt elősegíti a betegek kötődését orvosukhoz, hazájuktól távol is. A szaporodó feladatok ellátásában a háziorvosok számíthatnak az utazási orvostant művelő kollégáik segítségére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentő szerek kockázatáról. Fókuszban az aceclofenac

FARSANG Csaba

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentők (NSAID) az orvoslásban a leggyakrabban alkalmazott szerek közé tartoznak. Ennek ellenére számos tanulmányban hangsúlyozták, hogy az NSAID-ok károsíthatják nemcsak a gastrointestinalis (GI), hanem a cardiovascularis (CV) rendszert is, növelhetik a vérnyomást, a coronariaesemények (angina, myocardiuminfarktus) és a stroke gyakoriságát, emellett vesekárosodást is okozhatnak. A National Institute for Health and Care Excellence (NICE) nem talált bizonyítékot arra, hogy az NSAID-ok alkalmazása fokozná a Covid-19 kockázatát, vagy rontana a Covid-19-ben szenvedő betegek állapotán. Az egyes hatóanyagok nemkívánatos hatásainak gyakorisága és súlyossága azonban jelentős eltéréseket mutat. Sokáig úgy tűnt, hogy az NSAID-ok fokozódó GI kockázata arányban van a COX-1/COX-2 szelektivitással, a cardiovascularis kockázat pedig a COX-2/COX-1 szelektivitással, az újabb adatok azonban ezt nem támasztják alá egyértelműen. A rendelkezésre álló irodalom alapján, a gast­ro­intestinalis és a cardiovascularis nem­kí­vá­natos eseményeket tekintve, az ace­clofenac mellékhatásprofilja az NSAID-ok között a legkedvezőbbnek tűnik.

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-asszociált Guillain–Barré-szindróma első hazai esete

AL-MUHANNA Nadim, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, JARECSNY Tamás, FOLYOVICH András

A Guillain–Barré-szindróma (GBS) sporadikus, viszonylag ritka betegség. Legsúlyosabb formájában légzési elégtelenséghez és halálhoz vezethet. Jelenleg még nem ismert a Covid-19-betegek GBS-megbetegedési kockázata, pedig a SARS-CoV-2-fertőzés elhúzódó pulmonalis károsító hatása a GBS okozta potenciális légzészavarhoz társulva nagy gyakorlati jelentőséggel bírhat. Az irodalom nem egységes a tekintetben, hogy a GBS a SARS-CoV-2 vírus direkt vagy indirekt következménye-e. A szerzők betegük kórtörténetét ismertetik, akit hazánk első Covid-19- fertőzésen átesett GBS-betegének tartanak. Az irodalomban közölt esetekhez hasonlóan az időbeli egybeesés miatt itt feltételezhető a Covid-fertőzés trigger szerepe. Eddig egyetlen betegben sem sikerült PCR-vizsgálattal liquorból kimutatni a SARS-CoV-2 vírust, így ebben a betegben sem.

Lege Artis Medicinae

Poszt-Covidban jelentkező lokalizált és kiterjedt fájdalom kezelési lehetőségei

VERECKEI Edit

Az új koronavírus-betegségről és ke­ze­lé­sé­ről több mint egy éve gyűlnek az adatok. A betegség kimenetele négyféle lehet: tünetmentes vagy enyhe lefolyású, hospitalizációt igénylő, súlyos vagy letális ki­me­netelű, és tartós, vagy utólagos manifesztációjú. Ez utóbbiakat nevezzük poszt-Co­vid-tünetegyüttesnek. Az akut Covid- és a poszt-Covid-tünetegyüttes részeként gyakori, de igen heterogén lokalizációjú fájdalomszindrómákat írtak le. Ezeket a fáj­da­lom típusa szerint célszerű osztályozni: nociceptiv/gyulladásos, perifériás neuropa­thiás vagy centrális. Tisztázni kell azt is, hogy a poszt-Coviddal megjelenő beteg milyen szakaszban van, azaz elhúzódó, long-, vagy poszt-Covid-szindrómával ál­lunk-e szemben. Az akut általános gyulladásos reakció mellett igen ritka a mozgás­szervrendszerben jelentkező valódi ízületi vagy izomgyulladásos jelenség. Akut és elhúzódó formákban viszont egyaránt jelen van a diffúz mozgásszervi fájdalom, a krónikus fáradtság, a generalizált szorongás és a depressziós hajlam. Ezek magyará­zata alapvetően neurológiai: parainfekciós „neuroinflammatio”, azaz neuropathiás és centrális mechanizmusok állnak a háttérben. Eszerint kell az analgetikumok neurofarmakológiai hatásmechanizmusainak is­me­retében a terápiás lehetőségek közül választani. Az időskorú, nagy iatrogén kockázatú betegeknél, több társbetegség fennállása mellett, per os kezelés helyett a transdermalis gyógyszerbevitel is alkalmazható.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.