Lege Artis Medicinae

Antracyclinkezelésre visszavezethető restriktív cardiomyopathia

HELTAI Krisztina, SZABÓKI Ferenc

2002. MÁRCIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2002;12(03)

BEVEZETÉS - A szerzők húsz évvel korábban alkalmazott adriablastinkezelést követően kialakult restriktív cardiomyopathia és következményes ritmuszavarok esetét mutatják be. ESETISMERTETÉS - A 30 éves nőbeteget három éve kezelték ambulánsan paroxysmalis supraventricularis tachycardia (PSVT), majd fulladás miatt. A terápiás próbálkozások ineffektívek voltak, mivel a beteg - fokozódó rosszullétre hivatkozva - a gyógyszereket nem vette be. Ezt vegetatív neurózissal és a kooperáció hiányával magyarázták, újabb gyógyszerekre váltottak. Később dilatatív cardiomyopathia és coronariabetegség irányában kezdték vizsgálni. A szerzők intézményének kardiológiai őrzőjébe a beteg nyugalmi dyspnoe, ritmuszavar (PSVT) miatt adott intravénás propafenonkezelést követően kialakult kardiogén sokk miatt került. Az EKG-n ekkor sinusritmust regisztráltak, de monitorozása során PSVT és non sustained ventricularis tachycardia (VT) ismételt fellépését észlelték. Echokardiográfiás vizsgálata során diffúz hipokinézist, normális méretű bal kamrát, emelkedett jobb kamrai nyomást találtak. Tekintettel az alacsony ejekciós frakcióra, az újra és újra kialakuló magas kamrafrekvenciájú ritmuszavart a szerzők amiodaronnal kezelték. A beteg anamnézisében 1977-ben neuroblastoma miatti opus, 1978-79-ben két évig tartó kombinált citosztatikus kezelés (antracyclinnel is) szerepel. KÖVETKEZTETÉS - A szerzők véleménye szerint a betegnél cardialis alapbetegségként az antracyclintoxicitás következtében kialakult restriktív cardiomyopathia tételezhető fel, ennek következménye volt a ritmuszavar. A cardiomyopathia restriktív típusának bizonyítására echokardiográfiás és katéteres nyomásméréseket, koronarográfiát, a restriktív cardiomyopathia egyéb okainak kizárására, illetve az antracyclintoxicitás lehetőség szerinti kimutatására pedig szívizom-biopsziát végeztek.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A Szülészeti és Nőgyógyászati Szakmai Kollégium 2002. január 18-i állásfoglalása az otthon szülésről

Az Egészségügyi Minisztérium Egészségpolitikai Fõosztálya felkérésére az otthon szülésrõl a Szülészeti és Nõgyógyászati Szakmai Kollégium az alábbi állásfoglalást hozta.

Lege Artis Medicinae

Köhögési syncope

AVRAMOV Katalin, MAYER Péter, KISS Éva, PAPRIKA Dóra, ZÖLLEI Éva, VÉCSEI László, RUDAS László

A szituációs syncopék egyik ritkán diagnosztizált formája a köhögési syncope. A kórkép irodalmi adatok szerint elsősorban krónikus obstruktív légúti betegségben szenvedő középkorú, illetve idős, túlsúlyos férfiaknál fordul elő. A szerzők közleményükben négy syncopés beteg bemutatásával demonstrálják a köhögési syncope mechanizmusát. A hemodinamikai monitorozás mellett reprodukált köhögési rohamok bizonyítják, hogy az eszméletvesztést az arteriovenosus nyomáskiegyenlítődés és a következményes agyi hipoperfúzió okozza. Az első eset a differenciáldiagnosztika nehézségeit, az egyidejűleg fennálló arrhythmia zavaró szerepét illusztrálja. A második és negyedik beteg esete felhívja a figyelmet a köhögési syncopéra, mint a balesetek egyik lehetséges kiváltójára. A hajlamosító tényezők között valamennyi betegnél szerepelt az erős dohányzás következtében kialakult légúti betegség. A szerzők esetei alapján ez utóbbi a szindróma legfontosabb eleme.

Lege Artis Medicinae

VII. Debreceni Kardiológiai Napok

MOHÁCSI Attila

Immár hetedszer rendezték meg a Debreceni Kardiológiai Napokat, amely az elmúlt években az egyik rangos hazai posztgraduális fórummá nõtt.

Lege Artis Medicinae

TACT (Ticlopidine Angioplastie Coronaire Transluminale)

MATOS Lajos

Kezelés: Ticlopidin 2×250 mg napi adagban. A kezelést a PTCA elõtt két nappal kezdték és hat hónapon keresztül folytatták.

Lege Artis Medicinae

A szüléshez társuló pszichiátriai betegségek

PÁLL Irén

A rövid irodalmi áttekintés legfontosabb célja a figyelem ráirányítása a szüléshez társuló pszichiátriai betegségek jelenségére és jelentőségére. Történeti visszatekintés, fogalmi meghatározás, epidemiológiai adatok ismertetése után a szerző a sokrétű, szorosan összefonódó etiológiai tényezőket térképezi fel, kiemeli a rizikófaktorokat; körvonalazza a szűrés, megelőzés, kezelés alapelveit. Annak ellenére, hogy e betegségek nagyon gyakoriak - és súlyos következményekkel járnak az egyén (anya-csecsemő egység), a család és társadalom számára egyaránt -, felismerésük még ma is nehézségekbe ütközik. A diagnózis felállítása mellett legalább annyira fontos a megfelelő terápia korai elkezdése. Végleges megoldásként a jövőben a megelőzésen lenne a hangsúly. A megvalósítás útja a leendő szülők, egészségvédő szakemberek és kutatók közötti összefogásra épül.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia - három magyarországi eset ritka mutációkkal (His88Arg és Phe33Leu)

CSILLIK Anita, POZSONYI Zoltán, SOÓS Krisztina, BALOGH István, BODÓ Imre, ARÁNYI Zsuzsanna

Bevezetés - A transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritka, autoszomális domináns módon öröklődő progresszív szisztémás kórkép, amelynek patológiai háttere a transthyretin gén pontmutációja következtében kialakult endoneuralis amyloid depozíció. A felnőttkori öröklődő polyneuropathiák közül a legsúlyosabb, főként a kardiológiai szövődmények miatt kezelés nélkül 10 éven belül halállal végződik. A kórkép aluldiagnosztizált, a késői kezdetű forma (50 év feletti tünetkezdet) a nem endémiás területeken valószínűleg sokkal elterjedtebb, mint korábban gondolták. Korai felismerésük lényeges a korai stádiumban adható oki kezelés (tafamidis) megkezdése miatt, amellyel a progresszió lassítható, a túlélés meghosszabbítható. Betegek - Közleményünkben három magyarországi, rokonságban nem álló, a leggyakoribb Val30Met-mutációtól eltérő mutációval (két esetben His88Arg, egy esetben Phe33Leu) járó transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia esetet ismertetünk. Közös jellemzőjük a késői kezdetű progresszív, hosszúságfüggő, axonalis, szenzomotoros polyneuropathia, és a közel egyidejűleg induló súlyos restriktív cardiomyopathia. Mindhárom esetben a vázizom érintettségére utaló myopathia klinikai és elektrofiziológiai jelei is fennálltak. Két esetben a perifériás idegek nagy felbontású ultrahangvizsgálatát is elvégeztük, amely során szegmentális szerkezeti eltérések, illetve az interfascicularis epineurium echogenitásának fokozódása volt látható, az idegek méretének megnövekedése nélkül. Következtetés - Magyarországon a transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritkább, non-Val30Met-mutációformái fordulnak elő elsősorban, ahogy eseteinknél is. Szemben a Val30Met-formákkal, ezen mutációknál jellemző a kései kezdet és az egyidejűleg induló cardiomyopathia. Közleményünkkel szeretnénk rámutatni arra, hogy idősebb korban induló ismeretlen eredetű, progresszív, axonalis polyneuropathiában - főként szívbetegség társulása esetén - gondolni kell transthyretin familiáris amyloid polyneuropathiára.

Ideggyógyászati Szemle

Pompe-kór - I. rész - A betegség patogenezise és klinikuma

ILLÉS Zsolt, TRAUNINGER Anita

A Pompe-kór az alfa-glikozidáz enzim hiánya vagy elégtelen működése miatt kialakuló ritka tárolási betegség. Az egyetlen olyan öröklődő izombetegség, amely kezelhető, ez adja a diagnózis kiemelt jelentőségét. A betegség természetes lefolyása alapján korai, infantilis és késői, gyermekkori- juvenilis-felnőtt kezdetű kórformákat különítenek el. Az infantilis kórképekben a korai légzészavar, cardiomyopathia, a mozgásfejlődés elmaradása a vezető tünet, míg a késői kezdetű betegségben hiányzik a cardiomyopathia. Infantilis esetekben emelkedett a kreatinkináz szintje, a felnőttkori kórképekben fiziológiás lehet. Felnőttkori kezdet esetén figyelmet igényel a csípőövi izomdisztrófia és az orthopnoe. A diagnózist az enzimaktivitás mérése vagy a molekuláris genetikai vizsgálat biztosítja. Felnőttkori esetek izombiopsziás leletében hiányozhat az izomzat glikogéntárolása. Összefoglalónkban ismertetjük három beteg kezelése és gondozása során nyert tapasztalatunkat.

Lege Artis Medicinae

A szűrővizsgálatok daganatbiológiai alapja: a rosszindulatú daganatok fejlődéstörténete

DÖBRŐSSY Lajos, KOVÁCS Attila, BUDAI András

A rosszindulatú daganatok kifejlődése időben elhúzódó, több szakaszos folyamat. A klinikai tünetek és szubjektív panaszok megjelenését szabályszerűen megelőzi a preklinikai kimutathatóság szakasza, amely alatt a tünetmentes daganat már jelt ad magáról; ez a szakasz alkalmas szűrővizsgálatokra. A fejlődésmenet ismeretének gyakorlati fontossága van a szűrési stratégia megválasztásában. A szűrővizsgálatok értékelésénél ajánlatos figyelembe venni a daganatbiológiai okokra visszavezethető torzulásokat.

Hypertonia és Nephrologia

Diasztolés diszfunkció vizsgálata és szövődményekkel való összefüggése hypertoniás betegekben

HATI Krisztina, POÓR Ferenc, VÁRALLYAY Zoltán

A hypertonia következtében kialakult diasztolés funkciózavarok (DD) összefüggésben állnak a balkamra-hypertrophia, a megtartott ejekciós frakciójú szívelégtelenség (HFpEF) és a pitvarfibrilláció kialakulásával. A szerzők arra keresték a választ, hogy az általuk kezelt hypertoniás betegek körében életkori eloszlásban milyen arányban fordul elő balkamra-hypertrophia, milyen típusú diasztolés funkciózavarok észlelhetők és ezek milyen kapcsolatban állnak a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával. 2016 elejétől 28 hónap alatt a szakrendelőben a szerző által gondozott 100 esszenciális, kezelt hypertoniás beteg echokardiográfiás adatait elemezték. A megfigyelésből kizárták a csökkent pumpafunkciójú szívelégtelen, a billentyűbetegségben, a pulmonalis szívbetegségben szenvedő betegeket. A betegeket három korcsoportra osztották. 1972 és az után születettek (1. korcsoport), 1952 és 1971 között születettek (2. korcsoport), és 1952 előtt születettek (3. korcsoport). Echokardiográfiás vizsgálattal 2D, M-mód, pulzatilis Doppler-, szöveti Doppler-technikával vizsgálták az ejekciós frakciót (EF), a hátsó fal vastagságát, az E-A arányt és a septalis anuluson mért E/E’ nagyságát és Ea/Aa arányát. A balkamra-hypertrophia kimondásához a hátsó falvastagságot 12 mm-ben rögzítették. A diasztolés funkciózavarok diagnózisához a megfordult E-A arány alapján mondták ki a relaxációs zavart, a visszafordult -1 feletti E-A arány és az Ea/Aa 1 alatti értéke alapján a pszeudonormalizált mitralis beáramlást, és visszafordult, 1,5 feletti E-A arány és 15 feletti E/E’ érték alapján restriktív telődést véleményeztek. Korcsoportonként vizsgálták a balkamra-hypertrophia előfordulását és ezek összefüggését a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával. Az életkor előrehaladtával a várttal megegyezően nőtt a betegek száma. A korcsoportok között az ejekciós frakció tekintetében nem észleltek különbséget. A balkamra-hypertrophia előfordulása az életkorral nem egyenesen korrelált. A HFpEF előfordulása korcsoportonként megkétszereződött, a pitvarfibrilláció pedig korcsoportonként közel háromszoros, majd kétszeres emel - kedést mutatott. Fiatal életkorban relaxációs zavarnál súlyosabb diasztolés funkciózavart nem észleltek, középkorúakban a diasztolés funkciózavarok mindhárom változatát tapasztalták, de még dominált a relaxációs zavar, idősebb korban viszont a relaxációs zavar a pszeudonormalizált telődéssel megegyező számot mutatott. (Emelkedett töltőnyomás az idősebb betegek 50%-ában jelentkezett.) Ezt követően összevetették, hogy a balkamra-hypertrophia, a HFpEF és a pitvarfibrilláció hátterében hogyan oszlanak meg a diasztolés diszfunkció típusai. A HFpEF esetében észleltek egyenes arányú progressziót a diasztolés funkció romlásával, normális funkciónál nem fordult elő, restriktív zavarnál volt a legmagasabb az előfordulása. A balkamra-hypertrophia és a pitvarfibrilláció tekintetében nem volt egyenes arányú növekedés. A vizsgált hypertoniás betegek között az LVH, HFpEF és PF jelenléte mellett 90% és e feletti volt a DD valamelyik típusának előfordulása. A balkamra-hypertrophiát összevetve a HFpEF és a pitvarfibrilláció előfordulásával, a HFpEF hátterében szignifikánsan magasabb arányú a balkamra-hypertrophia előfordulása, mint pitvarfibrilláció mellett. HFpEF mellett a betegek kétharmada életkortól függetlenül pitvarfibrillál, a pitvarfibrilláló betegeknek viszont csak 43%-a diasztolés szívelégtelen. Ezek az értékek a DD és idősebb korban az emelkedett töltőnyomás nagy aránya miatt a szívelégtelenség szűrésére hívják fel a figyelmet, annak mielőbbi megelőzése érdekében. Az eredmények a pitvarfibrilláció stroke-prevenciója miatt is kiemelendő fontosságúak - 65 év felett és szívelégtelen betegeknél kortól függetlenül keresni kell a pitvarfibrillációt.

Hivatásunk

A legnehezebb női hivatás

TARCZA Orsolya

A napjainkban tapasztalható ápolóhiány visszavezethető az oktatási rendszer korábbi átalakítására, emellett számos körülmény, például a technológia fejlődése, és a gyógyító szakmák specifikálódása is generálja a szakemberhiányt - mondja Mészáros Magdolna, a Magyar Kórházszövetség elnökségi tagja, az Egészségügyi Szakmai Kollégium Ápolás és szülésznői (szakdolgozói) tagozatának elnöke.