Lege Artis Medicinae

A gyermekkori rákos betegséget túlélők késői renalis glomerularis és tubularis funkciója

BÁRDI Edit, OLÁH V. Anna, BARTYIK Katalin, ENDREFFY Emőke, JENEI Csaba, KAPPELMAYER János, KISS Csongor

2005. JÚNIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(06)

Örvendetes módon egyre nagyobb arányban nõ a gyermek- és ifjúkori malignus betegségeket túlélõk száma. Ezek a betegek olyan kezeléseken esnek át, amelyek a veseműködést is súlyosan károsíthatják. Veseműködésük alakulásáról csak kisszámú és viszonylag rövid idejű utánkövetésű betegcsoportokról található szakirodalmi beszámoló.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Tisztelni minden embert...

GYIMESI Ágnes Andrea

Tragikus hirtelenséggel 2010. május 28-án, 78. életévében elhunyt prof. dr. Fehér János. Az Orvosi Hetilap volt főszerkesztőjével 2005-ben prof. dr. Nemesánszky Elemér, a LAM jelenlegi emeritus főszerkesztője készített interjút.

Lege Artis Medicinae

Subconjunctivalis fonálféreg-fertőzés Magyarországon

ACZÉL Klára, DEÁK György, FARKAS Róbert, MAJOROS Gábor

BEVEZETÉS - A fonálféregfajok okozta szemfertőzés a mérsékelt égövön szórványosan fordul elő. A kórokozó ezekben az esetekben általában egy Dirofilaria faj, leggyakrabban a D. repens. ESETISMERTETÉS - A szerzők emberen létrejött, subconjunctivalis dirofilariosis magyarországi esetét ismertetik. A fertőződés hátterében külföldről történt behurcolás vagy állatokkal való érintkezés kizárható volt. A sértetlen állapotban eltávolított, élő féreg D. repensnek bizonyult. A műtéti eltávolítás után a beteg maradéktalanul gyógyult. KÖVETKEZTETÉS - A humán dirofilariosis növekvő előfordulására hazánkban is számíthatunk. Ennek magyarázata egyrészt a kutyák Dirofilaria- fertőzöttsége, másrészt az a körülmény, hogy a fertőzést közvetítő szúnyogok elterjedése fokozódik, nyaranta a városokat is eléri. A humán dirofilariosis az esetek 10-20%-ában a szem vagy a szem körüli terület érintettségével jár.

Lege Artis Medicinae

A nyitott műtét helye a laparoszkópos hiatusrekonstrukció és antireflux-plastica térhódítása idején

ALTORJAY Áron, VARGA István, SÁRKÁNY Ágnes, TÓTH Sándor, MUCS Mihály, HAMVAS Balázs, PAÁL Balázs, THAN Zoltán

BEVEZETÉS - Az ezredfordulóra már vitathatatlanná vált a laparoszkópia vezető helye a gastrooesophagealis junctio funkcionális betegségeinek sebészi gyógyításában. De vajon végleg lejárt a klasszikus, nyitott műtétek ideje? BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - 2000. január 1. és 2004. december 31. között 186 betegnél végeztünk hiatusrekonstrukciót és antireflux-plasticát. A műtétek 83,3%-át (155/186) laparoszkópos úton, míg 16,7%-át (31/186) hagyományos feltárásból hajtottuk végre. A betegek átlagéletkora 46,9 év volt, a műtétek 7%-át gyermeken végeztük. Recidív paraoesophagealis herniáknál a műtéti tervet a Z-vonal endoszkópos klippelését követően végzett nyelés-röntgenvizsgálat eredménye alapján állítottuk fel. Brachyoesophagus esetén a neooesophagust általunk módosított - neodímiummágnes + műanyag csúszóskála - Collis-Nissen-műtéttel képeztük, hagyományos hasi feltárásból. EREDMÉNYEK - A hiatusrekonstrukció és az antirefluxműtét indikációját 68,2%-ban axiális hiatus hernia, 17,8%-ban paraoesophagealis hernia, 14%-ban refluxbetegség jelentette. Panmuralis oesophagitis jeleit 22%-ban, latens vagy valódi brachyoesophagust 10,7%-ban észleltünk. Az antireflux-plastica 82,7%-ban Nissen-, 9,67%- ban Toupet-, 2,1%-ban Narbona-, 1,61%-ban Belsey-Mark- IV és 3,76%-ban reszekciós műtétet jelentett. A rekeszszárak szűkítéséhez leggyakrabban (57,1%-ban) két öltésre volt szükség. Konverzióra 3,2%-ban kényszerültünk. Laparoszkópos műtét után 3,3%-ban észleltünk recidívát. A nyitott műtétek csoportjában a vizsgált periódusban nem tapasztaltunk kiújulást. A Z-vonal endoszkópos klippelését követő nyelésröntgenvizsgálattal a műtét előtt sikerült kimutatni a brachyoesophagust. KÖVETKEZTETÉS - A nyitott műtét a laparoszkópos hiatusrekonstrukció és antireflux-plastica korában sem merülhet a feledés homályába. Az anamnézisben szereplő felhasi műtétek - az adhéziók okozta fokozott sérülésveszély miatt -, a sikertelen nyitott, illetve laparoszkópos rekonstrukciót követő, elsősorban recidív paraoesophagealis herniák, valamint a szövődményes reflux eseteiben a nyitott műtétre az ezredforduló után is szükség van.

Lege Artis Medicinae

Az élet jégbe hűtött könyvtárai Karnyújtásnyira a biobankok új generációja

PÓS Zoltán

E beszámoló apropóját az a munkaülés adta, amelyet 2005. április 1-jén tartottak egy még igencsak friss és különösen képlékeny, mindazonáltal máris komoly tudományos, etikai és jogi kérdéseket feszegető témában, nevezetesen a biobankok hazai helyzetének kérdéskörében a budapesti Semmelweis Egyetem tanácstermében.

Lege Artis Medicinae

Poliomyelitis Az eradikáció sikerei és gondjai

BUDAI József

A poliomyelitis (polio) modern korunk egyik rettegett fertőző betegsége. Bár a halálozás nem nagy arányú, de a vírus a gerincvelői motoros sejtek elektív pusztításával a vázizomzat petyhüdt bénulását okozza, és ez egész életre szóló elnyomorodáshoz vezet. Hazánkban az utolsó két nagy járvány 1957-ben, illetve 1959-ben zajlott le, mindegyikben körülbelül kétezren betegedtek meg - egy életre.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Ideggyógyászati Szemle

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19-járvány neurológiai vonatkozásai

BERECZKI Dániel, STANG Rita, BÖJTI Péter, KOVÁCS Tibor

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- jár­vány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és haté­kony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egész­­ségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fő tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzőszervi érintettségen túl a fertőzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neuro­lógiai jellegű panaszok és tünetek a kórházba kerülő COVID-19-betegek 30–50%-ánál előfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylő kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedők folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövő feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertőzés járhat-e késői neurológiai szövődményekkel.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Lege Artis Medicinae

Szívünk ügye a korlátlan energiaital-fogyasztás elkerülése

DOJCSÁKNÉ Kiss-Tóth Éva

Az energiaitalok piacra kerülésük óta tö­retlenül népszerűek, elsősorban a fiatalok és a gyermekek körében. A nemalkoholos üdítőitalok közé sorolt termékek fogyasztásával a gyártók a teljesítmény és az állóképesség fokozását ígérik. A vitaminok és nö­vényi kivonatok mellett nagy mennyiségű koffein és egyéb stimuláns (taurin, guarana) van bennük. Az aktív összetevők közül ki­emelkedő hatása és ez által veszélye a koffeinnek van, hiszen túlfogyasztása az enyhébb hemodinamikai változások mellett akár súlyos szív- és érrendszeri következményeket, szívritmuszavarokat, ioncsatorna-betegséget, fokozott véralvadást, szívizominfarktust vagy az agyi véráramlási sebesség csökkenését is okozhatják az arra hajlamos fogyasztók esetében. Számos esettanulmány számolt be a fiatal krónikus energiaital-fogyasztók körében tapasztalt súlyos cardiovascularis eseményekről is. Az energiaitalok túlzott és hosszú távú fogyasztásának az egészségre gyakorolt hatásait egyre többen vizsgálják, azonban a fogyasztás biztonságosságára és teljesítményfokozó hatékonyságára vonatkozó bizonyítékok száma korlátozott és ellentmondó.