BEVEZETÉS - Az intestinalis lipodystrophia vagy Whipple-kór ritka, krónikus, szisztémás bakteriális infekció következménye. Általában a 40 év feletti kaukázusi népcsoporthoz tartozó férfiak betegsége. Leggyakrabban a bélrendszert betegíti meg, hasi fájdalommal, hasmenéssel, felszívódási zavarral és fogyással jár, ezek következményeként hiányállapotok alakulnak ki. A változatos klinikai képet hőemelkedés, láz, vándorló ízületi gyulladás, fájdalom, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a bőr hiperpigmentációja, a savós hártyák gyulladása, perifériás és központi idegrendszeri elváltozások jellemezhetik. A betegség sokszínűsége a diagnózis felállítását évekkel, évtizedekkel késleltetheti. ESETISMERTETÉS - A szerzők 51 éves férfi betegük esetét ismertetik, aki fogyás, a subileus klinikai tünetei miatt került kórházba. A vizsgálati leletek alapján ennek hátterében lymphomabetegséget gyanítottak. Az exploratív laparotomia során nyert nyirokcsomó- biopsziás minta szövettani és elektronmikroszkópos vizsgálata Whipple-kórt igazolt, amelyet a mély duodenumbiopszia kórszövettani vizsgálata is alátámasztott. Hat hónapos sulfamethoxazol- és trimetoprimkezeléssel a szerzők komplett klinikai és molekuláris biológiai remissziót értek el. KÖVETKEZTETÉS - A Whipple-kórra jellemzőnek mondott intestinalis tünetek nem specifikusak. Crohn-betegség, coeliakia, amyloidosis, macroglobulinaemia, histoplasmosis, az AIDS-betegek nem tuberculoticus mycobacteriumfertőzése, valamint a gyomor-bél rendszert, illetve a hasi nyirokrégiót érintő lymphomabetegség hasonló klinikai képet okoz. A kezelés nélkül halálhoz vezető fertőzés, egy évig tartó sulfamethoxazol- és trimetoprimterápiára általában komplett klinikai remisszióba kerül, a beteg gyógyul.

BEVEZETÉS - A szociális sebezhetőség modelljében az életesemények-koncepció a szociális térben jelentkező, mentális betegségekre hajlamosító erők, életesemények mérőszáma, amelyeknek stresszértéke összeadódik. A Paykel által kidolgozott életesemények-skála a nemzetközi gyakorlatban használt kérdőív. A vizsgálat célja az életesemények-skála magyarországi adaptálása és bevezetése a hazai gyakorlatba, eredményeink nemzetközi összehasonlítása, az egészséges és a betegpopuláció összevetése, valamint elemzése a szociális adatok szerint is. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Egészségesek és különböző betegpopulációk töltötték ki a tesztet. Az adott életeseményeket a résztvevők 0-7 pont között értékelték az életesemény stresszt okozó mértéke szerint, majd azt jelölték meg, hogy megtörtént-e velük, ez után egy szociális adatokra vonatkozó kérdőív következett. Faktoranalízissel kérdéscsoportokat különítettünk el: veszteségek, változások, kudarcok, nehézségek örömteli események. EREDMÉNYEK - Nemzetközi összehasonlításban csak két kérdésnél találtunk különbséget: munkanélkülivé válás és házastársi hűtlenség vagy válás. A fiatalok a veszteségeket pontozták magasabbra, míg az idősebbek a változásokat. Az öngyilkossági kísérletet a magukat vallásosnak vallók magasabbra pontozták. A betegek átlagpontszámai magasabbak voltak, mint az egészségeseké. A megtörtént életesemények száma a depresszió-öngyilkossági kísérlet csoportban volt a legmagasabb. KÖVETKEZTETÉS - Eredményeink a mindennapi gyógyítómunkában hasznosíthatók, valamint a suicidium prevenciója területén lehetnek kiemelkedően fontosak.

Az ajak- és a szájpadhasadék (összefoglaló nevén: archasadék) a gyakori és torzító rendellenességek közé tartozik. Sikeres megoldásának alapfeltétele a kezelés korai elkezdése és egy olyan tapasztalt munkacsoport, amelyben a terápia során érdekelt minden szakma - sebészet, fül-orr-gégészet, orthodontia, logopédia - képviselői közreműködnek; a szülők és a háziorvos együttműködése is nélkülözhetetlen. A szerző 45 év alatt munkatársaival mintegy 3500 archasadékos betegen több mint 6000 műtétet végzett, és évi 60-70, hasadék nélküli szájpad-elégtelenségben szenvedő gyermeket gondozott. Tapasztalatai és nemzetközi irodalmi ismeretei alapján dolgozatában összefoglalja az archasadékok etiológiáját, kialakulásának mechanizmusát, ismerteti a fellépő tüneteket és a funkcionális következményeket, valamint mindezek sebészi és konzervatív megoldásának általa ajánlott módozatait. Magyarországon jelenleg 500 élveszülésre jut egy archasadékos csecsemő. Biztos megelőzés nincs, a hasadékképződés ismételten fellépő, 5-6%-os kockázata folsav adagolásával felére csökkenthető. Az ajakplasztika általánosan elfogadott időpontja a csecsemő három hónapos kora. A szájpadműtét egy vagy két szakaszban végezhető, de a lágy szájpadot a beszéd kialakulása előtt mindenképpen zárni kell. A logopédiai kezelést akkor célszerű elkezdeni, ha a beszédzavar már nyilvánvaló, és a gyermek a logopédussal együttműködik. Ha a beszédterápia nem eredményes, ötéves korban garatszűkítő műtét ajánlott. A fogszabályozás a vegyes fogazat korában indul, nagyobb orrkorrekcióra csak a pubertás után kerülhet sor. Pusztán a hasadék miatt a gyermek nem aspirál; a szoptatás nagyon előnyös és legtöbbször keresztülvihető. Az archasadékosoknál gyakori fülpanasz és hallászavar miatt rendszeres halláskontroll indokolt. A várható kimenetelről, a prognózisról, az ellátás menetéről a szülőket írásos útmutatóval célszerű ellátni, amelyből a háziorvos is kellően tájékozódhat.

A Vater-papillán endoszkópos úton végzett sphincterotomiát (EST) követően a duodenobiliaris nyomáskülönbség kiiktatásával felgyorsul az epesavak enterohepaticus körforgása, csökken az epe lithogen indexe és a koleszterinkő-képződési hajlam; egyúttal megváltozik a hólyagepe-ürülés dinamikája: csökken a raktározási idő, és az ennek következtében megnőtt ejekciós frakció fokozza az epehólyag ürülését. Az EST-t követően a duodenobiliaris reflux következtében a baktériumok ascendálnak az epeutakban, és ez közvetve növeli a pigmentkő-képződési hajlamot. Ha az epepangást idejében megszüntetjük, az EST következményeként nem kell számolni klinikailag releváns krónikus gyulladásos kórszövettani elváltozások kialakulásával, továbbá a carcinomakockázat fokozódásával sem. Késői szövődményként - az esetek mintegy 12%- ában - papillarestenosis, recidív kőképződés, továbbá bent hagyott köves epehólyag esetén cholecystitis vagy biliaris kólika fordulhat elő. A pigmentkőképződés legfontosabb kockázati tényezői a juxtapapillaris duodenumdiverticulum és a perzisztáló epeúttágulat. Papillarestenosissal papillastenosis miatt végzett EST után egy éven belül kell számolni. Megtartott köves epehólyag esetén a cholecysta funkcióképessége, a cysticus vezeték átjárhatósága fontos tényező a késői epehólyagszövődmények előrejelzésében, ahogy azt a szerző saját vizsgálatával is bizonyította. Kisebb epehólyagkövek ennek függvényében spontán is kiürülhetnek, ezért EST után a cholecystectomia indikációja - különösen idősebb korban - egyéni mérlegelést igényel. Az EST - a bevezetése óta eltelt 30 év tapasztalatai alapján - hosszú távon is biztonságosnak bizonyult, így fiatal korban is elsőként választandó terápiás megoldás a papillastenosis és a choledocholithiasis kezelésében. A késői szövődmények a fokozott kockázatú betegek programozott utánkövetésével endoszkópos úton időben és viszonylag egyszerűen kezelhetők.

BEVEZETÉS - Tanulmányunk célja az atópiás dermatitis gyógyításában alkalmazható új terápiás lehetőség, a pimecrolimus hatóanyagú (1%- os) krémmel végzett kezelés magyarországi költségeinek és költséghatékonyságának vizsgálata 2-18 éves betegek körében. MÓDSZER - A költséghatékonysági elemzésben az Erasmus Egyetem (Rotterdam, Hollandia) által atópiás dermatitisre kifejlesztett Markov-modell magyar adaptációját végeztük. A modell klinikai alapját egy multicentrikus, kettős vak, randomizált, placebokontrollált klinikai vizsgálat eredményei képezték. A vizsgálatban a betegek 2:1 arányban pimecrolimus alapú terápiában (pimecrolimus, emolliensek és szükség esetén szteroidtartalmú kenőcsök), illetve hagyományos kezelésben (placebokrém, emolliensek, szteroidtartalmú kenőcsök) részesültek. A vizsgálatba 2-18 év közötti gyermekeket vontak be. A magyar költségadatokat úgy számoltuk, hogy a betegség súlyosságát leíró IGA-stádiumokhoz hozzákapcsoltuk az egészségügyi szolgáltatások felhasználásának átlagos mennyiségét. Ezen erőforrás- felhasználási adatokat a gyógyszerek és egyéb naturáliák Egészségügyi Közlönyben publikált egységköltségével szoroztuk be. EREDMÉNYEK - A pimecrolimuskezelés költsége a hagyományos terápiával szemben 143 897 forinttal bizonyult többnek. Ez a többletráfordítás a vizsgálat hat hónapja alatt 0,05 életminőséggel korrigált életévnyereséget (QALY) eredményezett, ennek alapján a költséghatékonysági ráta 2 863 913 forint/QALY-nak bizonyult. KÖVETKEZTETÉS - A modell alapján a pimecrolimuskezelés költséghatékonysági rátája jóval kedvezőbb, mint az Országos Egészségbiztosítási Pénztár által kiemelten támogatott számos egészségügyi eljárásé.