Lege Artis Medicinae

Egy ritka uterusmalignoma: adenosarcoma endometrii

TARJÁN Miklós, SÁPI Zoltán, BENTZIK András, CSERNI Gábor

2004. SZEPTEMBER 18.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(08-09)

BEVEZETÉS - A Müller-féle adenosarcomák kevert tumorok, patológiai jellemzőjük, hogy benignus epithelialis és malignus mesenchymalis elemekből állnak. Ezek a ritkán előforduló daganatok rendszerint az endometriumból indulnak ki polipszerű elváltozás formájában. ESETISMERTETÉS - A szerzők metrorrhagia miatt orvoshoz forduló, 32 éves nőbetegük esetét ismertetik. A vérzés hátterében a méhkaparék, majd a hysterectomiás anyag szövettani vizsgálatával egyaránt adenosarcoma igazolódott. KÖVETKEZTETÉS - Az adenosarcoma az uterus kevert mesenchymalis sarcomáinak egy kevésbé rosszindulatú változata, ami megfelelő kezelés esetén a betegek többsége esetében nem halálos. A nőgyógyásznak és a patológusnak az ilyen ritka esetek diagnosztizálásánál különösen körültekintőnek kell lenni, és konzultálni kell a méh rosszindulatú daganatai esetén indikálandó kemoterápiás, illetve sugárkezelésről.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A szervadományozással kapcsolatos lakossági vélemények Magyarországon

SZÁNTÓ Zsuzsa, SUSÁNSZKY Éva, TÜTTŐ Gabriella

BEVEZETÉS - Jelen írásunk témája a szervátültetéssel kapcsolatos lakossági vélemények vizsgálata, ami részét képezi a biotechnológia és az orvostudomány új vívmányainak lakossági fogadtatására irányuló, nemzetközi együttműködés keretében folyó kutatásnak. MÓDSZEREK - A tanulmány alapja egy 2003 nyarán készült országos reprezentatív felmérés. A minta (n=1000 fő) kor, nem és településtípus szerint reprezentálja a felnőtt magyar népességet. A háttérváltozók (kor, nem, iskolai végzettség, családi állapot, település típusa, egészségi állapot, vallásosság) alapján vizsgáltuk, hogy van-e valamilyen jellegzetes eltérés a szervadományozással kapcsolatos attitűdökben. A donációs hajlandóság eltéréseinek magyarázatára a binomiális logisztikus regresszió módszerét alkalmaztuk, amely a függő változó és a magyarázó változók közötti lineáris kapcsolat erősségét és irányát méri. Esélyhányadossal fejeztük ki, hogy a vizsgált csoportban az adományozás esélye hányszor nagyobb vagy kisebb egy kijelölt referenciacsoporthoz képest. EREDMÉNYEK - A transzplantációval kapcsolatos tájékozottság tekintetében a kérdezettek nem, kor és iskolai végzettség szerint különböztek. A cadaverszervek felhasználásával kapcsolatos jogi szabályozással a lakosság nagy része nincs tisztában, de felvilágosítás után a kérdezettek döntő többsége egyetértett a jogszabály rendelkezésével. A halál utáni szervadományozási hajlandóság esélyét a kor, az iskolai végzettség, a családi állapot és az egészségi állapot önbecslése, az élő szervadományozást az életkor, a település típusa és az altruizmus mértéke befolyásolta szignifikáns mértékben. KÖVETKEZTETÉS - Nem látszanak megalapozottnak azok az aggodalmak, amelyek szerint a lakossági ismeretek gyarapodása az alkalmas donorok számának csökkenéséhez vezet.

Lege Artis Medicinae

Fix gyógyszer-kombinációk alkalmazása a hypertonia kezelésében

BARNA István

A cardiovascularis morbiditás és mortalitás kockázatának csökkentéséhez a kitűzött célvérnyomást minden esetben a célszervkárosodások és társbetegségek figyelembevételével kell elérni. A tényeken alapuló orvostudomány eredményeinek ismeretében a nemzetközi és a magyar társaságok ajánlásában is elfogadták a fix gyógyszer- kombinációk alkalmazását. A 24 órás hatású, fix gyógyszer-kombinációkat naponta egyszer kell adagolni, ez a betegek együttműködése szempontjából kedvező. A fix kombináció előnye, hogy a kezelés hatékonyabb, az adott gyógyszerekből kisebb dózist kell alkalmazni, és ezáltal kevesebb a mellékhatás. Végül, de nem utolsósorban a fix kombinációkhoz általában alacsonyabb áron juthatnak a betegek, mint külön-külön a két szerhez. A fix gyógyszer-kombinációkat minden esetben a beteg compliance-ának és betegségének gondos mérlegelését követően alkalmazzuk a mindennapi orvosi gyakorlatban.

Lege Artis Medicinae

A várandósok gyógyszer-és védőszerkezelése A jelenlegi hazai gyakorlat kritikája az újabb bizonyítékok alapján

CZEIZEL Endre

A magyar Veleszületett Rendellenességek Eset- Kontroll Monitorja megfelelő adatokat szolgáltat a terhesség alatti orvosságok - gyógyszerek és védőszerek - kockázatának és hasznának értékeléséhez. A szerző a főbb gondok között az időfaktor helytelen értelmezését (az első trimeszter koncepciójának idejétmúltságát) és a gyógyszerek hibás pozitív teratogenitásáról szóló közlemények magyarázatát (emlékezettorzítás, véletlen hatás) említi. Következtetése szerint a gyógyszerek indokolatlanul eltúlzott teratogenitása jelenleg sokkal több kárt okoz a magzatokra nézve, mint a kisszámú, valóban humán teratogén gyógyszer alkalmazása. Nagyon fontos az orvosok és más szakemberek képzése, hogy hatékonyabban tudják értékelni a várandósok gyógyszeres kezelésekor a veszély és haszon mértékét. A védőszerek közül a folsav és a folsavtartalmú multivitaminok alkalmazása a perikoncepcionális időszakban fontos szerepet játszik az anencephalia, a spina bifida és más fejlődési rendellenesség elsődleges megelőzésében. Sajnos ezzel a lehetőséggel Magyarországon csak nagyon korlátozottan élnek, e szerek ritka és túl késői alkalmazása miatt.

Lege Artis Medicinae

Az erectilis diszfunkció vascularis háttere

TÓTH Károly

Az erectilis diszfunkció - régebbi terminológiával: potenciazavar - az utóbbi években nemcsak a beteg férfiak körében, az orvostudományban is az érdeklődés középpontjába került. Ma az erectilis diszfunkciót a cardiovascularis betegségek prediktoraként fogjuk fel. Míg régebben elsősorban pszichés eredetű zavarnak tekintettük a problémát, mára egyre nyilvánvalóbb az összefüggés az érrendszer változásával. Ugyancsak a korábbi évek jellemzője volt az erectilis diszfunkció és az obliteratív érsclerosis összekapcsolása. Időnként valóban tapasztalható a hímvesszőt ellátó artériák valódi átáramlási zavara, ám az esetek döntő többségében az ok az artériás rendszer endotheldiszfunkciója, az érfali remodelling folyamata és a következményes atherosclerosis. Ez az egységes patológiai alapja annak, hogy - mivel e vascularis folyamatok a szervezet egészét érintik - az erectilis diszfunkció mellett más szervek, a coronariarendszer, a perifériás erek funkciózavara, illetve betegsége is föllelhető. Ugyanakkor közösek az érsclerosisra hajlamosító „klasszikus” rizikótényezők is: hypertonia, dyslipidaemia, diabetes mellitus, dohányzás. Klinikai értelemben hosszabb ideje ismert, hogy a hypertonia, a diabetes mellitus és az infarctus myocardii kitüntetett helyen szerepel az erectilis diszfunkció „okai” között. Ennek hátterében a kóreredet - vascularis megbetegedés - azonos volta áll. Cukorbetegség esetén ez neurogén faktorokkal egészül ki.

Lege Artis Medicinae

A mágneses rezonanciás vizsgálati technika alapjai

MARTOS János

A mágneses rezonanciás vizsgálat viszonylag új, folyamatosan fejlődő technika; a mágneses magrezonancia jelenség segítségével - különösen nagy felbontóképességgel - ábrázolja a test szöveti struktúráját. Az MR-technika rádiófrekvenciás pulzust használ a hidrogénatommagok, a protonok gerjesztésére. A víz és a zsír hidrogénatommagjainak eloszlása függ a szövetek típusától, valamint attól, hogy egészséges vagy beteg szövetről van-e szó. A kép elemeinek fényessége a vizsgált régió szöveteinek ezen tulajdonságaival, a protonok sűrűségével és a relaxációs idővel kapcsolatos. A mérés során különféle kontrasztú képeket nyerünk ezeknek a paramétereknek a súlyozásával, a pulzusszekvencia megfelelő beállításával. Az MR alapvetően nem invazív eljárás, de bizonyos esetekben intravénás kontrasztanyag adása válhat szükségessé ahhoz, hogy a vizsgált elváltozást jobban ki tudjuk mutatni. Jelenleg már több mint 22 000 MR-berendezés működik a világon. Az MR az egyik legjobb diagnosztikai képalkotó berendezés a lágy szövetek - az agy, a gerinc, a szív, a nagyerek, a hasi és a kismedencei szervek -, valamint az ízületek vizsgálatára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Szerzôi válasz az „Egy nagy­mintás exploratív vizsgálat érvényessége a limitációi tükrében” címû olvasói levélre

Lege Artis Medicinae

A háziorvoslásról - a gondolat szabadságával

BALÁZS Péter

A háziorvoslásról egy rövid történelmi áttekintés inkább fokozza, mintsem csökkenti a tisztánlátást, és segíti a helyes értékítéletet, valamint a megfelelő következtetések levonását. Világosabban láthatjuk a háziorvosi rendszer stratégiai lehetőségeit, aktuális hazai problémáit, a trendvonalak által kijelölt kényszerpályákat, és a rendelkezésünkre álló szabad mozgásteret. Jelen tanulmány szerint a humánerőforrás-helyzet és a szakmai viszonyok is kedvezőtlenek, a praxisok jövedelmei pedig részben a gazdaság szürkezónájából származnak. Jóllehet a trendek semmivel nem biztatnak, a mozgástér pedig szűk, innovatív megoldásokkal mégis kiléphetünk az évszázados merev keretekből. Teljesen újragondolva a rendszert az eredeti célok megtartásával, sőt kibővítésével, akár rövid távon is sikeresek lehetünk a háziorvosi ellátás valóban érdemi átszervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.