Ideggyógyászati Szemle

VIII. Magyar Alzheimer-kór- konferencia

2004. JÚLIUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(07-08)

A rendezvény fõszervezõje: dr. Hortobágyi Tibor. A konferencia szervezõje: MultiArt Productions Kulturális Szolgáltató Kft. Telefon: (1) 412-1087, e-mail: multiart@multiart.hu

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A hypertoniás eredetű striatocapsularis agyvérzések felosztása és prognózisa

HORNYÁK Csilla, KOVÁCS Tibor, PAJOR Péter, SZIRMAI Imre

Bevezetés - A cerebrovascularis betegségek 10-15%-a nem traumás agyvérzés. Betegek és módszer - Munkánkban a hypertoniás striatocapsularis állományvérzéseket osztottuk fel a régió vérellátása alapján. Száztizenegy beteg anyagát dolgoztuk fel; elemeztünk alkoholfogyasztásra, dohányzásra, a hypertoniára vonatkozó anamnesztikus adatokat, laboratóriumi eredményeket és az ictalis klinikai tüneteket. A betegeket a vérzés kiindulási helye alapján posterolateralis, lateralis, posteromedialis, középsõ és anterior csoportokba soroltuk, míg a masszív vérzés az egész striatocapsularis régiót roncsolja, így forrása nem határozható meg. Vizsgáltuk, hogy a haematoma típusa, mérete, a középvonali áttolás és a kamrába törés kiterjedése hogyan befolyásolja a beteg állapotát egy hónapon belül. Eredmények és következtetés - Anyagunkban az állományvérzés leggyakoribb rizikótényezõje a hypertonia mellett a krónikus alkoholizmus volt. A szérumkoleszterinés -trigliceridszint, valamint az alvadási paraméterek a prognózist nem befolyásolták, míg a kezdeti magas vércukorszint szignifikánsan rontotta. A leggyakoribb vérzéstípus a lateralis, míg a középsõ a legritkább. A kumulatív halálozás 42%, vérzéstípusonként különbözik. Az egy hónapos kimenetel szignifikánsan függ a vérzés típusától, a tudatállapottól, a haematoma méretétõl, a kamrába törés kiterjedésétõl, a középvonal diszlokációjától és a vércukorértékektõl. Legjobb a kórlefolyása az anterior típusú vérzésnek, jó vagy kielégítõ a posteromedialis és a lateralis típusúnak, a masszív vérzés prognózisa a legrosszabb. A vérzések megoszlása és mortalitása anyagunkban eltér a szakirodalmi adatoktól, amelynek oka lehet a hosszabb követés és az agyvérzést megelõzõ és társuló betegségek nagy száma és súlyossága.

Ideggyógyászati Szemle

Az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kockázata (angol nyelven)

DANIEL Sajjan Bereczki Dániel

A vizsgálat célja - Míg a kismértékű alkoholfogyasztás ischaemiás stroke kialakulásával szembeni védőhatása elfogadott, ellentmondó adatokat találunk az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kapcsolatáról. Ebben a dolgozatban a kérdéssel kapcsolatos eset-kontroll és kohorsztanulmányokat tekintjük át. Módszerek - Az alkoholfogyasztás és az agyvérzés kapcsolatát elemző epidemiológiai vizsgálatokat a Medline adatbázisban, a PubMed keresőprogrammal, a közlemények címére korlátozott kereséssel azonosítottuk a következő kulcsszavak megadásával: „alcohol AND cerebrovascular dis*”, „alcohol AND stroke”, „alcohol AND cerebral hemorrhage” és „alcohol AND hemorrhagic stroke”. Eredmények - A legtöbb vizsgálat vagy az összes stroke előfordulását vizsgálta alcsoportok elemzése nélkül, vagy nem tett különbséget az állományvérzés és a subarachnoidealis vérzés között. A vizsgálatok eredményeit összegezve abban általában egyetértettek, hogy a nagy mennyiségű alkoholfogyasztás fokozza az agyvérzés kockázatát. Ellentmondóak az eredmények a kis- és közepes mértékű alkoholfogyasztást illetően: míg egyes vizsgálatok a mérsékelt alkoholfogyasztást védőhatásúnak találták, mások az alkoholfogyasztás mértékével lineárisan növekvő agyvérzési kockázatról számoltak be. Az alkohol vagy a megvonás által kiváltott hirtelen vérnyomás-emelkedés és az alkohol okozta véralvadási rendellenességek magyarázhatják azt, hogy a kis- és közepes mértékű alkoholfogyasztás nem egyformán hat az ischaemiás és a vérzéses stroke-ok kockázatára. A nagymértékű alkoholfogyasztás valószínűleg jobban fokozza az állományvérzés, mint a subarachnoidealis vérzés kockázatát. Következtetések - A nagymértékű alkoholfogyasztás az agyvérzés kockázatát is növeli. A mérsékelt alkoholfogyasztás - ellentétben az ischaemiás stroke-kal szembeni védőhatással - növelheti a vérzéses stroke-ok kockázatát.

Ideggyógyászati Szemle

Társasági melléklet

Tisztelt Tagtársunk! A Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága (MIET) - az alapszabályzatban foglaltaknak megfelelõen - 2004. január 27-én tisztújító közgyűlést tartott. Társaságunk legmagasabb fóruma - a közgyűlés - titkos szavazással új vezetõséget választott.

Ideggyógyászati Szemle

PhD-tézis A hisztamin szerepe az asphyxia kiváltotta agy- oedema képzõdésében újszülöttsertés-modellen

KOVÁCS József

Perinatal asphyxia, i.e. failure to initiate and sustain breathing at birth, is one of the most frequent and serious clinical problems in neonatology1. According to World Health Organization estimates, around 3% of approximately 120 million infants born every year in developing countries present birth asphyxia requiring resuscitation, and about 900,000 of these infant die each year1. In clinical terms perinatal asphyxia is an insult to the fetus or newborn due to lack of oxygen or lack of perfusion to various organs.

Ideggyógyászati Szemle

Myasthenia, sarcoidosis és schizophrenia együttes elõfordulása - esetismertetés (angol nyelven)

RÓZSA Csilla, KIS Gábor, KOMOLY Sámuel

A beteg paranoid schizophreniáját 1985-ben diagnosztizálták elsõ pszichiátriai kórházi kezelése alkalmával. Depó neuroleptikumkezelés mellett további pszichotikus epizódok 10 éven keresztül nem jelentkeztek. Myastheniás tünetei 1997-ben kezdõdtek, generalizált, bulbaris túlsúlyú myasthenia gravis formájában. A myasthenia gravis diagnózisát mind az EMGvizsgálat, mind az acetil-kolin-receptor-ellenes ellenanyag emelkedett titere alátámasztotta. A mediastinalis CT-vizsgálat a bal oldali hilaris nyirokcsomók megnagyobbodását mutatta, thymomára gyanús elváltozás nem ábrázolódott. Mediasztinoszkópia során biopszia történt a kóros nyirokcsomókból. A szövettani vizsgálat sarcoidosis fennállását igazolta. A beavatkozást követõen a betegnél myastheniás krízis alakult ki (1998 szeptemberében). Kombinált immunmoduláló kezelést kezdtünk (64 mg metilprednizolon másnaponta, 150 mg azathioprin naponta), amelynek hatására myastheniás tünetei és sarcoidosisa is remisszióba kerültek. A mediastinalis kontroll- CT-vizsgálat eredménye 2000 januárjában negatív volt. A szteroidkezelés idején a beteg schizophreniája aktiválódott, de pszichotikus tünetei kiegészítõ haloperidolkezelés mellett megszűntek. Jelenleg napi 150 mg per os azathioprint és havi 40 mg im. flupentixolt kap. Mindhárom betegség egyensúlyban van már több mint 24 hónapja. A myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulása ismert, de ritka jelenség. A szakirodalomban nem találtunk példát a schizophrenia, a myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulására.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élô tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletû ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértôi testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitûzése volt olyan egyértelmû ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdôívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnôtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali elôhívását mérô alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérô alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külsô orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérô tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.